G Chir V ol. 27 -n. 11/12 -pp. 428-432 N ov embr e-Dicembr e 2006
Exeresi
di
uno
schwannoma
del
collo:
note
di
tecnica
chirurgica
R. FORNARO, M. FRASCIO, C. ST ABILINI, B. RICCI, F . MANDOLFINO, E. PICORI, C. STICCHI, C. BOCCARDO, E. GIANETT A 428Premessa
U n caso di schwannoma della regione laterale del collo a origine dalla catena simpatica cer vicale e a svilup -po parafaringeo rappr esenta una no vità per il chir urgo generale in considerazione della rarità di riscontr o; il suo trattamento richiede un ’appr ofondita conoscenza della anatomia chir urgica della regione cer vicale. T rattasi di un tumor e benigno, capsulato, che origina dalle cellule di Schwann. Esso è suscettibile di guarigio -ne, poiché è quasi sempr e possibile un ’ex er esi radicale.Caso
clinico
U n paziente di sesso maschile, di 49 anni di età, riferiv a da cir -ca un anno par estesie nelle regioni par otidea e sottomandibolar e si -nistr e, associate ad una sensazione di corpo estraneo in regione la -ter o-cer vicale omolaterale e da cir ca venti giorni ad una disfagia per icibi solidi. Si palpav a una tumefazione ov oidale, di cir ca 5-6 cm di diametr o, di consistenza dur o-elastica, mobile sui piani super ficiali ed ader ente a quelli pr ofondi, non dolente, né dolorabile. L’esame ecotomografico del collo evidenziav a la pr esenza di una neoformazione ipoecogena, solida, di cir ca 6 cm di diametr o, adiacente ai gr ossi vasi del collo, sita pr ofondamente e posterior -mente alla ghiandola sottomandibolar e. La risonanza magnetica dimostrav a la tendenza alla dislocazione verso l’esterno dei gr ossi vasi del collo, l’intensa vascolarizzazione della neoformazione ed il notev ole effetto massa della stessa sulle par eti laterali dell ’ipofarin -ge (F ig. 1). Il paziente veniv a sottoposto ad ex er esi chir urgica della neofor -mazione, che è apparsa come una voluminosa lesione ov oidale, in -do vata pr ofondamente in un piano posto tra la par ete laterale del faringe-ipofaringe (medialmente) ed il fascio vasculo-ner voso del R IASSUNT O : E xer esi di uno schwannoma del collo: note di tecnica chir urgica. R. F O R N A R O ,M. F R A SC IO ,C. S T ABILINI ,B. R IC C I ,F .M ANDOLFINO , E. P ICO R I , C. S TICCHI , C. B O C C A R D O , E. G IANET T A U n paziente di 49 anni giunge alla nostr a osser vazione con un qua -dr o clinico car atterizzato da par estesie, sensazione di corpo estr aneo in re -gione cer vicale e disfagia. E seguite una ecotomogr afia ed una risonanza magnetica del collo ,si documenta una neofor mazione che viene sottoposta ad ex er esi radicale. L’inter vento è stato eseguito con accesso cer vicale later ale sinistr o ed accu -rato isolamento e rispar mio dei ner vi e delle str uttur e muscolari e vasco -lari della regione anter o-later ale del collo . La neoplasia originav a da un ner vo della catena simpatica cer vicale. La diagnosi istologica è stata di schwannoma Il paziente a distanza di 48 mesi non pr esenta recidiv e, né postumi legati all ’inter vento . Q ueste lesioni sono rar e. L’esatta identificazione del ner vo di origine è spesso difficile sino al momento dell ’inter vento chir urgico ,che rappr esen -ta il tr attamento di scelta dello schwannoma. S UMMAR Y : E xcision of a schwannoma of the neck: surgical tech -nique. R. F O R N A R O ,M. F R A SC IO ,C. S T ABILINI ,B. R IC C I ,F .M ANDOLFINO , E. P ICO R I , C. S TICCHI , C. B O C C A R D O , E. G IANET T A W e pr esent a case of schwannoma of the neck in 49 year old man, symptomatic (par esthesia, cer vical mass and disphag ya). After ultr asonogr aphy and magnetic resonance of the neck, the patient was oper ated and ex cision of the lesion was completly per for med. The ope -ration was per for med thr ough a cer vical appr oach: the ner ves and