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Neoplasie mesenchimali

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Academic year: 2022

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Testo completo

(1)

Neoplasie mesenchimali

Nicoletta Ravarino

S.C. di ANATOMIA PATOLOGICA Direttore B.Torchio

A.O “ORDINE MAURIZIANO”

TORINO

(2)

TUMORI MESENCHIMALI

Derivazione dal mesenchima del corpo: stroma endometriale,

muscolatura liscia e vasi

Rara differenziazione mesenchimale estranea all’utero

• Sarcoma dello stroma endometriale

• Carcinosarcoma

• Tumori di muscolatura liscia

leiomioma e leiomiosarcoma

(3)

TUMORI DELLO STROMA ENDOMETRIALE

 Popolazione uniforme di cellule che ricordano lo stroma della fase

proliferativa

 Profilo IIC: vimentina+,CD10+,Actina m.liscio + focale,desmina -,ER+,PG +

 Benigno nodulo dello stroma stromale

 Maligni :- basso grado

- Alto grado

(4)

Sarcoma dello stroma

endometriale di basso

grado

(5)

SARCOMA DELLO STROMA ENDOMETRIALE

o Maligno , di basso grado

o Atteggiamento indolente, estensione extrauterina (1/3 casi).

o Massa intramurale, plessiforme, frequente permeazione miometrio e spazi vascolari

o Minime atipie e rare mitosi. Buona prognosi localizzazione uterina e diam.inf. 4 cm

Recidive tardive (3 a 20 aa); Metastasi polmonari :10%

stadio I, 100% metastasi tardive . Sopravvivenza 67% a 5 aa.

Lo stadio è il migliore indicatore di recidive e

sopravvivenza

(6)

TUMORE MISTO

MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)

• Postmenopausa,storia di stimolazione estrogenica cronica e pregressa irradiazione (mediana16 aa)

• Sedi :uterina (masse polipose,invasione miometrio), extrapelvica.

• Altamente aggressivo,estensione pelvica,permeazione vascolare e linfatica; metastasi linfonodali e a

distanza.

• Commistione di elementi carcinomatosi e sarcomatosi aspetto bifasico (

Comp. endometrioide di alto grado, a

cellule chiare,sieroso papillare.squamosa ,indifferenziata ,neuroendocrina. Componente sarcomatosa-omologa

leiomiosarcomatosa,sarcoma dello stroma endometriale o eterologa mesenchimale ( muscolo striato, cartilagine ,osso).

(7)

TUMORE MISTO

MULLERIANO(CARCINOSARCOMA)

Dovrebbe essere considerato un carcinoma piuttosto che un sarcoma

IIC: Ker+ nella componente epiteliale e sarcomatosa (1/2 casi),p-53+,CD-10+ ( sarcomatosa).

M.E :ibridi epiteliali / stromali coesistono con aspetti

puramente epiteliali e sarcomatosi.

(8)

carcinosarcoma

(9)

TUMORI DI MUSCOLATURA LISCIA CRITERI DI DEFINIZIONE

La maggior parte sono classificabili come benigni o maligni,alcune lesioni di difficile inquadramento.

• Necrosi coagulativa (

brusca interruzione col tessuto sano,ombre nucleari, emorragia infrequente)

• Necrosi ialina (

collagene o tessuto di granulazione,emorragia frequente

)

• Indice mitotico espresso in n.mitosi x 10 HPF, solo mitosi inequivocabili

• Atipia : diffusa vs focale;assente-lieve; moderata severa

• Cellularità

• Margini

(10)

Criteri e terminologia per tumori di muscolatura liscia dell’utero. R.Kempson

NECROSI

COAGULATIVA

MITOSI x 10 HPF

ATIPIA DIAGNOSI

presente >10 Moderata severa

(focale o diffusa) Nessuna lieve

Leiomiosarcoma

leiomiosarcoma

= o < 10 Moderata severa Nessuna-lieve

Leiomiosarcoma STUMP(t.muscolar e incerto

potenziale) assente > 10 x HPF Moder.severa diffusa

Focale

Nessuna-lieve

Leiomiosarcoma STUMP

Leiomioma

mitoticamente attivo

Uguale o < 10 Moderata severa diffusa

Focale

Nessuna lieve

STUMP Leiomioma leiomioma

(11)

LEIOMIOSARCOMA

• 1 % delle neoplasie maligne uterine.

• Differenziazione muscolare liscia, atipie, necrosi coagulativa, attività mitotica

• Massa solitaria intramurale (65%dei casi),

spesso associata a leiomiomi. Rapida crescita, locale ed ematogena (polmone,ossa)

• Macroscopica: simile a leiomiomi ma soffice

con aree necrotiche ed emorragiche

(12)

LEIOMIOSARCOMA

• Sopravvivenza a 5 aa 40-70%,stadio I e II.

Recidive nei primi 2 anni.

• Fattori prognostici: stadio del tumore (estensione extrauterina), grado

microscopico:difficile correlazione;non

applicabile grading sarcomi tessuti molli),

• DNA ploidia (può avere un significato

prognostico).

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(14)
(15)

LEIOMIOSARCOMA VARIANTI

• LEIOMIOSARCOMA EPITELIOIDE simile a tumore gastrointestinale GIST

• D.D.GIST (CD-117+), leiomioma epitelioide,sarcoma dello stroma endometriale e carcinoma metastatico

• LEIOMIOSARCOMA MIXOIDE (parete uterina, legamento largo, pelvi),

• Atteggiamento invasivo,fasci di muscolatura liscia stroma mixoide, scarse mitosi.

• Recidive e metastasi

• D.D con leiomioma mixoide

(16)

Leiomiomatosi intravenosa.

Crescita

di muscolatura liscia nel lume di vene uterine e pelviche, legamento largo,vena cava, atrio dx

Associata a leiomiomi

Clinica e macroscopica simile al sarcoma dello stroma endometriale.Micro: fibre muscolari allungate, rare

mitosi.Metastasi eccezionale prognosi eccellente

Leiomioma benigno metastatizzante

Simile al leiomioma (no necrosi coagulativa, atipia e mitosi).

Paz. più giovani del leiomiosarcoma,decorso indolente.

Noduli polmonari multipli e mts linfonodi e altre sedi

(intervallo 15 aa) con aspetto leiomiosarcoma o da neoplasia muscolare indeterminata.

Campionamento insufficiente?foci extrauterini?

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TNM sarcomi uterini (leiomiosarcoma, sarcoma dello stroma endometriale) 2009

TNM stadio FIGO

• T1 I tumore limitato all’utero

• T 1a IA T diam max. 5 cm o meno

• T 1b IB T diam max.> 5 cm

• T2 II T esteso oltre l’utero, nella pelvi

• T2a II A T che invade gli annessi

• T2b IIB T oltre i tessuti pelvici

• T3 III T interessa i tessuti addominali

• T3a IIIA una sede

• T3b IIIB più sedi

• N1 IIIC metastasi ai linfonodi regionali

• T4 IV A tumore che invade la vescica e la mucosa rettale

• M1 IV B metastasi a distanza

• Tumori simultanei del corpo ovaio e/pelvi associati ad

endometriosi ovarica/ pelvica classificati come T primitivi indipendenti

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