8.1 Allgemeine Empfehlungen zur Untersuchungsstrategie 379
8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 380 8.3 Synoviale Osteochondromatose 389 8.4 Synoviales Chondrom 395 8.5 Synoviales Hämangiom 397 8.6 Intraartikuläres Lipom
und Lipoma arborescens 400 8.7 Ganglion und synoviale Zyste 403 8.8 Synovialsarkom 406
8.9 Synoviales Chondrosarkom 410 Literatur 412
Unter dem Begriff „Gelenktumoren“ wird eine sehr inhomogene Gruppe von Erkrankungen zusammen- gefasst, welche auf verschiedene Weise klassifiziert werden können. Man kann diese Entitäten in
∑ neoplastische und nichtneoplastische (tumorähn- liche),
∑ benigne und maligne,
∑ synoviale und nichtsynoviale,
∑ intraartikuläre und extra-/paraartikuläre oder
∑ lokalisiert und diffus wachsende
Läsionen unterteilen. Da die meisten dieser Verände- rungen außer ihrer anatomischen Lokalisation im Gelenkbereich allerdings nur wenige Gemeinsamkei- ten aufweisen, bevorzugen wir die einfache Klassifi- zierung in benigne und maligne Läsionen (Tabel- le 8.1). Das Synovialsarkom gehört nicht zu den syn- ovialen Tumoren, sondern zu den Weichteilsar- komen, wird aber aus historischen Gründen und aufgrund seiner Bevorzugung der paraartikulären Region immer noch zu den Gelenktumoren gerech- net.
8.1
Allgemeine Empfehlungen zur Untersuchungsstrategie
Wichtigste bildgebende Verfahren in der Diagnostik von Gelenktumoren sind das konventionelle Rönt- genbild in zwei Ebenen und die Magnetresonanz- tomographie (MRT). Die Kombination radiographi- scher und magnetresonanztomographischer Befun- de erlaubt in Zusammenschau mit Angaben zu Alter und Geschlecht des Patienten, der Anamnese und dem klinischen Untersuchungsbefund in der über- wiegenden Mehrzahl der Fälle eine spezifische Dia- gnose bzw. eine erhebliche Einengung der Differenzi- aldiagnose. Die Computertomographie (CT) kann in manchen Fällen (s. unten) durch die exakte Darstel- lung ossärer Defekte oder die Detektion feiner Kalzi- fikationen hilfreiche Zusatzinformationen liefern, ist der MRT jedoch bezüglich der Gewebecharakterisie- rung, der Definition der Ausdehnung der pathologi- schen Veränderungen und der Beurteilung der arti- kulären Strukturen unterlegen.
Für die magnetresonanztomographische Untersu- chung tumoröser Gelenkläsionen (Tabelle 8.2) soll- ten, falls möglich, dezidierte Gelenkspulen eingesetzt werden. Es empfiehlt sich, zunächst sagittale (Knie- gelenk, Ellbogengelenk, Sprunggelenk) oder koro- nare (Schultergelenk, Handgelenk, Hüftglenk) T1-ge-
Tumoren und tumorähnliche Läsionen der Gelenke
K. Wörtler
8
Tabelle 8.1. Gelenktumoren
Benigne Maligne
Pigmentierte Synoviales villonoduläre Synovialitis Chondrosarkom
Synoviale Osteochondromatose Synovialsarkom Synoviales Chondrom
Synoviales Hämangiom Intraartikuläres Lipom Lipoma arborescens Ganglion
Synoviale Zyste
wichtete Spinecho(SE)- und T2-gewichtete schnelle Spinecho(FSE)-Aufnahmen zu akquirieren. Zur Dar- stellung möglicher Hämosiderinablagerungen oder Verkalkungen (s. unten) kann ggf. ergänzend eine stark T2*-gewichtete Gradientenecho(GRE)-Sequenz sinnvoll sein, die ebenfalls in der jeweiligen Haupt- ebene (sagittal oder koronar) aufgenommen werden sollte.
Eine intravenöse Kontrastmittelapplikation ist zwar nicht grundsätzlich erforderlich, kann aber in vielen Fällen eine genauere Gewebecharakerisierung ermöglichen. Nach Kontrastmittelapplikation sollten sagittal oder koronar orientierte T1-gewichetete Auf- nahmen ohne Fettsättigung und transversale T1-ge- wichtete Aufnahmen mit Fettsättigung angefertigt werden. Bei extraartikulären (paraartikulären) Tu- moren sollte zusätzlich eine transversale T2-gewich- tete FSE-Sequenz akquiriert werden. Die Sequenz- parameter müssen an die jeweilige Gelenkregion bzw. an die Ausdehnung der pathologischen Verän- derungen angepasst werden.
8.2
Pigmentierte villonoduläre Synovialitis
Synonyme: villonoduläre Synovitis, Synovialitis vil- lonodularis pigmentosa, Riesenzelltumor der Seh- nenscheiden, synoviales Endotheliom, synoviales Xanthom, Xanthogranulom, xanthomatöser Riesen- zelltumor, benignes Synovialom.
Bei der pigmentierten villonodulären
Definition왔왔
Synovialitis (PVNS) handelt es sich um eine benigne proliferative Synovialerkrankung ungeklärter Ätiologie, die in fokaler oder diffuser Form Gelenke, Schleimbeutel und Sehnenscheiden (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) befallen kann.
Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen
Der Terminus „pigmentierte villonoduläre Synoviali- tis“ (PVNS) wurde von Jaffe, Lichtenstein und Sutro (1941) eingeführt, um die mutiplen Erscheinungsfor- men dieser proliferativen Synovialerkrankung und
ihre bis zu diesem Zeitpunkt unterschiedlichen Be- zeichnungen unter einer gemeinsamen Entität zu- sammenzufassen. Bei Befall eines Schleimbeutels wird die Bezeichnung in „pigmentierte villonoduläre Bursitis“, bei Manifestation in einer Sehnenscheide als „pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis“
(auch als Riesenzelltumor der Sehnenscheiden be- zeichnet) abgewandelt. Unabhängig von der Lokali- sation können eine lokalisierte und eine diffuse Form der Erkrankung unterschieden werden (Granowitz et al. 1976).
Makroskopisch zeigt sich bei der lokalisierten PVNS ein solitärer Tumorknoten von gelblicher bis bräunlicher Farbe, dessen Durchmesser zumeist zwi- schen einigen Millimetern und 4 cm liegt. Bei der dif- fusen Form findet sich eine ausgeprägte villöse und/oder noduläre Hyperplasie der Gelenkinnen- haut. Die Knoten können breitbasig oder gestielt der Synovialmembran anhaften und weisen abhängig von ihrem Hämosiderin- und Fettgehalt eine orange- gelbliche bis rot-bräunliche Farbe auf. Diese „Pig- mentierung“ kann von Fall zu Fall, aber auch in ver- schiedenen Anteilen ein und derselben Läsion eine stark unterschiedliche Ausprägung erkennen las- sen. Druckarrosionen angrenzender Skelettelemente können auch bei der lokalisierten, insbesondere aber bei der diffusen Form der Erkankung nachweisbar sein. Bei agressivem Wachstumsmuster finden sich zudem nicht selten eine Invasion des Knochens über Gefäßkanäle und Ansatzstellen von Bändern oder Sehnen sowie eine Penetration von Schwachstellen der Gelenkkapsel mit Ausbruch in die umgebenden Weichteile.
Histologisch zeigen alle Manifestationsformen der Erkrankung einen Aufbau aus hyperplastischen Synoviozyten, mononukleären Zellen, mehrkernigen Riesenzellen, hämosiderinhaltigen Makrophagen und lipidbeladenen Schaumzellen in unterschiedlicher Verteilung innerhalb eines fibrösen Stromas. Des Weiteren finden sich stark variable lokale Lipidein- lagerungen, fibrotische Veränderungen sowie intra- und extrazelluläre Hämosiderinablagerungen. Letz- tere stellen das histologische Korrelat der unter- schiedlich ausgeprägten „Pigmentierung“ des Gewe- bes dar (Bravo et al. 1996; Forest et al. 1997; Resnick 1995).
Die Ätiologie der Erkrankung ist bisher nicht ge- klärt. Neben einer neoplastischen Genese werden auch chronisch entzündliche Veränderungen, rezidi- vierende Gelenkblutungen, eine Störung des lokalen Lipidstoffwechsels sowie repetitive Gelenktraumen als auslösende Faktoren diskutiert.
Die intraartikuläre Form der PVNS kann prinzi- piell jedes Gelenk befallen, zeigt jedoch eine Bevor- zugung großer Gelenke. Das Kniegelenk stellt mit einem Anteil von 70–80% der Fälle die häufigste
Tabelle 8.2. MRT-Untersuchungsprotokoll bei Gelenktumoren Schichtorientierung Pulssequenz
Sagittal oder koronar T1 SE
Sagittal oder koronar T2 FSE (ggf. zusätzlich T2* GRE) Sagittal oder koronar T1 SE nach Gd-Applikation Axial T1 SE FS nach Gd-Applikation
(Axial) (T2 FSE)
Lokalisation sowohl der diffusen als auch der lokali- sierten Form der Erkrankung dar, gefolgt vom Hüft- gelenk, oberen Sprunggelenk, Schultergelenk, Hand- gelenk und dem nur selten betroffenen Ellbogen- gelenk. Auch spinale Manifestationsformen (kleine Wirbelgelenke), ein Befall der Iliosakralgelenke, des Sternoklavikulargelenks und des Kiefergelenks wur- den beschrieben. Die PVNS der Gelenke tritt typi- scherweise monoartikulär und nur sehr selten multi- fokal auf. In Einzelbeschreibungen wurde über bilateral symmetrische Manifestationen berichtet.
Im Allgemeinen schließt ein polyartikuläres Befalls- muster die PVNS jedoch ätiologisch praktisch aus.
Die pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) tritt im Be- reich von Handgelenk und Hand (Sehnenscheiden der Flexoren) bzw. im Fußknöchel- und Fußbereich auf.
