Ezio Bianchi1, Nicla Furiani2
1 Dipartimento Scienze Medico Veterinarie, Università di Parma
2Ospedale Veterinario I Portoni Rossi, Zola Predosa (BO)
Segnalamento, anamnesi e quadro clinico
Nel periodo che va da gennaio 2008 a giugno 2010 sono stati valutati cinque cani di razza Pinscher nano o incroci di Pinscher nano per problemi di automutilazione a carico delle zampe posteriori.
Caso N1. Un Pinscher nano, femmina intera, di 13 mesi veniva riferito per un problema di leccamento degli arti posteriori insorto a circa 8 mesi di età e progressivamente aggravatosi fino all’autotraumatismo. Il problema non si era risolto con l’utilizzo di terapie antibiotiche e cortisoniche e nemmeno con l’impiego di clomipramina a dosaggi adeguati e di diffusori ambientali di feromoni. L’esame fisico generale era nella norma. All’esame dermatologico si osservava la presenza di un’ulcera sulla zampa posteriore destra e l’amputazione della falange distale del terzo dito e un’ulcera dorsale sulla zampa posteriore sinistra tra secondo e terzo dito.
Caso N2. Un Pinscher nano, femmina intera, di 32 mesi veniva visitato per un problema di automutilazione della zampa posteriore destra e crisi epilettiche. L’animale aveva iniziato a leccarsi e mordicchiarsi le zampe posteriori all’età di 8 mesi. Dopo circa tre mesi la falange distale del terzo dito della zampa posteriore destra veniva asportata chirurgicamente per la grave automutilazione provocata dall’animale. Da allora il soggetto veniva mantenuto con collare elisabettiano quando non sorvegliato e bendaggi protettivi. Dall’età di un anno erano anche insorte manifestazioni riconducibili a crisi epilettiche generalizzate, con una frequenza di una ogni 3-4 mesi, per le quali non era stata impostata alcuna terapia. L’animale si presentava normale all’esame fisico generale mentre all’esame dermatologico si evidenziava tumefazione del terzo dito della zampa posteriore destra e amputazione della falange distale.
Caso N3. Un Pinscher nano, maschio intero, di 9 mesi veniva portato a visita per un problema di leccamento e mordicchiamento insistenti delle quattro zampe fino a provocarsi ferite, insorto a circa 4 mesi di età. Da allora l’animale veniva contenuto con l’utilizzo quasi costante di museruola o collare elisabettiano. L’esame fisico generale era nella norma. L’esame dermatologico mostrava ulcerazioni e croste a carico del secondo e terzo dito di entrambe le zampe posteriori.
Caso N4. Un incrocio di Pinscher nano, maschio intero, di 6 mesi veniva riferito per lesioni ulcerative sulla zampa posteriore destra. Il cane da circa 2,5 mesi si leccava e mordicchiava le zampe posteriori. Il comportamento era progressivamente peggiorato con comparsa nell’ultimo
fungina con esito negativo. L’utilizzo di antibiotici e cortisonici orali e bendaggi con creme ad azione cicatrizzante non avevano risolto il problema e la proprietaria era costretta a tenere l’animale con la museruola per la maggior parte del tempo. L’esame fisico generale era nella norma. L’esame dermatologico dell’arto posteriore destro evidenziava un’area alopecica con ulcerazione sulla faccia laterale dell’estremità distale e tumefazione e parziale mutilazione del quarto dito.
Caso N5. Un incrocio di Pinscher nano, maschio intero, di 26 mesi veniva portato a visita per un problema di tendenza a mordicchiarsi le zampe posteriori insorto a circa 4,5 mesi di età e un episodio osservato poche settimane prima, della durata di circa tre minuti, compatibile con una crisi convulsiva generalizzata tonico-clonica. All’età di 5 mesi il cane aveva presentato una ferita alla zampa posteriore destra inizialmente considerata di origine traumatica, che però si era aggravata nonostante cicli di terapie antibiotiche e antinfiammatorie a dosaggi adeguati. Il cane era stato sottoposto a una visita dermatologica durante la quale si era evidenziata l’origine autoindotta del problema. Le lesioni osservate a carico della zampa posteriore destra consistevano nella presenza di ulcere sulla faccia dorsale e mediale e sul cuscinetto metatarsale, nell’assenza delle unghie del quarto e quinto dito e tumefazione dei tessuti coinvolti. Aree di alopecia completa erano presenti sulla faccia dorsale della zampa posteriore sinistra. Da allora il cane era stato mantenuto costantemente controllato con collare elisabettiano e le lesioni si erano risolte con terapia antibiotica e bendaggio. L’esame fisico generale era nella norma, anche se i proprietari riportavano incontinenza urinaria sia nei periodi di veglia che di sonno e fin da cucciolo. L’esame dermatologico rivelava gli esiti cicatriziali delle precedenti lesioni.