the va -scular and muscolar str uctur es w er e car efully isolated and pr eser ved. The tumour arised fr om the cer vical sympathetic chain. The diagnosis of schwannoma was possible only by histopathologic examen. After 48 months no local recurr ence or postoper ativ e complication related to inter -vention w er e found. These lesions ar e uncommon. The identification of the ner ve is often difficult until the oper ation, wich is the tr eatment of choice for the schwan -noma. K E Y W ORDS : Schwannoma -Collo -Chir urgia. Schwannoma -N eck -Surger y. Università degli Studi di Genova Dipartimento di Discipline Chirur giche e Metodologie Integrate (Dir ettor e: Pr of. E. Berti Riboli) Patologia Chirur gica a Indirizzo Gastr oenter ologico (Dir ettor e: Pr of E. Gianetta) © Copyright 2006, CIC Edizioni Inter nazionali, Roma429 E xer esi di uno schwannoma del collo: note di tecnica chir urgica collo, i muscoli stilo-ioideo e il ventr e posterior e del digastrico (la -teralmente). La neoplasia originav a da un ner vo della catena sim -patica cer vicale. All ’esame macr oscopico la neoformazione si pr esentav a capsu -lata, con alcune ar ee emorragiche al taglio . M icr oscopicamente ri -sultav a costituita da elementi fusati, talora str utturati in fasci varia -mente intr ecciati. T ali elementi si configurav ano in due distinti ti -pi di ar ee, di cui una ad alta densità cellular e e un ’altra nella quale scarsi elementi figurati si disper dono in una matrice connettiv ale lassa (ar ee di Antony A e B). E rano pr esenti vasi ectasici in par te tr ombizzati. L’esame immmunoistochimico dimostrav a positività per la pr oteina S-100. La diagnosi è stata di schwannoma con ar ee di Antony A e B (F ig. 2).
Discussione
L’impor tanza di una diagnosi corr etta di schwan -noma ha implicazioni clinico-pr ognostiche notev oli, se si considera che sono stati descritti aspetti istologici che sottendono un compor tamento biologico di mali -gnità, sia pur e solo nel 2% dei casi; gli schwannomi, quindi, sebbene quasi sempr e benigni, hanno talora compor tamento biologico incer to . Essi originano dal -le cellule della cr esta neurale, che durante le prime fa -si di sviluppo dell ’organismo interagiscono col mesen -chima primitiv o: la possibilità che si sviluppi un feno -tipo benigno o maligno è in rappor to con la capacità potenziale del neur oectoderma di differ enziarsi in di -versi tipi cellulari. La pr ognosi sul piano clinico è, ovviamente, corr e-lata con la pr ecocità della diagnosi e con la radicalità dell ’ex er esi chir urgica. La terapia è chir urgica e consiste in un ’ex er esi siste -matica pr ecoce. La necessità di un inter vento tempesti -vo tr ov a fondamento nelle seguenti motiv azioni: pri -ma di tutto, anche se si formula la diagnosi clinica e str umentale di schwannoma, è spesso impossibile di -scriminar e pr eoperatoriamente l’ev entuale malignità della lesione; inoltr e, nella lor o cr escita pr ogr essiv a, ta -li neoplasie tendono a dislocar e e comprimer e le str ut -tur e vicine, danneggiandole, rendendo quindi l’inter -vento più delicato e grav ato da un tasso più elev ato di possibili complicanz e; infine gli schwannomi sono ra -dior esistenti. Fig. 1 -Schwannoma del collo. Risonanza magnetica. L ’esame documenta la pr esenza di una neoformazione solida, disomogenea, di cir ca 6 cm di diametr o, adiacente ai gr ossi vasi del collo, sita pr ofondamente e posteriormente alla ghiandola sottomandibolar e. Si evidenziano l’intensa vascolarizzazione della neofor -mazione con ar ee di necr osi centrale, la tendenza alla dislocazione verso l’ester no dei vasi car otidei e della vena giugular e e l’ ef fetto massa della stessa sul -la par ete laterale dell’ipofaringe.P er definir e meglio la localizzazione