(280-289)
Escl.: anemia che complica la gravidanza o il puer-perio (648.2)
280 Anemie da carenza di ferro Incl.: anemia:
ferropriva
ipocromica-microcitica sideropenica
Escl.: anemia microcitica familiare (282.49)
280.0 Anemia da carenza di ferro secondaria a perdita ematica (cronica)
Anemia normocitica dovuta a perdita ematica Escl.: anemia acuta postemorragica (285.1) 280.1 Anemia da carenza di ferro secondaria ad
inadeguato apporto alimentare di ferro 280.8 Altre anemie da carenza di ferro specificate
Disfagia sideropenica Sindrome di Paterson-Kelly Sindrome di Plummer-Vinson
280.9 Anemia da carenza di ferro, non specificata Anemia:
acloridrica clorotica
da carenza di ferro [Fe] SAI idiopatica ipocromica 281 Altre anemie da carenza
281.0 Anemia perniciosa Anemia:
da carenza congenita di fattore intrinseco [di Castle]
di Addison di Biermer
perniciosa congenita
Escl.: malattia sistemica associata senza menzione di anemia (266.2)
degenerazione subacuta del midollo osseo senza menzione di anemia (266.2)
281.1 Altra anemia da carenza di vitamina B12 Anemia:
carenza alimentare di vitamina B12 di Vegan
dovuta al malassorbimento selettivo di vita-mina B12 con proteinuria
Sindrome:
di Imerslund
di Imerslund-Grasbeck
Escl.: malattia sistemica associata senza menzione di anemia (266.2)
degenerazione subacuta del midollo osseo senza menzione di anemia (266.2)
281.2 Anemia da carenza di folati Malassorbimento congenito dei folati Anemia da carenza di folati o acido folico:
SAI alimentare indotta da farmaci Anemia del latte di capra
Anemia megaloblastica nutrizionale (dell’infan-zia)
281.3 Altre anemie megaloblastiche specificate, non classificate altrove
Anemia combinata da carenza di B12 e di folati 281.4 Anemia da carenza proteica
Anemia da carenza di aminoacidi
281.8 Anemia associata ad altra carenza nutritiva specificata
Anemia da scorbuto
281.9 Anemia da carenza non specificata Anemia:
alimentare SAI cronica semplice dimorfica macrocitica megaloblastica SAI 282 Anemie emolitiche ereditarie
282.0 Sferocitosi ereditaria
Anemia congenita emolitica sferocitica Ittero familiare acolurico
Sferocitosi congenita Sferocitosi familiare
Sindrome di Minkowki-Chauffard
Escl.: anemia emolitica del neonato (773.0-773.5)
282.1 Ellissocitosi ereditaria Ellissocitosi (congenita)
Ovalocitosi (congenita) (ereditaria)
282.2 Anemia da disturbi del metabolismo del glu-tatione
Alterazioni della via dei pentoso-fosfati Anemia:
carenza di glutatione-riduttasi
carenza della 6-fosfogluconico deidrogenasi carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi [G-6-PD]
carenza enzimatica indotta da farmaci carenza eritrocitaria di glutatione
emolitica non sferocitica (ereditaria), tipo I Favismo
282.3 Altre anemie emolitiche da carenza enzima-tica
Anemia:
da carenza di esochinasi
da carenza di piruvato-chinasi [PK]
da carenza di triosofosfato isomerasi emolitica non sferocitica (ereditaria), tipo II 282.4 Talassemie
Escl.: falciforme:
malattia (282.60-282.69) tratto (282.5)
282.41 Talassemia falciforme senza crisi Talassemia falciforme SAI
Talassemia malattia Hb S senza crisi
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282.42 Talassemia falciforme con crisi Talassemia falciforme con dolore
vaso-occlusivo