Die PVNS ist zwar insgesamt eine relativ seltene Erkrankung, stellt jedoch die häufigste (pseudo-)tu- morale Synovialerkrankung dar. Die lokalisierte pig- mentierte villonoduläre Tendosynovialitis (Riesen- zelltumor der Sehnenscheiden) repräsentiert die häufigste tumoröse bzw. tumorähnliche Weichteil- läsion der Hand. In einer epidemiologischen Unter- suchung an einem Kollektiv von 166 Patienten mit einer PVNS entsprachen die chirurgisch therapierten Läsionen zu 70% einer PVNS der Sehnenscheide, zu 6% einer lokalisierten und zu 24% einer diffusen intraartikulären PVNS (Myers et al. 1980).
Klinik
Die PVNS tritt ohne eindeutige Geschlechtspräferenz zumeist innerhalb der 3. oder 4. Lebensdekade auf.
Sie kann sich aber prinzipiell in jedem Lebensalter, sogar im Kindesalter (Bobechko u. Kostuik 1968;
Sundaram et al. 1989), manifestieren.
Die klinische Symptomatik ist in der Regel unspe- zifisch, variiert jedoch in Abhängigkeit von Typ und Lokalisation der Manifestation. Die diffuse Form der PVNS imponiert klinisch zumeist wie eine chroni- sche Monarthritis. Schwellung und Schmerzen zei- gen einen über Monate bis Jahre progredienten Verlauf. Bewegungseinschränkungen und eine Über- wärmung der betroffenen Gelenkregion können hin- zutreten. Ein tastbarer Tumor findet sich typischer- weise bei Befall des Knie-, Ellbogen- oder Sprung- gelenks, jedoch selten bei Befall des Schulter- oder Hüftgelenks. Rezidivierende, in der Mehrzahl der Fäl- le serosanguinöse Gelenkergüsse sind ein häufiges, aber differenzialdiagnostisch unzuverlässiges Phä- nomen der Erkrankung (Flandry et al. 1994).
Laboruntersuchungen zeigen keine pathologischen Befunde. Beim lokalisierten Typ der intraartikulären PVNS des Kniegelenks kann die Symptomatik der eines Meniskus- oder Knorpelschadens bzw. eines freien Gelenkkörpers ähneln. Akute Einklemmungs-
erscheinungen und Schmerzen sind vor allem bei gestielten Knoten zu erwarten (Rao u.Vigorita 1984).
Die lokalisierte Tendosynovialitis manifestiert sich fast immer als schmerzlose Schwellung der betroffe- nen Sehnenscheidenregion.
Therapie
Die Therapie der lokalisierten intraartikulären PVNS und der villonodulären Tendosynovialitis und Bursi- tis besteht in der Resektion des Tumorknotens bzw.
des befallenen Schleimbeutels. Therapie der Wahl der diffusen intraartikulären PVNS ist die offene Syno- vektomie. Die Radiosynoviorthese und die seltener eingesetzte perkutane Strahlentherapie sind ergän- zende Verfahren, welche vorwiegend der Rezidiv- situation vorbehalten bleiben. Als ultima ratio kann insbesondere bei älteren Patienten der komplette Ge- lenkersatz eine Heilung des Leidens herbeiführen.
Die Rezidivraten werden bei der lokalisierten Form der Erkrankung mit 10–20%, bei der diffusen Form mit 18–40% angegeben. Rezidive treten häufi- ger bei histologisch zellreichen Läsionen mit relativ hoher Mitoserate sowie nach inkompletter Synov- ektomie auf (Forest et al. 1997).
Radiologische Symptomatik
Als klassische Röntgenzeichen (Abb. 8.1 a–d) der dif- fusen intraartikulären PVNS gelten
1. eine monoartikuläre Manifestation,
2. Zeichen einer intraartikulären Raumforderung, 3. das Fehlen von Verkalkungen,
4. eine relative Preservation des Gelenkspalts, 5. ein normaler Mineralsalzgehalt des gelenkbilden-
den Skelettelemente sowie
6. der Nachweis knöcherner Erosionen und juxta- artikulärer Zysten auf beiden Seiten des Gelenks.
Der Stellenwert der einzelnen Zeichen variiert aller- dings erheblich in Abhängigkeit vom Stadium der Erkrankung und von der Anatomie des betroffenen Gelenks.
Tatsächlich ist die synoviale Raumforderung bei Patienten mit einer PVNS radiographisch erstaunlich häufig sichtbar, da es bei entsprechend ausgepräg- ten Eisenablagerungen (Hämosiderin) zu einer er- heblichen Zunahme der Röntgendichte des prolife- rierenden Gewebes kommen kann (vgl. Abb. 8.1 c, Abb. 8.2 a). Dieses Phänomen kann übrigens auch bei Patienten mit einer hämophilen Osteoarthropathie beobachtet werden, da es auch hier, induziert durch repetitive Gelenkblutungen, zu einer synovialen Pro- liferation mit starker Hämosiderose kommt. Zeichen einer intraartikulären Volumenzunahme (z. B. Ver- lagerung paraartikulärer Fettsepten) können bei der PVNS durch den synovialen Tumor und/oder einen begleitenden Gelenkerguss hervorgerufen werden.
8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 381
Der Umstand, dass die synovialen Proliferationen bei der PVNS praktisch nie Verkalkungen aufweisen, stellt röntgenologisch ein wichtiges differenzialdiag- nostisches Kriterium (s. unten) dar. Wird als weiter- führendes diagnostisches Verfahren die MRT einge- setzt, stellt der Ausschluss von Verkalkungen heute wahrscheinlich die wichtigste bildgebende Informa- tion des konventionellen Röntgenbilds bei der PVNS dar.
Das Fehlen einer relevanten Gelenkspaltver- schmälerung galt früher als wichtiges Zeichen zur Differenzierung der PVNS gegenüber entzündlichen Gelenkerkrankungen. In den meisten Fällen bleibt der radiologische Gelenkspalt bei der PVNS relativ lange erhalten, da eine Destruktion des Gelenkknor- pels eher (multi-)fokal als diffus auftritt. Ausnahmen von dieser Regel treten, wenn auch relativ selten, vor allem bei der PVNS des Hüftgelenks auf.Abrahams et al. (1988) berichteten über Fälle von PVNS der Hüfte, die mit einer konzentrischen Gelenkspaltverschmä-
lerung einhergingen. Von Cotten et al. (1995) wurden in einer retrospektiven Analyse der Röntgenaufnah- men von 58 Patienten mit einer PVNS des Hüft- gelenks neben der klassischen Manifestationsform mit erhaltenem Gelenkspalt, Erosionen und Zysten (65% der Fälle) eine arthroseähnliche Form mit ex- zentrischer Gelenkspaltverschmälerung, Osteoskle- rose, subchondralen Zysten und Osteophytose (16%
der Fälle) sowie eine arthritisähnliche Form mit kon- zentrischer Gelenkspaltverschmälerung, Osteoporo- se(!) und Erosionen (14% der Fälle) beschrieben.
In etwa der Hälfte der Fälle liegen bei der diffusen intraartikulären PVNS radiographisch nachweisbare ossäre Läsionen vor (vgl. Abb. 8.1 a–d), welche häufig spiegelbildlich auf beiden Seiten des Gelenks ange- ordnet sind. Kortikale Erosionen entstehen, wie bei anderen Synovialerkrankungen, zunächst im Bereich der „bare areas“, also der nicht von Gelenkknorpel überzogenen, aber intrakapsulär gelegenen Kno- chenabschnitte, durch einen chronischen druckbe-
Abb. 8.1 a–d. Röntgensympto- matik der diffusen intraarti- kulären PVNS. a PVNS des Hüft- gelenks mit randsklerosierten Zysten auf beiden Seiten des Gelenks und Druckerosion am lateralen Schenkelhals. Gelenk- spalt nicht relevant verschmälert.
b Hüftgelenkmanifestation mit ausgedehnter Zystenbildung, zirkulärer Druckerosion des Schenkelhalses („apple core sign“) und exzentrischer Gelenk- spalterverschmälerung. c Befall des oberen Sprunggelenks mit röntgendichtem Weichteiltumor und konsekutiven Drucker- osionen an der distalen Tibiaepi- physe sowie am Processus ante- rior tali. d PVNS des Kniegelenks mit ausgedehnten Zystenforma- tionen in den Femurkondylen bei normaler Gelenkspaltweite
a b
c d
dingten Knochenabbau, welcher von den synovialen Proliferaten erzeugt wird. Diese Druckerosionen zei- gen typischerweise einen zarten Sklerosesaum und können im Verlauf der Erkrankung erheblich an Größe zunehmen.
Subchondrale Zysten entstehen durch direkte Penetration des Gelenkknorpels und Einwachsen von synovialem Tumorgewebe in den Knochen oder infolge der intraartikulären Druckerhöhung durch Flüssigkeitseintritt bzw. subchondrale Osteonekro- sen. Die meisten dieser Zysten weisen einen Durch- messer zwischen 1 und 2 cm auf und lassen ebenfalls einen schmalen Randsklerosesaum erkennen. Druck- erosionen und Zysten treten aufgrund ihres Ent- stehungsmechanismus früher und in zumeist stärke- rer Ausprägung an Gelenken mit relativ straffer Kap- sel, wie dem Hüftgelenk, Ellbogengelenk und Hand- gelenk auf als an großvolumigen Gelenken, wie dem Kniegelenk. So konnten Cotten et al. (1995) bei 58 Patienten mit einer PVNS der Hüfte in 95% der Fälle ossäre Läsionen nachweisen.
