M ali g ne W eich- gewebstu m or en des S tammes und der E x tr emi tä ten Kapitel 6
Maligne Weichgewebstumoren
des Stammes und der Extremitäten 6
P. Vo gt, H.U. Steinau, D. Drücke
Vorbemerkungen 169 Anmerkungen 169
6.1 Diagnostik und Indikation 170 6.1.1 Allgemeines 170
6.1.1.1 Häufigkeit, Topographie 170
6.1.1.2 Wachstumsverhalten und histologische Klassifikation 170 6.1.1.3 Lokalrezidiv, Zweittumor, Residualtumor 173
6.1.1.4 Kompartmentresektion und weite Exzision 173 6.1.1.5 Plastisch-rekonstruktive Chirurgie 173 6.1.2 Diagnostik 174
6.1.2.1 Anamnese, bildgebende Verfahren 174 6.1.2.2 Probeexzision 174
6.1.3 Indikationen 175
6.1.3.1 Kurative Resektion und Rekonstruktion 175 6.1.3.2 Plastisch-rekonstruktive Chirurgie
im multimodalen Therapiekonzept 176 6.1.3.3 Palliative Chirurgie 176
6.1.3.4 Besonderheiten im Kindesalter 176 6.1.3.5 Indikation zur Amputation 177 6.2 Operative Therapie 177 6.2.1 Vorbemerkungen 177 6.3 Operationsvorbereitung 179 6.3.1 Aufklärung 179
6.3.2 Planung der Resektion und Rekonstruktion 179 6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 179 6.4.1 Resektionstechniken 179
6.4.1.1 Erweiterte Resektion 179
6.4.1.2 Exzision mit eingeschränktem Sicherheitsabstand, Rezidivchirurgie 180
6.4.1.3 Palliative Tumorentfernung, Amputation 182
6.4.1.4 Chirurgie der Lymphknoten 182
6.4.2.1 Lokoregionäre Lappenplastiken und Hauttransplantate 185 6.4.2.2 Gestielte und freie faszio-
und myokutane Lappenplastiken 185
6.4.2.3 Primäre funktionelle Wiederherstellungseingriffe an den Extremitäten 186
6.4.2.4 Spezielle Verfahren zur Stumpfverlängerung 187 6.4.2.5 Aktuelle Amputationsstrategie 190
6.5 Postoperative Behandlung 191 6.6 Spezielle postoperative Probleme 191
6.6.1 Nachblutung, Hämatom- und Serombildung 191 6.6.2 Durchblutungsstörungen und Nekrosen 191 6.6.3 Unzureichende Radikalität 192
6.6.4 Lymphabflussstörungen 192 6.6.5 Nachsorge 192
6.6.6 Physiotherapie, Prothesenversorgung 192 6.6.7 Funktionelle und ästhetische Spätfolgen 192 6.6.8 Lokalrezidiv nach Multimodaltherapie 193 6.6.9 Adjuvante Therapien 193
6.6.10 Amputationsstumpfprobleme 194
Literatur 194
Vorbemerkungen
Neu aufgenommen wurde dieses Kapitel zu Weichgewebssarkomen des Stammes und der Extremitäten. In onkologisch orientierten chirurgischen Kliniken werden auch diese eher seltenen Malignome häufiger gesehen. Gerade ihre spezielle Lokalisation und histopatho- logischen Eigenheiten erfordern jedoch ein interdisziplinäres onkologisches und plas- tisch-rekonstruktives Therapiekonzept.
Anmerkungen
Der Begriff „Weichgewebssarkom“ bzw. die Synonyme „Weichteilsarkom“,„maligner Weichteiltumor“
und „maligner Weichgewebstumor“ definiert eine inhomogene Gruppe von Tumoren, die nur ca. 1%
aller bösartigen Neubildungen ausmacht. Diese Neoplasien zeichnen sich aus durch ein heterogenes biologisches Verhalten, histologische Erscheinungsvielfalt, Unterschiede in Aggressivitätsgrad, zyto- genetischen Merkmalen, Ansprechraten auf Chemotherapeutika, Strahlensensibilität, Metastasie- rungsmuster und Lokalrezidivraten.
Weichgewebssarkome treten am häufigsten in den proximalen Gliedmaßenabschnitten auf, da- neben am Körperstamm, im Retroperitonealraum, der Kopf-Hals-Region, im Mediastinum und den inneren Organen. Weichteilsarkome des Erwachsenen werden bevorzugt nach dem 30. Lebensjahr diagnostiziert. Weichteiltumoren bei Kindern unterscheiden sich in ihrem biologischen Verhalten (Chemotherapiesensibilität) und daher auch den Therapiemodalitäten. Eine Einbindung in pädia- trisch-onkologische Therapiekonzepte ist daher angezeigt.
Funktionelle und ästhetische Ergebnisse, postoperative Komplikationen, Lokalrezidivraten und möglicherweise auch das Langzeitüberleben hängen von der chirurgischen Technik und Taktik ab: Die onkologiegerechte radikale chirurgische Entfernung ist der entscheidende Faktor für rezidivfreies Langzeitüberleben, mit stadiengerechter plastisch-chirurgischer Wiederherstellung wird eine Vermei- dung der früher oft geübten Amputationen und somit eine verbesserte Lebensqualität angestrebt.
Die Therapieziele plastisch-rekonstruktiver Techniken bei erweiterter Resektion maligner Weich- gewebstumoren sind:
쐌
onkologisch adäquate Resektion, R0-Resektion,
쐌Auffüllung von Hohlräumen,
쐌
Prävention und/oder Therapie von Wundheilungsstörungen,
쐌
sichere Bedeckung alloplastischer Implantate, tendoplastischer Maßnahmen sowie Gefäßrekonstruktionen,
쐌
Behandlung von Bestrahlungsfolgen,
쐌
suffiziente Weichteilbedeckung für Sekundärrekonstruktionen,
쐌Reduktion der Amputationsindikationen und
쐌
Transplantation und/oder Salvage-Verfahren zur Stumpferhaltung oder -verlängerung.
Aktuelle Erkenntnisse der Pathologie münden in neueren Klassifikationen mit veränderten prognosti- schen Bewertungen, wobei insbesondere die Unterscheidungsmöglichkeiten der niedrigmalignen Sarkome zu gutartigen Weichteiltumoren am Beispiel des Liposarkoms neue Beachtung gefunden hat.
Anmerkungen 169
6.1
Diagnostik und Indikation 6.1.1
Allgemeines
6.1.1.1
Häufigkeit, Topographie
In der Bundesrepublik kommt es zu ca. 900 Neuerkrankungen pro Jahr, was einem Anteil von ca. 0,9% aller Neoplasien entspricht. Weichteilsarkome kommen bei beiden Ge- schlechtern gleich häufig vor und können in jedem Lebensalter auftreten. Häufigkeitsgip- fel bestehen mit 18% bei den unter 30-Jährigen, mit je einem Drittel bei Patienten in der 3./4. und 5./6. Dekade und mit 12% bei über 70-Jährigen (Pack u. Ariel 1958).
Die topographische Verteilung der Weichteiltumoren zeigt eine dominante Lokalisa- tion an den Extremitäten: Leiomyosarkome finden sich vor allem retroperitoneal, Lipo- sarkome vornehmlich an Oberschenkel und Rumpf, Synovialsarkome bevorzugt an der unteren Extremität (Tabelle 6.1). Die proximalen Extremitäten sind am häufigsten betrof- fen (Ausnahme: Leiomyosarkom). Weichteiltumoren am Stamm sind als prognostisch ungünstiger einzuschätzen.
Die Amputation von Extremitäten ist zugunsten der plastisch-rekonstruktiven Chirur- gie auch in Kombination mit neoadjuvanter Radio-/Chemo-Therapie verlassen worden.
Diese neuen Therapieoptionen haben die klassischen Amputationsindikationen bei ver- gleichbarer Überlebensrate und besserer Lebensqualität zunehmend zurückgedrängt (Steinau u. Biemer 1985; Williard et al. 1992; Paz et al. 1992). Auch bei den Sarkomen des Körperstammes lassen sich die durch radikale Resektionen entstehenden Defekte mittels plastisch-chirurgischer Methoden sicher verschließen (Stotter et al. 1988; Germann u.
Brüner 2001).
