Cristian Falzone, DVM, dipl. ECVN Diagnostica Piccoli Animali, Zugliano (VI)
Tra le varie malattie neurologiche a cui il Cavalier King Charles Spaniel (CKCS) può essere soggetto, quali ad esempio il collasso episodico e l’epilessia, la malformazione Arnold-Chiari-simile, spesso associata a siringomielia, è di certo quella più frequentemente riscontrata dal neurologo nei soggetti appartenenti a questa razza. Il grattamento, insieme all’algia cervicale, rappresenta uno dei sintomi più spesso riportati in anamnesi dai proprietari. L’approccio al CKCS con prurito deve comunque essere sempre mirato al singolo soggetto e non può non tener conto di altre malattie neurologiche oltre alla malformazione di Chiari, ed ovviamente di quelle di pertinenza prettamente dermatologica, che possono dare grattamento più o meno associato a dolore cervicale.
Malformazione Arnold-Chiari-simile
In medicina umana la malformazione di Arnold-Chiari comprende un gruppo eterogeneo di anomalie delle strutture della fossa posteriore. Quest’ultima risulta “inadeguata” a contenere il cervelletto e più raramente il midollo allungato, che erniano quindi nel forame magno. Si distinguono almeno 4 tipi diversi di malformazione di Chiari, (sebbene il tipo I e II siano le forme più comuni nella pratica clinica), e quella riscontrata in medicina veterinaria è assimilabile alla tipo I. In questo tipo di malformazione nell’uomo erniano le tonsille cerebellari e, in una percentuale variabile dal 20 all’85%, si rileva concomitante siringomielia. Quest’ultima consiste in una lesione cavitaria del midollo spinale, contenente liquido cefalorachidiano, che spesso interessa i funicoli dorsali o dorso laterali.
Nel cane, la malformazione Chiari 1-simile affligge più frequentemente soggetti di taglia piccola e per lo più brachicefalici e in particolar modo il CKCS, nel quale si sospetta una trasmissione genetica di tipo autosomico recessivo. Tale malformazione deriva da “un’incongruenza” tra le dimensioni della fossa cranica caudale e quelle cerebellari, forse dovuta a un’ipoplasia dell’osso occipitale, che comporta infine l’erniazione della porzione caudale del verme cerebellare nel forame magno. Quest’ultima determina conseguentemente un possibile disturbo del flusso del liquido cefalo-rachidiano e quindi siringomielia (Fig. 1). Questa può interessare il solo tratto cervicale ma anche il midollo spinale nella sua totalità.
Fig. 1: immagine di Risonanza Magnetica T2 pesata sul piano sagittale; si noti l’ernia cerebellare nel forame magno e la siringomielia cervicale.
I segni clinici possono insorgere in età variabile tra 6 mesi e 10 anni, con età media intorno ai 5 anni. Possono esordire in modo acuto o sub-acuto/cronico, con decorso progressivo. Il segno clinico più frequente è il dolore spinale cervicale; questo può essere costantemente presente ed associato a postura con testa tenuta bassa, torticollis e riluttanza a muoversi sebbene, non di rado, possa essere episodico. A seconda della gravità della concomitante siringomielia, si possono evidenziare diversi gradi di atassia e/o paresi e deficit a carico delle reazioni posturali. Altro sintomo frequente è per l’appunto il prurito, riferito dai proprietari come la frequente necessità di grattarsi nella regione del collo/spalla, fino a interrompere attività in atto quali il gioco, la corsa o simili. Tale grattamento spesso non esita in un contatto reale con la superficie corporea e pertanto viene anche definito
“grattamento fantasma”. Seppure non sia completamente chiara l’eziopatogenesi di tale grattamento, si pensa che questo possa essere dovuto a possibili parestesie nella regione dei muscoli paraspinali, secondarie alla presenza di siringomielia.
