Tricologia ambulatoriale

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123 Malattie dei capelli e del cuoio capelluto

Tricologia

ambulatoriale

Antonella Tosti

Bianca Maria Piraccini

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Tricologia ambulatoriale

(3)

!NTONELLA

Tricologia ambulatoriale

-ALATTIE

E

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Antonella Tosti

Professor of Dermatology University of Miami Miami, FL

USA

Bianca Maria Piraccini

Ricercatore Universitario in Dermatologia Università degli Studi di Bologna Bologna

Italia

ISBN 978-88-470-5228-4 ISBN 978-88-470-5229-1 (eBook) DOI 10.1007/978-88-470-5229-1

Springer Milan Dordrecht Heidelberg London New York

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Layout copertina: Ikona S.r.l., Milano

Impaginazione: Graﬁche Porpora S.r.l., Segrate (MI) Stampa: Graﬁche Porpora S.r.l., Segrate (MI)

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Prefazione

Questo libro raccoglie le esperienze di molti anni dedicati allo studio, alla diagnosi e alla terapia delle malattie dei capelli. Quando ho iniziato a occu- parmi di patologie dei capelli vi erano solo poche persone al mondo esperte in tricologia. Oggi questa è una branca di cui si occupano moltissimi medici, non solo dermatologi. Vi sono numerose società e gruppi nazionali e interna- zionali interessati e vi è reale necessità di un aggiornamento continuo.

Moltissimi sono i testi di tricologia in lingua inglese, ma nessuno in italiano e ho voluto scrivere un libro per l’Italia anziché, più semplicemente, tradurre in italiano uno dei libri già scritti.

Bianca Maria ha condiviso con me molti anni di ricerca nel campo della tricologia e sono molto orgogliosa che la nostra collaborazione continui anche attraverso l’oceano; scrivere è stata l’occasione per discutere, pensare e rivedere le nostre conoscenze. Abbiamo scelto di dedicare molto spazio all’i- conograﬁa per rendere questo libro utile per tutti i medici, in quanto un’im- magine vale mille parole.

Spero che possa servire ad avvicinare nuovi medici allo studio di questa specialità così affascinante.

Antonella Tosti

La mia collaborazione con Antonella Tosti è iniziata molto tempo fa. In questi anni, alla stima professionale si è aggiunta una profonda amicizia, amicizia che ci ha consentito di scrivere insieme molti lavori, non solo con un rapporto di reciproco confronto e arricchimento, ma anche divertendoci. Così questo libro è diventato sì una raccolta di pensieri che abbiamo maturato insieme, ma anche l’occasione per ritrovare molti ricordi comuni e passate esperienze, che potrebbero essere materiale di un altro libro ancora. Perché ogni caso clinico è anche una storia e molte di queste storie meriterebbero di essere raccontate a completare l’esperienza clinica.

È stata una bella esperienza e una fonte di arricchimento umano oltre che scientiﬁco.

Bianca Maria Piraccini

v

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Indice

1 Anatomia e ﬁsiologia . . . 1

Anatomia del follicolo . . . 2

Ciclo del pelo . . . 4

Letture consigliate . . . 6

2 Valutazione del paziente . . . . 7

Storia clinica . . . 7

Esame obiettivo . . . 9

Pull test . . . 11

Osservazione microscopica delle radici e del fusto . . . 12

Wash test e wash test modiﬁcato . . . 12

Tricogramma . . . 12

Tricometro (Haircheck^R) . . . 15

Biopsia del cuoio capelluto . . . 15

3 Tricoscopia . . . 17

Sinonimi . . . 17

Caratteristiche . . . 17

Strumenti . . . 17

Pattern dermatoscopici del cuoio capelluto normale . . . 17

Pattern dermatoscopici delle malattie del cuoio capelluto . . . 18

Diagnosi . . . 27

Punti chiave . . . 27

Prognosi . . . 28

4 Alopecia areata . . . 29

Sinonimi . . . 29

Caratteristiche diagnostiche . . . 29

Epidemiologia . . . 29

Genetica . . . 29

Patogenesi . . . 29

Clinica . . . 30

Strumenti diagnostici . . . 30

Esami da prescrivere . . . 34

Malattie associate . . . 34

Diagnosi differenziale . . . 34

Prognosi . . . 35

vii

(7)

viii Indice

Terapia . . . 36

5 Alopecia androgenetica maschile . . . 41

Sinonimi . . . 41

Patogenesi . . . 41

Genetica . . . 42

Clinica . . . 42

Prognosi . . . 47

Terapia . . . 47

Terapie alternative. . . 51

Fattori aggravanti . . . 51

6 Alopecia androgenetica femminile . . . 53

Sinonimi . . . 53

Patogenesi . . . 53

Genetica . . . 54

Clinica . . . 54

Prognosi . . . 60

Terapia . . . 60

Trapianto di capelli . . . 64

Terapie alternative. . . 64

Fattori aggravanti . . . 64

7 Telogen efﬂuvium acuto . . . 67

Patogenesi . . . 67

Clinica . . . 67

Cause . . . 69

(8)