della neofor -mazione ed i suoi rappor ti anatomici con le str uttur e adiacenti si riv elano utili, oltr e che l’ecotomografia, anche e soprattutto la T C e la RM. T ali indagini str u-mentali sono necessarie per pr ogrammar e corr etta -mente l’inter vento chir urgico, che spesso pr esenta dif -ficoltà tecniche per superar e le quali è richiesta, ancor più che in altri casi, una conoscenza appr ofondita del -l’anatomia chir urgica delle regioni cer vicali ed una pr ecisa individuazione delle sede della neoformazione. Lo schwannoma può così esser e aspor tato completa -mente, quasi sempr e senza esiti. È possibile evitar e danni al ner vo da cui origina se questo viene pr ev enti -vamente ed accuratamente identificato; nei casi più sfav or ev oli i danni sono, comunque, modesti. Lo schwannoma, come è noto, è infatti separato dalle fi -br e del ner vo di origine da una capsula fibr osa, che rende possibile enuclear e il tumor e senza determinar e, nella maggior par te dei casi, lesioni significativ e. D i-versamente accade nel neur ofibr oma, do ve il ner vo è par te integrante del tumor e, il quale coinv olge i fasci -coli fibr osi del riv estimento e si insinua nel suo inter -no; in questi casi per l’ex er esi completa del tumor e spesso è necessario addirittura l’interr uzione o il sacri -ficio del ner vo, con ricostr uzione con neur orafia o con graft ner vosi. N ote di tecnica e tattica chir urgica L’incisione viene condotta lungo il margine ante -rior e del muscolo sternocleidomastoideo, con il collo del paziente iper esteso e ruotato contr olateralmente. La localizzazione della lesione, piuttosto craniale oltr e che pr ofonda, ha compor tato, nel nostr o caso, un pr olungamento verso l’alto dell ’incisione; per non le -der e la br anca mandibolar e del facciale, (con conse -guente deviazione della rima buccale, nell ’estr emo cra -niale l’incisione è stata ar cuata con concavità posterio -re. T ale tragitto, comunque, espone al rischio di lesio -ne del ner vo gr ande auricolar e, con possibile par estesia, ipoestesia, anestesia del lobo dell ’or ecchio e della guancia. L’incisione lungo il margine anterior e del mu -scolo sternocleidomastoideo compor ta pr essoché ine -vitabilmente l’interr uzione del ner vo cer vicale tr asv erso (ipoestesia nella regione anterior e del collo e nella re-gione sottomandibolar e). Inciso il platisma, si completa l’isolamento del mar -gine anterior e dello sternocleidomastoideo, che viene scollato unitamente alla vena giugular e inter na, posta a contatto con la faccia mediale del muscolo stesso; in al -to viene scollata la lamina linfatica , composta da tessu -to connettiv o al cui interno si tr ov ano linfonodi e vasi linfatici. Il tutto viene ribaltato posteriormente. Isolando la vena giugular e interna si incontra il tr onco venoso tir eolinguofacciale o tr onco di F arabeuf . Se zionato tra legatur e tale tr onco venoso, termina il piano super ficiale di sicur ezza e si giunge in un piano più pr ofondo, ov e è possibile individuar e e isolar e il ner vo ipoglosso . Isolata la super ficie anterior e della vena giugular e interna e retrattala posteriormente con il muscolo ster -nocleidomastoideo, si individua l’ar teria car otide co -430 R. F or nar o e Coll. Fig. 2 -Schwannoma del collo. Esame istologico (40x). Sono evidenti a mas -simo ingrandimento ar ee di Antoni tipo A (a) alter nate ad ar ee di Antoni tipo B (b), con cellule con caratteristiche di benignità (scarse mitosi ed atipie cel -lulari). L ’indagine immunoistochimica documenta la positività per la pr oteina S-100 (c). a b c