6.1.1.2
Wachstumsverhalten und histologische Klassifikation
Maligne Weichteiltumoren weisen gegenüber anderen bösartigen Geschwülsten einige Besonderheiten im lokalen Wachstumsverhalten auf. So ist das klassische Kriterium der Malignität, das infiltrative Wachstum, bei malignen Weichteiltumoren häufig nicht vor- handen.
Tabelle 6.1. Häufigkeitsverteilung [%] der Lokalisation und Typ der Weichteilsarkome. (Nach Enzinger et al. 1983)
Lokalisation Fibro- MFH Lipo- RMS LMS Synovial-
sarkome sarkome sarkome
Kopf, Hals 16 7 5 35 3 1
Mediastinum 1 1 1 1 1 –
Rumpf 17 14 19 19 24 11
Retroperitoneum 8 9 15 5 50 1
Extremitäten 58 69 62 41 22 87
MFH maligne fibröse Histiozytome; RMS Rhabdomyosarkome; LMS Leiomyosarkome.
Die Bindegewebshülle stellt lediglich eine Pseudokapsel dar, außerhalb derer weiteres Tumorgewebe mikroskopisch gefunden wird (Enzinger u. Weiss 1983). Diese biologische Eigenheit bestimmt somit das onkologiegerechte Vorgehen.
Die Ausbreitung erfolgt überwiegend an Faszienflächen, Muskelsepten und perineura- lem Bindegewebe entlang. Multifokales Tumorwachstum besteht vor allem bei Rhabdo- myosarkomen und malignen Schwannomen. Metastasierungsfrequenz und -wege unter- scheiden sich bei den einzelnen malignen Weichgewebstumoren deutlich. Die histologi- sche Klassifikation der Differenzierung definiert sich nach der Histogenese (Ursprungs- gewebe) der einzelnen Tumore. In Bezug auf die Prognose ist es von entscheidender Bedeutung, die einzelnen Subtypen der malignen Weichgewebstumoren zu beachten, da Lokalrezidivraten, klinisches Verhalten und Metastasierungswege innerhalb einer histo- genetischen Gruppe stark variieren können. Wegen ihrer Inhomogenität sind einzelne Sarkome nicht selten schwierig zu differenzieren.
6.1 Diagnostik und Indikation 171
Tabelle 6.2. Histopathologisches Grading von Weichgewebssarkomen. (Nach Katenkamp 2000) Tumordifferenzierung
Score 1 Sarkome mit starker Ähnlichkeit Gut differenziertes Fibrosarkom zu Normalgewebe Gut differenziertes Liposarkom
Gut differenziertes Leiomyosarkom
Gut differenzierter maligner peripherer Nerven- scheidentumor (MPNST)
Gut differenziertes Chondrosarkom Score 2 Sarkome mit eindeutiger Mäßig differenziertes Fibrosarkom
Typisierung Storiform/pleomorphes malignes fibröses Histio- zytom (MFH)
Myxoides Liposarkom Dedifferenziertes Liposarkom Mäßig differenziertes Leiomyosarkom Gut differenziertes Angiosarkom
Gut differenziertes malignes Hämangioperizytom Mäßig differenzierter MPNST
Myxoides Chondrosarkom Score 3 Undifferenzierte oder gering Gering differenziertes Fibrosarkom
differenzierte Sarkome, Riesenzelliges/inflammatorisches MFH Sarkome mit bekannt schlechter Pleomorphes Liposarkom
Prognose Gering differenziertes Leiomyosarkom
Pleomorphes Rhabdomyosarkom Gering differenziertes Angiosarkom Mäßig differenziertes malignes Hämangioperizytom
Gering differenzierter/epitheloider MPNST
Maligner Triton-Tumor Synovialsarkom
Mesenchymales Chondrosarkom Extraskelettales Osteosarkom
Ewing-Sarkom/Primitiver, neuroektodermaler Tumor (PNET)
Maligner rhabdoider Tumor Mitosezahl Tumornekrose
Score 1 0 bis 9/10 HPF Score 0: Keine Nekrosen
Score 2 10 bis 19/10 HPF Score 1: Weniger als 50%
Score 3 Mehr als 20/10 HPF Score 2: Mehr als 50%
Malignitätsgrad 1: Score 2 bis 3; Malignitätsgrad 2: Score 4 bis 5; Malignitätsgrad 3: Score 6 bis 8.
Durch die breite Anwendung immunhistochemischer Methoden, die Nutzung zytoge- netischer Analysen und die Einführung molekularbiologischer Techniken ist die morpho- logische Diagnostik von Weichgewebstumoren verbessert und verfeinert worden. Unter Einbeziehung klinischer Befunde und unter Berücksichtigung von Verlaufsbeobachtun- gen konnten neue Entitäten herausgearbeitet werden, es wurden aber auch manche seit langem bekannte Tumoren neu interpretiert (Katenkamp 2000; Tabelle 6.2).
Die Tumorausdehnung der malignen Weichgewebstumoren wird gemäß der von der UICC 1979 eingeführten Klassifikation nach dem TNM-System bestimmt (Tabelle 6.3).
Hierbei wird ein Tumorduchmesser unter 5 cm als T1, von mehr als 5 cm Tumorgröße als T2 bezeichnet. Prognostisch hat die Tumorgröße die führende Bedeutung (Yang et al. 1995).
Tabelle 6.3. TNM-Klassifikation der Weichteilsarkome Erwachsener (nach UICC 1987) Prätherapeutische klinische Klassifikation
T Primärtumor
T0 Kein Anhalt für Primärtumor T1 Tumor 5 cm oder kleiner T2 Tumor größer 5 cm
T3 Jede Tumorgröße, klinisch oder radiologisch Befall von Knochen, größeren Gefäßen oder Nerven N Lymphknoten
N0 Keine regionären Lymphknoten N1 Befall regionärer Lymphknoten M Fernmetastasen
M0 Keine Fernmetastasen M1 Fernmetastasen
Gegenwärtig sind mehr als 140 verschiedene Typen gut- und bösartiger Weichgeweb- stumoren bekannt. Mit der histologischen Diagnose ist allerdings nicht immer eine brauchbare Aussage zum weiteren klinischen Verhalten gegeben. Insbesondere bei malig- nen peripheren Nervenscheidentumoren, Leiomyosarkomen, Myxofibrosarkomen, Fi- brosarkomen und auch allen nicht weiter zu spezifizierenden pleomorphe Sarkomen stellt
Tabelle 6.4. GTNM-Einteilung und Surgical-Staging-System. (Nach Enneking 1986) GTNM-Einteilung
Ia G1T1N0M0 Tumor <5 cm, G1, keine Lymphknotenmetastasen Ib G1T2N0M0 Tumor >5 cm, G1, keine Lymphknotenmetastasen IIa G2T1N0M0 Tumor <5 cm, G2, keine Lymphknotenmetastasen IIb G2T2N0M0 Tumor >5 cm, G2 keine Lymphknotenmetastasen IIIa G3T1N0M0 Tumor <5 cm, G3, keine Lymphknotenmetastasen IIIb G3T2N0M0 Tumor >5 cm, G3, keine Lymphknotenmetastasen
IVa G1–3T2N0/1M0 Tumor infiltriert Knochen, Nerven, Blutgefäße, mit oder ohne Lymphknotenmetastasen, keine Fernmetastasen
IVb M1 Tumor mit Fernmetastasen
Surgical Staging System
IA Low grade (G1) Intrakompartimental (T1), keine Metastasen IB Low grade (G1) Extrakompartimental (T2), keine Metastasen IIA High grade (G2/3) Intrakompartimental (T1), keine Metastasen IIB High grade (G2/3) Extrakompartimental (T2), keine Metastasen III Any grade Jede Ausdehnung, Metastasen
Intrakompartimental (T1) intrafasziale Ausdehnung, Finger- oder Zehenstrahl, Wadenregion, anterolatera-
ler Unterschenkel, beuge- und streckseitiger Oberschenkel, Gesäß, beuge- und streckseitiger Unterarm,
beuge- und streckseitiger Oberarm; extrakompartimental (T2) Tumor überschreitet Faszienloge, Mittel-
und Rückfuß, Kniekehle, Leistenregion, intrapelvine Ausdehnung, Mittelhand, Ellenbeuge, Axilla, intraos-
säre Infiltration.
die histologische Malignitätsgraduierung einen ganz entscheidenden prognostischen Faktor dar (G1, G2, G3; Tabelle 6.4).