Indice ix

Prognosi . . . 73

Terapia . . . 73

8 Telogen efﬂuvium cronico . . . 75

Patogenesi . . . 75

Clinica . . . 75

Cause . . . 77

Prognosi . . . 77

Terapia . . . 77

9 Alopecie cicatriziali . . . 79

Patogenesi . . . 79

Cause . . . 80

Genetica . . . 82

Clinica . . . 82

Terapia . . . 82

10 Lichen plano-pilare . . . 85

Sinonimi . . . 85

Patogenesi . . . 85

Clinica . . . 85

Prognosi . . . 88

Terapia . . . 88

(9)

x Indice

11 Alopecia ﬁbrosante frontale . . . 91

Sinonimi . . . 91

Patogenesi . . . 91

Genetica . . . 91

Clinica . . . 91

Prognosi . . . 94

Terapia . . . 94

12 Lupus eritematoso discoide . . . 97

Sinonimi . . . 97

Cause . . . 97

Clinica . . . 97

Prognosi . . . 100

Terapia . . . 100

13 Follicoliti decalvanti . . . 101

Sinonimi . . . 101

Patogenesi . . . 101

Clinica . . . 101

Prognosi . . . 103

Terapia . . . 103

14 Alopecie da trazione . . . 105

Alopecie da traumi meccanici . . . 105

Alopecie da acconciature o trattamenti estetici . . . 105

Alopecie da frizione . . . 106

(10)

Indice xi

Alopecie da pressione . . . 107

Tricotillomania . . . 108

15 Dermatite seborroica del cuoio capelluto . . . 111

Sinonimi . . . 111

Clinica . . . 111

Terapia . . . 114

16 Psoriasi del cuoio capelluto . . . 115

Clinica . . . 115

Terapia . . . 119

Psoriasi indotta dagli inibitori del TNF-alfa . . . 119

17 Dermatite da contatto del cuoio capelluto . . . 121

Sinonimi . . . 121

Cause . . . 121

Clinica . . . 122

Prognosi . . . 123

Terapia . . . 123

18 Alterazioni di colore . . . 125

Fisiologia del colore . . . 125

Diagnosi . . . 125

Canizie . . . 125

Canizie prematura . . . 126

Albinismo . . . 127

Poliosi . . . 127

Ipopigmentazione dei capelli . . . 129

Ripigmentazione dei capelli . . . 129

(11)

xii Indice

Discromia dei capelli . . . 130

19 Alterazioni del fusto del pelo . . . 133

Genetica . . . 133

Clinica . . . 133

Terapia . . . 134

Malattie congenite associate ad aumentata fragilità . . . 134

Malattie congenite non associate ad aumentata fragilità . . . 140

Malattie acquisite associate ad aumentata fragilità . . . 143

20 Infezioni e infestazioni . . . 147

Tinea capitis . . . 148

Pediculosi del capo . . . 151

21 Ipertricosi e irsutismo . . . 155

Ipertricosi . . . 155

Irsutismo . . . 161

22 Malattie della barba . . . 169

Anatomia e ﬁsiologia della barba . . . 169

Le patologie: generalità . . . 169

Pseudofollicoliti della barba . . . 170

Dermatite da contatto . . . 171

Tinea barbae . . . 172

Alopecia areata . . . 172

23 Patologie dei peli del corpo . . . 173

Anatomia dei peli del corpo . . . 173

Alopecia della superﬁcie antero-laterale delle gambe . . . 173

Circle hairs . . . 175

Tricostasi spinulosa . . . 176

Cisti eruttive dei peli del vello . . . 176

24 Malattie dei capelli in età pediatrica . . . 179

Fisiologia dei capelli nel periodo perinatale . . . 179

(12)

Indice xiii

Aplasia cutis congenita (ACC) . . . 182

Nevo sebaceo . . . 183

Atrichia con lesioni papulose . . . 185

Displasie ectodermiche (DE) . . . 185

Alopecia transitoria del neonato . . . 187

Alopecia triangolare congenita . . . 189

Cheratosi follicolare spinulosa decalvante . . . 190

Ipotricosi ereditaria semplice e ipotricosi semplice del cuoio capelluto . . . 192

Ipotricosi di Marie Unna . . . 193

Sindrome dell’anagen breve (Short Anagen Syndrome, SAS) . . 194

Sindrome dei capelli facilmente estraibili (Loose Anagen Hair Syndrome, LAHS) . . . 195

Alopecie dell’infanzia associate a patologie cutanee/sistemiche . 197 Letture consigliate . . . 198

25 Malattie dei capelli nell’anziano . . . 199

Pustolosi erosiva del cuoio capelluto . . . 199

26 Patologie dei capelli nella razza nera . . . 203

Anatomia e ﬁsiologia dei capelli nella razza nera. . . 203

Dermatite seborroica . . . 204

Alopecia da trazione . . . 205

Alopecia da frattura del fusto . . . 206

Alopecia cicatriziale centrale centrifuga (ACCC) . . . 208

Cellulite dissecante (CD) . . . 210

Acne cheloide della nuca . . . 211

27 Alterazioni dei capelli nelle malattie sistemiche . . . 215

AIDS . . . 215

Anoressia nervosa . . . 215

Avvelenamento . . . 216

Collagenopatie . . . 216

Graft versus hosts disease . . . 217

Istiocitosi X . . . 217

Malattie virali . . . 217

Micosi fungoide . . . 217

Pemﬁgo/pemﬁgoidi . . . 217

Sarcoidosi . . . 218

Scorbuto . . . 218

Siﬁlide secondaria . . . 219

Siringomielia . . . 220

(13)

xiv Indice

28 Alterazioni dei capelli da farmaci . . . 221

Alopecia da farmaci . . . 221

Irsutismo/ipertricosi da farmaci . . . 232

29 Cosmetologia . . . 235

Caratteristiche . . . 235

Cosmetici per capelli . . . 235

Fragilità e secchezza dei capelli . . . 241

Capelli sottili . . . 244

Capelli grassi . . . 245

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Anatomia e ﬁsiologia

Fin dalla nascita, un numero pressoché costante di peli di lunghezza e spessore variabile, più o meno evidenti per colore e dimensioni, ricopre tutta la superﬁcie cutanea, fatta eccezione delle regioni palmo-plantari e delle semimucose.