431 E xer esi di uno schwannoma del collo: note di tecnica chir urgica mune , che viene isolata e sottopassata con una fettuc -cia elastica. Il glomo car otideo viene rispettato per evi -tar e effetti car dio vascolari. V engono isolate le car otidi esterna ed interna. P osto un div aricator e autostatico tipo B eckmann, si espone la regione e si individua inferiormente il mu -scolo omoioideo , le cui fibr e trasv ersali delimitano in basso il focolaio chir urgico (in alto il limite è rappr e-sentato dal muscolo digastrico); il muscolo omoioideo viene retratto inferiormente per esporr e meglio la re-gione (la se zione delle fibr e trasv erse può esser e esegui -ta senza rischi par ticolari). In questa fase può realizzarsi ad opera del div arica -tor e un traumatismo più o meno grav e del ner vo acces -sorio spinale , che passando sotto il muscolo digastrico si por ta sulla faccia mediale del muscolo sternocleido -mastoideo; la lesione di tale ner vo compor ta paralisi dello sternocleiodomastoideo ed in par te del trape zio . P osteriormente e medialmente ai gr ossi vasi (car o-tide comune, bifor cazione, vena giugular e interna) si tr ov a il ner vo vago ,solitamente facilmente identificabi -le; nel 5% dei casi, tuttavia, il vago può tr ov arsi ante -riormente alla car otide. La lesione del ner vo vago è ev enienza ecce zionale; ad essa seguono disturbi della deglutizione e della fonazione. G li stessi disturbi, per lo più transitori, si hanno anche per lesione del ner vo laringeo superior e, che par tendo dal vago decorr e in basso e verso l’interno . Completato l’isolamento della car otide, della sua bifor cazione e del vago, si espone in alto il ner vo ipo -glosso , che ha un decorso obliquo in basso, da dietr o in av anti, adagiato sulla faccia esterna delle car otidi esterna ed interna. La lesione da aspor tar e era indo va-ta pr ofondamente in alto . Ciò ha imposto un isola -mento accurato e delicato dell ’ipoglosso, che è stato sottopassato con fettuccia elastica e dolcemente trazio -nato in alto . P er far e ciò abbiamo liberato il ner vo dal -le connessioni con le car otidi, se zionati i piccoli vasi che cir condano il ner vo e le fibr e che accollano il ner -vo vago all ’ipoglosso che sono a str etto contatto in al -to e posteriormente. La br anca discendente del ner vo ipoglosso è stata recisa per ottener e una maggior e mobi -lizzazione del ner vo . U na lesione dell ’ipoglosso com -por ta deviazione omolaterale della lingua, disar tria pe -riferica e disturbi della masticazione. P er av er e più spazio in alto è stato reciso il muscolo digastrico . In alto, a ridosso della car otide interna, si tr ov a il ner vo di H ering, collaterale sottile del ner vo glossofaringeo, dir etto al glomo car otideo . La lesione del ner vo di H ering potr ebbe determinar e instabilità pr essoria anche grav e. N ella regione craniale del focolaio chir urgico ab -biamo già incontrato il ner vo laringeo superior e, che par te dal vago e si dirige in av anti ed in basso, in rap -por to con le car otidi interna ed esterna, per dirigersi alla mucosa laringea (par te sensitiv a) e ai muscoli cri -cotir oideo e costrittor e inferior e del faringe (ner vo mo -tor e). La sua lesione determina iposensibilità del larin -ge e difficoltà della fonazione per i suoni alti. Ancora più in alto si tr ov a il ner vo glossofaringeo , che giace in un piano posterior e e mediale alle car oti -di interna ed esterna, scende dall ’alto dir etto alla base della lingua. La lesione di tale ner vo determina diffi -coltà della deglutizione. D islocate, pr evia dolce trazione, tutte le str uttur e pr ecedentemente isolate, si espone la neoformazione nella sua super ficie esterna. Q uesta si pr esenta gr ossa quanto un uo vo . È pr esente un buon piano di cliv ag -gio, che agev ola molto le mano vr e di scollamento e di lussazione per liberar e la massa anteriormente, poste -riormente ed inferiormente. S olo in un punto par