Die histologische Klassifizierung gelingt anhand der Probeexzision leider dem Erst- untersucher nicht immer sicher. Die Einholung einer Referenzpathologie ist daher in sol- chen Fällen dringend zu empfehlen.
Der Malignitätsgrad ermöglicht eine Voraussage der Prognose (einschließlich der Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung) und spielt eine Rolle bei der Therapieentschei- dung. Leider werden weltweit verschiedene Systeme der Malignitätsgraduierung ange- wendet, sodass die jeweiligen Ergebnisse nur bedingt miteinander vergleichbar sind. In Europa setzt sich zunehmend die Graduierung der „French Federation of Cancer Centres“
durch, die sich auf die zelluläre Differenzierung, die Zahl der Mitosen und das Ausmaß der (histologisch beobachteten) Nekrosen stützt.
Der Malignitätsgrad wird in der histologischen Untersuchung nicht selten durch das Ausmaß der Nekrose unterschätzt, im Hinblick auf die Diagnosefindung muss beim Zu- schneiden des Tumors möglichst vitales Gewebe für die histologische Aufarbeitung zur Verfügung stehen (Katenkamp 2000). Somit hat die Qualität und repräsentative Quantität der gewonnen Biopsie (s. unten) entscheidende Bedeutung für die exakte Diagnosestel- lung und weitere Therapieplanung (Steinau et al. 2001a).
6.1.1.3
Lokalrezidiv, Zweittumor, Residualtumor
Lokalrezidiv, Zweittumor und Residualtumor stellen problematische Situationen dar und erfordern dieselben Sorgfaltskriterien bei der Resektion wie der Primärbefund. Nach un- genügender Erstresektion ist eine entsprechend durch Sicherheitsabstände gekennzeich- nete Resektion anzuschließen. Aber auch Lokalrezidiv und Zweittumoren sollten, wenn möglich, primär nachreseziert werden. Für einige Sarkome, wie das Liposarkom besteht bei ungenügender Resektion und Rezidiv eine Tendenz zur Entwicklung schlechter diffe- renzierter Formen (Chang et al. 1989; Johnstone et al. 1994).
6.1.1.4
Kompartmentresektion und weite Exzision
Der Begriff Kompartmentresektion definierte ursprünglich die notwendigen Sicherheits- abstände für Knochentumoren, die wegen möglichen diskontinuierlichen Wachstums nur unter Mitnahme eines ausreichenden Weichteilmantel onkologiegerecht reseziert werden konnten (Enneking 1986). Für Weichgewebssarkome ist dies nicht sinnvoll, da diskontinu- ierliche Satellitengeschwülste eine Rarität darstellen. Darüber hinaus entsteht durch massi- ve Ausweitungen der Resektion in benachbarte Muskelgruppen eine unvertretbare Morbi- dität. Somit gilt die sog. weite Exzision zur Seite mit 4 bis 5 cm und zur Tiefe mit 2 cm als ausreichend (Hidalgo u. Carrasquillo 1992). Geringere Abstände oder aggressive Tumoren (G2–G3) erfordern jedoch eine adjuvante Strahlentherapie. Mit diesem Vorgehen kann in über 92% eine lokale Kontrolle über das Tumorwachstum erreicht werden (Brennan 1989).
6.1.1.5
Plastisch-rekonstruktive Chirurgie
Die moderne plastisch-rekonstruktive Chirurgie bietet eine Vielzahl von Rekonstruk- tionsmöglichkeiten zur Wiederherstellung nach Resektion von Weichgewebssarkomen.
6.1 Diagnostik und Indikation 173
Dabei finden Weichteilplastiken ebenso wie die Funktion wiederherstellende Maßnahmen Anwendung. Mittels plastischer Verfahren lassen sich auch die Bedingungen für die Strah- lentherapie verbessern oder deren Folgen lindern (Cordeiro et al. 1994; Serletti et al. 1998).
6.1.2 Diagnostik
6.1.2.1
Anamnese, bildgebende Verfahren
Immer noch kommt es bei der Diagnosestellung von Weichgewebssarkomen zu monate- langen Verzögerungen, da die bestehenden Symptome unter Verdachtsdiagnosen wie Hä- matom oder Muskeldistorsion behandelt werden. Die frühzeitige Diagnose eines malig- nen Weichgewebstumors gestaltet sich nicht zuletzt deshalb in der Praxis schwierig, da oftmals anamnestisch vom Patienten unfallbedingte Schwellungen angegeben werden, die dann zunächst als solche konservativ behandelt werden. In anderen Fällen werden Weich- teilsarkome unter dem Verdacht auf Ganglien, Lipome oder Fibrome exzidiert. Häufig wird vom Patienten berichtet, dass es vor geraumer Zeit zu einem Trauma an der jeweili- gen Extremität gekommen ist. Nach initialer Beschwerdefreiheit stellen sich sekundäre Symptome wie Nervenalteration oder Gefäßobliteration erst bei Größenzunahme ein.
Für den Erstuntersucher sollte daher ein Tumorwachstum in Muskellogen unter der tiefen Faszie, eine intramuskuläre Ausbreitung, schmerzhafte Infiltration, rasche Größen- progredienz, ein Durchmesser über 5 cm und/oder eine Lokalisation in Leiste, Ellenbeuge oder Poplitealregion den Verdacht auf ein Weichgewebssarkom lenken.
Konventionelle Röntgenuntersuchungen geben nur bedingt Informationen, sonogra- phische Untersuchungstechniken eher den Sitz und die Ausdehnung maligner Weichge- webstumoren an. Als sicherstes bildgebendes Verfahren gilt die Magnetresonanztomogra- phie (MRT) die zu Ausdehnung, Morphologie und Beziehung des Tumors zu benachbar- ten Strukturen bereits präoperativ entscheidende Anhaltspunkte gibt (Arca et al. 1994). So lassen sich notwendiges Resektionsausmaß und auch die erforderlichen Rekonstrukti- onsmethoden planen. Verglichen mit der Computertomographie (CT) ergibt die MRT die kontrastreicheren Aufnahmen (Chang 1987). Hochdifferenzierte Liposarkome lassen sich von niedrigdifferenzierten Formen bereits mit den bildgebenden Verfahren der CT und MRT abgrenzen (Jelinek et al. 1993; Halldorsdottir et al. 1982).
6.1.2.2 Probeexzision
Eine aussagefähige histopathologische Untersuchung erfordert eine Gewebemenge von
mindestens 2 cm
3aus randständigen Tumorarealen. Die Probengewinnung ausschließlich
aus dem Zentrum ergibt wegen der hier oft vorhandenen Nekrosen nichtrepräsentative
Gewebestücke und erschwert die Diagnosesicherung (Arca et al. 1994). In spezialisierten
onkologischen Zentren mit großer Erfahrungen in der Diagnostik und Therapie von
Weichgewebssarkomen werden auch Nadel- oder Stanzbiopsien mit vergleichbaren diag-
nostischen Ergebnissenn eingesetzt (Heslin et al. 1997). Bei Zweifeln an der Gewinnung
repräsentativer Tumorgewebe durch Nadelaspiration ist weiterhin eine offene Biopsie an-
gezeigt. Es sollten möglichst frische, ausreichend große Tumorproben an die Pathologie
6.1 Diagnostik und Indikation 175
weitergegeben werden. Die Schnellschnitthistologie gilt wegen häufiger Unsicherheiten und insbesondere einer schwierigen Differentialdiagnose als unzuverlässig. Die bildge- benden Verfahren geben nur sekundäre Hinweise auf die jeweilige Dignität, sind jedoch niemals beweisend. Bis zum Vorliegen des Ergebnisses der feingeweblichen Untersuchung bleibt die Veränderung malignomverdächtig. Dies führt meist dazu, dass es sich bei der Diagnose Weichteilsarkom um einen Zufallsbefund nach Exzisionsbiopsie handelt.
Bereits bei der Durchführung der Probeexzision muss auf mögliche Rekonstruktionsverfahren Rücksicht genommen werden, um die für einen eventuellen Gewebetransfer wichtigen oberflächli- che Arterien und Venensysteme zu schonen (z. B. für den Radialis-Unterarmlappen oder Perfora- torlappen an der unteren Extremität; Cordeiro et al. 1994).