In base alle dimensioni, si distinguono due tipi di peli:

– peli terminali, lunghi, spessi (diametro 60–80 micron, μ), pigmentati e provvisti di midollo.

Alla nascita sono presenti a livello del cuoio capelluto, delle sopracciglia e delle ciglia;

dopo la pubertà sono evidenti anche a livello della barba, delle ascelle, del pube e del tronco;

– peli del vello, sottili (diametro <30 μ), corti (generalmente <2 cm), non pigmentati, privi di midollo, che ricoprono tutte le regioni corporee apparentemente glabre.

Lo spessore e la lunghezza dei peli sono proporzionali alle dimensioni dei follicoli che li producono, distinti anch’essi in follicoli terminali e follicoli del vello, con parte inferiore (bulbo) localizzata rispettivamente nel derma profondo e nel tessuto sottocutaneo per i primi, e nel derma medio e superﬁciale per gli altri. Questa distin-

zione non è in realtà così netta, in quanto lo stesso follicolo, sotto l’effetto degli ormoni androgeni, può trasformarsi da follicolo terminale a follicolo del vello e viceversa. Ad esempio, alla pubertà i follicoli delle regioni ascellare e inguinale si tra- sformano da follicoli del vello in follicoli terminali. Nel cuoio capelluto colpito da alopecia androgenetica, viceversa, si assiste, per effetto degli ormoni androgeni, a una progressiva trasformazione dei follicoli terminali in follicoli del vello.

La lunghezza dei peli terminali è inﬂuenzata da fattori genetici, razziali e sessuali e varia nelle diverse aree corporee: i peli delle ciglia e delle sopracciglia raggiungono una lunghezza massima di 2–3 cm, mentre i capelli possono raggiungere anche lunghezze superiori al metro.

Anche la densità dei follicoli piliferi è inﬂuen- zata dagli stessi fattori, e varia ampiamente nelle diverse aree del corpo (Tabella 1.1). A livello del cuoio capelluto sono presenti circa 100.000 follicoli, 1/50 di tutti i follicoli (5.000.000) contenuti sulla superﬁcie cutanea. I biondi hanno più capelli (circa 120.000), e i rossi meno (circa 80.000), con una densità media attorno ai 250 capelli per cm quadrato, nell’adulto.

1 A. Tosti, B.M. Piraccini, Tricologia ambulatoriale,

DOI 10.1007/978-88-470-5229-1_1, © Springer-Verlag Italia 2014

1

Tabella 1.1 Densità dei follicoli piliferi nelle diverse regioni corporee

Sede corporea Densità al cm²

Cuoio capelluto adulto 250

Fronte, guance 800

Gambe 50

Tronco 50–200

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2 1 Anatomia e ﬁsiologia

che corrisponde all’area del bulge. Questa area è la sede delle cellule staminali del follicolo.

Segmento inferiore

Comprende il bulbo e l’area suprabulbare e ha caratteristiche morfologiche diverse nelle diverse fasi del ciclo:

– nel follicolo in anagen, la parte inferiore co- stituisce il bulbo (Fig. 1.1), così chiamato per la tipica forma, cha ha alla base un’invagina- zione all’interno della quale è contenuta la papilla dermica, una struttura connettivale al- tamente vascolarizzata e specializzata con un ruolo fondamentale nell’induzione e nella re- golazione del ciclo follicolare. Il bulbo è for- mato dalle guaine e dalla matrice del pelo, le cui cellule sono responsabili della formazione del fusto del pelo. Le dimensioni del bulbo e della matrice e, di conseguenza, il diametro del fusto sono proporzionali alle dimensioni della papilla dermica;

– durante la fase catagen, la porzione inferio- re del follicolo va incontro a modiﬁcazioni involutive, con diffusa apoptosi (Fig. 1.2), e risale verticalmente nel derma ﬁno all’area di inserzione del muscolo erettore del pelo;

– il segmento inferiore del follicolo in telogen è localizzato a livello del derma medio, e la radice del pelo in telogen, di forma clavata Anatomia del follicolo

Il follicolo pilifero è costituito da due segmen- ti: superiore, o permanente, che non si modiﬁca durante le varie fasi del ciclo, e inferiore o di- namico, che si modiﬁca ciclicamente durante le diverse varie fasi di produzione del pelo.

Segmento superiore

Si estende dall’ostio follicolare all’inserzione del muscolo erettore del pelo e comprende l’infundibolo, che arriva ﬁno al punto in cui il dotto sebaceo si inserisce nel follicolo, e l’istmo.

L’infundibolo è costituito da epitelio epider- mico che cheratinizza con formazione di strato granuloso. Nell’infundibolo è normalmente presente un’abbondante ﬂora microbica saproﬁta:

Staphylococcus epidermidis, Propionobacterium acnes, Malassezia sp., Demodex folliculorum.