Quadro riassuntivo del problema
Tutti e cinque i cani presentavano un problema di dermatite ulcerativa autoindotta a carico delle dita e/o dei polpastrelli delle zampe posteriori, associato ad automutilazione. Tutti i cani camminavano e correvano appoggiando completamente il peso sugli arti lesionati e non manifestavano alcun dolore o fastidio alla manipolazione degli stessi.
Diagnosi differenziali, esami collaterali e diagnosi definitiva
In base ai dati anamnestici e al quadro clinico, venivano considerate nella lista di diagnosi differenziali una patologia del sistema nervoso periferico coinvolgente le vie sensitive o un problema comportamentale ossessivo-compulsivo in associazione o meno ad infezione batterica secondaria.
Gli esami collaterali eseguiti comprendevano: esame citologico, esame neurologico e studio elettrodiagnostico.
L’esecuzione degli esami citologici dalle sedi ulcerate evidenziava la presenza di neutrofili, cocchi intracellulari, eritrociti e rari macrofagi, confermando la presenza di infezione batterica secondaria.
L'esame neurologico di tre dei cinque cani evidenziava solo la presenza di analgesia/ipoalgesia delle dita degli arti posteriori e di ipoalgesia di quelle degli arti anteriori. In due soggetti (N.4 e N.5), all'esame dell'andatura si evidenziava una modesta atassia del bipede posteriore e una riduzione delle reazioni posturali degli arti pelvici. In un cane (N.5) vi era una riduzione bilaterale del riflesso patellare, pur in presenza di tono e trofismo muscolare normali e normale capacità di supportare il peso. In tutti i soggetti si localizzava la lesione alle vie sensitive del sistema nervoso periferico.
La presenza di alterazioni all’esame neurologico permetteva di escludere un problema comportamentale, mentre venivano ancora considerate in diagnosi differenziale una forma degenerativa (sindrome da mutilazione acrale/neuropatia sensoriale ereditaria) o infiammatoria (ganglioradicolite sensoriale).
Si procedeva quindi con l’esecuzione di uno studio elettrodiagnostico neuromuscolare in anestesia generale. L’elettromiografia ad ago mostrava la presenza di un’attività spontanea patologica lieve di alcuni dei muscoli testati in 4 soggetti e un’attività più diffusa da lieve a moderata nel cane N.3.
Quest’ultimo presentava anche una riduzione dell’ampiezza dei potenziali d’azione muscolari compositi (CMAP) con una velocità normale agli studi di conduzione nervosa motoria. La conduzione nervosa motoria era normale negli altri soggetti. Gli studi di conduzione nervosa sensitiva presentavano un rallentamento della velocità di conduzione e/o modificazioni dell’ampiezza e della morfologia dei potenziali d’azione sensitivi (SNAP) in tutti gli animali. Il potenziale cord dorsum aveva una latenza di insorgenza fortemente aumentata in tutti i soggetti testati. Questi riscontri confermavano il sospetto clinico di un interessamento delle fibre nervose sensitive dei nervi periferici e delle radici dorsali dei nervi spinali, pur in presenza di segni più lievi di coinvolgimento delle fibre nervose motorie. La diagnosi di neuropatia sensoriale-motoria, caratterizzata da un prevalente interessamento delle fibre sensitive, veniva confermata nel cane N. 1 dall’esame neuropatologico di biopsie di nervo e muscolo.
In considerazione dei dati anamnestici e clinici, dei risultati della valutazione elettrodiagnostica e della mancata risposta ai trattamenti si emetteva una diagnosi presuntiva di sindrome da mutilazione acrale in tutti i soggetti osservati.
