G Chir Vol. 27 - n. 11/12 - pp. 417-421 Novembre-Dicembre 2006
Sindrome di Chilaiditi: una causa rara di dolore addominale
nella diagnosi differenziale della sindrome perforativa addominale.
Case report
E. FARINELLA, C. NAZZARO, B. ROSSETTI, D. GIULIANI, G.M. GIUSTOZZI, F. SCIANNAMEO
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Introduzione
In un paziente anziano, o molto anziano, con do-lore addominale le prime indagini diagnostiche prati-cate sono generalmente la radiografia diretta dell’ad-dome (preferibilmente in ortostatismo) e/o l’ecografia dell’addome superiore ed inferiore. La radiografia
di-RIASSUNTO: Sindrome di Chilaiditi: una causa rara di dolore ad-dominale nella diagnosi differenziale della sindrome perforativa addominale. Case report.
E. FARINELLA, C. NAZZARO, B. ROSSETTI, D. GIULIANI,
G.M. GIUSTOZZI, F. SCIANNAMEO
Riportiamo il caso di un paziente di 92 anni giunto alla nostra osservazione per dolore addominale, prevalente in epigastrio, ed alvo chiuso alle feci. In anamnesi riferiva recente frattura traumatica del-l’arto superiore sinistro.
Avviato l’iter diagnostico tradizionale si praticava radiografia di-retta dell’addome che mostrava immagine come da falce aerea sotto-diaframmatica suggestiva di perforazione di viscere cavo. Tale reperto contrastava con le condizioni cliniche del paziente; perciò si poneva in diagnosi differenziale, per quanto di raro riscontro, la sindrome di Chilaiditi proprio per l’età del paziente. Si completava l’iter diagno-stico con la TC dell’addome superiore che escludeva la sindrome perfo-rativa addominale e confermava la diagnosi di sindrome di Chilaidi-ti dimostrando l’interposizione epatodiaframmaChilaidi-tica del colon disteso. Si decideva così per il ricovero in reparto medico e trattamento conser-vativo.
Nel nostro caso, malgrado l’obiettività clinica negativa, l’immagi-ne radiologica dubbia della Rx diretta dell’addome ci ha imposto l’o-biettivo primario di escludere la diagnosi di perforazione di viscere ca-vo, la quale avrebbe posto indicazione per l’intervento chirurgico d’ur-genza.
Sebbene la sindrome di Chilaiditi abbia una bassa frequenza, de-ve essere presa in considerazione nella diagnosi differenziale, soprattut-to quando, riguardo all’immagine radiologica della falce aerea sotsoprattut-to- sotto-diaframmatica esistano dubbi clinici all’esame obiettivo in pazienti di solito anziani.
SUMMARY: Chilaiditi’s syndrome: a rare cause of abdominal pain in the differential diagnosis of the abdominal perforation. Case report.
E. FARINELLA, C. NAZZARO, B. ROSSETTI, D. GIULIANI,
G.M. GIUSTOZZI, F. SCIANNAMEO
A case of a 92-years-old patient with abdominal pain and consti-pation is presented. He reported a recent traumatic fracture of the up-per limb.
Traditional diagnostic work-up for patient with abdominal pain was started up. He was submitted to abdominal film that demonstra-ted air underneath the diaphragm suggestive for perforation. This hal-lmark is opposed to clinical condition of patient, so differential diagno-sis for rare Chilaiditi’s syndrome was considered, because this syndro-me is frequent in old patient. Diagnostic work-up was completed with upper abdominal CT that excluded intestinal perforation and confir-med the diagnosis of Chilaiditi’s syndrome showing hepatodiaphrag-matic interposition of the dilated colon. Therefore it was decided in fa-vour of medical therapy.
In the our case, in spite of negative clinical examination, the un-certain radiological hallmark obliged us to exclude diagnosis of abdo-minal perforative syndrome that needs emergency operation.
Although the Chilaiditi’s syndrome is rare, it must be considerated in differential diagnosis of perforative abdominal syndrome, when the-re athe-re doubts about the subdiaphragmatic air in abdominal film.
KEYWORDS: Sindrome perforativa addominale - Ileo paralitico post-traumatico - Sindrome di Chilaiditi - Diagnosi differenziale.