L’istmo è delimitato superiormente dall’inserzione del dotto sebaceo e inferiormente dal- l’inserzione del muscolo erettore del pelo. In questa sede termina la guaina epiteliale interna, e la cheratinizzazione della guaina epiteliale esterna avviene senza formazione di strato granuloso (cheratinizzazione trichilemmale). Il punto in cui il muscolo erettore del pelo si attacca al follicolo appare come una rilevatezza epiteliale emisferica

Fig. 1.1 Bulbo di un follicolo in anagen (per gentile con- cessione della dott.ssa Mariya Miteva)

Fig. 1.2 Follicolo in catagen: la presenza di molte cellule con apoptosi permette di distinguere il follicolo in catagen dal follicolo in telogen (per gentile concessione della dott.

ssa Mariya Miteva)

(16)

Anatomia del follicolo 3

La guaina connettivale circonda il follicolo per tutta la sua lunghezza, continuandosi inferiormente con il connettivo della papilla dermica.

La guaina connettivale non segue il segmento inferiore del follicolo durante la sua ascesa in catagen, ma rimane collassata nella sua posizione originale per tutto il periodo di involuzione del follicolo. La persistenza della guaina connettivale è essenziale perché il follicolo, alla ripresa del ciclo, possa nuovamente discendere in profondi- tà nel derma ﬁno a raggiungere la sua posizione originale. Un danneggiamento o la sclerosi della guaina connettivale può precludere al follicolo la possibilità di riprendere un anagen normale.

Nella parte più bassa del follicolo, fra la guaina connettivale e la guaina epiteliale esterna, è evidente la membrana vitrea, così chiamata per- ché nei preparati istologici appare come un’area omogenea eosinoﬁlica, simile ma più spessa della membrana basale dell’epidermide. La membrana vitrea è più evidente nei follicoli in fase catagen.

La guaina epiteliale esterna si estende dalla matrice ﬁno all’emergenza del dotto della ghiandola sebacea nel follicolo, al di sopra del quale l’epitelio del follicolo diviene del tutto simile a quello dell’epidermide. Lo spessore dell’epitelio della guaina epiteliale esterna è di 1–2 cellule nel segmento inferiore e aumenta man mano che si (pelo a clava), è circondata dalla guaina epite-

liale esterna, cui è adesa. L’adesione del pelo al follicolo diventa gradualmente più debole man mano che il telogen progredisce, consen- tendo il distacco del pelo alla ﬁne di questa fase (Fig. 1.3).

Anatomia del follicolo in anagen

Dall’esterno all’interno, il follicolo in anagen è costituito da quattro strutture che inglobano la papilla: guaina connettivale, guaina epiteliale esterna, guaina epiteliale interna e matrice del pelo (Figg. 1.1, 1.4).

Le cellule della matrice hanno un’intensa atti- vità mitotica, soprattutto nella prima parte dell’a- nagen, e la loro proliferazione e differenziazione dà origine al pelo e alle sue due guaine. Le cellule della matrice più vicine all’apice della papilla dermica producono rispettivamente il midollo, la corteccia e la cuticola del pelo; le altre cellule danno origine ai tre strati della guaina epiteliale interna. Sembra che il tipo di differenziazione a cui le cellule della matrice vanno incontro sia strettamente correlato alla loro distanza dalla base della papilla dermica. Fra le cellule basali della matrice del follicolo in anagen sono presenti numerosi melanociti DOPA-positivi, che producono melanina trasferita per fagocitosi alle cellule che costituiranno la corteccia del pelo. La quantità di melanina prodotta è diversa in base al colore dei capelli.

Fig. 1.3 Follicolo in telogen (per gentile concessione della dott.ssa Mariya Miteva)

Fig. 1.4 Sezione verticale di cuoio capelluto normale:

sono evidenti 6 follicoli terminali in anagen, con il bulbo a livello dell’ipoderma e un follicolo in telogen a livello del derma (per gentile concessione della dott.ssa Mariya Miteva)

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2. corteccia, costituita da cellule affusolate ri- piene di ﬁlamenti di cheratina e immerse in una matrice amorfa ad alto contenuto di ponti di solfuro che le rende strettamente adese e resistenti. Queste cellule, conosciute come ﬁbre del pelo, sono allungate secondo l’asse maggiore e contengono i granuli di melanina che conferiscono la pigmentazione al pelo;

3. midollo, non presente in tutti i peli terminali e mai nei peli del vello. È di solito continuo, ma può essere anche frammentato, e costituito da cellule poliedriche con nucleo rudimentale, sovrapposte e parzialmente corneiﬁcate, con- tenenti glicogeno, granuli acidoﬁli e bollicine d’aria poste negli spazi intercellulari.

Ciclo del pelo

La produzione del pelo da parte della matrice del follicolo non è continua, ma ciclica, caratteriz- zata cioè dalla successione di una fase di produzione-crescita del pelo (anagen), una di involuzione (catagen) e una fase riposo (telogen), alla ﬁne della quale il pelo cade (exogen) e il follicolo può riprendere o meno un nuovo ciclo produttivo.