Da die Hautspindel direkt über dem Tumor bei der Resektion in jedem Fall mitreseziert wird, empfiehlt es sich, die Probe direkt über dem Maximum des Tumors zu entnehmen.
Weiterhin ist darauf zu achten, dass Redondrainagen unmittelbar an der Inzisionsstelle ausgeleitet werden, nicht nur um eine iatrogene Tumorverschleppung, sondern auch um eine unnötige Vergrößerung des Resektionsareals der Haut bei definitiver Resektion zu vermeiden (Steinau et al. 2001a). Liegt der Tumor epifaszial, wird die Diagnose in der Re- gel unter ambulanten Bedingungen nach Routinetumorexstirpation gestellt. Da die pa- thologische Erstbefundung eher in Routinelabors erfolgt, ist die Einholung einer Refe- renzhistologie erforderlich.
Wegen der hohen Rate an Lokalrezidiven nach initialer unzureichender Resektion ist die adäquate Nachresektion anzuschließen (Zornig et al. 1995).
Die grundsätzliche Anwendung einer adjuvanten Bestrahlung ist weiterhin Gegenstand von Studien (McGrath et al. 1995). Ein positiver Effekt wird für ein präoperative Radiatio bei sehr großen Sarkomen gesehen, insofern als die Resektabilität und lokale Kontrolle verbessert werden (Suit u. Spiro 1994).
6.1.3 Indikationen
6.1.3.1
Kurative Resektion und Rekonstruktion
Nach wie vor gilt die R0-Resektion maligner Weichgewebstumoren als Therapiestandard mit der besten Prognose für die Vermeidung von Lokalrezidiven. Sie ist daher in jedem Falle anzustreben, wenngleich bis heute ein positiver Einfluss lokaler Radikalität auf das Langzeitüberleben nicht nachgewiesen werden konnte (Tanabe et al. 1994; Youssef et al.
2002). Unter dem Aspekt, dass die lokal erhöhte Radikalität die Überlebensrate nicht sig- nifikant beeinflusst, sollte daher auch die Indikation zur Amputation gründlich überdacht werden.
CA VE
!
6.1.3.2
Plastisch-rekonstruktive Chirurgie im multimodalen Therapiekonzept
Im multimodalen Behandlungskonzept kommt es in 14–58% der Fälle zu schwerwiegen- den Wundheilungsstörungen (Arbeit et al. 1987). Dem Risiko für diese Komplikation ist bei Planung der Resektion und auch hinsichtlich der plastischen Rekonstruktion Rech- nung zu tragen.
So kann ein Eingriff im Bestrahlungsfeld, aber auch eine mögliche adjuvante Radiatio eine klare Indikation zur simultanen Weichteilplastik darstellen, da hiermit die Rate post- operativer Wundheilungsstörungen signifikant gesenkt werden kann bzw. eine Radiatio erst überhaupt ermöglicht wird (Barwick 1992). Dies betrifft v.a. die Lokalisationen an Hand und Fuß, sowie in der Nähe der großen Nervenbahnen (Armplexus; Evans et al.
1997).
Neuere Untersuchungen zeigen, dass im multimodalen Konzept mit intraarterieller Chemotherapie mikrovaskulär angeschlossene Lappentransplantate keine höheren Ver- luste bzw. Komplikationsraten aufweisen (Sadrian et al. 2002).
6.1.3.3
Palliative Chirurgie
Durch geeignete Palliativeingriffe kann auch bei fortgeschrittener, chirurgisch inkurabler Tumorerkrankung die Lebensqualität des Krebskranken durch Beseitigung der Schmerz- symptomatik und Geruchsbelästigung entscheidend verbessert werden. Die Pflege bett- lägeriger Patienten wird erleichtert. Selten wird zu diesem Zweck ein ablatives Verfahren indiziert sein (Merimsky 2001).
6.1.3.4
Besonderheiten im Kindesalter
Kindliche Weichgewebssarkome, besonders die, die zur Gruppe der Ewing-Sarkome gehören, sprechen auf neodadjuvante Chemotherapie an. Nach der resultierenden Tumor- regression kann dann eine lokale Exzision erfolgen. Voraussetzung ist aber in jedem Fall eine exakte pathologische Diagnose anhand einer ausreichenden und repräsentativen Probeexzision und einer qualifizierten pathologische Beurteilung. Aufgrund der spezi- ellen Bedingungen sollten Weichgewebssarkome im Kindesalter innerhalb pädiatrisch- onkologischer Tumorboards behandelt werden. So verbessert sich die Prognose des kind- lichen Rhabdomyosarkoms unter Chemotherapie und Radiatio von 20 auf 52%, bei großen Tumoren des Stadiums III kann die Resektion erleichtert werden (Grosfeld et al.
1983; Grosfeld 1999; Tabrizi u. Letts 1999). Das biologische Verhalten des extraossären
Ewing-Sarkoms und des Rhabdomyosarkoms im Kindesalter und deren Ansprechen auf
Chemotherapie sind ähnlich. Ein Überleben für mindestens 10 Jahre erscheint am wahr-
scheinlichsten für Patienten mit einer Tumorlokalisation an Kopf und Hals, Extremitäten,
Stamm und solche, die vor einer Chemotherapie eine weitgehende Tumorresektion er-
hielten (Raney et al. 1997).
6.1.3.5
Indikation zur Amputation
Im Folgenden werden die heute noch bestehenden Indikationen für eine Amputation auf- gezeigt:
쐌
ausgedehnte, auch exulzerierende Rezidivtumoren mit Ummauerung der Nerven- plexus oder Einbruch in große Gelenke,
쐌
Durchbruch der Membranae interosseae mit Gefäß-, Nerven- und Knocheninfiltration
쐌und Tumorwachstum durch den Metatarsus oder Metacarpus.
Die Entscheidung sollte immer von einem versierten, interdisziplinären chirurgischen Team getroffen werden, welches alle weichteil- und osteoplastischen Maßnahmen unter Einschluss der Endoprothetik beherrscht (Steinau et al. 1997).
Die Indikation für eine Amputation besteht erst dann, wenn bei guter Gesamtprogno- se eine lokale Sanierung anderweitig nicht möglich erscheint oder sich durch ausgedehn- tes Wachstum mit Ulzeration eine palliative Indikation ergibt. Letzteres gilt insbesondere bei funktionsloser Extremität.
Mit den hier dargestellten operativen Prinzipien der plastisch-rekonstruktiven Chirur- gie und adjuvanten Therapiemaßnahmen reduziert sich heute die Indikation auf unter 10%, zumal die Prognose hinsichtlich des Überlebens durch radikalere Vorgehensweisen (z. B. Ablatio) nicht verbessert wird.
Liegt eine Knochenbeteiligung vor, so lassen sich mittels moderner Knochensegment- transportverfahren heute auch ausgedehnte Knochenbeteiligungen rekonstruieren (Tsu- chiya et al. 1997). Auch ein segmentaler Nervenbefall z. B. des N. ischiadicus stellt keine prinzipielle Amputationsindikation mehr dar. Die Gangleistung derartiger Patienten er- reicht nach kollateraler sensibler Teil-Reinnervierung der Fußsohle durch Äste des N. sa- phenus, konsequenter Schuhversorgung und funktioneller Rehabilitation funktionell überlegene Ergebnisse gegenüber der von Patienten nach Amputation. Mittels der mikro- chirurgischen Rekonstruktion sind dabei auch atypische oder segmentale Amputations- formen mit funktionellem Gewinn für die Patienten durchführbar (Windhager et al.
1995).
6.2
Operative Therapie 6.2.1
Vorbemerkungen
Neben einer möglichst radikalen Resektion stellt die plastisch-rekonstruktive Chirurgie den derzeitigen Standard in der Behandlung dar. Wegen der relativen Seltenheit extraab- domineller Weichgewebssarkome und ihrer spezifischen Chirurgie sollte ihre Behandlung in spezialisierten Zentren erfolgen, in denen die interdisziplinären Konzepte für die Diag- nostik und adjuvante onkologische Therapie vorhanden sind.
