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Risultati
I dati epidemiologici dei pazienti sono riportati in Tab. 3.1 (in azzurro i
pazienti con MII, in rosso quelli con altre miopatie e in verde i controlli
sani).
Numero Età Sesso Diagnosi
Durata di malattia 1 55 M Dm 30 2 42 F Dm 2 3 80 F Dm 0 4 74 F Dm 21 5 25 F Dm 1 6 46 F Dm 24 7 67 M Pm 172 8 52 F Pm 25 9 60 M Pm 0 10 48 M pm 3 11 49 F Pm 0 12 38 F Pm 15 13 41 F Pm 14 14 37 M Pm 2 15 40 F Pm 18 16 51 F Pm 360 17 44 F Pm 4 18 66 F Pm 1 19 63 F Dm amiop 0 20 60 M Virale 0 21 38 M Glicogenosi 1 22 56 F Metabolica 3 23 67 F Dndd 12 24 39 F Dndd 5 25 63 F Dndd 18 26 68 M Dndd 1 27 53 M Mitocondriale 12 28 25 M Sano / 29 25 F Sano / 30 49 F Sano / 31 57 F Sano / 32 25 M Sano / Tabella 3.1:
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Nel grafico 3.1 sono riportati i valori delle CPK nei pazienti con MII,
nei pazienti con altre miopatie e nei controlli sani. I valori delle CPK sono
normali in tutti i controlli sani. Fra tutti i pazienti, 4 presentavano livelli di
CPK di grado 0, 10 pazienti livelli di grado 1, 9 di grado 2 e 4 di grado 3.
Il grado 2 era prevalente nei pazienti con MII ma, in due casi, era
presente anche nei pazienti con miopatie di altra natura: uno con miosite
0 1000 2000 3000 4000 5000 6000 7000
Controlli sani Controlli patologici Pazienti con MII
Grafico 3.1 Valori CPK Grado 1 Grado 2 Grado 3
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virale e l’altro con una miopatia di natura da determinare. Il grado 3 dei
valori di CPK si osserva solo nei pazienti affetti da MII.
La figura 3.1 mostra la suddivisione dei pazienti in base alla presenza
ed al grado di attività clinica al momento della RM. 10 pazienti sono
risultati non attivi; i restanti 17 hanno invece presentato diversi gradi di
attività di malattia: lieve in 8 pazienti, moderato in 2 e grave in 7.
Tutti i pazienti con una malattia con attività di grado 2 e 3 avevano una
MII, ad eccezione di due pazienti con miopatie di altra natura uno dei quali
mostrava livelli di attività moderata (miosite virale) e un altro un attività
grave (miopatia dndd).
I dati della RM hanno evidenziato la presenza di edema in 18/27
pazienti (66,7%). Tra questi 5/18 (27,8%) avevano un edema lieve, 6/18
(33,3%) un edema moderato e 7/18 (38,9%) un edema grave. 10 8 2 7 Assenza di attività Grado 1 Grado 2 Grado 3
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Nella tabella 3.2 sono riportati i valori di edema e di attività di malattia
in tutti i casi esaminati; in blu i pazienti con MII, in rosso i pazienti con
altre miopatie, in verde i controlli sani.
Paziente Sesso Diagnosi
Quantità di edema Attività di malattia 1 M Dm 3 0 2 F Dm 2 2 3 F Dm 3 3 4 F Dm 2 1 5 F Dm 3 3 6 F Dm 0 0 7 M Pm 2 1 8 F Pm 0 0 9 M Pm 2 2 10 M pm 3 3 11 F Pm 3 3 12 F Pm 1 1 13 F Pm 0 0 14 M Pm 2 3 15 F Pm 1 1 16 F Pm 1 0 17 F Pm 3 3 18 F Pm 1 1 19 F Dm amiop 0 0 20 M Virale 2 2 21 M Glicogenosi 0 0 22 F Metabolica 1 1 23 F Dndd 0 0 24 F Dndd 3 3 25 F Dndd 0 0 26 M Dndd 0 0 27 M Mitocondriale 0 0 28 M Sano 0 0 29 F Sano 0 0 30 F Sano 0 0 31 F Sano 0 0 32 M Sano 0 0 Tabella 3.2
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All’interno del gruppo con MII, i pazienti erano così distribuiti:
• 8 pazienti con una malattia risultata clinicamente molto attiva (attività clinica 2-3), avevano edema che visivamente era classificato
come moderato-grave (grado 2-3).