1. fase anagen: il follicolo produce attivamente il pelo, che si allunga verso l’alto crescendo progressivamente in lunghezza. La lunghezza ﬁnale del pelo è determinata dalla durata della fase anagen e dalla velocità di crescita, che sono diverse nelle varie regioni corporee (Tabella 1.2). A livello del cuoio capelluto, la durata della fase anagen varia notevolmente da individuo a individuo, è più breve nel sesso maschile e nelle regioni frontale e temporale. La velocità di crescita dei capelli è di circa 0,3–0,5 mm al giorno, e quindi 1–1,5 cm al mese, mentre nei peli del corpo è di circa 0,2–0,3 mm al mese;

2. fase catagen (di involuzione): è una fase transitoria e breve del ciclo follicolare, della durata di 7–21 giorni. Il follicolo interrompe l’attività mitotica e smette di produrre il pelo e le cellule della matrice vanno incontro ad apoptosi. Il bulbo rimpicciolisce e sale pian piano nel derma;

3. fase telogen (di riposo o di quiescenza): il sale verso l’alto, raggiungendo il massimo a li-

vello dell’istmo. A questo livello, quando la guaina epiteliale interna scompare, la guaina epiteliale esterna cheratinizza con una cheratinizzazione di tipo trichilemmale, in quanto priva di granuli di cheratoialina.

La guaina epiteliale interna, prodotta dalla matrice del pelo, circonda e riveste il fusto fino a livello dell’istmo dove si disintegra e viene eli- minata (Fig. 1.5). Non contiene melanina e cheratinizza con formazione di granuli di tricoialina, che sono eosinofili, a differenza dei granuli di ba- sofili della cheratoialina. Dall’esterno all’interno risulta costituita da tre strati: lo strato di Henle, lo strato di Huxley e la cuticola. Lo strato di Henle comprende un singolo filare di cellule, lo strato di Huxley è costituito da 3 strati cellulari, mentre la cuticola è costituita da un singolo strato di cellule, dirette verso il basso, che si interdigitano strettamente con le cellule della cuticola del fusto. La guaina epiteliale interna cheratinizza più precocemente del pelo: le cellule dello strato di Henle sono le prime a cheratinizzare, seguite poi dalle cellule della cuticola e quindi dalle cellule dello strato di Huxley. Il ruolo di questa guaina è di fornire un involucro rigido al fusto neoforma- to, fino a livello dell’istmo.

Il fusto del pelo è costituito da tre porzioni, già evidenti subito sopra la matrice:

1. cuticola, composta da 5–8 strati di cellule ap- piattite ed embricate in modo tale che il loro margine libero sia rivolto verso l’estremità distale del pelo;

Fig. 1.5 Follicolo del vello: il fusto del pelo ha uno spes- sore inferiore a quello della guaina epiteliale interna (per gentile concessione della dott.ssa Mariya Miteva)

(18)

Ciclo del pelo 5

crescita che occupa il canale follicolare. In questo modo, il numero di capelli sul cuoio capelluto è costante.

In alcuni condizioni ﬁsiologiche (invecchia- mento) e patologiche (alopecia androgenetica), la ﬁne di un ciclo di crescita non è seguita da un nuovo anagen, ma il follicolo rimane in una fase di latenza per un periodo di tempo variabile da 3 mesi a 3 anni, durante il quale il pelo non è prodotto e l’ostio follicolare è vuoto. Questa fase, chiamata kenogen (dal greco _κεnòs = vuoto), è responsabile di una diminuita densità dei capelli, ed è probabilmente dovuta alla mancata attiva- zione delle cellule staminali del bulge.

Nel cuoio capelluto normale, circa il 90%

dei follicoli è in fase anagen, l’1% in catagen e il 10% in telogen, con distribuzione uniforme.

L’attività di ciascun follicolo è indipendente da quella dei follicoli vicini, per cui in una stessa area i follicoli limitroﬁ si trovano in fasi differen- ti del ciclo. Considerando che il numero totale di follicoli si aggira sui 100–150.000, la quantità di capelli che cade giornalmente in condizioni normali varia dai 30 agli 80. Esaminando il cuoio capelluto in sezioni trasversali si può vedere che i follicoli piliferi sono organizzati in unità folli- colari, costituite da 3-5 follicoli terminali ed 1-2 follicoli del vello, con le rispettive ghiandole se- bacee (Fig. 1.6).

segmento inferiore del follicolo ha comple- tato il suo processo di involuzione e ascesa ed è situato nel derma medio, all’altezza della ghiandola sebacea. La guaina epiteliale esterna è completamente cheratinizzata e forma un sacco epiteliale intorno alla radice del pelo, tenendola ancorata al cuoio capelluto. L’an- coraggio della radice telogen al follicolo diviene gradualmente più debole durante questa fase, permettendo la caduta del pelo (exogen) a ﬁne telogen. Nel cuoio capelluto, la durata della fase telogen è di circa 3 mesi, mentre è notevolmente più lunga a livello di altre regioni corporee (Tabella 1.3).

La ripresa della fase anagen, a ﬁne telogen, è il risultato di una successione di stimoli fra papilla dermica, salita con bulbo ﬁno all’istmo, e cellule staminali di questa regione anatomica: le cellule staminali del bulge sono stimolate a dif- ferenziarsi e proliferare e migrano a colonizzare la papilla. Si forma così un nuovo bulbo in anagen, con cellule della matrice e papilla dermica, che inizia la produzione del pelo e scende gradualmente in profondità, seguendo il tunnel della guaina connettivale.