e esser vi un rappor to intimo di continuità con una str uttura ner vosa; siamo in alto e pr ofondamente, là do ve scorr e il ner vo glossofaringeo . L’isolamento de -licato consente comunque di scollar e completamente la neoformazione anche da questa str uttura ner vosa. S i ha l’impr essione che essa derivi dal simpatico cer -vicale. U lteriori mano vr e di lussazione e di scolla -mento per via smussa por tano al distacco della massa dalla par ete del faringe, sulla quale la neoformazione si adagia. E scissione completa L’inter vento giunge al termine. La neoformazione è inviata all ’anatomopatologo per l’esame istologico . Si contr olla accuratamente l’emostasi ricorr endo a lacci sottili ed evitando volutamente l’impiego dell ’elettr o-coagulator e. Si suturano i due capi del muscolo diga -strico . Si pone un dr enaggio in aspirazione e si rico -str uiscono i piani medi e super ficiali, avvicinando le fasce cer vicali ed il platisma con punti staccati in ma -teriale riassorbibile. La cute viene suturata con punti di seta sottili, da rimuo ver e in ter za giornata.
Conclusioni
L’inter esse del caso trattato è per il chir urgo pr ev a-lentemente di natura tecnica. L’ex er esi di uno schwan -noma del collo pr esuppone la conoscenza esatta dell ’a -natomia chir urgica della regione cer vicale ed in par ti -colar e della regione anter olaterale del collo . Eseguite una ecotomografia ed una risonanza ma -gnetica, il nostr o paziente è stato sottoposto ad ex er esi radicale della neoformazione. L’inter vento è stato ese -guito con accesso cer vicale ed accurato isolamento e ri -sparmio dei ner vi e delle str uttur e muscolari e vascola -ri della regione anter olaterale del collo . La neoplasiaoriginav a da un ner vo della catena simpatica cer vicale. La diagnosi istologica è stata di schwannoma. A di -stanza di 48 mesi il paziente non pr esenta recidiv e, né lamenta postumi dell ’inter vento . Sebbene rar e, sono comunque possibili lesioni ner -vose per inter essamento dir etto (lesione par ziale o completa) del ner vo in corso di ex er esi. Q uesta ev en -tualità, come si è detto, si pr esenta più fr equentemen -te nei neur ofibr omi, dato lo str etto rappor to di questi tumori col ner vo . Le lesioni dei ner vi possono esser e dir ette, da interr uzione o traumatismi, o indir ette, da compr essione, stiramento o da elettr obisturi, che va quindi usato con parsimonia. La paralisi conseguente ad una lesione iatr ogenica di un ner vo dev e esser e di -stinta dalla par esi per “stupor e postchir urgico ” delle terminazioni ner vose adiacenti al focolaio chir urgico, che è transitoria e regr edisce dopo alcuni giorni dall ’in -ter vento, essendo do vuta a fenomeni temporanei qua -li l’edema infiammatorio dei tessuti adiacenti. I risultati dell ’inter vento chir urgico dipendono dal -l’esperienza specifica del chir urgo, ma anche da una se -rie di fattori indipendenti dal tipo di inter vento, come le caratteristiche della lesione (dimensione, sede, pr e-gr essi inter venti, aspetti di malignità, rappor ti con i ner vi ed i vasi) e dal timing operatorio . P er la complessità delle variabili in gioco non è pos -sibile stabilir e con cer te zza il tempo necessario per il recuper o e la ripr esa delle funzioni di un ner vo che ha manifestato deficit; il periodo di attesa per una valuta -zione dei risultati per ciò non è definibile con pr ecisio -ne. La definizione degli esiti funzionali è complessa e andr ebbe affidata a scale cliniche di valutazione ogget -tiv a che tengano conto della ripr esa sia motoria che sensitiv a, come ad esempio si fa per le lesioni dei ner -vi periferici con il sistema M0-M5/S0-S4 del B ritish M edical Council. 432 R. F or nar o e Coll. 1. 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