17 Ampolla di Vater
(Non sono inclusi i tumori carcinoidi ed altri tumori neuroendocrini)
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RIASSUNTO DELLE MODIFICHE
• È stata eliminata la distinzione fra T3 e T4 sulla base della profondità di inva- sione del pancreas.
• È stato rivisto il raggruppamento in stadi.
• Lo Stadio I è stato sostituito con gli Stadi IA e IB.
• Lo Stadio II è stato sostituito con gli Stadi IIA e IIB.
• La malattia con linfonodi positivi è stata assegnata allo stadio IIB per essere coe- rente con la stadiazione dei tumori dei dotti biliari e del pancreas.
C24.1 Ampolla di Vater
INTRODUZIONE
L’ampolla di Vater è strategicamente situata alla confluenza del dotto pancrea- tico con il coledoco. La maggior parte delle neoplasie che insorgono in questa piccola struttura ostruiscono il coledoco causando ittero, dolore addominale ed occasionalmente pancreatite. Dal punto di vista clinico e patologico i carcinomi dell’ampolla possono essere difficili da differenziare da quelli che originano nella testa del pancreas oppure nel segmento distale del coledoco. I carcinomi primi- tivi dell’ampolla non sono frequenti, sebbene essi costituiscano un’alta percen- tuale delle neoplasie che insorgono nel duodeno. I tumori dell’ampolla devono essere differenziati da quelli che nascono nella seconda parte del duodeno ed invadono l’ampolla e che vengono studiati come neoplasie del piccolo intestino.
I carcinomi dell’ampolla e della regione periampollare sono spesso associati con la sindrome della poliposi adenomatosa familiare.
ANATOMIA
Sede primitiva.L’ampolla è un piccolo dotto dilatato lungo meno di cm 1,5, formato nella maggior parte dei casi dall’unione del segmento terminale del dotto pancreatico con il coledoco (Figura 17.1). Nel 42% dei casi, tuttavia, l’am- polla costituisce soltanto il termine del coledoco poiché il dotto pancreatico pos- siede un proprio sbocco autonomo nel duodeno, adiacente all’ampolla. In questi soggetti l’ampolla può essere difficile da individuare, e può anche non essere pre- sente. L’ampolla si apre nel duodeno, in genere a livello della parete postero- mediale, tramite una piccola rilevatezza della mucosa, la papilla duodenale, denominata anche ampolla di Vater. Sebbene carcinomi possano anche origi- nare dalla mucosa, quella propria dell’ampolla o quella della superficie duode- nale della papilla, questi insorgono più comunemente in prossimità della giunzione tra i due tipi di mucosa a livello dell’orifizio ampollare. Quasi tutte le neoplasie che originano in quest’area sono adenocarcinomi ben differenziati;
essi sono stati variamente denominati, come carcinoma dell’ampolla di Vater,
carcinoma della porzione periampollare del duodeno e carcinoma della por- zione peripapillare del duodeno. Per le neoplasie di grosse dimensioni non è sempre possibile determinare l’esatta sede di origine.
Linfonodi regionali.Il pancreas e la regione periampollare sono circondati da una ricca rete linfatica, ed un’accurata stadiazione tumorale richiede che vengano analizzati tutti i linfonodi asportati. Un esame istologico ottimale di un campione da duodenopancreasectomia dovrebbe includere l’analisi di almeno 10 linfonodi. I linfonodi regionali sono i linfonodi peripancreatici, che inclu- dono anche i linfonodi lungo l’arteria epatica, il tronco celiaco e la regione pilo- rica (Figure 17.2, 17.3). Non è necessaria la divisione anatomica dei linfonodi regionali, comunque nel caso venissero esaminati linfonodi asportati separata- mente, ciò dovrebbe essere specificato nel referto.
FIGURA 17.1. Sede anatomica dell’ampolla di Vater.
FIGURA 17.2. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater.
Dotti biliari extraepatici
Ampolla di Vater
Linfonodi pancreatici superiori Linfonodo del dotto cistico
Linfonodi epatici
Pilorici Linfonodi pancreaticoduo- denali superiori (anteriori e posteriori) Linfonodi pancreaticoduo- denali inferiori (anteriori e posteriori)
Superiori della testa
Inferiori della testa
Inferiori del corpo
Superiori della coda Superiori
del corpo
Inferiori della coda
Linfonodi splenici Ilo della milza
Linfonodi pancreatici inferiori
Sedi di metastasi.I tumori dell’ampolla possono infiltrare le strutture adiacenti come la parete del duodeno, la testa del pancreas ed i dotti biliari extraepatici.
Metastasi si osservano più comunemente nel fegato e nel peritoneo, meno fre- quentemente nei polmoni e nella pleura.
DEFINIZIONI Tumore primitivo (T)
TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ
T1 Tumore confinato all’ampolla di Vater o allo sfintere di Oddi (Figura 17.4) T2 Tumore che infiltra la parete duodenale (Figura 17.5)
T3 Tumore che infiltra il pancreas (Figure 17.6)
T4 Tumore che infiltra i tessuti molli peripancreatici oppure altri organi o strutture adiacenti (Figura 17.7)
Linfonodi regionali (N)
NX I linfonodi regionali non sono valutabili N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi
N1 Metastasi nei linfonodi regionali (Figure 17.8A-C per neoplasie localizzate nella testa del pancreas)
Metastasi a distanza (M)
MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti
M1 Metastasi a distanza presenti (Figure 17.9A,B)
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FIGURA 17.3. Linfonodi regionali dell’ampolla di Vater, in particolare i linfonodi del mesentere prossimale e coledocici. Nell’immagine è stato eliminato il corpo del pancreas per evidenziare i linfonodi del mesentere prossimale.
Linfonodi celiaci
Linfonodi
epatici Linfonodi
splenici
Linfonodi pancreatici superiori
Linfonodi mesenterici superiori
FIGURA 17.4. Due immagini di T1: tumore limitato all’ampolla di Vater (sotto la linea tratteggiata) oppure allo sfintere di Oddi (sopra la linea tratteggiata).
FIGURA 17.5. Tumore T2 che infiltra la parete duodenale.
FIGURA 17.6. Tumore T3 che infiltra il pancreas.
FIGURA 17.7. Tumore T4 che infiltra i tessuti molli peripancreatici o altri organi o 17
strutture adiacenti.
FIGURA 17.8. A. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali.
Coledoco Vena
porta Aorta
FIGURA 17.8. B, C. N1 è definito come metastasi nei linfonodi regionali.
Linfonodi non regionali
Linfonodi non regionali Arteria epatica
comune Arteria gastrica sinistra
Arteria splenica
Vena splenica
Arteria
mesenterica superiore Vena porta
Arteria pancreatico- duodenale Vena mesenterica superiore
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FIGURA 17.9. A. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfonodi della coda del pancreas. B. M1 è definito come metastasi a distanza, qui ai linfondi splenici
RAGGRUPPAMENTO IN STADI
0 Tis N0 M0
IA T1 N0 M0
IB T2 N0 M0
IIA T3 N0 M0
IIB T1 N1 M0
T2 N1 M0
T3 N1 M0
III T4 Qualsiasi N M0
IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1
Non linfonodi regionali
Non linfonodi regionali