In condizioni normali, un ciclo follicolare si succede all’altro senza interruzione, e quando il pelo in telogen è espulso, il follicolo ha già ripre- so una nuova fase anagen, con un nuovo pelo in

Tabella 1.2 Durata della fase anagen e percentuale di follicoli in questa fase nelle diverse regioni corporee

Sede corporea Durata fase anagen Follicoli in anagen, %

Cuoio capelluto 2–7 anni 90

Sopracciglia 4–8 settimane 10

Ascelle 3–4 mesi 30

Inguine 4–5 mesi 30

Braccia 10–13 settimane 20

Gambe 12–16 settimane 20

Tabella 1.3 Durata della fase telogen nelle diverse regioni corporee

Sede corporea Durata fase telogen

Cuoio capelluto 3 mesi

Sopracciglia 3 mesi

Ascelle 3 settimane

Inguine 3 mesi

Braccia 14–16 settimane

Gambe 20–24 settimane

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Letture consigliate

Al-Refu K (2012) Stem cells and alopecia:

a review of pathogenesis. Br J Dermatol 167(3):479–484

Costarelis G, Sun T-T, Lavker RM (1990) Label- retaining cells reside in the bulge area of pi- losebaceous unit: implications for follicular stem cells, hair cycle, and skin carcinogene- sis. Cell 61:1329–1335

Geyfman M, Gordon W, Paus R et al (2012) Iden- tiﬁcation of telogen markers underscores that telogen is far from a quiescent hair cycle phase. J Invest Dermatol 132:721–724

Headington JT (1984) Transverse microscopic anatomy of the human scalp. Arch Dermatol 120:499–456

Higgins CA, Westgate GE, Jahoda CA (2009) From telogen to exogen: mechanisms un- derlying formation and subsequent loss of the hair club ﬁber. J Invest Dermatol 129:2100–

2108

Rebora A, Guarrera M (2002) Kenogen. A new phase of the hair cycle? Dermatology 205:108–110

Controllo del ciclo follicolare

I fattori che regolano il ciclo follicolare sono molteplici e agiscono su vari tipi di cellule nelle diverse fasi del ciclo. Si conoscono a tutt’oggi numerose molecole, esogene ed endogene, in grado di indurre o prolungare l’anagen, di indurre il telogen e di modiﬁcare, quindi, l’attività del follicolo (Tabella 1.4).

Tabella 1.4 Sostanze che agiscono sul ciclo del pelo

Sostanza Effetto positivo Effetto negativo

Keratinocyte growth factor (KGF) +

Insulin-like growth factor I (IGF-I) + 1,25-di-hydroxy vitamin D3 (1,25/OH/D3) +

Interleukin 1-alfa +

Interleukin 6 +

Epidermal growth factor (EGF) +

Insulin-like growth factor II (IGF-II) +

Sostanza P +

Basic ﬁbroblast growth factor (bFGF) + Platelet-derived growth factor (PDGF) +

Transforming growth factor beta (TGF-beta) +

Transforming growth factor alfa (TGF-alfa) +

Tumor necrosis factor alfa (TNF-alfa) +

Vascular endothelial growth factor (VEGF) +

Peptidi +

Fig. 1.6 Unità follicolare normale, due follicoli terminali in anagen e un follicolo del vello con la ghiandola sebacea a livello dell’istmo (per gentile concessione della dott.ssa Mariya Miteva)

(20)

Valutazione del paziente

La valutazione del paziente comprende anamnesi, valutazione clinica, esami strumentali invasivi e non invasivi. Spesso, la sola valutazione clinica, associata alla storia e ad esami non invasivi, quali pull test e dermatoscopia, è sufﬁciente per diagnosticare la malattia dei capelli, valutarne gravità e fase evolutiva. La biopsia per l’esame istologico è necessaria solo in casi selezionati.

È sempre importante considerare il forte im- patto psicologico che le malattie dei capelli hanno sui pazienti, che vanno ascoltati e capiti, e ai quali è bene spiegare con chiarezza la patologia. Solo se il paziente capisce qual è il suo problema di capelli, cosa si può fare e cosa ci si può aspettare dalle cure sarà garantita la massima adesione te- rapeutica e si potrà ottenere il risultato migliore.

Storia clinica

Comprende la storia familiare, personale e del problema dei capelli.

Storia familiare

È importante chiedere al paziente se qualcuno nella famiglia ha problemi di capelli. Una familiarità positiva è tipica nell’alopecia androgenetica ed è frequente nell’alopecia areata, dove è considerata fattore prognostico negativo. Le malattie dei capelli ereditarie possono essere trasmesse come carattere autosomico dominante o recessivo e trac-

ciare un pedigree è, in questi casi, utile per capire la trasmissione del tratto patologico.

La presenza della stessa patologia in più mem- bri della famiglia può indicare una trasmissione diretta del problema, come nel caso di tinea ca- pitis da dermatoﬁti antropoﬁli o di pediculosi del capo, che provocano piccole epidemie familiari.

Storia personale

Informarsi sullo stato di salute e sulle abitudini di vita del paziente (Tabella 2.1):

– problemi di salute generale quali ipo- o iper- tiroidismo e anemia sideropenica sono spesso causa di aumentata caduta dei capelli. Questo può spiegare un telogen efﬂuvium isolato, o un peggioramento rapido di un’alopecia androgenetica. Anche numerosi farmaci assunti in terapia a lungo termine inducono un telogen efﬂuvium, così come diete dimagranti ipocaloriche. L’esposizione del cuoio capelluto alle radiazioni ultraviolette d’estate o ai raggi UVB nel caso di abbronzatura con lam- pade UV può aumentare la caduta dei capelli;