Perforative abdominal syndrome - Post-traumatic paralitic ileus - Chilaiditi’s syndrome - Differential diagnosis.
Università degli Studi di Perugia Ospedale Santa Maria di Terni Clinica Chirurgica Generale e d’Urgenza Scuola di Specializzazione in Chirurgia Generale (Direttore: Prof. F. Sciannameo)
retta dell ’addome può metter e in evidenza una dispo -sizione anomala dell ’aria intraddominale, in par ticola -re può evidenziar e la pr esenza della classica immagine della falce aer ea sottodiaframmatica, tale da far sospet -tar e la per forazione di un viscer e cav o. In questi casi il riscontr o di un ’obiettività clinica negativ a obbliga sempr e l’appr ofondimento diagnostico per evitar e al paziente un inutile e dannoso trattamento chir urgico lapar otomico d ’urgenza. N on sempr e l’aria sottodiaframmatica è sinonimo di per forazione in questi pazienti. T ale immagine può esser e la conseguenza della localizzazione anomala di un ’ansa intestinale (di solito colon) che si interpone tra il diaframma e il fegato . U n caso di questa patologia viene di seguito ripor tato, soprattutto per ricor dar e che, se pur rara, essa dev e esser e tenuta sempr e in men -te, in par ticolar e quando in pazienti anziani al segno (segno di Chilaiditi), radiologico non corrispondono i segni clinici addominali tipici della per forazione. Q ue-sta condizione viene riscontrata nell ’0,14-0,25% delle radiografie dir ette dell ’addome e delle radiografie del torace (1), e fu delineata per la prima volta da Chilai -diti nel 1910. Essa è generalmente asintomatica ed in -ter essa soprattutto lo spazio sottodiaframmatico de -str o, coinv olgendone indiffer entemente la por zione anterior e e/o posterior e (2). Si definisce, inv ece, sin -dr ome di Chilaiditi quando al segno radiologico si as -socia una sintomatologia clinica.
Caso
clinico
N. A., maschio di 92 anni, giungev a alla nostra osser vazione nel maggio 2005 per l’insorgenza di sintomatologia dolor osa addomina -le pr ev alente in regione epigastrica, anor essia e alv o chiuso a feci, ma aper to ai gas. Il paziente si pr esentav a pallido e con un vasto emato -ma dell ’ar to superior e sinistr o in seguito a recente frattura dell ’ome -ro documentata radiologicamente come frattura del collo chir urgico e del tr ochite omerale. Il paziente era inoltr e affetto da demenza se -nile di origine ar terioscler otica, spiegandosi così la sua scarsa colla -borazione, che ha reso ancor più difficile la diagnosi differ enziale. All ’esame obiettiv o il paziente pr esentav a: addome disteso per meteorismo, trattabile alla palpazione super ficiale, con liev e dolora -bilità alla palpazione pr ofonda nel quadrante inferior e sinistr o, segno di B lumberg negativ o, iper timpanismo ileocolico, scomparsa dell ’aia di ottusità epatica, peristalsi pr esente ma torpida, fegato e milza nei limiti della norma. Segno di G ior dano negativ o bilateralmente. D agli esami ematochimici eseguiti in urgenza era emerso: scom -penso glicometabolico (glicemia 311 mg/dl) e anemia normocitica normocr omica (eritr ociti 2.870.000/mmc; emoglobina 8,1 g/dl; ematocrito 25,4%; MCV 88,5 fl; MCH 28,2 pg). Impor tante è sta -to considerar e l’assenza di leucocitosi (leucociti 7.870/mmc). Il paziente veniv a quindi sottoposto alla radiografia dir etta del -l’addome che mettev a in evidenza: “I mmagine come da falce aer ea sottodiaframmatica destra suggestiv a di per forazione di viscer e cav o” (F ig. 1). T ale reper to non corrispondev a allo stato clinico del pazien -te; infatti, sebbene la distensione addominale, la riduzione dell ’aia di ottusità epatica e la peristalsi torpida potev ano rappr esentar e mani -festazioni cliniche di una sindr ome per forativ a addominale in un pa -ziente le cui condizioni psicofisiche rendev ano difficile qualsiasi ap -pr occio, l’assenza di contrattura di difesa, anche soltanto cir coscrit -ta, il B lumberg negativ o e l’assenza di leucocitosi la potev ano esclu -der e. D i conseguenza è stata eseguita, in regime d ’urgenza, una T C dell ’addome superior