Talassemia malattia Hb S con crisi Utilizzare un codice aggiuntivo per tipo
di crisi, come:
Sindrome toracica acuta (517.3) Sequestro splenico (289.52) 282.49 Altre talassemie
Anemia di Cooley
Anemia mediterranea (con altre emo-globinopatie)
Leptocitosi ereditaria Emoglobinopatia di Bart Microdrepanocitosi
Talassemia (alfa) (beta) (intermedia) (maggiore) (minima) (minore) (mista) (tratto) (con altre emoglobinopatie) Talassemia SAI
282.5 Portatore di tratto falcemico Eterozigosi:
emoglobina S Hb-S
Genotipo Hb-AS
Tratto di emoglobina S [Hb-S]
Escl.: quello con altre emoglobinopatie (282.60-282.69)
quello con talassemia (282.49) 282.6 Malattia a cellule falciformi
Anemia a cellule falciformi
Escl.: talassemia falciforme (282.41-282.42) tratto falciforme (282.5)
282.60 Malattia a cellule falciformi, non spe-cificata
Anemia a cellule falciformi SAI 282.61 Emoglobinopatia -SS senza crisi 282.62 Emoglobinopatia -SS con crisi
Crisi falciforme SAI
Emoglobinopatia-SS con dolore vaso-occlusivo
Utilizzare un codice aggiuntivo per tipo di crisi, come:
Sindrome toracica acuta (517.3) Sequestro splenico (289.52)
282.63 Malattia a cellule falciformi/emoglo-binopatia ^C senza crisi
Emoglobinopatia ^S/emoglobinopatia-C senza crisi
282.64 Malattia a cellule falciformi/emoglo-binopatia ^C con crisi
Emoglobinopatia ^ S/emoglobinopatia-C con crisi
Malattia a cellule falciformi/emoglobino-patia-C con dolore vaso-occlusivo Utilizzare un codice aggiuntivo per tipo
di crisi, come:
Sindrome toracica acuta (517.3) Sequestro splenico (289.52)
282.68 Altre malattie a cellule falciformi sen-za crisi
Emoglobinopatia^S/emoglobinopatia-D senza crisi
Emoglobinopatia^S/emoglobinopatia-E senza crisi
Malattia a cellule falciformi/emoglobino-patia-D senza crisi
Malattia a cellule falciformi/emoglobino-patia-E senza crisi
282.69 Altre malattie a cellule falciformi con crisi
Malattia a cellule falciformi/emoglobino-patia-D con crisi
Malattia a cellule falciformi/emoglobino-patia-E con crisi
Emoglobinopatia S/ Emoglobinopatia -D con crisi
Emoglobinopatia S/ Emoglobinopatia -E con crisi
Altre malattie a cellule falciformi con dolore vaso-occlusivo
Utilizzare un codice aggiuntivo per tipo di crisi, come:
Sindrome toracica acuta (517.3) Sequestro splenico (289.52) 282.7 Altre emoglobinopatie
Anemia congenita con corpi di Heinz Emoglobina abnorme SAI
Emoglobinopatia SAI Malattia:
emoglobina Zurich [Hb-Zurich]
emoglobina-C [Hb-C]
emoglobina-D [Hb-D]
emoglobina-E [Hb-E]
Malattia emolitica da emoglobina instabile Persistenza ereditaria di emoglobina fetale
[HPFH]
Escl.: policitemia familiare (289.6)
malattia dell’emoglobina-M [Hb-M]
(289.7)
emoglobina ad alta affinita' per l’ossige-no (289.0)
282.8 Altre anemie emolitiche ereditarie specificate Stomatocitosi
282.9 Anemia emolitica ereditaria, non specificata Anemia emolitica ereditaria SAI
283 Anemia emolitica acquisita
283.0 Anemie emolitiche autoimmuni Anemia emolitica:
tipo freddo (secondaria) (sintomatica) indotta da farmaci
tipo caldo (secondaria) (sintomatica) Malattia cronica dell’emoagglutinazione fredda Malattia delle agglutinine a freddo o
emoglobi-nuria
Malattia emolitica autoimmune (tipo freddo) (tipo caldo)
Escl.: sindrome di Evans (287.32)
malattia emolitica del neonato (773.0-773.5)
283.1 Anemie emolitiche non autoimmuni
