Compartimenti Cellulari e Funzioni 2

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LA SECREZIONE

• Secrezione costitutiva che opera in ogni tipo cellulare

• Secrezione regolata che opera in cellule specializzate nelle quali i prodotti della secrezione vengono concentrati in vescicole

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L’ESOCITOSI

• è la fusione di vescicole secretorie che provengono dal reticolo trans dell’apparato di Golgi con la membrana plasmatica • le proteine ed i lipidi di membrana trasportati dalle vescicole rigenerano la membrana plasmatica • le proteine solubili dall’interno delle vescicole sono secrete nel mezzo extracellulare

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LE VESCICOLE SECRETORIE

• le vescicole della secrezione regolata sono presenti solo in cellule specializzate

• durante la gemmazione nel TGN le proteine secretorie sono caricate nelle vescicole mediante un meccanismo di aggregazione selettiva

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FUNZIONI BIOLOGICHE

• Assorbimento di nutrienti e di molecole specifiche • Turn-over di organelli

• Omeostasi dei tessuti • Difesa immunitaria • Infezione virale

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MODALITA

• Fagocitosi di microorganismi, detriti cellulari tipica di cellule specializzate: i macrofagi, i neutrofili

• Pinocitosi endocitosi di fluidi

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batterio

pseudopodo

membrana plasmatica

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L’ENDOCITOSI

• è il meccanismo con cui le cellule internalizzano liquidi, molecole e talvolta anche particelle o cellule

• nel corso della endocitosi zone di membrana plasmatica si invaginano includendo materiale dal fluido extracellulare

• dalle invaginazioni si formano le vescicole endocitiche che trasportano il materiale endocitato ai lisosomi

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ENDOSOMI E LISOSOMI

• L’acidità dei lisosomi ed endosomi è rilevata attraverso sonde fluorescenti sensibili al pH: a) lisosomi rosso = pH 5 b) endosomi blu e verdi

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GLI ENDOSOMI

• organelli contenenti enzimi idrolitici • si distinguono in precoci e tardivi

• il lume dell’endosoma è acido (circa pH 5,5-6,5) • precursori dei lisosomi

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LE MALATTIE DA ACCUMULO LISOSOMALE

nmucopolisaccaridosi (MPS) di tipo I-VII, provocate da difetti nella degradazione dei mucopolisaccaridi (o glicosoglicani) nsfingolipidosi (o glicolipidosi), accumulo di sfingomieline, cerebrosidi e

aminogangliosidi (malattia di Tay-Sachs)

noligosaccaridosi, difetto nella degradazione degli oligosaccaridi e delle glicoproteine

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LE MALATTIE DA ACCUMULO LISOSOMALE

nmalattia di Hurler: manca l’enzima necessario per la demolizione dei glucosamminoglicani nMalattia di Pompe: difetto di espressione della alfa-glicosidasi nI-cell disease: detta anche malattia da inclusioni cellulari nnel I-cell disease sono assenti quasi tutte le idrolasi a causa di una GlcNac fosfotransferasi mancante o difettosa e le idrolasi sono secrete per default nel torrente circolatorio

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ENDOCITOSI MEDIATA DA

RECETTORE: L’ASSORBIMENTO

DEL FERRO

La trasferrina associata al recettore viene endocitata Il ferro si libera dalla trasferrina

La trasferrina viene recuperata insieme al recettore alla superfice cellulare