Am Hüftgelenk sind nicht selten ausgedehnte Druckerosionen des Schenkelhalses („apple core sign“; Goldberg et al. 1983) sowie z. T. recht große, relativ weit vom Gelenkspalt entfernte zystische Ver-
änderungen zu beobachten (Cotten et al. 1995; Wört- ler et al. 1998). Diagnostisch wegweisend kann der Nachweis „früher“ erosiver Veränderungen in Ge- lenkregionen mit besonders fester Kapselstruktur sein. Diese sind beispielsweise an der lateralen Seite des Schenkelhalses, am Übergang von der Talusrolle zum Processus anterior tali und in Umgebung des syndesmotischen Recessus und unter dem Ansatz der Supraspinatussehne am Humeruskopf zu finden.
Am Kniegelenk treten Erosionen typischerweise am Tibiaplateau, am Planum popliteum und am obe- ren und unteren Patellapol auf. Subchondrale Zysten sind hier relativ selten, können aber insbesondere an den Femurkondylen eine erhebliche Größe erreichen (vgl. Abb. 8.1 d).
Bei der lokalisierten Form der PVNS der Gelenke zeigen Röntgenaufnahmen in der Mehrzahl der Fälle keinerlei Korrelat der Erkrankung. In Einzelfällen kann das hämosiderinhaltige Tumorgewebe auf- grund seiner hohen Dichte radiologisch sichtbar werden, wenn z. B. bei Lokalisation im Hoffa-Fettkör- per ein günstiger Umgebungskontrast besteht. Die von Myers et al. (1988) bei dieser Form der Erkran- kung mit 20% angegebene Häufigkeit von erosiven und zystischen Knochenläsionen erscheint unge-
8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 383
Abb. 8.2 a–d. Diffuse intraarti- kuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 45-jährigen Patienten:
tumoröse Form. a Im Röntgenbild stellen sich relativ dichte, nicht- verkalkte Weichteilstrukturen im hinteren Gelenkraum mit Druck- erosion des distalen Femurs am Planum popliteum dar. MRT:
Sagittale b T1-gewichtete SE-, c fettsupprimierte T2-gewichtete FSE- und d koronare kontrast- verstärkte T1-gewichtete SE- Aufnahmen mit Fettsuppression zeigen ausgedehnte, vorwiegend signalarme und diffus kontrast- mittelaufnehmende synoviale Proliferationen im hinteren Gelenkraum sowie in einer erheblich distendierten Bursa semimembranosa, begleitet von einem Gelenkerguss. Korrespon- dierend zur Röntgenaufnahme ist eine Druckerosion am Planum popliteum erkennbar
a b
c d
wöhnlich hoch und muss wohl auf die geringe Fall- zahl dieser Subentität in ihrem Kollektiv zurückge- führt werden.
Die noduläre Tendosynovialitis (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) geht in 15–25% der Fälle mit erosiven Veränderungen benachbarter Skelettele- mente einher (Myers et al. 1988; Ushijama et al. 1986).
Ihr klassisches radiographisches Erscheinungsbild ist das eines relativ röntgendichten Knotens über einer exzentrischen Druckerosion eines Hand- oder Fußknochens (Goldman u. DiCarlo 1988).
Die CT kann bei der diffusen intraartikulären PVNS kortikale Erosionen, subchondrale Zysten so- wie den zugrunde liegenden synovialen Prozess dar- stellen. Bei ausgeprägten Hämosiderinablagerungen können die synovialen Proliferate bereits im Nativ- Scan eine relativ hohe Dichte mit höheren Absorp- tionswerten als die benachbarte Muskulatur aufwei- sen. Nach intravenöser Applikation Iod-haltiger Kon-
trastmittel zeigt das Tumorgewebe in der Regel ein deutliches Enhancement.
Die MRT stellt das am besten geeignete Verfahren zur Darstellung der pathologischen Anatomie des Krankheitsprozesses und zur Definition der Ausdeh- nung der Veränderungen dar. Allen Formen der PVNS gemeinsam ist ein zumeist inhomogenes Sig- nalverhalten, welches vorwiegend durch das Aus- maß der im Gewebe vorhandenen Hämosiderin- ablagerungen, seinen Kollagengehalt (Fibrose) sowie durch lipomatöse Komponenten bestimmt wird (vgl.
Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.3 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d, Abb. 8.6 a–e, Abb. 8.7 a–e).
Bei stärkerer Pigmentierung zeigt das Tumorge- webe auf MRT-Aufnahmen aller Pulssequenzen typi- scherweise eine ausgeprägte Signalarmut, welche durch den Suszeptibilitätseffekt des Hämosiderins hervorgerufen wird und bei gleichzeitiger Fibrose des Gewebes extrem stark sein kann. Der Hämosider-
Abb. 8.3 a–d. Diffuse intraarti- kuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 55-jährigen Patienten:
saumartige Form. MRT: sagittale T1-gewichtete SE-Aufnahmen a vor und b nach i. v.-Kontrast- mittelapplikation und c korres- pondierende T2*-gewichtete GRE-Aufnahme. Die Bilder zeigen eine saumartige villöse Prolife- ration der Gelenkinnenhaut, welche bereits auf den SE-, ins- besondere aber auf den GRE- Aufnahmen signalarm zur Darstellung kommt, eine deut- liche Kontrastmittelaufnahme erkennen lässt und von einem erheblichen Gelenkerguss be- gleitet ist. d Ein histologischer Schnitt aus dem Synovektomie- präparat (Eisenfärbung) zeigt villöse synoviale Proliferate mit ausgeprägten Hämosiderin- ablagerungen
a b
c d
8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 385
Abb. 8.4 a–d. Diffuse intra- artikuläre PVNS des Hand- gelenks und Karpus bei einem 27-jährigen Patienten. MRT:
Koronare a T1-gewichtete SE-, b FS kontrastverstärkte T1-ge- wichtete SE- sowie c weiter volar- seitig gelegene T1-gewichtete SE- und d T2*-gewichtete GRE- Aufnahmen zeigen signalarme synoviale Proliferationen, die eine kräftige Kontrastmittel- anreicherung aufweisen und ossäre Erosionen am Os scaphoideum, Os triquetrum, Os capitatum und Os hamatum hervorgerufen haben. Der starke Signalabfall auf der GRE-Auf- nahme ist durch den Suszepti- bilitätseffekt von Hämosiderin- ablagerungen („Pigmentierung“) bedingt
a b
c d
Abb. 8.5 a–d. Diffuse intraarti- kuläre PVNS des Kniegelenks bei einem 52-jährigen Patienten.
MRT: a Sagittale T1-gewichtete SE- und b axiale T2*-gewichtete GRE-Aufnahmen zeigen einen ausgedehnten intraartikulären Tumor sowie Druckerosionen am Tibiaplateau und an der Interkon- dylarregion des Femurs. Das Gewebe weist ein inhomogenes T1-Signal mit hyperintensen (lipomatösen) und hypointensen Anteilen auf. Die GRE-Aufnahme lässt fokale Signalabsenkungen erkennen. Intraoperative Befunde:
c Nach Arthrotomie stellt sich eine gelbliche Tumormasse dar, die histologisch (ohne Abb.) ausgedehnte lipomatöse Anteile aufwies. d Nach Entfernung dieses Tumoranteils sind im Bereich der Kondylenregion bräunlich pigmentierte, den Knochen arrodierende Proliferate erkenn- bar, die histologisch Hämoside- rinablagerungen enthielten
a c
b d
ineffekt kann durch den Einsatz suszeptibilitäts- empfindlicher T2*-gewichteter GRE-Sequenzen deut- licher hervorgehoben werden (Abb. 8.3 a–d, Abb.
8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d). Bei weniger offensichtlicher Pigmentierung können derartige Sequenzen daher zum Nachweis geringerer oder fokaler Eiseneinlage- rungen eingesetzt werden. In einigen Fällen liegt die Gewebekonzentration des Hämosiderins jedoch unterhalb der „Nachweisgrenze“ der MRT, oder es können sogar histologisch keinerlei Ablagerungen detektiert werden (nichtpigmentierte Form). Fokale Lipidablagerungen stellen sich typischerweise auf T1-gewichteten Aufnahmen als signalreichere Areale dar (vgl. Abb. 8.5 a–d) und tragen zu der starken Sig- nalinhomogenität des synovialen Gewebes bei.
Nach intravenöser Applikation Gadolinium-halti- ger MRT-Kontrastmittel kommt es bei allen Formen der PVNS praktisch immer zu einer inhomogenen, jedoch relativ kräftigen Signalsteigerung der Ge- webeproliferate (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.3 a–d, Abb.
8.4 a–d, Abb. 8.6 a–c, Abb. 8.7 a–e).
Bei der diffusen intraartikulären PVNS können saumartige villöse oder noduläre Proliferate entlang der synovialen Auskleidung des betroffenen Gelenks nachweisbar sein, die sich stark gegenüber dem fast immer vorhandenen Gelenkerguss kontrastie- ren. Häufiger finden sich jedoch ausgedehnte tumo- röse Konglomerate, welche Teile des Gelenkkavums (vgl. Abb. 8.3 a–d) oder den gesamten Gelenkraum unter erheblicher Distension vollständig ausfüllen (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb. 8.5 a–d). Die Ausdehnung auf benachbarte Schleimbeutel (z. B.
Bursa semimembranosa) oder die Ausbildung unter- schiedlich großer synovialer Zysten ist hierbei relativ häufig zu beobachten (vgl. Abb. 8.2 a–d).
Die Gewebemassen können die Gelenkkapsel penetrieren und sich in die angrenzenden Weichteile ausdehnen. Druckerosionen des Knochens sind mag- netresonanztomographisch sensitiv nachweisbar. Als Korrelat der Randsklerose zeigt sich ein signalarmer Randsaum; ein umgebendes Knochenmarködem ist aufgrund der Chronizität des Prozesses nur selten vorhanden (vgl. Abb. 8.2 a–d, Abb. 8.4 a–d, Abb.
8.7 a–g).Subchondrale Zysten weisen ebenfalls fast immer einen signalarmen Randsaum auf und kön- nen entweder Flüssigkeit oder sekundär in den Kno- chen eingewachsene Gewebeformationen enthalten.