283.10 Anemia emolitica non autoimmune, non specificata
283.11 Sindrome uremico-emolitica
283.19 Altre anemie emolitiche non autoim-muni
Anemia emolitica:
meccanica microangiopatica tossica
283.2 Emoglobinuria da emolisi per cause esterne Emolisi acuta intravascolare
Emoglobinuria:
da esercizio da marcia
parossistica (da freddo) (notturna) dovuta ad altra emolisi
Sindrome di Marchiafava-Micheli
283.9 Anemie emolitica acquisita, non specificata Anemia emolitica acquisita SAI
Anemia emolitica idiopatica cronica
284 Anemia aplastica e altre sindromi da insufficienza midollare
284.0 Anemia aplastica costituzionale
284.01 Aplasia costituzionale dei globuli rossi Anemia ipoplastica familiare
Aplasia, (pura) dei globuli rossi:
congenita dell’infanzia primaria
Sindrome di Blackfan-Diamond 284.09 Altre anemie aplastiche costituzionali
Anemia di Fanconi
Pancitopenia con malformazioni 284.1 Pancitopenia
Escl.: pancitopenia (dovuta a) (con):
anemia aplastica SAI (284.9) infiltrazione midollare (284.2)
aplasia costituzionale dei globuli rossi (284.01)
indotta da farmaci (284.8)
leucemia a cellule capellute (202.4) malatitia da HIV (042)
anemia leucoeritroblastica (284.2) malformazioni (284.09)
sindrome mielodiplastica (238.72-238.75)
malattia mieloproliferativa (238.79) altre anemie aplastiche costituzionali
(284.09) 284.2 Mieloftisi
Anemia leucoeritroblastica Anemia mieloftisica
codificare per primo il disturbo sottostante come:
neoplasia maligna della mammella (174.0-174.9, 175.0-175.9)
tubercolosi (015.0-015.9)
Escl.: mielofibrosi idiopatica (238.76) mielofibrosi SAI (289.83)
mielofibrosi con metaplasia mieloide (238.76)
mielofibrosi primaria (238.76) mielofibrosi secondaria (289.83) 284.8 Altre anemie aplastiche specificate
Anemia aplastica (dovuta a):
farmaci infezioni
malattia sistemica cronica radiazioni
tossica (paralitica)
Aplasia dei globuli rossi (acquisita) (dell’adulto) (pura) (con timoma)
284.9 Anemia aplastica, non specificata Anemia:
aplastica (idiopatica) SAI arigenerativa
ipoplastica SAI non rigenerativa Ipoplasia midollare
Escl.: anemia refrattaria (238.72) 285 Altre e non specificate anemie
285.0 Anemia sideroblastica Anemia:
ipocromica con accumulo di ferro sideroacrestica
sideroblastica acquisita congenita ereditaria
ipocromica legata al sesso primaria
rispondente alla vitamina B6
secondaria (da farmaci) (da malattie) Anemia rispondente alla piridossina (ipocromica) Escl.: anemia sideroblastica refrattaria (238.72) 285.1 Anemia postemorragica acuta
Anemia dovuta ad episodio acuto di perdita ematica
Escl.: anemia dovuta a perdita ematica cronica (280.0)
anemia da perdita ematica SAI (280.0) 285.2 Anemie da malattie croniche
Anemia in malattia cronica
285.21 Anemia in malattia cronica renale Anemia resistente all’eritropoietina
(ane-mia EPO resistente)
Anemia in malattia renale in stadio finale 285.22 Anemia in malattia neoplastica 285.29 Anemia da altre malattie croniche
Anemia in altre malattie croniche
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285.8 Altre anemie specificate Anemia:
di von Jaksch
disematopoietica (congenita) diseritropoietica (congenita) Pseudoleucemia infantile 285.9 Anemia, non specificata
Anemia:
SAI essenziale
normocitica, non dovuta a perdita ematica profonda