Ziel der chirurgischen Therapie maligner Weichgewebstumoren ist es, einerseits beim Ersteingriff eine erweiterte, onkologisch adäquate Tumorresektion zu erzielen und ande- rerseits synchron die Rekonstruktion wesentlicher funktioneller und ästhetischer Struk- turen durchzuführen (Steinau et al. 2001b). Die Vorteile dieses Vorgehens liegen in der
6.2 Operative Therapie 177
Möglichkeit zur sofortigen Wiederherstellung, beschleunigten Rehabilitation und verbes- serten Voraussetzungen für adjuvante Therapiemaßnahmen, wie z. B. für die Radio-/Che- mo-Therapie. Als Optionen stehen zur Verfügung
쐌
die kurative Gliedmaßen erhaltende R0-Resektion mit funktioneller und ästhetischer Rekonstruktion,
쐌
die kurative Gliedmaßen erhaltende R0-Resektion und neoadjuvante Radio-/Chemo- Therapie (ggf. mit funktioneller und ästhetischer Rekonstruktion),
쐌
der Gliedmaßen erhaltende Palliativeingriff und
쐌
die Amputation unter kurativen oder palliativen Gesichtspunkten
Notizen
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 179
6.3
Operationsvorbereitung 6.3.1
Aufklärung
In einem ausführlichen Gespräch müssen dem Patienten das mögliche Ausmaß der Re- sektion und die resultierenden funktionellen und ästhetischen Defizite erläutert werden.
Von besonderer Bedeutung ist die Aufklärung über eine ggf. nicht mögliche Radikalität und die Notwendigkeit adjuvanter Therapieverfahren. Hinzuweisen ist auch auf die durch die Rekonstruktionen entstehenden Hebedefekte an anderer Lokalisation.
6.3.2
Planung der Resektion und Rekonstruktion
Für Extremitäteneingriffe unter Tourniquetkontrolle sind Transfusionen in der Regel nicht erforderlich, es empfiehlt sich aber die eventuelle Einplanung einer Bluttransfusion.
Bei Operationen am Stamm können dagegen erhebliche Blutverluste eintreten, insbeson- dere im Sternalbereich. Für eine adäquate Planung der Resektion und der plastischen Wiederherstellung ist eine sorgfältige Festlegung der möglichen Inzisionen ebenso wich- tig wie die Abklärung der Ausdehnung vorhandener Strahlenfelder.
Inzisionen sollten, wenn immer möglich, die lymphatischen Kollektoren erhalten, um postoperati- ven Lymphödemen vorzubeugen.
6.4
Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 6.4.1
Resektionstechniken
6.4.1.1
Erweiterte Resektion
Bereits die Lokalisation des malignen Weichgewebstumors hat Einfluss auf den Umfang der notwendigen Resektion und die Notwendigkeit einer Rekonstruktion (Russell et al.
1977).
Bei Tumoren der Thorax- oder Bauchwand sind in der Regel allschichtige Resektionen notwendig, sodass auch hier rekonstruktive Verfahren erforderlich werden können. Im Kopf-Hals-Bereich ist oft aus anatomischen Gründen ein weiter Sicherheitsabstand nicht einzuhalten.
Nach Anzeichnen der Hautresektion unter Einschluss von Drainagestellen erfolgt un- ter Tourniquetkontrolle oder offener Gefäßokklusion (Leiste) an der Extremität, eine el- lipsenförmige Umschneidung der dem Tumor aufsitzenden Hautspindel.
!
Abb. 6.1a–c.Schematische Darstellung einer Muskelgruppenresektion mit komplexer primärer Wiederher- stellung. a Bioptisch gesichertes Sarkom mit hohem Malignitätsgrad, das die Kompartmentgrenze der Peronealgruppe überschreitet und die Tibialis-anterior-Loge infiltriert. Umschneidung der Inzisionslinien und Redondrainage mit einem Sicherheitsabstand von 5 cm. b Nach epifaszialer Präparation bleibt der Tu- mor allseitig von gesundem Gewebe umgeben, wobei eine Resektion der Fibula, Deperiostierung der late- ralen Tibia und Entfernung beider Muskellogen notwendig wird. Proximal Markierung der A. tibialis ante- rior mit ihrer Begleitvene durch Mikroclips. c Rekonstruktion der Fußheberfunktion durch Transposition der Sehne des M. peronaeus longus gemeinsam mit der Sehne des M. tibialis anterior auf den durch die Membrana interossea gezogenen Tibialis posterior (Steigbügelplastik). Der Weichteildefekt mit exponier- ter Sehnennaht und deperiostierter Tibia kann durch einen mikrochirurgisch transplantierten Latissimus dorsi Lappen gedeckt werden. Revaskularisierung des Transplantates über End-zu-End-Anastomosen der thorakodorsalen Gefäße mit A. und V. tibialis anterior (9/0 atraumatische Einzelknopfnähte). 1 M. tibialis anterior, 2 M. peronaeus longus, 3 M. peronaeus brevis, 4 M. extensor digitorum longus, 5 A. und V. tibialis anterior; 6 M. extensor hallucis longus; 7 N. peronaeus profundus; 8 M. soleus, 9 Fibula; 10 deperiostierte Tibia; 11 Membrana interossea; 12 M. tibialis posterior; 13 M. gastroenemius; 14 Myokutaner Latissimus- Lappen; 15 Sehne des M. tibialis anterior; 16 Sehne des M. peronaeus longus. (Nach Steinau et al. 1985)
Es ist zu beachten, dass der ehemalige Biopsiezugang und die dazugehörigen Redon- ausstichstellen und -kanälen, bei denen immer eine Tumorverschleppung angenommen werden muss (Abb. 6.1a), in das Resektionsareal miteinbezogen werden. Es folgt die epi- fasziale Präparation des Tumors einschließlich der ihn umgebenden Kapsel in En-bloc- Technik (Abb. 6.1b).
Hierbei ist die onkologisch gerechte R0-Resektion weit im Gesunden mit einem Si- cherheitsabstand von 5 cm zur Seite und 2 cm zur Tiefe gefordert. Der Sicherheitsabstand zur Tiefe kann, je nach anatomischer Gegebenheit, nicht immer eingehalten werden. An- zustreben ist die Mitnahme der umgebenden Muskelgruppen einschließlich Faszien. Bei Sitz des Tumors in Knochennähe muss eine großzügige Deperiostierung erfolgen, ggf.
kann eine tangentiale Teildekortikation notwendig werden. Insgesamt ist die Knochenin- filtration der Weichgewebstumoren eher selten. Bei primärer Lokalisation an Finger- oder Zehenstrahl ist die Amputation und Resektion der anatomischen Einheit mit Tenosyno- vektomie, Deperiostierung und Resektion der Gelenkkapsel angezeigt. Liegen Nerven oder Gefäße in enger Nachbarschaft zum Tumor, erfolgen Epineurektomie oder Adven- titiaresektion. Sind diese Strukturen vom Tumor infiltriert, müssen sie reseziert werden.
Ob sie primär oder sekundär ersetzt werdenmüssen, hängt von Art und Umfang des Ner- venausfalls und der Möglichkeit einfacher und schneller motorischer Ersatzoperationen ab (Lee et al. 1993).
6.4.1.2
Exzision mit eingeschränktem Sicherheitsabstand, Rezidivchirurgie
Nicht immer können die bei der onkologisch sicheren Exzision geforderten Sicherheits- abstände, vor allem in die Tiefe eingehalten werden. Dabei ist jedoch zu fordern, dass die Resektatränder zumindest histologisch tumorfrei sein müssen. So kann z. B. bei Sitz eines hochmalignen Sarkoms auf dem Periost neben einer Deperiostierung und Dekortikation auch eine adjuvante Therapie indiziert sein.
Lokalrezidive nach chirurgischer Therapie maligner Weichgewebstumoren sind in den meisten Fällen Folge einer unzureichenden Primäroperation mit ungenügender Radikalität und/oder fehlender adjuvanter Therapie. Auch beim Lokalrezidiv ist primär die Nachoperation in sano als Therapie der Wahl anzustreben. Die Radiatio oder regionale Chemotherapie kann als sekundäre Option, selten als neodajuvante oder präoperative Therapiemodalität eingesetzt werden.
!
