Occlusioni intestinali nel neonato e nel lattante

L’IMAGING NELLE OCCLUSIONI

INTESTINALI DEL NEONATO E DEL

LATTANTE

Dr.ssa Luisa Fratini

Radiologia PS - DEA

Presidio Ospedaliero S.Chiara di Pisa Direttore Dr. E. Orsitto

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE

• Meccaniche o Dinamiche (prematurità, sepsi, emorragie endo- craniche, NEC)

• Complete o Parziali

• Presenti o non alla nascita

• Sintomi immediati o tardivi (talora scoperte casualmente nel giovane o nell’adulto).

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: CAUSE

antrale o pilorica: volvolo e duplicazione gastrica, atresia, membrana, SIP

duodeno-digiunale: vena porta pre-duodenale, ematoma,

malrotazione e volvolo, diaframma e diverticolo duodenale, pancreas anulare, coledococele, briglia di Ladd

duplicazioni, atresie e stenosi

ileale e colica: duplicazioni, atresie e stenosi, torsioni su briglia, aganglie (m. di Hirschprung), invaginazioni, malattie correlate a meconio, diverticolo di Meckel.

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE

• INCIDENZA: 1:1500 nati. • SINTOMI PRINCIPALI: - vomito ;

- mancata o ritardata emissione di meconio (generalmente entro le 24 ore);

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

• Nel piu’ breve tempo possibile;

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

IMAGING RX indispensabile US integrazione all’rx diagnostica prenatale TC RM STUDI CONTRASTOGRAFICI

(tubo digerente e clisma)

SCINTIGRAFIA

ECOGRAFIA PRENATALE

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

IMAGING: COMPITI

1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale 2. Stabilire sede, natura e gravità dell’occlusione

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

IMAGING: COMPITI

1. Riconoscere esistenza di una occlusione intestinale:

- distensione gassosa intestinale (puo’ mancare se l’rx è troppo precoce

dopo la nascita o se c’è vomito) (aria entro pochi minuti nello stomaco, circa 3 ore nel piccolo intestino e 8-9 ore nel sigma)

- livelli idro-aerei (possono mancare per mancanza di aria nel lume intestinale, nell’ileo da meconio quando il contenuto intestinale è pastoso, quando c’è solo accumulo di gas)

- arresto del transito di aria

- complicanze: perforazione con aria libera (perforaz. post-natale) o calcificazioni peritoneali (perforaz. nella vita intra-uterina)

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE: DIAGNOSI

IMAGING: COMPITI:

2. Stabilire la sede, natura e gravità dell’occlusione:

- quali segmenti gastro-entero-colici sono dilatati -entità della dilatazione

-passaggio o meno di aria nei tratti intestinali sottostanti - eventuale dislocazione di segmenti intestinali

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE

• Ostruzioni gastro-duodenali complete e intestinali

alte complete: sono chirurgiche (generalmente non ha rilevanza pre-operatoria sapere la causa della ostruzione)

RX DIRETTA ADDOME

Ostruzione gastrica completa

Frequenza: rara, usualmente dovuta ad atresia (1% delle ostruzioni intestinali congenite).

Sede: antro e piloro.

Sintomi: vomito non biliare poche ore dopo la nascita.

RX DIRETTA ADDOME:

- “single bubble” sign (distensione gastrica) - assenza di gas nell’intestino.

Trattamento: chirurgico.

Ostruzione duodenale completa

Causa: atresia (non da insufficienza vascolare intra-uterina), pancreas anulare e volvolo su malrotazione (spesso parziale), briglia di

Ladd, vena porta pre-duodenale. Anomalie associate: nel 50% dei casi.

Sintomo: vomito spesso biliare (ostruz. sotto-ampoll. nel 70-80%).