progressiva secondaria Oligocitemia
Escl.: anemia dovuta a:
perdita ematica:
acuta (285.1)
cronica o non specificata (280.0) carenza di ferro (280.0-280.9) 286 Difetti della coagulazione
286.0 Disturbi congeniti del fattore VIII Carenza di globulina antiemofilica [AHG]
Carenza del fattore VIII (funzionale) Emofilia:
SAI A classica ereditaria familiare Subemofilia
Escl.: carenza del fattore VIII con difetto vascolare (286.4)
286.1 Disturbi congeniti del fattore IX Malattia di Christmas
Carenza del:
fattore IX (funzionale)
componente tromboplastinico plastico [PTC]
Emofilia B
286.2 Carenza congenita del fattore XI Emofilia C
Carenza del precursore della tromboplastina [PTA]
Malattia di Rosenthal
286.3 Carenza congenita di altri fattori della coa-gulazione
Afibriginogenemia congenita Carenza di:
fattore:
I [fibrinogeno]
II [protrombina]
V [labile]
VII [stabile]
X [Stuart-Prower]
XII [Hageman]
XIII [stabilizzante la fibrina]
fattore di Laki-Lorand proaccelerina globulina AC
Disfibrinogenemia (congenita) Disprotrombinemia (costituzionale) Ipoproconvertinemia
Ipoprotrombinemia (ereditaria) Malattia di Owren
Malattia di Stuart-Prower Paraemofilia
286.4 Malattia di von Willebrand Angioemofilia (A) (B)
Carenza del fattore VIII con difetto vascolare Emofilia vascolare
Malattia di von Willebrand (-Jurgens) Pseudoemofilia di tipo B
Trombopatia costituzionale Escl.: carenza del fattore VIII:
SAI (286.0)
con difetto funzionale (286.0) fragilita' capillare ereditaria (287.8) 286.5 Disturbo emorragico da anticoagulanti
cir-colanti intrinseci Antitrombinemia Antitromboplastinemia Antitromboplastinogenemia Aumento di:
anti-VIII anti-IX anti-X anti-XI antitrombina Emofilia secondaria
Inibitore del Lupus eritematoso sistemico [LES]
Ipereparinemia
286.6 Sindrome da defibrinazione Afibrinogenemia, acquisita Coagulopatia da consumo
Coagulazione diffusa o disseminata intravasco-lare [sindrome DIC o CID]
Emorragia fibrinolitica, acquisita Fibrinolisi patologica
Porpora:
fibrinolitica fulminante
Escl.: cio' che complica un aborto (634-638 con .1, 639.1)
coagulazione intravascolare dissemi-nata nel neonato (776.2)
gravidanza o puerperio (641.3, 666.3) 286.7 Carenza acquisita di fattori della
coagula-zione
Carenza dei fattori di coagulazione dovuta a:
carenza di vitamina K malattia epatica
Ipoprotrombinemia, acquisita
Escl.: carenza della vitamina K nel neonato (776.0)
286.9 Altri e non specificati difetti della coagula-zione
Carenza dei fattori di coagulazione SAI Difetti di coagulazione SAI
Disordini:
della coagulazione della emostasi Ritardo di coagulazione
Escl.: profilo della coagulazione anomalo (790.92)
malattia emorragica del neonato (776.0)
cio' che complica:
l’aborto (634-638 con .1, 639.1) la gravidanza e il puerperio (641.3, 666.3)
287 Porpora ed altre manifestazioni emorragiche Escl.: trombocitemia emorragica (238.79)
porpora fulminante (286.6) 287.0 Porpora allergica
Peliosis reumatica Porpora:
anafilattoide autoimmune di Henoch emorragica idiopatica
non trombocitopenica reumatica
Vascolare di Schoenlein-Henoch Vasculite allergica
Escl.: porpora emorragica (287.39)
porpora anulare telangectadea (709.1) 287.1 Difetti qualitativi delle piastrine
Tromboastenia (emorragica) (ereditaria) Trombocitastenia
Trombocitopatia (distrofica) Trombopatia (Bernard-Soulier)
