La torsione ovarica può avvenire a tutte le età. I casi pediatrici rappresentano il 15%

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RIASSUNTO

La torsione dell’ovaio è la rotazione, parziale o completa, della gonade sul proprio peduncolo vascolare con conseguente compromissione, parziale o totale, del flusso sanguigno. L’evoluzione naturale di tale patologia è l’ischemia e la necrosi della gonade. La gestione diagnostico terapeutica è perciò da condursi in regime di urgenza al fine di salvare l’ovaio ed evitare possibili conseguenze negative sulla fertilità.

La torsione ovarica può avvenire a tutte le età. I casi pediatrici rappresentano il 15%

del totale con un’incidenza di 4.9 casi su 100000 bambine tra 1 e 20 anni

.

Il trattamento standard per la torsione ovarica negli anni passati è stata l’ovariectomia, ma oggi numerosi autori concordano nell’eseguire un approccio chirurgico di tipo conservativo che consiste nella detorsione dell’ovaio e successivamente, sulla base di indicazioni e limiti precisi, nella possibile asportazione di patologie funzionali e neoplastiche eventualmente presenti.

La presente tesi affronta pertanto questa patologia in ambito pediatrico, dal punto di vista clinico, diagnostico e terapeutico, presentando uno studio retrospettivo di 127 bambine operate per patologia ovarica, tra cui 30 per torsione. Particolare attenzione sarà rivolta alla gestione chirurgica discutendo le indicazioni, le procedure e i risultati raggiunti sulla base dei dati che la letteratura più recente ci ha fornito.

Per un inquadramento più attuale, completo e definitivo della torsione ovarica in età

pediatrica, viene presentata una revisione della letteratura degli ultimi 10 anni (2000-

2010) comprendente 3990 casi provenienti dall’analisi di 27 articoli. Nel confronto tra la

chirurgia conservativa e quella radicale, detti casi hanno subito un approfondimento

statistico.

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1. ANATOMIA DELL’OVAIO

Le ovaie sono le gonadi femminili e hanno funzione gametogenica ed endocrina. Sono organi pari, situati di contro alla parete laterale del piccolo bacino, laterali all’utero, dietro e sotto le tube uterine. Hanno forma simile a una grossa mandorla, con il maggior asse verticale disposto sagittalmente e superficie opaca, a differenza dall’adiacente peritoneo che è lucido (Fig. 1).

Le dimensioni e l’aspetto dell’ovaio variano in relazione all’età e alla fase riproduttiva della donna. In epoca neonatale sono molto piccole, hanno dimensioni medie di 1.3 x 0.6 x 0.4 cm e superficie esterna che può presentare lobulazioni irregolari alternate a depressioni (ovarium gyratum). Nella bambina ancora prepubere si presentano lisce e regolari con un volume di circa 1/3 rispetto a quello osservato al momento della pubertà. È infatti in questo periodo che le ovaie, sotto lo stimolo delle gonadotropine

Fig.1 Organi pelvici femminili come appaiono durante la chirurgia. 1.Vescica, 2.Legamento

rotondo, 3.Fondo dell’utero, 4.Legamento largo, 5.Cavo del Duglas, 6.Ovaio, 7.Tuba uterina.

3 ipofisarie, completano il loro sviluppo e subiscono un importante accrescimento, per arrivare a una dimensione media di 3.5 x 1.0 x 2.0 cm ed un peso di 6 - 8 g. Durante il periodo fertile la superficie appare di colorito grigio-rossastro, ed è notevolmente irregolare per la presenza di follicoli oofori nelle varie fasi di maturazione.

Periodicamente, in una delle due ovaie avviene la deiscenza di un follicolo e la liberazione dell’uovo maturo (follicolo ooforo vescicoloso di Graaf). Dal follicolo deiscente trae origine il corpo luteo destinato a regredire in corpo albicante. La conseguenza di tali processi è la comparsa di numerose cicatrici via via più evidenti col progredire dell’età. Dopo la menopausa l’ovaio tende a diventare atrofico, acquista una consistenza quasi lignea e dopo i 70 anni la sua superficie ritorna liscia per l’atrofia delle stesse cicatrici.