– nelle donne con alopecia androgenetica è utile valutare la regolarità del ciclo mestruale, la presenza di menopausa e l’assunzione di contraccettivi. Alcuni contraccettivi possono avere un effetto androgenico e peggiorare l’a- lopecia androgenetica, che è anche un segno dermatologico della sindrome dell’ovaio po- licistico, assieme ad acne e irsutismo;

7 A. Tosti, B.M. Piraccini, Tricologia ambulatoriale,

2

(21)

8 2 Valutazione del paziente

tipo di acconciatura, soprattutto nel caso si sospetti un’alopecia da trazione e nella razza nera (Fig. 2.2);

– i traumi al capo, meccanici e non, sono a volte alla base di alcune malattie, quali la pustolosi erosiva del cuoio capelluto. Sono stati recen- temente descritti casi di lichen plano-pilare (Fig. 2.3) e alopecia ﬁbrosante frontale suc- cessivi a interventi chirurgici di autotrapianto di capelli o lifting del viso.

– l’alopecia areata si associa spesso a malattie autoimmuni, soprattutto tiroidite di Hashi- moto;

– spesso la dermatite seborroica è grave in pazienti con abitudine di lavare i capelli poco frequentemente con shampoo non speciﬁci;

– le procedure cosmetiche quali decolorazioni e permanenti vanno valutate con attenzione in quanto possono essere la causa di danno del fusto del capello (hair weathering). Re- centemente abbiamo osservato numerosi casi di telogen efﬂuvium in pazienti che avevano effettuato trattamenti liscianti “alla cheratina”

(Fig. 2.1);

– allo stesso modo, è necessario informarsi sul

Tabella 2.1 Anamnesi personale. Informazioni utili per la valutazione del paziente con problemi di capelli

Stato di salute generale Presenza di malattie speciﬁche Assunzione regolare di farmaci Nel sesso femminile Presenza del ciclo mestruale

Regolarità del ciclo Gravidanze recenti Inizio di menopausa

Abitudini di vita Tipo di alimentazione

Diete dimagranti Attività sportiva Fumo

Abitudini igienico/cosmetiche riguardo ai capelli

Frequenza di lavaggio

Tipo di shampoo usato

Frequenza e tipo di procedure cosmetiche quali permanenti e decolorazioni Tipo di acconciatura praticata: treccine, coda di cavallo, fascia per capelli

Fig. 2.1 Grave telogen efﬂuvium con alopecia dopo tratta- mento alla cheratina

Fig. 2.2 Trazione da acconciatura

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Esame obiettivo 9

sintomi clinici indirizza verso accertamenti spe- ciﬁci.

Esame obiettivo

La valutazione del paziente va fatta in un am- biente ben illuminato con il paziente seduto in modo da poter essere osservato a 360°. Può essere necessario esaminare l’aspetto dei peli del corpo; in questo caso, tutta la superﬁcie cutanea deve essere esaminata, alla ricerca di aree di alopecia/ipertricosi/irsutismo.

L’esame obiettivo deve valutare l’aspetto, la densità e la distribuzione dei capelli all’attaccatura, al vertice e in tutte le altre regioni. A volte, la sede dell’alopecia indica la malattia.

L’attaccatura dei capelli (Fig. 2.4a,b) è tipicamente bersaglio dell’alopecia androgenetica maschile (arretramento dell’attaccatura frontotemporale) ed è la sede di localizzazione dell’a- lopecia ﬁbrosante frontale (Fig. 2.5). L’alopecia areata spesso interessa l’attaccatura dei capelli, soprattutto nucale, nella forma oﬁasica, che ha tipicamente un decorso cronico.

Molte alopecie, cicatriziali e non, hanno come localizzazione elettiva la regione del vertice (lichen plano-pilare, alopecia centrale centrifuga cicatriziale, alopecia androgenetica) (Fig.

2.6), mentre le patologie del fusto del pelo con aumentata fragilità sono più gravi nelle aree po- steriori, sottoposte a maggiore frizione (Fig. 2.7).

Storia del problema dei capelli

La prima domanda da fare al paziente è chiarire qual è il problema per cui è venuto alla visita:

– aumento della caduta dei capelli, percepito oggettivamente con il ritrovamento di capelli caduti sugli indumenti, su spazzola/pettine o durante il lavaggio;

– presenza di aree prive di capelli o diradate;

– riduzione della massa dei capelli;

– capelli che si spezzano;

– sintomi soggettivi quali prurito/dolore al cuoio capelluto.

Le malattie dei capelli si manifestano, infatti, in modo diverso e l’inquadramento iniziale dei

Fig. 2.3 Lichen plano-pilare insorto dopo autotrapianto di capelli

Fig. 2.4 Valutazione dei capelli dell’attaccatura frontale (a), temporale della nuca (b). In condizioni normali, c’è una graduale transizione dei peli del vello dal volto ai capelli, con capelli intermedi, progressivamente più grossi, lunghi e pigmentati

a b

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Le lendini della pediculosi sono spesso solo in regione retroauricolare.

Anche quando l’alopecia è immediatamente visibile come una chiazza riferita dal paziente, è comunque necessario osservare tutta la rima- nente parte del capo, alla ricerca di altri sintomi spesso non riconosciuti dal paziente. L’osservazione dei peli del volto e del tronco può rivela- re irsutismo o ipertricosi, o chiazze alopeciche dell’alopecia areata o di alopecie cicatriziali. La cute può, inoltre, mostrare patologie dermatolo- giche associate a quella del cuoio capelluto quali, ad esempio, psoriasi e lupus eritematoso discoide (LED). Spesso i pazienti con alopecia hanno segni conseguenti all’esposizione eccessiva del cuoio capelluto al sole, quali iperpigmentazioni, ustioni (Fig. 2.9), o tumori cutanei.