Escl.: malattia di von Willebrand (286.4) 287.2 Altre porpore non trombocitopeniche
Porpora:
SAI senile simplex
287.3 Trombocitopenia primaria
Escl.: Porpora trombotica trombocitopenica (446.6)
trombocitopenia transiente nel neonato (776.1)
287.30 Trombocitopenia primaria non speci-ficata
Ipoplasia megacariocitica
287.31 Porpora trombocitopenica immune Porpora trombocitopenica idiopatica Disgenesia delle piastrine di Tidal 287.32 Sindrome di Evans
287.33 Porpora trombocitopenica congenita ed ereditaria
Trombocitopenia congenita ed ereditaria Sindrome trombocitopenica con assenza
di radio (TAR)
Escl.: Sindrome di Wiskott-Aldrich (279.12) 287.39 Altre trombocitopenie primarie 287.4 Trombocitopenia secondaria
Porpora post trasfusionale Trombocitopenia (dovuta a):
alloimmunizzazione delle piastrine circolazione ematica extracorporea diluizione
farmaci
trasfusione massiva di sangue
Escl.: trombocitopenia transiente del neonato (776.1)
287.5 Trombocitopenia, non specificata 287.8 Altre diatesi emorragiche specificate
Fragilita' capillare (ereditaria) Pseudoemofilia vascolare
287.9 Diatesi emorragiche non specificate Diatesi emorragica (familiare)
288 Malattie dei globuli bianchi
Escl.: leucemia (204.0-208.9) 288.0 Neutropenia
Riduzione assoluta della conta dei neutrofili (CAN)
Escl.: neutropenia transitoria neonatale (776.7)
splenomegalia neutropenica (289.53) Utilizzare un codice aggiuntivo per eventuale
febbre associata (780.6)
288.00 Neutropenia non specificata 288.01 Neutropenia congenita
Agranulocitosi congenita Agranulocitosi infantile genetica Sindrome di Kostmann
288.02 Neutropenia ciclica Ematopoiesi ciclica Neutropenia periodica
288.03 Neutropenia indotta da farmaci 288.04 Neutropenia dovuta ad infezione 288.09 Altre neutropenie
Agranulocitosi Neutropenia:
immune tossica
288.1 Disturbi funzionali dei polimorfonucleati neutrofili
Disfagocitosi congenita
Granulomatosi progressiva settica Istiocitosi lipocromica (familiare)
Malattia cronica granulomatosa (dell’infanzia) Sindrome di Job
288.2 Anomalie genetiche dei leucociti
Anomalia (da granulazione) (granulocitica) o sindrome:
di Alder(-Reilly)
di Chediak-Steinbreinck (-Higashi) di Jordan
di May-Hegglin di Pelger-Huet Ereditaria:
ipersegmentazione iposegmentazione leucomelanopatia 288.3 Eosinofilia
Eosinofilia:
allergica ereditaria idiopatica secondaria
Leucocitosi eosinofilica
Escl.: sindrome Loeffler (518.3) eosinofilia polmonare (518.3) 288.4 Sindromi emofagocitiche
Linfoistiocitosi emofagocitica familiare Reticulosi emofagocitica familiare
Sindrome emofagocitica associata ad infezione Sindromi istiocitiche
Sindrome da attivazione macrofagica 288.5 Ridotta conta dei globuli bianchi
Escl.: neutropenia (288.01-288.09)
P R O C EDURE EL EN C O S IS T E M A T IC O P R O C EDURE IN DIC E ALF A B E TIC O DI A G N O SI EL EN C O S IS T E M A T IC O D IA GNO S I IN DIC E ALF A B E TIC O
288.50 Leucocitopenia non specificata Ridotti leucociti, non specificati Ridotta conta dei globuli bianchi non
specificata Leucopenia SAI 288.51 Linfocitopenia
Ridotti linfociti
288.59 Altra riduzione della conta dei globuli bianchi
Leucopenia basofila Leucopenia eosinofila Monocitopenia Plasmacitopenia
288.6 Elevata conta dei globuli bianchi Escl.: eosinofilia (288.3)
