PARALISI CEREBRALE
INFANTILE
L’espressione paralisi cerebrale infantile (PCI) definisce una turba persistente, ma non immutabile, dello sviluppo della postura e del movimento, dovuta ad alterazioni della funzione cerebrale, per cause pre-, peri- o post- natali, prima che se ne completi la crescita e lo sviluppo.
Il termine turba indica una condizione, cioè uno stato permanente, non tanto una malattia, passibile invece di evoluzione in senso sia positivo che negativo; una turba rimane, mentre una malattia può cambiare.
PARALISI CEREBRALE INFANTILE (PCI)
L’aggettivo permanente rinforza il concetto di turba come condizione stabile e definitiva, cioè non evolutiva, e viene solo in parte attenuato dall’aggettivo non immutabile che indica come siano tuttavia possibili cambiamenti migliorativi o peggiorativi, spontanei o indotti.
La lesione di per sé non evolve, ma divengono sempre più complesse le richieste dell’ambiente al sistema nervoso, con conseguente aggravamento della disabilità in funzione sia del danno primitivo, sia dei deficit accumulati “strada facendo” in ragione della mancata acquisizione di esperienze e di nuove capacità.
PARALISI CEREBRALE INFANTILE (PCI)
Caratteristiche
In Italia 3 bambini su 1000 (> nei gravi prematuri prima di 32 settimane e neonati di peso minore di 1500 g).
Possibile ritardo mentale ed epilessia.
Anormale tono muscolare
Difetti posturali
Gravi problemi motori
Ipostenia; atassia; rigidità.
Epidemiologia
EZIOLOGIA: CAUSE o FATTORI
PRENATALI
Diabete materno, gestosi, ipertensione, infezioni fetali (TORCH), ritardo di crescita intrauterino; Alterazioni placentari; Alterazioni cromosomiche;
Malformazioni Congenite; Fattori genetici; Intossicazioni (farmaci, alcool, sostanze stupefacenti).
PERINATALI
Danni per cause meccaniche in caso di parto distocico (emorragie sottodurale o subaracnoidea); stress fetale acuto o subacuto con ipossia o ischemia.
anomalie di presentazione del feto; anomalie di presentazione del cordone ombelicale; distacco di placenta; disturbi respiratori o metabolici del neonato.
EZIOLOGIA: CAUSE o FATTORI
POSTNATALI
Infezioni batteriche e virali, traumi cranici, intossicazioni; Alterazioni metaboliche (ipoglicemia, ipocalcemia, ipo- e ipernatriemia, iperbilirubinemia).
FISIOPATOLOGIA
Il danno nella paralisi cerebrale è causato da lesioni permanenti e non progressive che colpiscono la corteccia cerebrale motoria prima, entro o intorno ai 2 anni di vita. Sebbene tali lesioni siano statiche nel tempo, le manifestazioni cliniche da queste causate si modificano notevolmente man mano che il bambino cresce e si sviluppa.
CLASSIFICAZIONI
Classificazione Topografica:
distribuzione dei disturbi motori nei diversi segmenti corporei.
Classificazione Motoria:
descritta in base al tipo di movimento alterato che
viene compiuto dal soggetto con PCI.
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA
Tetraplegia
Disturbo motorio del tronco e dei 4 arti
Emiplegia
disturbo motorio di una metà del corpo, destra o sinistra.
Sospetta causa prenatale. È più compromesso l’arto superiore: polso flesso, dita iperestese, pollice addotto
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA
Diplegia: disturbo motorio a carico di due arti contemporaneamente, con
maggior coinvolgimento di quelli inferiori.
Triplegia: difetto generalmente di tipo spastico, che deriva dall’associazione di emiplegia e
paraplegia; risultano di norma colpiti i due arti inferiori e un
arto superiore.
CLASSIFICAZIONE TOPOGRAFICA
Paraplegia: disturbo motorio degli arti inferiori.
Non è un tipo di PCI, ma è
dovuta a lesioni del midollo spinale
Monoplegia: disturbo del controllo motorio di un arto.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
SPASTICA
Aumento del tono muscolare, alterazione della via motoria (Piramidale), che origina dai lobi frontali cerebrali.
Arto superiore: addotto (a contatto con il tronco), braccio e polso flesso.
Arto inferiore: ruotato verso l’interno e
piede flesso.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
TETRAPLEGIA SPASTICA
Forma più grave per basso livello di autonomia motoria, ritardo mentale grave, frequente associazione con deficit sensoriali ed epilessia.
• In posizione eretta con sostegno: scatenamento della spasticità posturale con riflesso tonico asimmetrico del collo e incrociamento degli arti inferiori.
• In posizione supina: atteggiamento in flessione coatta dei 4 arti.
• Elevata percentuale di problemi correlati alla nutrizione (assenza del riflesso della deglutizione, reflusso gastroesofageo, polmonite “ab ingestis”).
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
DIPLEGIA SPASTICA
Deficit motorio a carico dei 4 arti, ma con compromissione maggiore degli inferiori rispetto ai superiori.
Se la funzione degli arti superiori è normale il disturbo è definibile come “paraplegia”.