La diagnosi viene effettuata grazie alla Risonanza Magnetica (RM), che permette di evidenziare tutte le anomalie sopra menzionate a carico della fossa posteriore cranica, delle relative strutture cerebrali in essa contenute e del midollo spinale; altri reperti evidenziabili e comunemente associati con questa malformazione sono l’idrocefalo o le alterazioni dell’articolazione atlanto-occipitale. Va sottolineato che tutte queste alterazioni riscontrabili all’esame RM possono essere evidenziate in soggetti del tutto asintomatici e possono pertanto rappresentare un reperto accidentale.
Dal punto di vista terapeutico, diverse molecole sono state impiegate per il trattamento medico di questa patologia (farmaci anti-infiammatori non steroidei, furosemide, cortisonici, gabapentin, etc.), con successo variabile. In casi con sintomatologia “relativamente importante” e/o progressiva e con esordio in età giovanile, è possibile/consigliabile il trattamento chirurgico (decompressione del forame magno). La prognosi dopo il trattamento è variabile, seppure primi risultati siano incoraggianti, soprattutto nel breve-medio termine; ulteriori studi sono necessari per stabilirne l’effettiva valenza, in particolare nel lungo termine.
Otite Media Secretoria Primaria (PSOM)
Sebbene tutte le razze possano potenzialmente essere affette da questa condizione, i CKCS sembrano, per ragioni ancora non note, particolarmente sensibili e propensi a sviluppare questa patologia, che consiste nell’accumulo di materiale mucoso, spesso ad elevata viscosità, all’interno della bolla timpanica, in assenza di evidenti segni di infiammazione e/o otiti esterne (Fig. 2).
Fig. 2: immagine di Risonanza Magnetica T2 pesata sul piano trasverso; si noti il marcato accumulo di materiale con scomparsa del normale contenuto aereo in entrambe le bolle, in assenza di alterazioni del condotto uditivo esterno (frecce).
Seppure l’eziopatogenesi non sia ben nota, si suppone che all’origine della PSOM ci possa essere una combinazione tra aumentata produzione di muco e diminuito drenaggio dello stesso attraverso la tuba di Eustachio.
Soggetti con questa malattia vengono portati all’attenzione del veterinario il più delle volte per grattamento, mono o bilaterale, spesso mirato alla zona auricolare o per dolore, non sempre di facile localizzazione. Per tali motivi questa condizione patologica deve essere attentamente valutata e considerata tra le diagnosi differenziali con la malformazione di Chiari, ogni qualvolta si ha a che fare con un CKCS in cui i sintomi principali sono grattamento e dolore. Altri sintomi secondari alla PSOM, quali la testa ruotata e/o la paralisi del nervo facciale, possono venire in soccorso del clinico nel differenziarla dalla malformazione di Chiari.
La diagnosi di sospetto può già essere raggiunta dopo una corretta e attenta visualizzazione del timpano; questo infatti di sovente tende ad essere più opaco del normale e a protrudere nel condotto uditivo. Una diagnostica per immagini avanzata, quali CT o RM, sono comunque spesso necessarie per confermare la diagnosi e soprattutto per evidenziare la reale causa dei sintomi riportati, quando comuni a più di una patologia (i.e., PSOM vs Malformazione di Chiari).
Numerose controversie esistono in merito al trattamento medico o chirurgico e in tal caso quale tipo di chirurgia. Nei casi riportati in letteratura non sono stati evidenziati significativi gradi di infezione dell’orecchio medio, seppure sembra questa possa verificarsi in pazienti cronici o dopo miringotomia, suggerita da alcuni come il trattamento elettivo. Tuttavia, la miringotomia seguita
dalla somministrazione sistemica di antibiotici sembra curare i soggetti affetti da PSOM. Malgrado ciò, si rende necessario non di rado ricorrere a ripetute miringotomie, al fine di pulire completamente l’orecchio medio e prevenire le recidive. Dato che una reazione allergica è stata ipotizzata tra le possibili patogenesi della PSOM, alcuni tendono a utilizzare anche corticosteroidi, per via sistemica o locale.
Un trattamento più aggressivo ma secondo alcuni con risultati migliori e più rapidi consiste nella bullectomia con asportazione del relativo epitelio di rivestimento.
Bibliografia
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