288.60 Leucocitosi non specificata Elevati leucociti, non specificati Elevata conta dei globuli bianchi non
specificata
288.61 Linfocitosi (sintomatica) Elevati linfociti
288.62 Reazione leucemoide Reazione leucemoide basofila Reazione leucemoide linfocitica Reazione leucemoide monocitica Reazione leucemoide mielocitica Reazione leucemoide neutrofila 288.63 Monocitosi (sintomatica)
Escl.: mononucleosi infettiva (075) 288.64 Plasmacitosi
288.65 Basofilia
288.69 Altro aumento della conta dei globuli bianchi
288.8 Altra malattia dei globuli bianchi specificata Escl.: disordini immunitari (279.0-279.9)
ridotta conta dei globuli bianchi (288.50-288.59)
elevata conta dei globuli bianchi (288.60-288.69)
288.9 Malattia dei globuli bianchi non specificata 289 Altre malattie del sangue e degli organi
emato-poietici
289.0 Policitemia secondaria
Emoglobina ad alta affinita' con l’ossigeno Policitemia:
acquisita benigna dovuta a:
caduta del volume plasmatico altitudine
emozionale eritropoietica nefrogena relativa spuria da stress Escl.: policitemia:
neonatale (776.4) primaria (238.4) vera (238.4)
289.1 Linfadenite cronica Cronica:
adenite linfadenite
Escl.: linfoadenite acuta (683) mesenterica (289.2)
infonodi ingrossati SAI (785.6) 289.2 Linfadenite mesenterica non specifica
Linfoadenite mesenterica (acuta) (cronica) 289.3 Linfadenite non specificata, eccetto quella
mesenterica 289.4 Splenomegalia
Sindrome splenomegalica Splenomegalia
Displenia
Escl.: neutropenia primaria splenica (289.53) 289.5 Altre malattie della milza
289.50 Malattia della milza, non specificata 289.51 Splenomegalia cronica congestizia 289.52 Sequestro splenico
Codificare per prima la malattia a cellu-le falciformi in crisi (282.42, 282.62, 282.64, 282.69)
289.53 Splenomegalia neutropenica 289.59 Altre
Liens migrans Milza migrante Perisplenite Splenica:
ascesso atrofia cisti fibrosi infarto
rottura non traumatica Splenite
Escl.: fibrosi splenica da bilarzia (120.0-120.9)
fibrosi epatolienale (571.5) splenomegalia SAI (789.2) 289.6 Policitemia familiare
Familiare:
policitemia benigna eritrocitosi
289.7 Metaemoglobinemia
Carenza di metaemoglobina riduttasi [DPNH]
Congenita NADH
Malattia dell’emoglobina M [Hb-M]
Metaemoglobina:
SAI
acquisita (con sulfoemoglobina) ereditaria
tossica
malattia di Stokvis Sulfoemoglobinemia
289.8 Altre malattie specificate del sangue e degli organi ematopoietici
289.81 Stato ipercoagulativo primario Resistenza alla proteina C attivata Deficit di antitrombina III
Mutazione Leiden del fattore V Lupus anticoagulant
Deficit di proteina C Deficit di proteina S
Mutazione del gene della protrombina 289.82 Stato ipercoagulativo secondario 289.83 Mielofibrosi
Mielofibrosi SAI Mielofibrosi secondaria
Codificare per prima la malattia di base come:
neoplasia maligna della mammella (174.0-174.9, 175.0-175.9)
Escl.: mielofibrosi idiopatica (238.76) anemia leucoeritroblastica
(284.2)
anemia mieloftisica (284.2) mielofibrosi con metaplasia
mieloide (238.76)
mielofibrosi primaria (238.76) mieloftisi (284.2)
289.89 Altre malattie specificate del sangue e degli organi ematopoietici
Ipergammaglobulinemia Deficit di pseudocolinesterasi
289.9 Malattie del sangue e degli organi emato-poietici non specificate
Discrasia ematica SAI Iperplasia eritroide