• In 8 pazienti, con MII clinicamente poco attiva (grado 0-1), l’edema riscontrabile all’imaging risultava lieve (grado 0-1).
• Due pazienti con attività di malattia lieve (grado 1) hanno mostrato una lieve discrepanza con l’aspetto delle immagini, presentando una
quantità di edema moderatamente elevata (grado 2).
• Nel paziente numero 1, che clinicamente non mostrava segni di attività di malattia, risultava presente edema di grado elevato.
Nel gruppo di pazienti con miopatia di altra natura 5 erano inattivi con
edema assente, 1 (miopatia dndd) presentava edema spiccato e elevata
attività di malattia; 2 (miosite virale e da deficit di mioadenilato deaminasi)
presentavano rispettivamente edema ed attività di malattia di grado 2 e di
grado 1.
In tutti i pazienti sani l’edema era assente.
La valutazione oggettiva dell’entità dell’edema, tramite misurazione
dalle sequenze STIR mediante il rapporto 𝐼𝐼𝐼𝐼 𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚 𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚
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mediamente di 1,49 nei muscoli con edema di grado 1; di 1,78 nei muscoli
con edema di grado 2 e di 2,65 nei pazienti con edema di grado 3.
Nei volontari sani il valore del rapporto ottenuto attraverso la formula 𝐼𝐼𝐼𝐼 𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚 𝑚𝑚𝑚𝑚𝑠𝑠𝑚𝑚
𝐼𝐼𝐼𝐼 𝑚𝑚𝑡𝑡𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚 𝑚𝑚𝑎𝑎𝑎𝑎𝑎𝑎𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚𝑚 era di 1,122.
I valori di ADC, ottenuti con le sequenze pesate in diffusione hanno
riscontrato un valore medio di 2,14·10-9 (min 8,43·10-10 – max 3,44·10-9)
nei muscoli visivamente edematosi e 1,52·10-9 (min 7,34·10-10 – max
2,2·10-9) nei muscoli risultati visivamente sani nei pazienti con MII. Nei
controlli sani, invece, il valore medio è di 1,36·10-9 (min 6,59·10-10 – max
2,07·10-9).
L’analisi statistica non ha riscontrato correlazione fra livelli di CPK (considerato sia come variabile continua che come variabile categorica) ed
edema e tra CPK ed attività di malattia per l’elevata dispersione dei dati
(p>0,1).
La valutazione oggettiva dell’edema correla con l’edema valutato
visivamente dal radiologo (grafico 3.2). L’edema valutato visivamente
come 0, 1 e 2 se valutato oggettivamente, non mostra differenze
statisticamente significative tra le tre classi. L’edema di grado 3, se valutato
il modo oggettivo, ha invece un valore statisticamente diverso rispetto alle
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La correlazione fra presenza di edema, considerato come variabile
dicotomica sì/no, e presenza di attività di malattia (variabile dicotomica
sì/no) ha invece mostrato significatività (p < 0,01).
Per la ristrettezza del campione, non è stato possibile correlare i 4 livelli
di edema presente nelle RM ai 4 valori di attività di malattia secondo il
giudizio clinico ma nel grafico 3.3 è possibile visualizzare i vari livelli di
edema riscontrati nei vari gradi di attività di malattia. 1,35 1,49 1,78 2,65 1 1,2 1,4 1,6 1,8 2 2,2 2,4 2,6 2,8 0 1 2 3 V al or e de l r appo rt o Grado di edema Grafico 3.2 p = 0 ,0 5 p=0 ,0 0 7 p < 0 ,0 0 1 p = 0 ,7
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La valutazione dell’ADC nelle sequenze pesate in diffusione non ha
dimostrato una differenza statisticamente significativa fra i valori dei
muscoli visivamente non edematosi dei pazienti con MII e quelle dei
volontari sani; è stata però possibile riscontrare una differenza
statisticamente significativa (p < 0,01) tra i valori ottenuti nei muscoli che
erano risultati visivamente edematosi dei pazienti con MII e tra i due
gruppi precedenti. (grafico 3.4) 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%
Attività 0 Attività 1 Attività 2 Attività 3
Edema 3 Edema 2 Edema 1 Edema 0
Pag. 61 1,36E-09 1,52E-09 2,14E-09 1,25E-09 1,50E-09 1,75E-09 2,00E-09 2,25E-09
Volontari sani Non edematosi Edematosi
ADC Grafico 3.4 p < 0,01 p < 0,01 p > 0 ,8