e senza me zz o di contrasto (mdc) che non mo -strav a aria libera endoperitoneale, ma dimostrav a piuttosto l’interpo -sizione epatodiaframmatica del colon notev olmente disteso, che “ap -pariv a pieno di gas e materiale fecale ” (F ig. 2). F u posta quindi diagnosi di sindr ome di Chilaiditi e alla fine del suddetto iter diagnostico il paziente veniv a rico verato in repar to me -dico do ve veniv a instaurato un trattamento conser vativ o: digiuno, intr oduzione di sondino nasogastrico, terapia infusiv a idr oelettr oliti -ca ed emotrasfusioni per corr egger e lo stato di anemizzazione. In se -conda giornata si iniziav a terapia lassativ a osmotica con discr eti ri -sultati ed in ter za giornata il paziente ripr endev a ad alimentarsi con dieta semiliquida. Al momento della dimissione veniv ano pr escritte una terapia a base di lassativi ed una dieta caratterizzata sostanzial -mente da un maggior e intr oito di fibr e e liquidi. 418 E. F arinella e Coll. Fig. 1 -Radiografia dir etta dell’addome, pr oiezioni P-A e L-L. In sede sotto -diaframmatica destra si appr ezza immagine come da falce aer ea. Ma ad un’analisi più attenta si possono riconoscer e le austratur e coliche che orien -tano verso la sindr ome di Chilaiditi.Discussione
N el nostr o caso, sebbene l’obiettività clinica del pa -ziente risultasse sostanzialmente negativ a per una sin -dr ome per forativ a addominale, l’immagine radiologica dubbia della Rx dir etta addome ci ha imposto l’obiet -tiv o primario di escluder e la diagnosi di per forazione di viscer e cav o, che avr ebbe reso necessario un inter -vento chir urgico d ’urgenza. M algrado la sua bassa in -cidenza, la sindr ome di Chilaiditi rappr esentav a, con -siderata l’età del paziente, la prima alternativ a diagno -stica da valutar e. P er tale ragione è stato completato l’i -ter diagnostico con una T C dell ’addome superior e sen-za mdc, che escludev a la sindr ome per forativ a addomi -nale. Ciò dimostra quanto sia impor tante considerar e nella diagnosi differ enziale della per forazione gastr oin -testinale la sindr ome di Chilaiditi, soprattutto quando sussistano incer te zz e nell ’immagine radiologica della falce aer ea sottodiaframmatica ed il paziente sia anzia -no e con anamnesi positiv a per disturbi dell ’alv o da molti anni. U na temporanea o permanente interposizione epa -to-diaframmatica del colon, del piccolo intestino (ra -ra) o dello stomaco (ecce zionale) è infr equente e gene -ralmente asintomatica, potendosi tuttavia pr esentar e anche con una gran varietà di sintomi clinici, princi -palmente gastr ointestinali, ma anche dolor e toracico e dispnea. B isogna ricor dar e, inoltr e, che tale condizio -ne può esser e causa di gravi complicanz e, come ad esempio il volv olo del colon trasv erso che rappr esenta una rara, ma grav e, causa di occlusione intestinale (1). In letteratura l’“interpositio colonis ” è, come già detto in pr ecedenza, poco comune riscontrandosi nell ’0,02-0,2% dei radiogrammi del torace eseguiti di routine, con un rappor to maschi/femmine di 4:1 (3). Alcuni studi ripor tano incidenz e ancora più bas -se, nell ’or dine dell ’0,002%, cioé 1 su 50.000 (4). S i è registrato un incr emento nella pr ev alenza di tale con -dizione nei pazienti oltr e i 65 anni d ’età: dall ’0.02% all ’0.2% nei maschi e dall ’0,006% all ’0,02% nelle donne (5); inoltr e in uno studio è stata calcolata una pr ev alenza nella popolazione geriatrica dell ’1% (6). D al punto di vista fisiopatologico l’interposizione epato-diaframmatica ha un ’origine multifattoriale, includendo tra le varie cause: slargamento dello spa -zio subfr enico, lassità dei legamenti sospensori del fe -gato, riduzione del volume epatico, debole zza del diaframma di origine centrale o periferica e infine congeniti e/o acquisiti allungamento, malr otazione o malfissazione dell ’intestino con conseguente incr e-mento della sua mobilità. Chilaiditi enfatizzav a la mobilità epatica come causa primaria della sindr ome, mentr e altri ritengono che siano la notev ole lunghe z-za del