Nel gruppo di pazienti sottoposti a follow-up le lesioni cistiche erano collocate a livello cefalico in 7 casi (20%), nel corpo-coda del pancreas in 10 casi (28,6%). Nei 18 rimanenti casi (51,4%) le cisti erano multifocali e diffuse all’intera ghiandola. Le lesioni erano tutte inferiori ai 30 mm di diametro, con l’eccezione di due pazienti in cui erano maggiori di 40 mm di diametro.
In un caso era stata data indicazione chirurgica, ma il paziente aveva rifiutato l’intervento. Nell’altro caso l’intervento non era stato consigliato a causa della comorbidità.
Dopo un follow-up medi di 22,7 mesi (range 6-60 mesi) in 5 pazienti (14,3%) è stata osservata una debole evoluzione di malattia: in 3 casi (8,6%) si è osservato ad un aumento del numero lesioni cistiche e in 2 casi (5,7%) ad una aumento dimensionale di quelle esistenti.
Conclusioni
Le IPMN del pancreas rappresentano una patologia la cui storia naturale ed evoluzione clinica sono ancora in parte da comprendere e dimostrare.
Ciò è dovuto da una parte al fatto che la loro definizione è estremamente recente e quindi disponiamo solo di un breve follow-up e in secondo luogo che non esistono oggi di fatto linee univoche di gestione clinica che ci consentano di interpretare i dati.
Quello che appare abbastanza chiaro è comunque che le IPMN del dotto principale ( MD ) o le varianti miste ( Combined ), sono probabilmente lesioni con una evoluzione verso una forma invasiva più rapida e quindi la chirurgia resettiva rappresenta, in soggetti che mostrino condizioni generali accettabili, la prima scelta terapeutica. Al contrario le forme periferiche sembrano invece caratterizzate da una evoluzione più lenta e quindi da una progressione meno “probabile” verso
le forme invasive. Per queste lesioni quindi, in assenza di segni sospetti di malignità, la prima opzione terapeutica sembra essere il follow-up.
Dall’analisi di questo studio emergono diversi dati che tendono a confermare quelle che sono le tendenze Internazionali sulla gestione clinica delle IPMN del Pancreas. Innanzi tutto, nella nostra esperienza, è emerso come il follow-up sia stato riservato esclusivamente alle forme periferiche ( BD ) e tuttavia come i criteri di scelta, sia in termini di timing che di tipologia di follow-up siano risultati idonei. Infatti nel gruppo dei pazienti seguiti nel tempo, con tutti i limiti di un follow-up non molto lungo, non si sono comunque osservate situazioni in cui sia stato necessario ricorrere alla chirurgia resettiva.
Tuttavia, dai dati analizzati, è emerso anche come i criteri di selezione dei candidati ad una chirurgia resettiva, siano di fatto stati abbastanza affidabili nel definire il rischio neoplastico.
In effetti nella serie di pazienti sottoposti a pancreasectomia ben 21 (47,7%) erano appartenenti al gruppo delle IPMN dei dotti secondari. Tuttavia di questi 21 pazienti ben 18 (85,7%) presentavano all’esame istologico definitivo una lesione maligna (47,6%) o una lesione border-line (38,1%). Ciò significa che i criteri adottati per decidere quali pazienti affetti da una IPMN BD operare e quando, sono risultati attendibili.
Sempre andando ad analizzare il gruppo di pazienti sottoposti ad una resezione chirurgica, questo studio, come molti altri riportati in letteratura, evidenzia chiaramente come, il grado di “trasformazione” della lesione abbia un impatto importante sulla sopravvivenza e come l’IPMN Carcinoma abbia una prognosi a distanza decisamente peggiore rispetto alla forma Adenoma e Borderline.
Ciò apre la riflessione su un dato molto importante. Se da un lato infatti, soprattutto di fronte ad una patologia della quale sappiamo poco, dobbiamo essere prudenti sul consigliare a tutti e comunque una resezione chirurgica, dall’altra dobbiamo essere anche consapevoli di come il timing chirurgico, in questa patologia ancor più che in altre, possa avere un ruolo prognostico decisivo.
Se infatti è vero che i pazienti con Adenoma sottoposti a chirurgia resettiva possono essere considerati come pazienti sottoposti ad una vera e propria chirurgia preemptive, è anche vero che i pazienti, magari da anni in follow-up e sottoposti a chirurgia per un IPMN Carcinoma, sono malati ai quali abbiamo concretamente tolto possibilità di guarigione.
E’ infatti chiaramente dimostrabile come la prognosi a distanza dell’IPMN Carcinoma, pur migliore di quella dell’Adenocarcinoma duttale, sia comunque infausta.
Questo concetto è ancor più importante quando andiamo a vedere uno degli altri fattori correlati al timing, la comparsa di metastasi linfonodali. Nel nostro gruppo di studio questo è risultato uno dei fattori prognostici sfavorevoli.
Infine un discorso a parte lo merita il rapporto tra IPMN e cancro familiare del pancreas.
Già Canto28 ha dimostrato come le IPMN possano rappresentare una espressione fenotipica del cancro familiare del pancreas e come in questi casi queste lesioni possano avere una accelerazione nel loro decorso clinico.
Con tutti i limiti dei piccoli numeri, nella nostra esperienza si evince come le IPMN insorte in soggetti con familiarità positiva per cancro del pancreas siano state
associate a una prognosi significativamente peggiore rispetto a coloro che avevano un’anamnesi familiare negativa.
E’ quindi evidente come per i pazienti affetti da IPMN e con storia familiare di cancro del pancreas dovrebbero probabilmente essere riviste le indicazioni classiche al trattamento di queste neoplasie, sia in termini di timing che di estensione della chirurgia.
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Ringraziamenti
A Francesco che in questi anni ha saputo starmi vicino e sopportare i miei
“ho sonno, ho l’esame, devo studiare” e via dicendo con la speranza che questo giorno arrivasse.
Alle mie nonne, zii e cugini che sono stati pazienti con me e mi hanno
sempre supportato.
Ad Antonella, Elisa e Monica che tante volte al telefono hanno sentito le
mie lamentele “ non ce la faccio, mi devo laureare, sono troppo impegnata” e con tanto affetto sono sempre state con me.
A Chiara conosciuta tra una lezione e l’altra e poi, per colpa di un esame
rimandato, divenuta una delle mie migliori amiche, quella con cui ho dato tanti esami, ma soprattutto condiviso tanti anni e che non si perderà tra i ricordi: ci aspetta la palma e il mojito!
A Giova ed Ila che da accompagnatori agli esami sono diventati amici
grazie anche al tramite Chiara.
Ad Andrea, Benedetta, Elisa e Luca che mi hanno dato consigli da
tutor e che ho imparato a conoscere in questi anni, eccetto Andre che mi perseguita da tempo…
Agli Amici della Plaza che tanto hanno aspettato “La Dottoressa”.
Un ringraziamento particolare al Prof. Mosca, il Dott. Del Chiaro e tutti gli specializzandi del Dipartimento di Chirurgia generale
che mi hanno seguito e reso possibile la realizzazione di questa tesi, al
Dott.Funel e al Dott.Mazzeo che mi hanno fornito il materiale
necessario per poter scrivere questa tesi.