Die MRT stellt bei dieser Form der Erkrankung das aussagekräftigste Verfahren zur Therapiepla- nung dar. Die exakte Definition der Ausdehnung der synovialen Wucherungen insbesondere in schwer zu- gänglichen Regionen ist für die Wahl des Operations- verfahrens (arthroskopisch oder offen) bzw. Zu- gangsweges (z. B. anteriorer oder/und posteriorer Zugang am Kniegelenk) entscheidend. Auch in der postoperativen Diagnostik (Rezidivnachweis, inkom- plette Synovektomie) stellt die MRT die Basis für wei- tere Therapieentscheidungen dar.
Bei der lokalisierten Form der PVNS ist magnet- resonanztomographisch fast immer ein solitärer Tu- morknoten nachweisbar (vgl. Abb. 8.6 a–c). Im Knie- gelenk stellt das ventrale Kompartiment, insbesondere der Recessus suprapatellaris und der Hoffa-Fettkörper (Hoffa-Recessus), die häufigste Lokalisation dar.
Abb. 8.6 a–c. Fokale PVNS des Kniegelenks bei einem 42-jäh- rigen Patienten. MRT: Sagittale a T1-gewichtete SE-, b T2-ge- wichtete FSE- und c kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Auf-
nahmen zeigen einen infrapatellar gelegenen, bei T2-Wich- tung vorwiegend signalarmen und diffus kontrastmittelauf- nehmenden, solitären Tumorknoten
a b c
Der Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (vgl.
Abb. 8.7 a–g) ist bei typischem Signalverhalten mittels MRT zumeist relativ sicher diagnostizierbar.
Wie bei der diffusen intraartikulären PVNS zeigt das Tumorgewebe auf Aufnahmen aller Pulssequen- zen im typischen Fall eine deutliche Signalarmut.
Die Kontrastmittelaufnahme ist oft homogener als bei der PVNS der Gelenke. Bei Befall einer Sehnen-
scheide kann die Läsion exzentrisch wachsen oder die Sehne vollständig umgeben. Druckerosionen be- nachbarter Skelettelemente stellen sich wie bei der intraartikulären Form (s. oben) dar.
Differenzialdiagnose
Die Differenzialdiagnose der diffusen intraartikulä- ren PVNS schließt in erster Linie andere chronisch verlaufende, nichtentzündliche und sich mono-
8.2 Pigmentierte villonoduläre Synovialitis 387
Abb. 8.7 a–g. Riesenzelltumor der Sehnenscheiden (pigmen- tierte villonoduläre Tendosynovialitis) bei einem 38-jährigen Patienten. a Die Röntgenaufnahme zeigt eine medial gelegene Druckerosion am 2. Mittelfußknochen und eine nichtverkalk- te Weichgewebeformation. MRT: Koronare b T1-gewich-tete SE- und c FS T2-gewichtete FSE-Aufnahmen sowie axiale T1- gewichtete SE-Aufnahmen d vor und e nach Gadolinium-Ap- plikation zeigen einen vorwiegend signalarmen, diffus kon- trastmittelaufnehmenden Weichteiltumor, der Kontakt zur
Flexorsehne aufweist und eine Druckerosion am benachbarte Metakarpalknochen hervorgerufen hat. Das auf der T2-ge- wichteten Aufnahme erkennbare reaktive Knochenmarködem stellt einen relativ seltenen Befund dar. f Auf einem korrespon- dierenden CT-Schnitt ist die Randsklerosierung der ossären Erosion gut zu erkennen. g Der histologische Schnitt zeigt his- tiozytäre Zellen und multinukleäre Riesenzellen in einem fib- rohyalinen Stroma. In einigen Makrophagen sind intrazyto- plasmatische Hämosideringranula erkennbar
a b c
d
e
f g
artikulär manifestierende Synovialerkrankungen, wie die synoviale Osteochondromatose, das syno- viale Hämangiom und das Lipoma arborescens, ein.
Die entsprechenden röntgenologischen und mag- netresonanztomographischen Differenzierungskri- terien sind in Tabelle 8.3 zusammengefasst.
Gegenüber der rheumatoiden Arthritis und der Gelenktuberkulose kann die intraartikuläre PVNS zumeist bereits röntgenologisch durch das Fehlen nichtrandsklerosierter Erosionen und einer gelenk- nahen Osteoporose (Ausnahme s. oben) abgegrenzt werden. Magnetresonanztomographisch finden sich bei der rheumatoiden Arthritis allenfalls im Stadium des Narbenpannus signalarme synoviale Proliferate, welche den Wucherungen der PVNS ähneln können.
Auch die hämophile Osteoarthropathie und die Amyloidarthropathie zeigen in der MRT typischer- weise signalarmes intrartikuläres Gewebe. Beide Er- krankungen treten allerdings bilateral symmetrisch auf, wobei die Hämophiliearthropathie sich vor allem an den Kniegelenken, Sprunggelenken und Ellbogen- gelenken, die Amyloidarthropathie sich bevorzugt and den Schulter- und Hüftgelenken manifestiert.
Zudem sind beide Erkrankungen klinisch relativ leicht auszuschließen, da eine mit Gelenkblutungen einhergehende Hämophilie in der Regel bekannt ist und synoviale Amyloidablagerungen in unseren Breiten in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle infolge einer Langzeitdialysebehandlung ( b2-Mikro- globulin-Amyloid-Arthropathie) auftreten.
Zeigen die synovialen Proliferate magnetreso- nanztomographisch keinerlei Suszeptibilitätseffekte (geringe Hämosiderinablagerungen, nichtpigmen- tierte Form) kann die diffuse PVNS mitunter nicht von einer unspezifischen chronischen Synovialitis unterschieden werden.
Die fokale Form der intraartikulären PVNS muss gegenüber anderen intraartikulären Tumoren, wie dem umschriebenen synovialen Hämangiom und dem intraartikulären Lipom, abgegrenzt werden (vgl.
Tabelle 8.3).
Riesenzelltumoren der Sehnenscheiden sind bei typischer Lokalisation und klassischem magnetreso- nanztomographischem Signalverhalten zumeist als solche indentifizierbar. Insbesondere ältere Desmoid- tumoren können allerdings auf MRT-Aufnahmen aller Pulssequenzen ebenfalls eine deutliche Signalarmut aufweisen. Auch die Weichteilmanifestation einer Gicht kann mitunter das Erscheinungsbild einer villo- nodulären Tendosynovialitis oder Bursitis imitieren.
Gichttophie zeigen radiographisch jedoch fast immer Verkalkungen, die bei der PVNS nicht zu finden sind.
Bei unspezifischem Erscheinungsbild muss ein Weich- teilsarkom bioptisch ausgeschlossen werden.
Tabelle8.3.Gelenktumoren:radiographische und magnetresonanztomographische Differenzialdiagnose RöntgenbildMRT KnochenveränderungenVerkalkungenWachstumsmusterT1-SignalT2-SignalKM-Aufnahme Pigmentierte villonoduläre Häufig–Fokal oder diffusHypointensHypointensDiffus Synovialitis (PVNS)Erosionen/Zysten Synoviale Osteochondro-HäufigHäufigFokal oder diffusHypointensHyperintensPeripher (synovial) matose (SOC)Druckerosionen Synoviales ChondromMöglichHäufigFokalHypointensHyperintensEventuell peripher Druckerosionen Synoviales HämangiomMöglichMöglichFokal oder diffusHypointensHyperintensDiffus (tubulär) Erosionen/Knochenbeteiligung Lipoma arboresecensMöglichSeltenDiffusHyperintensHyperintensPeripher (synovial) Druckerosionen Intaartikuläres Lipom–SeltenFokalHyperintensHyperintens– Ganglion/synoviale ZysteSelten–FokalHypointensHyperintensEventuell peripher Druckerosionen Synoviales Chondrosarkom– Wie SOC – Synoviales SarkomSeltenrel.häufigFokalHypo- oder Hyperintens oder Inhomogen,diffus Druckerosionen/Destruktionenleicht hyperintens„triple signal“
Zusammenfassende Merksätze
∑ Die PVNS ist durch eine fokale oder diffuse synoviale Pro- liferation innerhalb von Gelenken, Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden (Riesenzelltumor der Sehnenscheiden) ge- kennzeichnet.
∑ Die intraartikuläre Variante stellt die häufigste pseudo- tumoröse Gelenkerkrankung, der Riesenzelltumor der Seh- nenscheiden (pigmentierte villonoduläre Tendosynovialitis) den häufigsten Weichteiltumor der Hand dar.
∑ Die PVNS der Gelenke tritt typischerweise monoartikulär unter starker Bevorzugung des Kniegelenks auf, kann sich prinzipiell aber an jedem Gelenk manifestieren.
∑ Röntgenologisch sind häufig randsklerosierte Knochenrosio- nen und/oder Zysten, jedoch keine Verkalkungen nachweis-
∑ bar. In der MRT finden sich im klassischen Fall fokale oder diffu-
se intraartikuläre Wucherungen, die in allen Pulssequenzen signalarm erscheinen.
∑ Beim Riesenzelltumor der Sehnenscheiden kommt es in bis zu einem Viertel der Fälle zu radiologisch nachweisbaren Druckerosionen benachbarter Skelettelemente.
∑ Magnetresonanztomographisch stellt er sich zumeist als noduläre Tumorformation im Hand- und Fußbereich mit vorwiegend hypointensem Gewebesignal dar.
8.3
Synoviale Osteochondromatose
Synonyme: synoviale Chondromatose, neoplastische Synovialchondromatose, Morbus Reichel, synoviale Chondrometaplasie.
Die synoviale Osteochondromatose
Definition왔왔
(SOC) ist eine seltene Gelenkerkran- kung, welche durch eine metaplastische kartilaginäre Proliferation der Synovialmembran von Gelenken, Sehnenscheiden oder Schleimbeuteln gekennzeich- net ist. Man unterscheidet die primäre (idiopathi- sche) Form und die wesentlich häufigere sekundäre Form der Erkrankung, welche als Epiphänomen der Arthrose und anderer chronischer Gelenkerkran- kungen auftreten kann.
Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen
Bei der (primären) synovialen Osteochondromatose entstehen multiple weißlich-gräuliche Knorpelknöt- chen im subsynovialen Bindegewebe, die zumeist einen Durchmesser von 1 mm bis etwa 3 cm errei- chen. Die Partikel können in die Synovialmembran eingebettet bleiben, ihr über einen Stiel anhaften oder sich vollständig ablösen und somit zu freien Ge- lenkkörpern werden.
Selten sieht man nur ein einziges „Riesen(osteo) chondrom“, welches als Konglomerat den gesamten
Gelenkraum ausfüllt (Edeiken et al. 1984). Bei der mikrochondromatösen Form der Erkrankung findet man oft mehr als 1.000 kleine und kleinste Knorpel- partikel.
Histologisch bestehen diese Knötchen aus hyali- nem Knorpel, welcher verkalken, jedoch auch voll- ständig verknöchern kann. Die enchondrale Ossifi- kation setzt allerdings eine erhaltene Vaskularisation voraus, d. h. nur der Synovialmembran anhaftende Partikel können verknöchern bzw. im ossifizierten Zustand wachsen. Bei Ablösung von der Gelenkin- nenhaut tritt bei diesen Osteochondromen in der Regel eine Nekrose auf. Rein kartilaginäre Partikel können hingegen auch noch als freie Gelenkkörper ein Größenwachstum zeigen, da der hyaline Knorpel über die Gelenkflüssigkeit ernährt werden kann.
Zum anderen können freie Knorpelpartikel nicht mehr verkalken oder verknöchern.
Die synoviale Osteochondromatose zeigt einen stadienhaften Verlauf (Milgram 1977):
∑ Im Stadium 1 findet sich eine in der Regel multi- fokale synoviale Metaplasie ohne freie Gelenk- körper, sehr selten ist lediglich ein umschriebenes Gelenkareal betroffen (fokale Form). Die Synovi- almembran erscheint in diesem Stadium hyper- trophiert.
∑ Im Stadium 2 wachsen die (osteo-)chondralen Körperchen und zeigen zunehmend eine Ablö- sung von der Synovialmembran mit Formation freier Gelenkkörper.
∑ Im Stadium 3 kann es zu einer Resorption der Partikel kommen. Die Synovialmembran zeigt in diesem Stadium eine Normalisierung oder Atro- phie. Bleiben die freien Gelenkkörper bestehen, treten zumeist Zeichen der sekundären Osteo- arthrose hinzu.
Ätiologisch fasst man die Erkrankung eher als Folge einer echten Metaplasie denn als einen neoplastischen Prozess auf. Traumatische oder entzündliche Faktoren spielen entstehungsgeschichtlich wahrscheinlich kei- ne Rolle.Für die metaplastische Genese der synovialen Osteochondromatose spricht ferner die Tatsache, dass die Erkrankung auch als Sekundärphänomen degene- rativer Gelenkveränderungen auftritt.
Die idiopathische synoviale Osteochondromatose weist eine Prädilektion für große Gelenke auf. Mehr als die Hälfte der Fälle treten am Kniegelenk auf, in abnehmender Häufigkeit gefolgt vom Hüftgelenk, Ellbogengelenk und Schultergelenk. Seltener sind das Sprunggelenk, das Radiokarpalgelenk oder sogar kleine Gelenke, wie die Finger- und Zehengelenke, das distale Radioulnargelenk, das Temporomandibu- largelenk, das Akromiokalvikulargelenk, das proxi- male Tibiofibulargelenk und kleine Wirbelgelenke, betroffen. Die Erkrankung tritt typischerweise
8.3 Synoviale Osteochondromatose 389
monoartikulär und nur in Ausnahmefällen bilateral auf. Auch eine Manifestation an Schleimbeuteln oder Sehnenscheiden ist bei der synovialen Osteochon- dromatose nur selten zu beobachten.
Klinik
Die primäre synoviale Osteochondromatose ist bei Männern doppelt so häufig wie bei Frauen und ma- nifestiert sich vorwiegend in der 3. bis 5. Lebensdeka- de. Kinder sind nur sehr selten betroffen.
Die klinische Symptomatik ist meistens milde, langsam progredient und umfasst Motilitätsein- schränkungen, moderate Schmerzen und Schwellun- gen, die auch durch einen begleitenden Gelenk- erguss hervorgerufen werden können. Einklem- mungserscheinungen werden relativ selten angege- ben. Bei langjährigem Verlauf kommt es in der Re- gel zur Sekundärarthrose, es wurden jedoch auch spontane Regressionen beschrieben. Eine sekun- däre Entartung in ein synoviales Chondrosarkom (s. dort) muss auch bei einem Krankheitsverlauf über Jahre oder sogar Jahrzehnte als Rarität angesehen werden.
Therapie
Die Therapie der Wahl besteht in der Entfernung der freien Gelenkkörper und einer Synovektomie. Die Häufigkeit postoperativer Rezidive wird hierbei mit etwa 10% angegeben.
Radiologische Symptomatik
Röntgenaufnahmen zeigen bei der synovialen Osteo- chondromatose in bis zu 30% der Fälle keine Verkal- kungen (Crotty et al. 1996). In diesem Fall können radiographisch keinerlei Auffälligkeiten vorhanden
sein. Die synoviale Raumforderung, bestehend aus nichtmineralisierten Knorpelpartikeln, hypertro- phierter Synovialmembran und eventuell einem be- gleitenden Erguss, kann jedoch als weichteildichte Struktur erkennbar sein. Sind Mineralisationen vor- handen, so weisen diese zumeist eine relativ einheit- liche Größe auf. Der Grad der Mineralisation kann von winzigen Kalkspritzern über charakteristische
„punkt- und kommaförmige“, „ring- und bogenför- mige“ und „popkornartige“ Verkalkungen bis zu Ossifikationen mit Ausbildung regelrechter kortika- ler und spongiöser Struktur variieren (Abb. 8.8 a, b).
Druckerosionen des Knochens (Abb. 8.9 a, Abb.
8.10 a) treten, wie bei der PVNS (s. dort), insbesonde- re an Gelenken mit einer straffen Kapsel auf. Wittkop et al. (2002) konnten ossäre Erosionen radiographisch bei 10 von 20 Patienten mit einer synovialen Osteo- chondromatose nachweisen. Typische Lokalisationen sind am Kniegelenk das posteriore Tibialplateau und das Planum popliteum des distalen Femurs und am Hüftgelenk der Schenkelhals („apple core sign“). Sub- chondrale Zysten finden sich bei der synovialen Os- teochondromatose im Gegensatz zur PVNS praktisch nur bei bereits eingetretener Sekundärarthose. Eine gelenknahe Osteoporose ist nur bei Inaktivität vor- handen. Echte (aggressive) Knochendestruktionen gehören nicht zum Erscheinungsbild der Erkrankung und sollten an einen malignen Prozess denken lassen.
Mit der CT können bisweilen Verkalkungen und Erosionen dargestellt werden, die den Röntgenüber- sichtsaufnahmen entgehen. In zweifelhaften Fällen kann die Methode eingesetzt werden, um glatt be- grenzte Druckerosionen von fokal aggressiven Osteo- destruktionen zu unterscheiden (Crotty et al. 1996;
Ginaldi 1980).
Abb. 8.8 a, b. Synoviale Osteo- chondromatose: radiographische Mineralisationsmuster. a Multiple punkt- und kommaförmige sowie einzelne ringförmige Verkal- kungen bei synovialer Osteo- chondromatose des Kniegelenks.
b Ossifizierte Partikel bei syno- vialer Osteochondromatose des Ellbogengelenks
a b
In der MRT sind sowohl die synovialen als auch die knöchernen Veränderungen der synovialen Osteo- chondromatose gut darstellbar (vgl. Abb. 8.9 a–f, Abb. 8.10 a–d, Abb. 8.11 a–d, Abb. 8.12 a–c). Kramer et al. (1993) beschrieben drei unterschiedliche mag- netresonanztomographische Erscheinungsbilder:
∑ Typ A – eine lobulierte intraartikuläre Raumfor- derung mit hypointensem T1- und hyperinten- sem T2-Signal,
∑ Typ B – das Erscheinungsbild von Typ A mit in allen Pulssequenzen signalfreien Foci (etwa 80 % der Fälle) und
8.3 Synoviale Osteochondromatose 391
Abb. 8.9 a–f. Synoviale Osteo- chondromatose des Kniegelenks bei einem 61-jährigen Patienten.
a Die seitliche Röntgenaufnahme zeigt einen ausgedehnten weich- teildichten Tumor mit multiplen chondrogenen Verkalkungen sowie diskrete Druckerosionen am vorderen und hinteren Tibia- plateau. MRT: Sagittale b T1-ge- wichtete SE-, c T2*-gewichtete GRE- und d kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine sich diffus im Gelenk- raum und in synoviale Zysten ausdehnende lobulierte Tumor- masse, die bei T1-Wichtung muskelisointens und bei T2*- Wichtung stark hyperintens erscheint und nach i. v.-Kontrast- mittelgabe ein peripher betontes, z. T. ring- und bogenförmiges Enhancement aufweist. Verkal- kungen stellen sich als fokale Signalauslöschungen dar.
e–f Histologische Schnitte zeigen hyaline Knorpelpartikel mit clusterartig angeordneten Chondrozyten in und an der hypertrophierten Synovial- membran
a b
c d
e f
∑ Typ C – die Befundmuster von Typ A und B mit zentral fettisointensen Foci, umgeben von signa- larmen Randsäumen. Die signalarmen Foci ent- sprechen hierbei Verkalkungen, die fettisointen- sen Foci verknöcherten Knorpelpartikeln mit fetthaltigem Knochenmark.
Diese Klassifikation beschreibt allerdings nur einen Teil der bei der synovialen Osteochondromatose möglichen Befunde und ist klinisch nicht relevant, da sie sich nicht primär am Röntgenbefund orientiert.