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 181
Myokutaner Latissimus-Lappen
M. tibialis posterior
Sehne des M. tibialis anterior
Sehne des M. peronaeus longus M. peronaeus brevis
M. peronaeus brevis
M. peronaeus longus N. peronaeus A. und V. tibialis anterior
A. und V. tibialis anterior
M. gastroenemius M. tibialis posterior
M. soleus Membrana interossea
M. tibialis anterior M. tibialis anterior
deperiostierte Tibia Fibula
M. peronaeus longus M. extensor digitorum longus
M. extensor hallucius longus
Bei Rezidiven oder inkompletter Erstoperation stößt der Operateur bei der Nachresektion nicht selten auf veränderte anatomische Gegebenheiten und die Schwierigkeit einer loka- len Vernarbung oder Hämatombildung. Plastische Rekonstruktionsverfahren können durch vorbestehende Inzisionen erschwert oder sogar unmöglich werden, es kann sogar der Erhalt einer Extremität in Frage gestellt sein.
6.4.1.3
Palliative Tumorentfernung, Amputation
Bei ausgedehnten Weichgewebstumoren, bei denen eine kurative Resektion nicht mehr möglich ist, kann eine palliative Tumorentfernung notwendig werden. Ausgedehnte Tu- moren, Nekrosen, Infiltrationen von Nerven, Gefäßen und Gelenken sowie das Vorliegen von Lymphknotenmetastasen stellen prognostisch ungünstige Faktoren dar (Fong et al.
1993; Wang et al. 1997; Torosian et al. 1988). Liegen hochmaligne Rezidivtumoren vor oder ist es bereits zu einer Fernmetastasierung gekommen, wird auch mit großen ablativen Verfahren nicht mehr kurativ zu behandeln sein. Im Gegenteil – bei palliativer Chirurgie ausgedehnter exulzerierter Tumoren ist lediglich die Entfernung des Malignoms zu emp- fehlen, da die Amputation die Prognose nicht verbessert. Zudem weisen Patienten mit niedrigmalignen Tumoren und oberflächlicher Lokalisation Fünfjahresüberlebensraten von über 80% und 10-Jahres-Überlebensraten von über 60% auf (Markhede et al. 1982;
Torosian et al. 1988; Brooks et al. 1998).
Besteht nach kritischer Abwägung die Indikation zur Amputation, so sollten alle Mög- lichkeiten einer möglichst distalen Amputationsebene ggf. auch durch atypische Stumpf- bildung ausgeschöpft werden (s. Abschn. 6.4.2.4). Entsprechende weichteilplastische oder orthopädische Rekonstruktionsverfahren dienen einer Verbesserung der prothetischen Versorgung, an der unteren Extremität also auch der Verbesserung des Gangbildes (Stein- au et al. 1997). Daher muss bei der Durchführung einer Segmentamputation geprüft wer- den, inwieweit distale Amputatanteile als mikrochirurgische Transplantate zur Stumpf- verbesserung Verwendung finden können. Dabei dürfen die später druckbelasteten Antei- le keinesfalls mit Spalthauttransplantaten versorgt werden.
6.4.1.4
Chirurgie der Lymphknoten
Die lymphogene Metastasierungsfrequenz maligner Weichgewebstumoren liegt bei 2,6%
und erreicht die höchsten Inzidenz beim Angiosarkom (13,5%), embryonalen Rhabdo- myosarkom (ERMS; 13,6%), und Epithelioidsarkom (16,7%; Fong et al. 1993). Die Anga- ben hierzu in der Literatur sind sehr unterschiedlich (Tabelle 6.5), wobei der Zeitpunkt der Erstdiagnose und die erfolgte Therapie entscheidende Rollen spielen.
Tabelle 6.5. Häufigkeit primär lymphogener Metastasierung (nach Chang et al. 1989)
Tumor Häufigkeit lymphogener Metastasierung [%]
Malignes Schwannom <1
Liposarkom 0–3
Fibrosarkom 0,5–8
Maligne fibröse Histiozytome 12
Synovialzellsarkom 10–23
Rhabdomyosarkom 33–74
Epitheloidzelliges Sarkom 50
Die Entscheidung zur primären Lymphknotendissektion richtet sich nach dem vorlie- genden Tumortyp. Bei den oben genannten Sarkomen kann diese indiziert sein. Bei allen anderen Tumortypen sollte nur bei klinisch palpablem Befund eine Lymphadenektomie erfolgen. Liegt die erste Lymphknotenstation bereits im Resektat, kann hier eine En-bloc- Resektion durchgeführt werden. Andernfalls schließt sich eine systematische Lymph- adenektomie an die Tumorresektion an.
6.4.2
Rekonstruktionstechniken
Die Auswahl funktionell- und ästhetisch-rekonstruktiver Verfahren richtet sich nach der primären Lokalisation des Weichgewebstumors. In Abb. 6.2 sind die Areale schraffiert dargestellt, in denen meist durch Überschuss und Dehnbarkeit benachbarter Gewebe auch nach radikaler, erweiterter Resektion ein spannungsfreier primärer Wundverschluss erreicht werden kann. Dagegen erfordern alle übrigen Bereiche (z. B. die Kopf-Hals-Re- gion) sowie periphere und ausgedehnte Rezidive aufwändige rekonstruktive Verfahren in interdisziplinärer Kooperation.
Am Stamm, aber auch an den Extremitäten stehen zahlreiche gestielte regionale Lap- penplastiken zur Verfügung (Abb. 6.3). Eine Problemzone bilden Tumordestruktionen des Beckenausgangs (Analkarzinome, Rezidiv-Rektumkarzinome). Nach Resektion und mu- litmodaler Therapie sowie Débridement bestehen hier oft ausgedehnte Defekte. Gestielte Lappen (transabdominell verlagerter Rectus-abdominis-Lappen) stellen die erste Wahl dar. Bei Versagen dieser Verfahren werden freie Transplantate erforderlich. Klinische Ergebnisse zeigen, dass an den Extremitäten auch ausgedehnte Resektionen funktioneller Einheiten (Strecker-/Beugerkompartimente) oft nur geringe funktionelle Einschrän- kungen hinterlassen (Steinau et al. 2001a).Unter Einsatz des aktuellen Spektrums plas-
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 183
Abb. 6.2. Proximale und distale Zoneneinteilung
bei Resektion ausgedehnter Weichgewebsge-
schwülste: In den schraffierte Arealen ist meist ein
direkter Wundverschluss möglich, die hellen Zo-
nen erfordern im Regelfall komplizierte Rekons-
truktionen. (Nach Steinau, et al. 1993)
tisch-rekonstruktiver Techniken lassen sich in allen übrigen Fällen Funktionsdefekte minimieren und die Notwendigkeit von Amputationen signifikant mindern (Ceruso et al.
1995; Cordeiro et al. 1994; Cordeiro 2001; Jaffe u. Morris 1991; Steinau u. Biemer 1985). Die Rekonstruktionsmöglichkeiten am Thorax bzw. am Stamm sind im Folgenden zu- Abb. 6.3a–e. Rotationsbögen und Überschneidungsfelder der häufigsten Lappenplastiken im Stamm- und Extremitätenbereich. Die Eintrittstellen, um die die Lappen gedreht werden können, sind markiert. Die far- bigen Areale definieren die Muskelausdehnung mit dem axialen Gefäßbündel. a 1 Pectoralis-maior-Myo- kutanlappen, 2 Vastus-lateralis-Muskellappen. b 3 Distal gestielter Rektuslappen, 4 Rectus-femoris-Lap- pen. c 5 Tensor-fasciae-latae-Lappen; 6 proximal gestielter Rektus-abdominis-Lappen. d 7 Trapezius-Myo- kutanlappen, 8 Latissimus-dorsi-Lappen, 9 Tensor-fasciae-latae-Lappen. e 10 Lappen aus medialem und lateralem Gastrocnemius. (Nach Steinau et al. 1993)
2 3 4
5
6 7
8
9
10 10
1
sammengefasst, die Möglichkeiten zur Rekonstruktion an den Extremitäten in Abschn.
6.4.2.4 aufgeführt.