colon e quindi la sua aumentata mobilità all ’o -rigine della suddetta condizione. In quest ’ottica sti -psi, meteorismo, aer ofagia, adesioni e ostr uzioni meccaniche vengono considerate fattori fav or enti. D’altra par te non sembra ver o che la costipazione sia la principale causa di allungamento e ridondanza del colon che, come abbiamo già pr ecisato, sono all ’ori -gine della sua aumentata mobilità nella sindr ome di Chilaiditi. Inoltr e, nel nostr o paziente, come in alcuni casi clinici ripor tati da altri A utori (7), veniv a ripor ta -to in anamnesi un trauma recente, generalmente osteoar ticolar e con frattura, associato ad un ’impor tan -te sindr ome dolor osa. T ale condizione ci ha indotto ad ipotizzar e un ’associazione fra una grav e patologia trau -matica e la sindr ome di Chilaiditi. In realtà, quale sia la base fisiopatologica di tale as -sociazione non lo sappiamo ancora con cer te zza ed in letteratura non esistono dati dirimenti al riguar do .N oi ipotizziamo che si tratti, come in altri casi di ileo para -litico, di un riflesso inibitorio intestinale mediato dal -l’or tosimpatico adr energico e innescato dall ’ev ento 419 Sindr ome di Chilaiditi: una causa rar a di dolor e addominale nella diagnosi differ enziale della sindr ome per for ativ a addominale. C ase repor t. Fig. 2 -TC addome superior e eseguita in regime d’urgenza senza mezzo di contrasto: assenza di aria libera endoperitoneale e notevole distensione del colon che appar e pieno di gas e materiale fecale.traumatico dolor oso e dal pr olungato allettamento che, come è noto, è causa d ’ileo paralitico, specialmen -te nei pazienti anziani traumatizzati. Q uesto meccani -smo può esser e fav orito, inoltr e, dall ’azione dei vari farmaci utilizzati nella terapia antalgica. T utto ciò de -terminer ebbe la distensione paralitica delle anse inte -stinali già dislocate nello spazio sottodiaframmatico ma che fino ad allora non av ev a dato alcun segno di sé. Q uindi il trauma dolor oso dev e esser e considerato sol -tanto come il fattor e scatenante della sintomatologia clinica della sindr ome di Chilaiditi. Solo una minoranza dei pazienti che pr esentano questa condizione anatomica lamenta sintomi (7). G e-neralmente questi sono gastr oenterici e aspecifici: do -lor e addominale, nausea, anor essia, vomito, flatulenza e stipsi; più raramente consistono in dolor e toracico, distr ess respiratorio o aritmie car diache. La suddetta sintomatologia molto pr obabilmente è legata alla di -stensione e/o all ’ostr uzione intestinali; inoltr e, poiché i gas che normalmente si accumulano all ’interno del lume intestinale tendono a risalir e verso l’alto, il pa -ziente usualmente diviene sintomatico in posizione se -duta o er etta mentr e il riposo a letto riduce la sintoma -tologia. D opo completa risoluzione della sintomatologia, in molti casi l’immagine radiologica dell ’interposizio -ne epato-diaframmatica rimane immodificata, indi -cando l’impor tanza della distensione colica nella pato -genesi della sindr ome clinica e confermando così la ba -se fisiopatologica (l ’ileo paralitico) dell ’associazione trauma-sindr ome di Chilaiditi. In conclusione i segni che possiamo riscontrar e al -l’esame obiettiv o di questi pazienti sono: • mar cata riduzione o assenza dell ’aia di ottusità epatica; • massa palpabile nel quadrante superior e destr o dell ’addome (fegato dislocato). T re sono i segni radiologici caratteristici: • colon o piccolo intestino interposto tra il fegato e il diaframma (nei pazienti sintomatici si nota anche una mar cata distensione intestinale a monte); • innalzamento dell ’emidiaframma destr o; • dislocamento caudale e/o mediale del fegato . D’impor tanza fondamentale nella diagnosi differ en -ziale è il riconoscimento delle austratur e coliche nel ca -so della sindr ome di Chilaiditi. T utto ciò ci por ta a considerar e quanto sia impor -tante un ’attenta interpr etazione della radiografia dir et -ta dell ’addome che è, infatti, un ’indagine di primo li -vello nel paziente con dolor e addominale.