Differenzialdiagnostisch ist die MRT letztlich nur von Bedeutung, wenn radiographisch keine typi- schen Mineralisationsmuster nachweisbar sind (vgl.
Abb. 8.10 a–d, Abb. 8.12 a–c). Die hyalinen Knorpel-
proliferate stellen sich, wie hochdifferenzierte Knor- peltumoren, typischerweise mit einem niedrigen T1- und einem sehr hohem T2-Signal dar, welches insbesondere bei inadäquater Fenstereinstellung mit dem Signal eines Gelenkergusses verwechselt werden kann. Nach intravenöser Kontrastmittelapplikation kommt es in den aktiven Krankheitsstadien zu einem sehr charakteristischen „ring- und bogenförmigen“
Enhancement (vgl. Abb. 8.9 a–f, Abb. 8.10 a–d) in der Umgebung der intraartikulären Knorpelmassen, welches der hypertrophierten und hyerämischen Synovialmembran zugeordnet werden kann und in Zweifelsfällen eine Unterscheidung zwischen unkal- zifizierten Knorpelstrukturen und Gelenkflüssigkeit ermöglicht.
Abb. 8.10 a–d. Synoviale Osteochondromatose des Knie- gelenks bei einer 52-jährigen Patientin. a Die seitliche Rönt- genaufnahme lässt Zeichen einer intraartikulären Raumforde- rung mit Druckerosionen am vorderen und hinteren Tibia- plateau, Planum popliteum und unteren Patellapol, jedoch keinerlei Verkalkungen erkennen. MRT: Korrespondierende b kontrastverstärkte T1-gewichtete SE- und c T2*-gewichtete
GRE-Aufnahmen zeigen eine intrartikuläre Raumforderung mit hypointensem T1- und stark hyperintensem T2*-Signal sowie typischer peripherer Kontrastmittelaufnahme („Ringe und Bögen“), welche die Tibia, das distale Femur und die Pa- tella arrodiert. d Anteile des Resektionspräparats zeigen stark hypertrophiertes synoviales Gewebe mit multiplen hyalinen Knorpelformationen
a b c
d
8.3 Synoviale Osteochondromatose 393
Abb. 8.11 a–d. Synoviale Osteo- chondromatose des Hüftgelenks bei einem 31-jährigen Patienten.
a Die Röntgenaufnahme zeigt multiple, relativ gleichförmig ossifizierte intraartikuläre Partikel sowie beginnende degenerative Gelenkveränderungen. MRT:
b Koronare und c axiale T2-ge- wichtete FSE-Aufnahmen mit Fettsuppression lassen als Korre- lat multiple signalarme Struk- turen innerhalb der distendierten Gelenkkapsel, jedoch keine we- sentliche synoviale Hypertrophie erkennen. d Der histologische Schnitt zeigt eine der Gelenkin- nenhaut anhaftende Knorpelinsel mit clusterartig angeordneten Chondrozyten
a b
c d
a b
c Abb. 8.12 a–c. Mikrochondromatöse Form der synovialen Osteochondromatose des Hüftgelenks bei einer 30-jährigen Patientin. a Die Röntgenaufnahme lässt keinen eindeutig pathologischen Befund, insbesondere keinerlei Kalzifi- kationen erkennen. b Die korrespondierende koronare T1-ge- wichtete SE-Aufnahme nach i. v.-Kontrastmittelapplikation zeigt eine Distension des Gelenkraums bei lediglich geringer Kontrastmittelanreicherung der nicht relevant verdickten Synovialmembran. c Auf einer axialen T2-gewichteten FSE- Aufnahme ist das Gelenkkavum von wasserisointensem Material mit feinen Signalminderungen ausgefüllt
Bei der mikrochondromatösen Form (vgl. Abb.
8.12 a–c) finden sich unzählige kleine (freie und da- her zumeist nicht stark mineralisierte) Knorpelparti- kel, die auf T2-gewichteten Aufnahmen aufgrund ihrer hohen Signalintensität oft kaum von einem Ge- lenkerguss differenzierbar sein können. Wichtiges Indiz für das Vorliegen einer synovialen Osteochon- dromatose ist in diesen Fällen der Nachweis feiner punktförmiger Signalauslöschungen, welche (rönt- genologisch manchmal nicht erfassbare) Verkalkun- gen der Knorpelpartikel darstellen. Diese geringgra- dige Mineralisation kann bisweilen besser auf T2*- gewichteten GRE-Aufnahmen erkennbar sein. Die Synovialmembran ist bei dieser Form der Erkran- kung oft nur gering verdickt und zeigt zumeist eine unwesentlich vermehrte Kontrastmittelaufnahme.
Stark kalzifizierte oder ossifizierte Gelenkkörper sind praktisch immer auch auf den Röntgenaufnah- men nachweisbar, sodass die MRT bei diesem Er- scheinungsbild der synovialen Osteochondromatose keine relevante Zusatzinformation liefern kann (vgl.
Abb. 8.11 a–c).
Druckerosionen des Knochens sind mittels MRT auch bei der synovialen Osteochondromatose sensitiv darstellbar (vgl.Abb. 8.9 a–f,Abb. 8.10 a–d).Wittkop et al. (2002) konnten bei 20 Patienten mit einer synovia- len Osteochondromatose magnetresonanztomogra- phisch in wesentlich mehr Fällen erosive Veränderun- gen nachweisen als zuvor anhand korrespondierender Röntgenaufnahmen. Die Häufigkeit von Druckerosio- nen in der MRT betrug in diesem Kollektiv 80%.
Synoviale Osteochondromatosen in Schleimbeu- teln oder Sehnenscheiden unterscheiden sich bezüg- lich ihrer Signalcharakteristika und ihres Kontrast- mittelanreicherungsmusters nicht von der artikulä- ren Manifestationsform der Erkrankung.
Differenzialdiagnose
Sind radiographisch typische Verkalkungen erkenn- bar, ist die Diagnose einer synovialen Osteochondro- matose in der Regel leicht zu stellen. Die Differenzie- rung der primären gegenüber der sekundären Form ist in der Regel ebenfalls möglich, da die sekundäre synoviale Osteochondromatose typischerweise bei äl- teren Patienten (>50 Jahre), bilateral symmetrisch und zumeist als Epiphänomen einer Arthrose auftritt.Wei- tere chronische Gelenkerkrankungen, in deren Gefol- ge eine sekundäre synoviale Osteochondromatose entstehen kann, sind in Tabelle 8.4 zusammengefasst.
Die differenzialdiagnostische Abgrenzung gegen- über anderen chronischen monoartikulären Syno- vialerkrankungen, insbesondere der PVNS, ist bei nichtkalzifizierenden Osteochondromatosen mit Hil- fe der MRT fast immer möglich (vgl. Tabelle 8.3).
Fokale synoviale Osteochondromatosen sind von synovialen Chondromen bildgebend praktisch nicht differenzierbar.
In der MRT können so genannte Reiskörner („rice bodies“) der mikrochondromatösen Form der syno- vialen Osteochondromatose stark ähneln. Bei diesen häufiger in Schleimbeuteln (z. B. Bursa subacro- mialis/subdeltoidea) als intraartikulär auftretenden Strukturen handelt es sich um multiple Fibrin-Kolla- gen-Partikel, welche im Rahmen chronisch entzündli- cher Prozesse (rheumatoide Arthritis, tuberkulöse Ar- thritis, chronisch unspezifische Synovialitis) entstehen können. Auf T2-gewichteten MRT-Aufnahmen stellen sich diese typischerweise nicht verkalkenden Partikel als rundliche oder ovaläre signalarme Strukturen in- nerhalb einer signalintensiven Ergussbildung dar.
Chen et al. (2002 b) beschrieben die fehlende Darstell- barkeit von Reiskörnern auf T1-gewichteten Aufnah- men als mögliches differenzialdiagnostische Kriterium gegenüber synovialen Osteochondromen. Reiskörner können jedoch auch ein gegenüber der Gelenkflüssig- keit leicht hyperintenses T1-Signal aufweisen, was ver- mutlich auf ihren Proteingehalt zurückzuführen ist.
Letztlich erscheint die Vorgeschichte des Patienten zusammen mit der Lokalisation der Veränderungen jedoch differenzialdiagnostisch bedeutsamer als die Signalintensität der Partikel.
Die Abgrenzung einer synovialen Chondromatose von einem primären oder sekundären synovialen Chondrosarkom stellt ein diagnostisches Dilemma dar, welches im Abschnitt „Synoviales Chondrosar- kom“ ausführlich erläutert wird.
Tabelle 8.4. Ursachen einer sekundären synovialen Osteochon- dromatose
• Arthrose
• Neurogene Osteoarthropathie
• Osteonekrose
• Osteochondrosis dissecans
• Rheumatoide Arthitis
• Gelenktuberkulose
Zusammenfassende Merksätze
∑ Die synoviale Osteochondromatose ist durch die Entstehung multipler intraartikulärer Knorpelpartikel gekennzeichnet, welche kalzifizieren oder ossifizieren können.
∑ Das Leiden kann sich primär (idiopathisch) oder sekundär in Folge der Arthrose oder anderer chronischer Gelenkerkran- kungen entwickeln. Die primäre Form der synovialen Osteo- chondromatose tritt als monoartikuläre Gelenkerkrankung am häufigsten am Knie- und Hüftgelenk auf.
∑ Im Röntgenbild stellen sich typischerweise multiple Kalzifi- kationen oder Ossifikationen sowie nicht selten Druckerosio- nen des Knochens dar.
∑ Bei Fehlen von Verkalkungen kommt der MRT für die Diffe- renzialdiagnose eine besondere Bedeutung zu. Magnetreso- nanztomographisch finden sich zumeist ausgedehnte intra- artikuläre Knorpelmassen, die ein hypointenses T1-Signal, ein stark hyperintenses T2-Signal und eine periphere, ring- und bogenförmige Kontrastmittelanreicherung aufweisen.