DIAGNOSI ECOGRAFIA PRE-NATALE:

polidramnios associato a “double bubble sign” liquido-liquido

nell’addome fetale

RX DIRETTO ADDOME:

- “double bubble sign”

Ostruzione intestinale alta completa (digiunale e ileale prossimale)

Cause: piu’ frequentemente atresia (la digiunale rappresenta il 50% delle atresie intestinali)

RX DIRETTA ADDOME:

- alcune anse intestinali dilatate con livelli idro-aerei in

posizione eretta, in assenza di aria nel tratto intestinale distale

CLISMA OPACO

(generalmente non necessario)

(per escludere altre sedi di atresia): colon spesso normale

OCCLUSIONI E PSEUDO-OCCLUSIONI NEL

NEONATO E LATTANTE

• Ostruzioni gastro-duodenali e intestinali alte parziali e

ostruzioni intestinali basse complete e incomplete (ileo medio-distale e colon): non sono tutte chirurgiche

RX DIRETTA ADDOME - US

ESAMI CONTRASTOGRAFICI (TUBO DIGERENTE e CLISMA OPACO, talora terapeutico)

RISOLUZIONE CHIRURGIA TC, RM, SCINTIGRAFIA

Ostruzione gastrica parziale

Cause: membrana pre-pilorica incompleta, stenosi antrale, tessuto pancreatico aberrante, duplicazione cistica antrale

RX DIRETTO ADDOME:

- distensione gastrica;

- riduzione di gas a livello intestinale.

RX CON MDC PER OS:

- nella membrana pre-pilorica incompleta: sottile (pochi mm) difetto lineare di riempimento in sede antrale (con US banda ecogena)

- nella ectopia pancreatica: piccolo (1-3 cm) difetto di riempimento sulla grande curva, talora con ombelicatura centrale

Ostruzione gastrica parziale

- nella duplicazione cistica: massa dislocante stomaco e intestino

STENOSI IPERTROFICA

DEL PILORO (SIP)

Definizione: ipertrofia e iperplasia delle fibre muscolari circolari della regione antro-pilorica

Causa: sconosciuta

Età: II-VIII settimana di vita Sesso: maschio (circa 80%)

Incidenza: 3 su 1.000 (piu’ rara nei neri)

Sintomi: vomito non biliare, post-prandiale, “a getto”,

palpazione di “oliva pilorica” all’esame clinico; talora deficit di accrescimento

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

“Gold standard”: ecografia (specificità 93%, sensibilità 95%)

• spessore della parete muscolare pilorica>3mm (alcuni Autori considerano patologici valori>4 mm) (2-3 mm borderline: non normale ma non

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

• lunghezza del canale pilorico>2cm

• spessore globale del piloro>12 mm

• eco-color-doppler: aumento del flusso

negli strati muscolare e mucoso

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

RX DIRETTA ADDOME

(per escludere altre patologie occlusive): -distensione gastrica di gas e liquido; -talora riduzione di gas distalmente

supino ortostasi

RADIOGRAFIA DELLE PRIME VIE

DIGESTIVE (mdc iodato

diluito al 30%):

(nei casi dubbi, spesso con alterazione di un solo

parametro ecografico): • segni diretti

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

• segni diretti:

1. allungamento e riduzione di calibro del canale pilorico con aspetti: - filiforme, “a coda di topo”

( “spring sign” ) (forme serrate) - immagine “a binario”

(per corrugamento della mucosa) - aspetto “nastriforme”

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

• segni diretti:

2. impronte: antrale e bulbare sull’antro con:

- aspetto “a becco” o “a sperone” - aspetto “a graffa”

- “shoulder sign”

sul bulbo con:

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

• _{segni indiretti:}

1. gastrectasia con ristagno

2. scarsità del contenuto gassoso intestinale

3. ipercinesia gastrica in fase iniziale seguita da ipocinesia e ipotonia 4. ritardo dello svuotamento gastrico

STENOSI IPERTROFICA DEL

PILORO (SIP)

Ostruzione duodenale parziale:

con volvolo, stenosi, diaframma, briglia di Ladd, vena porta pre-duodenale (persistenza della vena vitellina sn), duplicazione cistica. • RX DIRETTA ADDOME:

- distensione gassosa di stomaco e

duodeno con normale o ridotta quantità di aria nell’intestino

• RX CON MDC PER OS (d.d.):

duplicazione cistica (I e II porzione, lato mesenteriale): slargamento della “C” duodenale

• US, TC e RM (d.d. e maggiori dettagli):

Ostruzioni intestinali alte incomplete

• Cause: stenosi digiunali, briglie peritoneali, duplicazioni cistiche, malrotazioni, diverticolo di Meckel.