Conclusione
Il nostr o caso concor da con i dati pr esenti in lette -ratura sia per l’aspetto epidemiologico che per quello diagnostico e terapeutico . D al punto di vista epidemiologico, anche il nostr o paziente, in per fetta sintonia con i dati epidemiologici noti riguar do la sindr ome di Chilaiditi, è un ultrases -santacinquenne di sesso maschile. N ell ’iter diagnostico da noi praticato, i punti car di -ne sono rappr esentati dalla radiografia dir etta dell ’ad -dome e dalla T C dell ’addome superior e; infatti la dia -gnosi di sindr ome di Chilaiditi non può pr escinder e dalla dimostrazione radiologica dell ’interposizione del colon nello spazio inter epatodiaframmatico . Infine anche nel nostr o caso il trattamento è stato conser vativ o, dapprima mettendo a riposo funzionale l’intestino e poi pr escriv endo al paziente alcuni accor -gimenti dietetici e modifiche delle abitudini di vita con lo scopo di pr ev enir e il ripr esentarsi della sintoma -tologia. In conclusione, quando nella radiografia dir etta del -l’addome o nella radiografia del torace si riscontra aria intraddominale sottodiaframmatica dev e esser e stabili -to se essa sia libera, conseguenza della per forazione di un viscer e cav o, o contenuta all ’interno di una raccolta asessuale, oppur e pr esente all ’interno di un ’ansa intesti -nale (usualmente colon) interposta tra il diaframma e il fegato (segno di Chilaiditi). Infatti, mentr e le prime due condizioni sono generalmente associate ad un qua -dr o clinico piuttosto impor tante e necessitano di un in -ter vento chir urgico tempestiv o, la ter za condizione è spesso asintomatica e richiede, nella maggioranza dei casi, un trattamento conser vativ o basato su accorgi -menti dietetici e modifiche delle abitudini di vita. Il segno radiologico descritto non può esser e trascu -rato, soprattutto quando si associa ad una sintomatolo -gia acuta o cr onica. In questi casi, infatti, si rendono ne -cessari appr ofondimenti diagnostici, in par ticolar e la T C addome, con l’intento di far e una diagnosi differ enziale con la per forazione di viscer e cav o e di escluder e compli -canz e chir urgiche, quali il volv olo del colon o la sua er -niazione interna con conseguente sindr ome occlusiv a. Il trattamento conser vativ o della sindr ome di Chilai -diti consiste nell ’istr uir e il paziente ad alimentarsi lenta -mente a piccoli pasti ed a mantener e l’alv o regolar e incr e-mentando l’intr oito di fibr e e liquidi. Solo in rari casi, quando ad esempio inter corrano complicanz e quali il vol -volo del colon o l’erniazione interna del colon trasv erso, è richiesto l’inter vento chir urgico di emicolectomia (1). Al -tra condizione in cui l’inter vento chir urgico è necessa -rio ed indicato è il dolor e addominale persistente pra -ticando, in questo caso, non una rese zione ma una co -lopessia peritoneale che riduce il rischio di recidiv e e di complicanz e. 420 E. F arinella e Coll.421 Sindr ome di Chilaiditi: una causa rar a di dolor e addominale nella diagnosi differ enziale della sindr ome per for ativ a addominale. C ase repor t. 1. White JJ, Chav ez EP , Souza J. Internal hernia of the transv er -se colon – Chilaiditi syndr ome in a child. J P ediatr Surg 2002; 37: 802-804. 2. Chang T -Y ,T iu C-M, Chou Y -H, H uang L-L, Y u C. H epato -diaphragmatic interposition of the intestine (Chilaiditi ’s Syn -dr ome). Clin J Radiol 1999; 24: 101-105. 3. O rangio GR, F azio VW , W inkelman E, et al. The Chilaiditi syndr ome and associated volvulus of the transv erse colon. An indication for surgical therapy . D is Colon R ectum 1986; 29:653-6. 4. Risaliti A, D e Anna D, T err osu G, et al. 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