8.4
Synoviales Chondrom
Synonyme: intrakapsuläres Chondrom, paraartiku- läres Chondrom, juxtaartikuläres Chondrom, intra- kapsuläres Osteochondrom, kapsuläres Osteom, ossi- fizierendes Chondrom.
Das seltene synoviale Chondrom ist
Definition왔왔
ein benigner chondromatöser Tumor, der als solitäre Läsion typischerweise in juxtaartiku- lärer Lage auftritt.
Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen
Unter den multiplen Synonymen, die zur Beschrei- bung des synovialen Chondroms benutzt werden, trifft der Begriff „juxtaartikuläres Chondrom“ den Kern der Sache am besten. Die Läsion entspricht his- tologisch einem Chondrom der Weichteile, ist aber in Gelenknähe lokalisiert und geht in der Mehrzahl der Fälle nicht von der Gelenkinnenhaut, sondern von den äußeren Faserschichten der Gelenkkapsel aus, liegt also typischerweise nicht intra- sondern extra- kapsulär. Der hyaline Knorpel kann degenerieren, kalzifizieren oder enchondral ossifizieren. Komplett verknöcherte Läsionen wurden auch als „kapsuläres Osteom“ bezeichnet (Mosher et al. 1966).
Neben einer neoplastischen Genese wird auch eine metaplastische Entstehung diskutiert. Bei syno- vialem Ursprung, also Lokalisation innerhalb eines Gelenks oder Schleimbeutels, entspricht die Läsion prinzipiell der lokalisierten Form der synovialen Osteochondromatose.
Häufigste Lokalisation des juxtaartikulären Chon- droms ist die Infrapatellarregion des Kniegelenks, wobei der Tumor typischerweise im Hoffa-Fettkör- per gelegen ist. Von einigen Autoren wird die Läsion in dieser Lokalisation als Endstadium einer chroni- schen Hoffaitis, also als osteochondromatöse Meta- plasie aufgefasst (Krebs u. Parker 1994).
Klinik
Das synoviale Chondrom wird zumeist bei jungen Erwachsenen entdeckt. Die klinische Symptomatik geht selten über ein lokales Fremdkörpergefühl mit geringen Schmerzen hinaus und besteht oft bereits seit Monaten oder Jahren. Der Tumor ist nicht selten
8.4 Synoviales Chondrom 395
Abb. 8.13 a, b. Synoviales (juxtaartikuläres) Chondrom.
Röntgenbefunde: a Partiell ossi- fizierte Läsion im Hoffa-Fett- körper. b Vollständig ossifizierter Tumor am Schultergelenk
a b
palpabel und führt nur ausnahmsweise zu Bewe- gungseinschränkungen oder Einklemmungserschei- nungen.
Radiologische Symptomatik
Abhängig vom Mineralisationsgrad seiner Matrix ist das synoviale Chondrom im Röntgenbild als kalzifizierte oder ossifizierte Struktur erkennbar (Abb. 8.13 a, b, vgl. Abb. 8.14 a). Verkalkte Läsionen entsprechen in ihren radiographischen Befunden dem Chondrom der Weichteile oder der fokalen Form der synovialen Chondromatose. Bei stärkerer oder vollständiger Ossifikation ist eine scharf be- randete, rundliche oder ovaläre Knochenstruktur innerhalb der juxtaartikulären Weichteile nachweis- bar. Druckarrosionen benachbarter Skelettstruk-
turen, wie z. B. der Patella oder der Tibia bei infra- patellarer Lokalisation, sind mögliche Begleitphäno- mene.
In der MRT (Abb. 8.14 a–e) stellt sich das synovia- le Chondrom wie ein hochdifferenzierter Knorpel- tumor dar: Die hyaline Matrix weist ein hypointen- ses T1- und ein stark hyperintenses T2-Signal auf (Jacobson et al. 1997). Matrixverkalkungen oder -ver- knöcherungen führen zu entsprechenden Signalab- senkungen auf Aufnahmen aller Pulssequenzen. Auf kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnahmen fin- det sich in Analogie zum Chondrom der Weichteile und zu benignen intraossären Knorpeltumoren ein peripher betontes Enhancement.
Abb. 8.14 a–e. Synoviales (juxtaartikuläres) Chondrom des Kniegelenks bei einem 22-jährigen Patienten. a Die Röntgen- aufnahme zeigt chondrogene Matrixverkalkungen im Bereich des posterioren Kapselansatzes ohne begleitende knöcherne Veränderungen. MRT: b Sagittale T1-gewichtete SE-, c axiale T2-gewichtete FSE- und d kontrastverstärkte FS T1-gewichtete
SE-Aufnahmen stellen einen der Gelenkkapsel aufliegenden ovalären Tumor mit hypointensem T1-Signal, stark hyperin- tensem T2-Signal und peripherer Kontrastmittelaufnahme dar. Matrixverkalkungen sind als fokale Signalminderungen er- kennbar. e Der histologische Schnitt zeigt einen relativ zellar- men, von fibrovaskulärem Gewebe umgebenen Knorpeltumor
a b c
d e
Differenzialdiagnose
Die röntgenologische Darstellung eines verkalkten oder verknöcherten synovialen Chondroms lässt nur selten Zweifel an der Harmlosigkeit der Läsion auf- kommen. Differenzialdiagnostisch ist an eine gelen- knahe Myositis ossificans bzw. an heterotope Ossi- fikationen zu denken, wobei die Konfiguration die- ser extraartikulären Verköcherungen in der Regel eine Abgrenzung gegenüber dem Chondrom erlaubt.
Nichtmineralisierte synoviale Chondrome können prinzipiell mittels MRT von anderen Gelenktumoren differenziert werden (vgl. Tabelle 8.3).
Zusammenfassende Merksätze
∑ Das synoviale Chondrom ist ein seltener, eher juxta- als intra- artikulär auftretender benigner Tumor, der morphologisch dem Chondrom der Weichteile entspricht.
∑ Bei Mineralisation der Knorpelmatrix ist die Läsion zumeist im Röntgenbild diagnostizierbar.
∑ Bevorzugte Lokalisation ist die Infrapatellarregion des Knie- gelenks.
8.5
Synoviales Hämangiom
Das synoviale Hämangiom ist eine
Definition왔왔
seltene benigne Läsion der Synovial- membran, die sich aus neugebildeten vaskulären Strukturen zusammensetzt.
Pathologisch-anatomische und ätiologische Grundlagen
Hämangiome der Synovialmembran sind mit einem Anteil von weniger als 1% aller Weichteilhämangio- me sehr selten. Man unterscheidet:
∑ rein synoviale Hämangiome, die ausschließlich intraartikulär gelegen sind,
∑ juxtaartikuläre Hämangiome, die intra- oder extraartikulär lokalisiert sein können, und
∑ Mischformen, bei denen der Gelenkraum, die um- gebenden Weichteile und sogar benachbarte Ske- lettelemente betroffen sein können.
Artikuläre Hämangiome können isoliert oder in Assoziation mit Angiomatosen (z. B. Klippel-Trénau- nay-Syndrom, Parkes-Weber-Syndrom) auftreten.
Dabei können kutane Hämangiome über der Gelenk- manifestation zu finden sein.
Synoviale Hämangiome treten in 70% der Fälle in einer umschriebenen (lokalisierten) Form und in 30%
der Fälle in einer diffusen Form auf. Makroskopisch stellen sich lokalisierte Hämangiome als potenziell ge- stielte, noduläre Strukturen dar. Lokalisierte und dif- fuse synoviale Hämangiome können eine bräunliche
Pigmentierung und eine villöse Oberfläche aufweisen und daher makroskopisch wie eine PVNS imponieren.
Der mittlere Durchmesser der Läsionen liegt bei 4 cm (Devaney et al. 1993). Benachbarte ossäre Strukturen können Druckerosionen aufweisen, welche von einem echten simultanen Knochenbefall (intraossäres Häm- angiom) abgegrenzt werden müssen.
Histologisch entsprechen synoviale Hämangiome zu 50% dem kavernösen, zu 25% dem kapillären, zu 20% dem arteriovenösen und zu 5% dem venösen Subtyp (Devaney et al. 1993). Das Material kann Thrombosierungen, Infarzierungen und Hämoside- rinablagerungen erkennen lassen. Nach repetitiven Gelenkblutungen können synoviale Proliferationen nachweisbar sein, die histologisch denen der hämo- philen Osteoarthropathie gleichen.
Synoviale Hämangiome treten am häufigsten am Kniegelenk (60% der Fälle) und Ellbogengelenk (30% der Fälle) auf. Manifestationen im Bereich der Finger und an anderen Gelenken, wie dem Kieferge- lenk, stellen absolute Raritäten dar (Atkinson et al.
1988; Devaney et al. 1993; Larsen 1975). Die noduläre Erscheinungsform findet sich oft im Hoffa-Fett- körper. Insgesamt ist am Kniegelenk bevorzugt das ventrale Gelenkkompartiment betroffen (Forest et al.
1997). Synoviale Hämangiome können auch von Sehnenscheiden der Hand, des Unterarmes und des Fusses sowie von Schleimbeuteln, insbesondere in Umgebung des Kniegelenks, auftreten.
Klinik
Patienten mit einem synovialen Hämangiom sind in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle Kinder oder junge Erwachsene. Das Durchschnittsalter der 20 Patienten in der Untersuchung von Devaney et al.
(1993) lag bei 25 Jahren. Männer scheinen etwa dop- pelt so häufig wie Frauen betroffen zu sein. Jeder drit- te Patient berichtet anamnestisch über ein stattgehab- tes Trauma im Bereich der betroffenen Gelenkregion.
Die klinische Symptomatik kann intermittierend sein. Führendes Zeichen ist der Schmerz, der isoliert oder in Kombination mit Schwellungen und leichte- ren Bewegungseinschränkungen auftreten kann. Ein tastbarer, zumeist weicher Tumor, welcher bei Eleva- tion der betroffenen Extremität mitunter eine Grö- ßenabnahme zeigen kann, findet sich in etwa einem Drittel der Fälle. Rezidivierende, z. T. hämorrhagi- sche Gelenkergüsse sind bei synovialen Hämangio- men häufiger als echte spontane Gelenkblutungen.