Non dimentichiamo, inoltre, che molte malattie dei capelli dell’infanzia si associano a segni clinici tipici, come alterazioni ungueali e dei denti nel caso di displasie ectodermiche, o facies tipica e altre anomalie nelle diverse sindromi ge- netiche.

La durata e la modalità di comparsa del problema sono altrettanto importanti: alcune malattie sono presenti dalla nascita o dall’infanzia (Fig. 2.10), anche se il paziente si presenta alla visita in età adulta. L’alopecia può svilupparsi in modo rapido e lentamente progressivo, in questi Ciglia e sopracciglia sono aree spesso colpite

dall’alopecia areata, e un’alopecia delle sopracciglia è tipicamente presente nell’alopecia ﬁbro- sante frontale (Fig. 2.8).

Fig. 2.5 Alopecia che interessa l’attaccatura dei capelli nella regione frontotemporale. La diagnosi differenziale comprende l’oﬁasi, l’alopecia da trazione e l’alopecia ﬁ- brosante frontale, come nel caso di questa paziente

Fig. 2.6 La scriminatura centrale, effettuata anteriormente (a) e posteriormente (b), aiuta a veriﬁcare se è presente un diradamento dei capelli delle aree androgeno-dipendenti

a b

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Pull test 11

casi non associato ad aumentata caduta dei capelli. È anche necessario chiedere informazioni riguardo a trattamenti cosmetici, medici o chirurgici effettuati dal paziente (Fig. 2.11).

Pull test

Tecnica non invasiva utile per la diagnosi e il fol- low-up di alcune malattie dei capelli e del cuoio capelluto. Si esegue impugnando fra due dita un ciuffo più o meno corposo di capelli e traendoli in senso distale, così da estrarre dal capo le radici lassamente adese (Fig. 2.12a,b). L’esame delle

Fig. 2.7 Alopecia che interessa maggiormente la nuca. Ti- pica delle malattie associate a fragilità del fusto, come nel

caso di questo paziente Fig. 2.8 Alopecia della porzione esterna del sopracciglio.

La diagnosi differenziale comprende l’alopecia areata, l’alopecia ﬁbrosante frontale, l’alopecia associata alla lue secondaria. L’esame clinico completo, l’anamnesi, la dermatoscopia e, nei casi più complessi, l’esame istologico portano alla diagnosi deﬁnitiva. In questo caso, trattasi di alopecia areata

Fig. 2.9 Ustione solare in paziente con diradamento della sommità del capo

Fig. 2.10 Chiazza alopecica nella regione temporale. La diagnosi differenziale comprende l’alopecia areata, l’a- lopecia da trazione e l’alopecia triangolare congenita.

L’anamnesi è fondamentale in questo paziente, che rife- risce di avere la chiazza ﬁn dall’infanzia: la diagnosi è di alopecia triangolare congenita

(25)

eliminano dal capo molti capelli in telogen; per questo motivo, a parità di gravità della malattia, il pull test può variare notevolmente in base alla distanza in giorni dall’ultimo lavaggio dei capelli.

Nelle alopecie cicatriziali in fase attiva, soprattutto nel lichen plano-pilare, il pull test dal margine della chiazza permette di estrarre radici in anagen con spesse guaine trasparenti, che cor- rispondono alla guaine del follicolo e indicano una ﬂogosi acuta a livello della giunzione dermo- epidermica del follicoli. Per questo motivo, una volta estratto, il follicolo non ricrescerà più, e il pull test deve limitarsi al prelievo di massimo 2–4 capelli.

Osservazione microscopica delle radici e del fusto

La semplice osservazione a fresco delle radici e del fusto dei capelli, con interposizione di gel da ecograﬁa o di eukitt, con ingrandimenti di 10×, consente di distinguere il tipo di capello preleva- to (telogen, distroﬁco, anagen con guaine spesse) o di osservare le patologie del fusto.

In alcuni casi, può rendersi necessario lo studio col microscopio elettronico a scansione.

Wash test e wash test modiﬁcato

Consiste nel fare tenere al paziente i capelli persi al lavaggio (Fig. 2.13a,b), la cui conta è indica- tiva dell’entità della caduta: nel wash test modi- ﬁcato si valuta anche spessore e lunghezza dei capelli in telogen: la presenza di un’alta percentuale di capelli sottili e corti è indice di alopecia androgenetica.

Tricogramma

Il tricogramma è un metodo semplice e rapido per lo studio e la diagnosi delle alterazioni del ciclo follicolare e di alcune anomalie del fusto dei capelli. È un metodo semi-invasivo, che consiste nello “strappo” di 50–100 capelli e nella loro osservazione al microscopio ottico, così da radici estratte e il loro numero è indicativo di di-

verse patologie (Tabella 2.2).

Il pull test deve essere effettuato con regola- rità, in modo che l’operatore ne acquisti dimesti- chezza. È necessario tenere in considerazione che il lavaggio dei capelli e le procedure cosmetiche

Fig. 2.11 Alopecia cicatriziale della regione frontale con- seguente a mesoterapia con “estratti placentari”

Fig. 2.12 Pull test: leggera trazione di un ciuffo di capel- li in direzione della loro emergenza dal cuoio capelluto (a, b)

a

b