übersicht
Rekonstruktionsmöglichkeiten am Thorax bzw. am Stamm
쐌Spalthauttransplantation
쐌
Lokale Lappenplastiken
쐌
Epifasziale Tranposition der Brust (Zyklopenbrust)
쐌Gestielte Lappenplastiken
쐌
Trapeziuslappen
쐌Paraskapularlappen
쐌Latissimus-dorsi-Lappen
쐌Serratus-anterior-Lappen
쐌Pectoralis-maior-Lappen
쐌Obliquus-externus-Lappen
쐌Rectus-abdominis-Lappen
쐌Omentum maius
쐌
Freie Lappenplastiken
쐌
Lappen der Oberschenkelregion (Tensor fasciae latae, Kombinationslappen)
6.4.2.1
Lokoregionäre Lappenplastiken und Hauttransplantate
Eine geeignete Schnittführung ermöglicht oftmals einen primären Wundverschluss. Lo- kale Verschiebelappen, seltener Spalt- und Vollhauttransplantate stellen weitere Möglich- keiten der Defektdeckung nach erweiterter Resektion bei Weichgewebstumoren dar. Bei En-bloc-Resektion von Tumoren im Extremitätenbereich können jedoch auch tiefer gele- gene Strukturen (Gefäß-Nerven-Bündel, Knochen, Gelenke) oder bradytrophes Gewebe (Sehnen) exponiert sein.
Resektionen an Thorax und Abdomen legen oftmals die Höhlen frei. In solchen Fällen bedarf es einer Bedeckung durch gut vaskularisierte Gewebeblöcke, die in der Regel aus gestielten oder frei mikrovaskulär angeschlossenen Myokutanlappen bestehen. Darüber hinaus erfordern Zonen mechanischer Belastung (Amputationsstümpfe, Orthesenlager) eine suffiziente und belastbare Weichteilbedeckung. Am Stamm hat sich die zusätzliche Implantation von Kunststoffnetzen zur Erhöhung der Wandstabilität bewährt (Cordeiro 2001).
6.4.2.2
Gestielte und freie faszio- und myokutane Lappenplastiken
Rotationsbögen und Überschneidungsfelder der häufigsten gestielten Lappenplastiken im Stamm- und Extremitätenbereich sind in Abb. 6.3 dargestellt. Es können Gewebe- blöcke von bis zu 48 ×22 cm Größe gewonnen werden, die mit ihren axialen großkalibri- gen Gefäßstielen eine hohe Rate primärer Wundheilung auch in bereits ulzerierten oder vorbestrahlten Bereichen ermöglichen (Biemer u. Steinau 1988; Cordeiro 2001; Drake 1995; Ikeda et al. 1994; Kumta et al. 1995; Steinau u. Biemer 1985; Usui et al. 1986).
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 185
Die dreidimensionale Darstellung der Tumorausbreitung durch Computertomogra- phie oder MRT ermöglicht eine verbesserte präoperative Planung der chirurgischen Re- sektion und der Wiederherstellungsoperation. Um einen spannungsfreien Wundver- schluss zu erzielen, muss beachtet werden, dass bei korrekter Rotation des Lappens um den Gefäßstiel von 90–180° Längenverluste von 20–30% entstehen. Bei der Präparation ist darauf zu achten, dass die Gefäßstiele unter akribischer Ligatur der Seitenäste sorgfältig mobilisiert werden, damit Stieltorsionen und Spannung vermieden werden. Weiterhin muss dem Hauptgefäß ein druckfreies Bett geschaffen werden. Segmentale Druckbe- lastungen entstehen an Knochenkanten, freipräparierten Sehnen und Nerven.
Ein spannungsfreies Einnähen beugt Wundheilungsstörungen vor, die gerade bei multimodalen Therapieverfahren eine unnötige Verzögerung der adjuvanten Radio- oder Chemotherapie verur- sachen oder diese gar unmöglich machen.
Eine Domäne des freien mikrochirurgischen Gewebetransfers sind Resektionsdefekte, die von gestielten Lappenplastiken nicht erreicht werden und zerstörte dominante Gefäßstie- le regionaler Lappen durch Voroperationen oder Radiatio. Die Verwendung freier Gewe- betransplantate auch von kontralateral ermöglicht in der Chirurgie von Weichgewebstu- moren mit Sitz in der Extremitätenperipherie die Gliedmaßenerhaltung. Dabei leisten sie eine suffiziente Bedeckung von Sehnen, Nerven, Gefäßen, Knochen und alloplastischen Materialien und füllen Hohlräume und Konturdefekte auf.
Myokutane Lappenplastiken verbessern den Lymphabfluss bestrahlter Areale insbe- sondere nach erweiterter En-bloc-Resektion und können den Circulus vitiosus aus Strah- lenfibrose, rezidivierendem Erysipel und verstärktem Lymphödem günstig beeinflussen.
Eventuell notwendige sekundäre Korrektureingriffe erfolgen dann in gut vaskularisier- tem Gewebe. Die Größe freier und gestielter myokutaner Lappenplastiken erlaubt heute die suffiziente Defektdeckung auch großflächiger Defekte insbesondere für eine nachfol- gende Radiatio (Cordeiro et al. 1994).
Insbesondere nach langstreckiger Gefäßdissektion, Gefäßersatz und nach Deperiostie- rung von Röhrenknochen sorgen gut durchblutete Weichteilplastiken für eine sichere Be- deckung und Protektion vor vital gefährdenden Wundheilungsstörungen.
6.4.2.3
Primäre funktionelle Wiederherstellungseingriffe an den Extremitäten
Prinzipiell toleriert eine Extremität beträchtliche Reduktionen des funktionellen Muskel- querschnitts, sodass selbst nach ausgedehnten Eingriffen eine funktionell brauchbare Gliedmaße erhalten bleibt. Die Indikation zur synchronen Rekonstruktion funktionell wichtiger Einheiten stellt sich stets beim Ausfall kompletter Grundfunktionen, z. B. nach Entfernung kompletter Flexoren- oder Extensorengruppen an einer Extremität. Bei wei- tergehender Resektion und Teilamputationen gilt es, zumindest einfache Grundfunktio- nen zu erhalten, z. B. durch die Konstruktion einer „sensiblen Zange“ an der oberen oder einer „biologischen Stelze“ an der unteren Extremität.
Die erforderlichen Rekonstruktionsmaßnahmen richten sich zusätzlich nach dem ent- standenen Weichteildefekt und den Möglichkeiten zu seinem Verschluss. Im Folgenden sind Operationsmethoden zusammengefasst, die sich in der Behandlung neurogener und/oder posttraumatischer Funktionsausfälle bewährt haben:
!
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 187 übersicht
Operationsverfahren zur primären funktionellen Wiederherstellung der Extremität
쐌Strecker- oder Beugergruppenersatz am Unterarm
– Sehnenersatzplastiken – Tenodesen
– Arthrodesen
쐌
Entfernung der Oberarmbeuger
– Ersatzplastik durch Latissimus-dorsi-Lappen, Pectoralis-maior-Lappenplastik, Steindler-Verfahren
쐌
Verlust der Strecker und/oder Peronealgruppe am Unterschenkel – Steigbügelplastik in Kombination mit Tenodese der Zehenstrecker
쐌Verlust der Kniegelenkstrecker
– Gocht-Plastik
Diese Methoden sollten synchron mit dem Resektionseingriff eingesetzt werden und er- fordern eine ausreichende Weichteilbedeckung. Grundprinzip ist es dabei, Anteile antago- nistischer Muskelgruppen als motorische agonistische Einheit zu verlagern. Bekannte Me- thoden sind die Radialisersatzplastik nach Merle d’Aubignée und die Steigbügelplastik zur Rekonstruktion der Fußheberfunktion nach Peronäusverlust oder Resektion der Fußheber-/Eversionsmuskulatur (M. tibialis anterior, M. peronaeus longus und brevis).
6.4.2.4
Spezielle Verfahren zur Stumpfverlängerung
Lässt die Tumorausdehnung unter onkologischen Kriterien eine R0-Resektion nicht zu, sollte vor dem Entschluss zur etagengerechten Amputation der Extremität unbedingt ein sog. Distalisationsverfahren in Betracht gezogen werden (Biemer u. Steinau 1988).
Nach Baumgartner (1991) resultieren aus den unterschiedlichen Amputationsebenen der unteren Extremität zunehmende Energiemehraufwendungen beim Gang, die bei der Hüft-exartikulation über 100% betragen können. Ein möglichst langer und gut belastba- rer Stumpf ist daher anzustreben.
In Tabelle 6.6 sind Lokalisationen, bei denen eine erweiterte Resektion mit atypischer Stumpfbildung erfolgen sollte, zusammengestellt (Steinau et al. 1997). Techniken der Borgreve-Umkehrplastiken, Filetlappenplastiken, gestielte oder mikrochirurgische Ver- pflanzung von distalen Amputatanteilen eignen sich zur Stumpfdistalisation.