Per la forma ovoidale leggermente appiattita, ogni ovaio presenta una faccia mediale, rivolta verso la cavità pelvica e una faccia laterale che è in rapporto con la parete della pelvi in corrispondenza di una depressione, più o meno evidente, denominata fossetta ovarica di Krause. Tale fossetta è delimitata da organi che, sollevando il peritoneo, ne delineano i margini: posteriormente l’uretere, in avanti l’inserzione del legamento largo alla parete laterale della pelvi, in alto i vasi iliaci esterni e in basso l’origine delle arterie ombelicale e uterina in un tronco comune.

Lateralmente al peritoneo parietale che tappezza la fossetta ovarica si trovano compresi nell’ambiente adiposo della sottosierosa, alcuni linfonodi, i vasi, il nervo otturatorio e più in profondità il muscolo otturatorio interno rivestito dalla propria fascia.

Il margine anteriore rappresenta l’ilo dell’organo perché è a questo livello l’emergenza

di vasi e nervi che arrivano all’ovaio decorrendo nello spessore del legamento

mesovarico, un corto legamento peritoneale che origina dalla pagina posteriore del

legamento largo dell’utero e raggiunge il margine anteriore dell’ovaio (Fig. 2). Il

4 margine posteriore è invece libero. Il polo superiore dell’ovaio o tubarico prende rapporto con la tuba omolaterale mediante la fimbria ovarica, mentre il polo inferiore o uterino è unito all’utero dal legamento utero-ovarico o legamento proprio dell’ovaio.

Questo è un cordone rotondeggiante che origina dall’estremità superiore del margine laterale dell’utero al di sotto della tuba e, correndo all’interno del foglietto posteriore del legamento largo, si dirige quasi orizzontalmente e in fuori, divenendo poi ascendente per continuare nell’estremità uterina dell’ovaio. Il quarto ed ultimo legamento ovarico è il legamento sospensore dell’ovaio o legamento infundibulo-pelvico. Quest’ultimo è essenzialmente formato dai vasi e dai nervi ovarici, che scendendo dalla regione lombare, sollevano il peritoneo in una piega dello stretto superiore che incrocia i vasi iliaci esterni in corrispondenza dell’articolazione sacroiliaca. Il legamento sospensore dell’ovaio andrà quindi a formare il tratto più esterno del margine superiore del

legamento largo dell’utero, per terminare infine all’estremità superiore del margine mesovarico dell’ovaio. Nonostante la presenza dei quattro legamenti sopra descritti, l’ovaio ha comunque una posizione variabile, segue gli spostamenti dell’utero nel corso della gravidanza e, in relazione soprattutto alla lunghezza del legamento mesovarico, può avere ampia capacità di movimento.

Fig. 2 Legamenti ovarici.

1.Fondo dell’utero, 2.Tuba uterina,

3.Mesosalpinge, 4.Mesovario, 5.Legamento rotondo,

6.Legamento sospensore dell’ovaio, 7.Fimbria ovarica,

8.Ovaio,

9.Legamento largo,

10.Legamento utero-ovarico.

5 Per quanto riguarda l’anatomia strutturale, l’ovaio può essere distinto in due regioni:

zona corticale e zona midollare. La prima, più periferica, contiene gli organuli ovarici; la seconda è invece più centrale ed caratterizzata soprattutto dalla presenza di vasi e nervi circondati da tessuto connettivo .

L’ovaio ha una duplice vascolarizzazione fornita dall’arteria genitale (ovarica) e dal ramo ovarico dell’arteria uterina (Fig. 3). L’arteria genitale ovarica nasce dall’aorta addominale in prossimità della seconda vertebra lombare, si porta al livello dello stretto superiore decorrendo all’interno del legamento sospensore dell’ovaio, per poi raggiungere l’estremità superiore dell’ovaio e penetrare all’interno del mesovario. A questo livello si anastomizza col ramo ovarico dell’arteria uterina. Si forma così un’arcata arteriosa dalla quale originano i rami che, penetrando nell’ilo, si andranno a distribuire al parenchima ovarico. Il ramo ovarico nasce dall’arteria uterina a livello dell’angolo laterale dell’utero e raggiunge il mesovario, seguendo il legamento utero- ovarico.