Deambulazione autonoma gravemente condizionata da contratture
muscolo tendinee e deformità osteoarticolari.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
EMIPLEGIA CONGENITA
Costituisce il 70-90% di tutte le forme emiplegiche, mentre le forme acquisite (turbe circolatorie, stroke, disgenesie cerebrali) sono una minoranza.
Deficit prevalente a carico dell’arto superiore con ipotonia e iporeflessia, spesso erroneamente attribuito ad una paralisi ostetrica.
“Segno di sospetto”: preferenza costante di lato (predominanza di un arto) al di sotto dell’anno di età.
Dopo il 3° mese compaiono spasticità, iperreflessia, ipostenia della muscolatura antigravitaria, difficoltà nei movimenti fini delle dita.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
ATETOSICA
Lesioni alle basi dell’encefalo (nuclei della base).
Si manifesta con movimenti lenti irregolari (tentacolari) e involontari.
Questi movimenti sono scatenati da stimoli emozionali. Sono interessati tutti i muscoli: arti, faccia, lingua, i muscoli fonatori (risulta così difficile la masticazione, l’articolazione dei suoni).
Una volta era più frequente perché legata all’incompatibilità materno-
fetale del fattore Rh.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA DELLE PARALISI
ATASSICA
disturbi del coordinamento e dell’equilibrio dovuti a lesioni cerebellari (del cervelletto) o della trasmissione dei segnali dall’orecchio.
DISCINETICHE O DISTONICHE
dovute a modificazione continua del tono, cioè della contrazione muscolare (es. torcicollo)
MISTE: sono caratterizzate dalla presenza contemporanea di
difetti motori di tipo piramidale e di tipo extrapiramidale.
Forma Atassica
Costituisce circa il 10% di tutte le PCI ed è secondaria ad un disturbo di origine cerebellare.
Diagnosi spesso tardiva sulla base del ritardo nell’acquisizione delle tappe dello sviluppo psicomotorio e dell’ipotonia muscolare.
Possibilità di forme miste (“diplegia atassica”).
Essenziale la discriminazione precoce tra questa atassia “non progressiva” e altre forme di atassia neurodegenerativa.
CLASSIFICAZIONE MOTORIA
DELLE PARALISI
DIAGNOSI
Già nei primi giorni di vita, anche se non è spesso semplice
Fattori che possono far sospettare PCI
Punteggio Apgar basso
Ritardo delle acquisizioni delle posture
Anomalie del tono
Visita neurologica
Altri esami:
Ecografia cerebrale (entro 12 mesi di vita)
Risonanza magnetica cerebrale
EEG: elettroencefalogramma
DIAGNOSI
In epoca neonatale i segni precoci sono: pallore, sguardo fisso, lieve difficoltà respiratoria, facile irritabilità o, all’opposto, un’insolita apatia.
L’esame neurologico neonatale, può tempestivamente evidenziare un’ipotonia o una marcata e diffusa ipertonia, che possono corrispondere a differenti emiplegie mono- o bilaterali. Insieme all’esame neurologico, di buon ausilio prognostico possono risultare:
• La RACHICENTESI (la presenza di sangue nel liquor è segno evidente di emorragia endocranica) e i diversi ESAMI RADIOGRAFICI;
• L’EEG; l’applicazione delle scale d sviluppo motorio e l’osservazione periodica, per rilevare e valutare, secondo tempi fisiologici definiti, la maturazione del sistema nervoso centrale.
TERAPIA
La terapia non è unica, ma personalizzata con interventi multidirezionali
Terapie Farmacologiche
Miorilassanti
Ausili ortopedici: plantari, protesi, apparecchi per migliorare la motricità
Antiepilettici
Neurochirurgia
Terapie riabilitative con lo scopo di mantenere e migliorare le capacità residue
Tetraplegie: mantenimento della postura
Diplegia: acquisizione della deambulazione autonoma o assistita
Emiplegie: migliorare i movimenti della mano
TERAPIA
I DISTURBI DELLE FUNZIONI CEREBRALI SUPERIORI NELLE PCI
Alle difficoltà obiettive della patologia motoria, si associano frequentemente disturbi delle funzioni cerebrali superiori, come deficit prassici, gnosici e somatognosici, che tendono a ripercuotersi in modo diretto sulle capacità di comunicazione del soggetto, creando ulteriori difficoltà e limitazioni.
Il danno motorio maggiormente presente nel disturbo di
espressione verbale è quasi sempre riferibile a un disordine
dell’articolazione (disartria).
I DISTURBI DELLE FUNZIONI CEREBRALI SUPERIORI NELLE PCI
Il disordine disartrico viene di norma distinto in:
• Disartria spastica, in cui l’espressione verbale è compromessa in modo considerevole;
• Disartria distonica, in cui il linguaggio espressivo risulta ostacolato dalla produzione di suoni incerti e distorti;
• Disartria atassica, in cui il linguaggio appare caratterizzato dall’emissione scandita e lenta delle parole e dalla difficoltà nell’articolazione corretta di raggruppamenti consonantici.
Nelle PCI, indipendentemente dalla presenza del disturbo disartrico, l’espressione verbale sembra comunque condizionata dalla situazione cognitiva di base e dagli stimoli relazionali che il soggetto raccoglie nel corso dello sviluppo.