Tabelle 6.6. Lokalisationen, bei denen eine erweiterte Resektion mit atypischer Stumpfbildung erfolgen sollte
Tumor im Hohlfußbereich Statt Unterschenkelamputation: Rückfußstumpfbildung ohne Infiltration des Metatarsus durch erweiterte Resektion mit Chopart-Amputation,
Dekortikation des Tarsus, Sehnenverlagerung, Dorsalis-pedis-Lappenplastik
Befall der beugeseitigen Kniekehle Statt Hüftgelenksexartikulation oder kurzem Ober- mit Ummauerung von Nerven schenkelstumpf: Durchführung einer Kniegelenk- und Gefäßen sexartikulation mit Dekortikation des Femurs, erweiterte
beugeseitige Muskelgruppenresektion (alternativ:
Segmentamputation)
Alle Ebenen von Ober- und Unterarm Erweiterte Muskelgruppenresektion,
ohne knöcherne Beteiligung Deperiostierung und Defektdeckung durch gestielte
oder freie Lappenplastik
Abb. 6.4a–c. Distalisationsverfahren zur Verlängerung eines Oberschenkelstumpfes. a Rezidivsarkom mit Einbruch in den N. ischiadicus und Infiltration der V. poplitea. Statt etagengerechter Amputation mit Hüft- gelenksexartikulation Planung einer atypischen Stumpfbildung. b Nach Entfernung des gesamten dorsalen Oberschenkelkompartments unter Einschluss des unteren Drittels des M. glutäus maximus und des N. ischiadicus folgt die Deperiostierung und Dekortikation der zwei distalen Drittel des Femurs, Exartiku- lation im Kniegelenkspalt, Entknorpelung der Gelenkflächen und Resektion der gesamten Kapselbandan- teile. Zur Deckung des Defektes konnte an der Unterschenkelstreckseite ein fasziokutaner Lappen erhalten werden, den Äste des N. saphenus sensibel versorgen. c Umschlagen des sensiblen fasziokutanen Lappens nach dorsal zum spannungsfreien Wundverschluss. Statt einer Hüftgelenksexartikulation liegt ein atypi- scher, dünner Oberschenkelstumpf vor, der jedoch endbelastbar mit einer Kniegelenksexartikulationspro- these versorgt werden kann. 1 N. ischiadicus; 2 N. saphenus; 3 Deperiostierung und Dekortikation; 4 li- gierte Femoralgefäße. (Nach Steinau et al. 1985)
N. ischiadicus
N. saphenus
N. saphenus Deperiostierung und Dekortikation
ligierte Femoralgefäße
Mögliche Replantate bei Segmentamputationen sind in Tabelle 6.7 zusammengestellt (Steinau et al. 1997).
Tabelle 6.7. Mögliche Replantate bei Segmentamputationen
Segmentamputation auf Kniegelenks- Replantation von Unterschenkelanteilen oder oder Unterschenkelebene osteomyokutaner Calcaneus-Fußsohlen-Lappen Segmentamputation im Schulter- Falls keine innere Resektion möglich, Replantation gürtelbereich des Unterarms zur Defektdeckung der Thoraxwand
und/oder Schulterkonturierung
Segmentamputation im distalen Atypische Handreplantation
Unterarmbereich
6.4 Spezielle operationstechnische Gesichtspunkte 189
Fester Sitz der Prothese, Vollkontakt und Hebelwirkung, Ausbildung des Gangbildes und lokale Komplikationsraten lassen sich so günstig beeinflussen.
Bei Lokalisation des Tumors im dorsalen Oberschenkel ist daher ein Kniegelenksarti- kulationsstumpf, dessen dorsale Muskelgruppen entfernt wurden, dem Hüftgelenksexar- tikulationsstumpf und der proximalen Oberschenkelamputation eindeutig überlegen (Abb. 6.4). Funktionell ist auch die atypische Unterarm-, Handgelenks und Fußstumpfbil- dung den klassischen hohen Amputationsformen vorzuziehen. Insbesondere stehen mit dem mikrochirurgischen Gewebetransfer (Transplantation der zweiten Zehe zur Greif- zangenbildung) sowie Umsetzung des Zeigefingers in die Daumenposition, oder Fußfilet- tierung zur Stumpfdeckung wertvolle Möglichkeiten zur funktionellen Rehabilitation oder Prothesenanpassung zur Verfügung. Im Folgenden sind die gängigsten Verfahren zu- sammengefasst:
übersicht
Differentialtherapeutische Möglichkeiten zur Rekonstruktion nach Gliedmaßen er- haltender Resektion (Russel 1977)
쐌
Haut und Unterhaut
– Regionale Lappenplastiken (einschließlich fasziokutaner und myokutaner Lap- penplastiken, Spalt- und Vollhauttransplantate)
– Mikrochirurgische Gewebetransplantationen und gestielte Fernlappenplastiken
쐌Neuromuskuläres System der Extremitäten
– Neurovaskuläre Insellappenplastiken
– Nervenresektionen und extraanatomische autologe Interponate – Gestielte oder freie neurovaskuläre Muskeltransplantate – Sehnentransfer und Tenodesen
– Arthrodesen, Resektionsarthroplastiken – Orthesen
– Stumpfdistalisationen, Prothesenversorgung
쐌Skelettsystem
– Knochenresektion und Ersatzverfahren – Spongiosaplastik, kortikospongiöser Span – Mikrovaskuläre Knochentransplantate – Allografts
– Gelenkresektion, Arthroplastik, Tumorprothesen – Alloarthroplastiken
– Verbundosteosynthesen
– Stumpfdistalisationen, atypische Stumpfbildungen
쐌Blutgefäßsystem
– Ausschälung (Adventitia)
– Resektion und Interpositionsplastik – Extraanatomischer Bypass
쐌
Kombinierte Verfahren
– Mikrochirurgische Transplantationen (z. B. Zehentransfer) – Transfer distaler Amputatanteile
– Filettierungen (auch osteomyokutane Lappenplastiken)
Ein komplexes Distalisationsverfahren, das funktionell sogar einer Tumorkniegelenk- sprothese überlegen ist (Hillmann et al. 1999), stellt die Verpflanzung des distalen Unter- schenkels mit Fußanteil zur funktionellen Kniegelenksrekonstruktion nach Borggreve- van Ness dar (Heeg u. Torode 1998). Hierbei wird nach Resektion des tumortragenden Knieanteils der nichtbefallene Unterschenkel nach Zehenamputation unter Drehung um 180° an den Oberschenkelstumpf gestielt oder mikrochirurgisch replantiert. Das ehema- lige Sprunggelenk fungiert dann als Neo-Kniegelenk. Dieses Verfahren bringt neben dem funktionellen Vorteil allerdings beträchtliche ästhetische Veränderungen mit sich. Eine enge Führung des Patienten ist daher erforderlich (Hillmann et al. 1999).
6.4.2.5
Aktuelle Amputationsstrategie
Konzeptionell ist die Ablatio en principe bei Weichgewebssarkomen obsolet. Vielmehr zeigt die aktuelle Literatur, dass mit einer individuellen Planung auch eingeschränkte Restfunktionen einer Extremität zu erhalten sind, die jeder Prothesenversorgung überle- gen sind.
Gerade der Parameter „hohes Lebensalter“ wird gerne als Argument gegen vermeint- lich aufwändige und belastende Rekonstruktionsversuche angeführt, es sollte aber viel- mehr das „biologische Alter“ Berücksichtigung finden. Verglichen mit der Amputation und Versorgung mit einer Prothese, die das körperliche Leistungsvermögen überfordert, stellt eine „biologische Stelze“ oder sensible Zangenversorgung an der oberen Extremität einen qualitativ hochwertigeren Restzustand dar, mit dem der betagte Patient sich besser selbst versorgen kann (Steinau et al. 2001b). Hier stellt die Einschätzung des vermehrten Energieaufwandes zur Fortbewegung nach Baumgartner (1991) eine wertvolle Bewer- tungsgrundlage dar.
Als Grenzbefunde, die einen Extremitätenerhalt kaum noch zulassen, gelten:
쐌
transmetakarpale und transmetatarsale Tumorinfiltration,
쐌Durchwachsen der Membrana interossea,
쐌
lokoregionäre Dissemination und
쐌