• Da arresto o errore della rotazione dell’ ansa intestinale

primitiva attorno all’asse dell’arteria mesenterica superiore. • Le anomalie di rotazione spesso sono associate ad anomalie di

MALROTAZIONI INTESTINALI

• I. Anomalie da mancata rotazione

• II. Anomalie da arresto di rotazione a 90° (“mesenterium commune” o “non rotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e colon a sn (spesso scoperte occasionalmente)

• III. Anomalie da arresto di rotazione nei successivi 180°

(“malrotazioni”): digiuno e ileo nei quadranti dx dell’addome e ceco-colon ascendente nella parte superiore dell’addome (spesso ceco

fissato alla parete addominale da briglie: membrana di Ladd)

MALROTAZIONI INTESTINALI

complicanza:

- RX CON MDC PER OS: “corkscrew sign” (aspetto “a spirale o a

cavaturacciolo”), per torsione del piccolo intestino attorno all’arteria mesenterica superiore

- ECO-COLOR-DOPPLER: “whirlpool sign” (“vortice ”) (Pracros): avvolgim. della vena mes. sup attorno all’arteria. - US o TC: stomaco e duodeno prossimale

dilatati e a contenuto liquido, anse del piccolo intestino in sede anomala e a

parete ispessita per ischemia, liquido tra le anse, vena mes. sup anteriore e a sn

Ostruzione intestinali basse complete e incomplete

• Cause: atresia ileale e colica (rara, ad eccezione della forma ano-rettale: circa 5-15% delle atresie intestinali),

ileo da meconio e peritonite meconiale, aganglie e

malattia di Hirchprung, immaturità funzionale del colon,

ATRESIA ILEALE E COLICA

RX DIRETTA ADDOME:

dilatazione di molte anse intestinali con livelli idro-aerei (non sempre possibile d.d. tra ostruzione ileale e colica CLISMA)

Atresia colica: microcolon distale

all’ostruzione con mancato passaggio

retrogrado di bario dalla sede dell’atresia (colon “a fondo cieco”) Atresia ileale:

microcolon funzionale

MALATTIE CORRELATE A MECONIO

Ileo da meconio (fibrosi cistica; 20% delle occlus. intest.)

• RX DIRETTA ADDOME: meconio nell’ileo distale con

distensione delle anse a monte e “soap bubble” sign (segno della bolla di sapone) (simil-fecaloma per mix di aria e meconio)

• CLISMA: microcolon funzionale

• US: anse ileali dilatate e ripiene di liquido con piccoli spot ecogeni (meconio calcificato)

MALATTIE CORRELATE A MECONIO

-peritonite meconiale (calcificazioni intraperitoneale all’rx; evidenti con US in fase pre-natale);

-volvolo delle anse del tenue distese;

-peritonite batterica (da perforazione dopo il III gg., con contenuto non piu’ sterile: pneumoperitoneo)

• Sindrome da tappo di meconio

(colon distale, transitoria immaturità della peristalsi neonatale, clisma

risolutivo con evacuazione del tappo, visto nel lume, altrimenti sospettare m.di Hirschprung.)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG

intestinali del neonato.

• ANOMALIE ASSOCIATE: 20% circa (4% gastro-int.). Raramente presente nei prematuri (motivo sconosciuto). • SESSO: rapporto maschio/femmina circa 3-4/1.

• Assenza di cellule gangliari con assenza di peristalsi; si ha una ostruzione funzionale con dilataz. a monte in un segmento colico di estensione varia ma prossimale al canale anale, con

coinvolgimento del tratto retto sigmoideo nel 70-80% dei casi. Raro (3%) il coinvolgim. del piccolo intestino e rare (20%) e di difficile d.d. con megacolon idiopatico le aganglie ultra-corte, con coinvolgimento solo del retto o parte di esso.