Terapia ed evoluzione clinica
Oltre al controllo delle infezioni batteriche secondarie con antibiotici topici e antisettici locali, in alcuni soggetti veniva prescritto l’utilizzo di farmaci utili per trattare il dolore neuropatico quali il gabapentin (10 mg/kg BID per 3 giorni) e l’amitriptilina (1-2 mg/kg BID per 30 giorni) senza
I cani N. 1, 3 e 4 venivano sottoposti ad eutanasia nelle settimane o mesi successivi per incapacità da parte dei proprietari a gestire il problema anche con l’utilizzo di museruola e/o collare elisabettiano. Il cane N.2 è stato perso al follow up. Il cane N.5, a distanza di quasi 4 anni dalla diagnosi, viene gestito con collare elisabettiano quando non controllato e terapia omeopatica che secondo il proprietario ha migliorato il comportamento di leccamento ed autotraumatismo delle zampe posteriori e risolto il problema di incontinenza urinaria. Eccetto l’episodio riportato, nessun evento compatibile con crisi epilettiche si è più ripresentato.
Discussione
La sindrome da mutilazione acrale (AMS), definita da alcuni autori sindrome da mutilazione e analgesia acrale, è una neuropatia sensoriale ereditaria canina caratterizzata dalla progressiva automutilazione delle estremità distali.1 Tali manifestazioni cliniche sono determinate dall’interessamento prevalente delle fibre sensitive nocicettive. Tra le razze canine nelle quali è stata descritta vi sono: Pointer tedesco a pelo corto, Pointer inglese, Springer Spaniel inglese e Spaniel francese e, recentemente, Pinscher nano.1-5
In altre razze, come Border collie, Jack Russell terrier e Bassotto a pelo lungo, così come osservato in alcuni dei nostri soggetti, sono state descritte presunte neuropatie sensoriali ereditarie caratterizzate dall’interessamento anche delle fibre propriocettive e di quelle del sistema nervoso autonomo e un possibile interessamento contemporaneo delle fibre nervose motorie.2,3,5,6 Un quadro clinico ed elettrodiagnostico in parte simile, anche se di solito non associato ad autotraumatismo, si riscontra anche in patologie non ereditarie delle radici sensitive dei nervi periferici a probabile eziologia immunomediata (ganglioradicolite sensoriale). Nei casi da noi descritti veniva ritenuta più probabile una forma ereditaria, data l’età di insorgenza del problema, la sintomatologia e la razza. Il caso clinico di AMS di un Pinscher nano descritto da Bardagì e collaboratori nel 2011 ha molte affinità con quelli da noi visitati. Il soggetto da loro descritto non aveva segni di atassia e presentava all’esame necroscopico alterazioni prevalentemente a carico dei gangli spinali e delle radici dorsali lombosacrali. Purtroppo, in nessuno dei nostri pazienti nei quali si è arrivati all’eutanasia i proprietari hanno acconsentito all’esecuzione dell’esame necroscopico. In assenza di questo dato e della disponibilità di un test genetico specifico per la mutazione responsabile di questa patologia, la diagnosi di neuropatia sensoriale ereditaria canina rimane una diagnosi di sospetto.
Visto il numero esiguo di casi non è stato possibile accertare se esista una correlazione tra la neuropatia sensoriale e le crisi epilettiche segnalate in due dei soggetti. Non è stato possibile stabilire la presenza di eventuali relazioni di parentela tra i cani inclusi in questo studio in quanto nessuna informazione sul pedigree era in possesso dei proprietari di cani di razza pura né dati in tal senso erano disponibili per i due incroci di Pinscher adottati da privati.
Bibliografia
1. Bardagì M, Montoliu P, Ferrer D et al. Acral mutilation syndrome in a miniature pinscher. Journal of Comparative Pathology 144:235-238, 2011.
2. Duncan ID. Griffiths IR. A sensory neuropathy affecting long-haired dachshund dogs. Journal of Small Animal Practice 23:381-390, 1982.
3. Franklin RJM, Olby NJ, Targett MP et al. Sensory neuropathy in a Jack russel terrier. Journal of Small Animal Practice 33:402-404, 1992.
4. Paradis M, de Jaham C, Page N et al. Acral mutilation and analgesia in 13 french spaniels.
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5. Vermeersch K, Van Ham L, Braund KG et al. Sensory neuropathy in two Border collie puppies.
Journal of Small Animal Practice 46:295-299, 2005.
6. Granger N. Canine inherited motor and sensory neuropathies: an updated classification in 22 breeds and comparison with Charcot-Marie-Tooth disease. The Veterinary Journal 188:274-285, 2011.