pemphigus erythematosus, pemphigus vulgaris and pemphigus vegetans.

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ABSTRACT

The pemphigus complex is an autoimmune skin disease of dogs and cats that can present in a variety of forms and can be a challenging disease to manage and treat. There are 4 main subtypes: pemphigus foliaceus,

pemphigus erythematosus, pemphigus vulgaris and pemphigus vegetans.

More recently, other variants has been described: the paraneoplastic pemphigus and the panepidermal pustular pemphigus. All these forms are characterized by acantholysis, which is the breakdown of the

epidermal intercellular desmosomal connections with separated keratinocytes becoming acantholytic cells, caused by the intercellular deposition of autoantibodies against specific antigens of desmosomes.

The most current commonly used therapeutics are: glucocorticoids, azathioprine, chlorambucil, tetracycline and niacinamide; there are also alternative therapeutics (cyclosporine, tacrolimus and mycophenolate mofetil) and additional alternative therapeutics (cyclophosphamide, chrysotherapy, dapsone, sulfasalazine and intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy) for the control of this disease.

KEYWORDS: pemphigus acantholysis

immunosuppressive therapy

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RIASSUNTO

Il complesso del pemfigo include un insieme di patologie cutanee autoimmuni del cane e del gatto, che possono presentarsi in

diversi modi, a volte molto complessi da gestire e da trattare.

Esistono 4 principali sottotipi: il pemfigo foliaceo, il pemfigo eritematoso, il pemfigo volgare e il pemfigo vegetans.

Recentemente, sono state descritte altre varianti, quali il pemfigo paraneoplastico ed il pemfigo panepidermico pustolare. Tutte queste forme si caratterizzano per l’acantolisi, processo mediante il quale si verifica la rottura delle connessioni intraepidermiche desmosomiali, con conseguente separazione dei cheratinociti, che prendono così il nome di “cellule acantolitiche”. Tale

fenomeno è causato dal deposito intercellulare di autoanticorpi contro specifici antigeni desmosomiali. I farmaci più

comunemente usati sono i glucocorticoidi, l’azatioprina, il clorambucile, la tetraciclina e la niacinamide; esistono però farmaci alternativi (ciclosporina, tacrolimus e mofetil

micofenolato) e terapie aggiuntive (ciclofosfamide, sali d’oro, dapsone, sulfasalazina e IG vena) in grado di controllare la patologia.

PAROLE CHIAVE: pemfigo acantolisi

terapia immunosoppressiva