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG

addominale e vomito biliare pochi gg. dopo la nascita (esistono “forme gravi neonatali” e “forme lievi” che talora si manifestano in età giovanile). Puo’ coesistere tappo da meconio.

• RX DIRETTA ADDOME:

distensione gassosa di varia entità del colon e del tenue, talora con livelli idro-aerei (simile ad altre forme di ostruzione intestinale)

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG

tratto colico di calibro normale o ridotto con distensione a monte (talora il diverso calibro si vede meglio su rx dopo 24 ore; si dimostra anche ritardata evacuazione del mdc).

Zona di transizione (forma “a cono invertito”

nel 50% dei casi) (alterazioni di grado intermedio).

AGANGLIE E MALATTIA DI HIRSCHPRUNG

- contrazione abnorme e irregolare

attività peristaltica nel tratto aganglico con spasticità (aspecifico, presente

anche nelle coliti)

- nelle forme rare di agangliosi colica totale la diagnosi è ancora piu’

difficile perché si puo’ avere q.s.:

colon normale, colon corto di calibro normale o ridotto fino all’aspetto “?”, zona di transizione a livello dell’ileo.

INVAGINAZIONE INTESTINALE

DEFINIZIONE: incuneamento di un segmento intestinale in un altro piu’ distale che determina ostruzione (è la causa piu’ comune di ostruzione in età inferiore ai 3 aa)

ETA’: 6-24 mesi in piu’ del 60% dei casi (rara nel neonato: circa 1% e generalmente associata a duplicaz. intest., diverticolo di Meckel, ...)

INCIDENZA: 1-4/1.000 nati SESSO: maschile ( circa 8:1)

SEDE: circa 80% ileo-cecale, ileo-ceco-colica e ileo-colica ETIOLOGIA: idiopatica (sotto ai 2 aa. di età) o secondaria

CLINICA: dolore addominale, stato soporoso, vomito biliare, feci “a gelatina di ribes”, massa addominale palpabile (segni presenti in <del 50% dei casi)

INVAGINAZIONE INTESTINALE:

approccio diagnostico

• RX DIRETTA ADDOME: accuratezza diagnostica 40-90% • ECOGRAFIA : sensibilità 98-100%

specificità 88-100%

INVAGINAZIONE INTESTINALE

RX DIRETTO ADDOME:

- massa tenuemente radiopaca, generalm. al QS dx, talora con riduzione di gas in addome

- “target sign” (“immagine “a

bersaglio”): massa tenuemente rxopaca con aree concenriche a diversa opacità per presenza di grasso mesenterico del

INVAGINAZIONE INTESTINALE

delinea con aspetto,“a semiluna”, l’apice del segmento

intestinale invaginato

- segni di ostruzione con livelli idro-aerei

INVAGINAZIONE INTESTINALE

in assiale:

- “target sign” (immagine “a coccarda” o “a bersaglio”) (diametro di almeno 3 cm) e varianti anche a seconda del livello di esplorazione

Target sign (apice) “crescent-in-doughnut sign” (ciambella a mezzaluna”)

(base)

Double-crescent-in-doughnut sign (F:intrappolamento

INVAGINAZIONE INTESTINALE

INVAGINAZIONE INTESTINALE

in longitudinale: - sandwich sign

- hayfork sign (segno della forca)

INVAGINAZIONE INTESTINALE

50% dei casi)

• ECO-COLOR-DOPPLER: se presente flusso al doppler

l’invaginazione dovrebbe essere riducibile

INVAGINAZIONE INTESTINALE

- “meniscus sign”

- “coiled spring sign” (segno della bobina)

INVAGINAZIONE INTESTINALE: riduzione

•Riduzione della invaginazione sotto guida ecografica o con clisma mediante aria, liquido, mdc iodato, bario

•Controindicazioni: shock, perforazione con peritonite. •Chirurgica

Frecce: valvola ileo-cecale