Gestielte, noduläre Gelenkhämangiome können Ein- klemmungserscheinungen hervorrufen.
Zwischen dem Auftreten erster Symptome und der Diagnosestellung liegt beim synovialen Hämangiom oft ein erheblicher zeitlicher Abstand, welcher im Ex- tremfall mehrere Jahre betragen kann (Cotten et al.
1995; Devaney et al. 1993). Eine korrekte präoperati-
8.5 Synoviales Hämangion 397
Abb. 8.15 a, b. Synoviales Häman- giom. Röntgenbefunde:
a weichteildichte Verschattung im Femoropatellargelenk mit Druckerosion am medialen Femurkondylus bei synovialem Hämangiom des Kniegelenks.
b Ausgeprägte arthropathische Veränderungen des Kniegelenks bei langjährigem Verlauf eines ausgedehnten synovialen Häman- gioms mit einzelnen Phlebolithen
a b
Abb. 8.16 a–e. Lokalisiertes synoviales Hämangiom des Knie- gelenks bei einer 14-jährigen Patientin. a Im Röntgenbild ist eine nichtverkalkte Verschattung des suprapatellaren Recessus erkennbar. MRT: Sagittale b T1-gewichtete SE-, c FS T2-ge- wichtete FSE- und d axiale kontrastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen eine umschriebene intraartikuläre
Raumforderung im Recessus suprapatellaris, welche eine unscharfe Begrenzung, ein hyperintenses T2-Signal sowie eine diffuse Kontrastmittelaufnahme erkennen lässt. e Histologisch zeigen sich mit Erythrotyzten gefüllte kavernöse Gefäßräume, die von einem flachen Endothel ausgekleidet werden (kaver- nöses Hämangiom)
a b c
d e
ve Diagnose wird beim synovialen Hämangion in weniger als einem Viertel der Fälle gestellt, d. h. die Diagnose einer vaskulären Läsion wird oft erst wäh- rend bzw. nach einer arthroskopischen oder offenen Operation, mitunter auch aufgrund einer erheb- lichen Blutung während des Eingriffs, gestellt. Ar- throskopisch kann das synoviale Hämangiom wie ein solider Tumor imponieren und leicht mit einer PVNS verwechselt werden.
Therapie
Lokalisierte synoviale Hämangiome können in der Regel recht gut chirurgisch entfernt werden. Bei dif- fuser Ausbreitung bzw. Ausdehnung auf benachbarte Weichteil- und/oder Knochenstrukturen ist eine vollständige Resektion oft nur schwierig oder über- haupt nicht möglich (Shapiro u. Fanton 1993).
Radiologische Symptomatik
Röntgenaufnahmen der betroffenen Gelenkregion sind bei Patienten mit einem synovialen Hämangiom nicht selten unauffällig. Bei diffuser intraartikulärer Manifestation kann eine relativ röntgendichte intra- artikuläre Raumforderung erkennbar sein, die der vaskulären Läsion selbst, einem (hämorrhagischen) Gelenkerguss, einer sekundären proliferativen Syno- vialits oder einer Kombination dieser Veränderun- gen entsprechen kann (Abb. 8.15 a, Abb. 8.16 a).
Phlebolithen sind nur relativ selten nachweisbar, dann aber differenzialdiagnostisch richtungswei- send (Abb. 8.15 b).
Druckerosionen benachbarter Skelettstrukturen können durch das Hämangiom oder durch synovia- le Proliferationen (hämosiderotische Synovialitis)
hervorgerufen werden (vgl. Abb. 8.15 a), sind aber beim synovialen Hämangiom nicht so häufig wie bei der PVNS oder der synovialen Osteochondro- matose.
Der Gelenkknorpel kann sowohl durch die intra- artikuläre Raumforderung als auch durch rezidivie- rende Gelenkblutungen destruiert werden. Im Rönt- genbild sieht man dann eine Gelenkspaltverschmäle- rung ohne Osteophytose, letzlich also das Bild einer Arthropathie, das dem der hämophilen Osteoarthro- pathie ähneln kann. Sekundärarthrotische Verände- rungen können dieses Erscheinungsbild später über- lagern. Im Kindesalter kann, wie bei der Hämophilie, ein beschleunigtes Epiphysenwachstum erkennbar sein. Bei simultanem Befall von Gelenkraum und Knochen kann die ossäre Manifestation radio- graphisch mitunter nicht nachweisbar sein (Silit et al.
2002).
Arthrographie und Angiographie wurden in der Diagnostik des synovialen Hämangioms von den modernen Schnittbildverfahren abgelöst. Die CT kann allerdings nur relativ unspezifische Befunde liefern (Greenspan et al. 1995), es sei denn, sie detek- tiert Phlebolithen, die im Röntgenbild nicht sichtbar waren.
Bildgebendes Verfahren der Wahl ist heute die MRT, da sie zum einen die definitive Diagnosestel- lung ermöglicht und zum anderen die genaue Aus- dehnung des Hämangioms in allen betroffenen Kom- partimenten zeigen kann. Synoviale Hämangiome stellen sich magnetresonanztomographisch als un- scharf begrenzte Läsionen mit geringem bis inter- mediärem T1- und sehr hohem T2-Signal sowie kräftiger Kontrastmittelaufnahme dar, welche typi-
8.5 Synoviales Hämangion 399
Abb. 8.17 a–c. Diffuses synoviales Hämangiom des Kniege- lenks bei einer 18-jährigen Patientin. MRT: a Koronare T1-ge- wichtete SE-, b sagittale T2-gewichtete FSE und c axiale kon- trastverstärkte T1-gewichtete SE-Aufnahmen zeigen intraarti- kulär und im Hoffa-Fettkörper gelegene vaskuläre Strukturen,
die ein hypointenses T1- Signal, ein stark hyperintenses T2- Signal und eine diffuse Kontrastmittelanreicherung aufwei- sen. Typisch ist der allenfalls geringgradige Raumforderungs- effekt. Auf der axialen Aufnahme sind drainierende Gefäße erkennbar
a b c
scherweise keinen relevanten Raumforderungseffekt hervorrufen (vgl. Abb. 8.16 a–c, Abb. 8.17 a–c). Als pathognomonische Befunde sieht man insbesondere bei diffus wachsenden Läsionen auf T2-gewichte- ten und kontrastverstärkten T1-gewichteten Aufnah- men geschlängelt verlaufende Gefäßstrukturen, die nicht selten einen Anschluss an die Blutleiter der be- troffenen Extremität erkennen lassen (vgl.
Abb. 8.17 a–c).
Kavernöse Gefäßräume können Thromben oder signalfreie Phlebolithen enthalten. Manchmal ist in- folge der Stase des Blutes auch eine Spiegelbildung nachweisbar. In Analogie zu den Hämangiomen des Knochens und der extraartikulären Weichteile können neben einer vaskulären Komponente auch lipomatöse Anteile nachweisbar sein. Fokale Hämo- siderinablagerungen stellen sich ebenso wie die Pro- liferate einer hämosiderotischen Synovialitis, wie bei der PVNS (s. dort) oder der hämophilen Osteo- arthropathie, mit suszeptibilitätsbedingten Signal- auslöschungen dar.
Mit der MRT ist eine exakte Einschätzung des Aus- maßes des artikulären Befalls, sowie der Nachweis einer Ausdehnung auf extraartikuläre Weichteile oder benachbarte Skelettstrukturen möglich. Die Methode kann somit nicht nur durch eine spezifische Diagnose potenziell komplikationsträchtige invasiv- diagnostische Maßnahmen verhindern, sondern auch wichtige Informationen für die Therapieent- scheidung liefern.
Differenzialdiagnose
Wichtigste Differenzialdiagnosen des diffusen syno- vialen Hämangioms sind neben unspezifischen Syn- ovialitiden die diffuse intraartikuläre PVNS, die synoviale Osteochondromatose und das Lipoma arborescens. Bei umschriebenen nodulären Häm- angiomen muss differenzialdiagnostisch in erster Linie an die fokale Form der PVNS gedacht werden.
Radiographische und magnetresonanztomographi- sche Kriterien zur Abgrenzung dieser Erkrankungen sind in Tabelle 8.3 aufgelistet.
Bei spontanen artikulären Hämorrhagien ohne eindeutige Prädisposition sollte insbesondere am Kniegelenk immer auch an ein synoviales Häm- angiom gedacht werden. Hierbei ist zu bedenken, dass synoviale Läsionen in der MRT durch die Folgen einer akuten Blutung maskiert oder auch vorge- täuscht werden können.
Zusammenfassende Merksätze
∑ Das synoviale Hämangiom ist eine seltene, benigne Gefäß- läsion, die bevorzugt bei jungen Patienten auftritt und sich intraartikulär in fokaler oder diffuser Form manifestieren kann.
∑ Ein simultaner Befall von benachbarten Knochen und/oder juxtaartikulären Weichteilen ist hierbei möglich.
∑ Häufigste Lokalisationen sind das Kniegelenk und das Ellbo- gengelenk.
∑ Bei zumeist unspezifischem Röntgenbefund erlaubt die MRT regelhaft eine spezifische Diagnose. Typische MRT-Befunde sind der Nachweis kavernöser bzw. vaskulärer Strukturen mit hohem T2-Signal und kräftiger Kontrastmittelaufnahme, die keinen oder einen nur geringen Raumforderungseffekt hervorrufen.
8.6
Intraartikuläres Lipom und Lipoma arborescens
Synonyme:
1. intraartikuläres Lipom: wahres intraartikuläres Lipom, synoviales Lipom, Lipom der Sehnen- scheiden,
2. Lipoma arborescens: villös-lipomatöse Prolifera- tion der Synovialmembran, synoviales Lipom, synoviale Lipomatose.
Benigne lipomatöse Läsionen der
Definition왔왔