Fig. 3 Vascolarizzazione 1.Fondo dell’utero, 2.Legamento utero-ovarico, 3.Tuba uterina, 4.Arcata

sottotubarica, 5.Uretere, 6.Arteria uterina, 7.Arteria del legamento largo, 8.Arteria del legamento

rotondo, 9.Legamento rotondo, 10.Ovaio, 11.Arteria ovarica, 12.Legamento sospensore dell’ovaio,

13.Fimbria tubarica

6 Per quanto riguarda la vascolarizzazione venosa, in corrispondenza della zona midollare, è presente un ricco plesso che fa capo medialmente alla vena uterina e lateralmente alle vene ovariche. Queste vanno a formare il plesso pampiniforme che risale verso l’addome nel legamento sospensore, e poi si gettano come tronco unico nella cava inferiore a destra e nella vena renale a sinistra.

I linfatici efferenti dell’ovaio fanno capo ai linfonodi preaortici e paraortici. I nervi

giungono all’ovaio tramite i vasi arteriosi attorno ai quali formano un ricco plesso.

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2. LA TORSIONE OVARICA

2.1. F

La torsione ovarica è il risultato della rotazione, parziale o completa, dell’organo sul proprio peduncolo vascolare con compromissione, parziale o completa, del flusso linfatico, venoso e arterioso. L’evoluzione naturale di tale evento è la congestione del parenchima ovarico, l’ischemia e l’infarto emorragico fino ad arrivare alla necrosi della gonade.

Il processo di torsione può coinvolgere solo l’ovaio o anche la tuba. Il grado di avvolgimento della gonade sul proprio peduncolo è variabile: si possono avere torsioni di 180° fino a torsioni in cui l’ovaio subisce una rotazione di 720°, in tal caso la compromissione del flusso sarà più severa.

Fig. 4 Torsione del peduncolo ovarico destro.

8 Ovaio black-bluish

Il termine black-bluish indica un ovaio con dimensioni aumentate e un colore che va dal blu al nero.

Questo tipico aspetto macroscopico, osservato dal chirurgo, è dovuto all’ischemia emorragica, all’edema e all’infiammazione presenti soprattutto quanto l’intervallo tra l’inizio dei sintomi e l’ingresso in sala si è prolungato nel tempo.

2.2. E

La torsione ovarica può avvenire ad ogni età, ma è più comune nelle adolescenti e nelle giovani donne. I casi pediatrici rappresentano il 15% - 23 %

del totale con un’incidenza stimata del 4.9 su 100000 ragazze di età compresa tra 1 e 20 anni

. Costituisce la quinta causa tra le urgenze chirurgiche ginecologiche e nelle bambine rappresenta il 2.7% di tutte le cause di dolore addominale acuto.

La torsione dell’ovaio destro è più frequente in un rapporto compreso tra 3:2 e 5:1, questo perché il legamento utero-ovarico di destra è fisiologicamente più lungo del sinistro e perché, a sinistra, la presenza del colon sigma limitando la mobilità ovarica, svolge un ruolo protettivo.

La torsione ovarica può avvenire su un ovaio normale oppure essere associata alla

presenza di masse ovariche, come cisti e neoplasie che fungono da fulcro per la

torsione.

9 Nella bambine la torsione dell’ovaio normale è più frequente per la maggior mobilità degli annessi dovuta ad un peduncolo ovarico più lungo. In particolare, una lunghezza abnorme della tuba di Faloppio, della mesosalpinge, o del mesovario causa infatti una più ampia libertà di movimento determinando un alto rischio di torsione.

La presenza congenita di un legamento ovarico abnormemente lungo sembra essere la causa di alcune torsioni ovariche familiari, in cui madre e figlia hanno presentato entrambe torsione in età simile.

Alcuni autori hanno descritto anche la possibilità che movimenti corporei bruschi o rotatori, accelerazioni e decelerazioni rapide, possano costituire potenziali fattori di rischio.

Tale ipotesi è forse possibile, ma ulteriori studi sono necessari per provare il rapporto causa - effetto.

La torsione ovarica in età pediatrica presenta due picchi di maggior frequenza: uno nel primo anno di vita e l’altro durante l’adolescenza.

Questa distribuzione bimodale è sovrapponibile a quella relativa alla frequenza delle

lesioni funzionali ovariche (soprattutto cisti follicolari e del corpo luteo), che in età

pediatrica costituiscono il 45% delle lesioni ovariche, presentandosi maggiormente in

questi due periodi della vita. Il picco in età neonatale è causato dalla stimolazione

ormonale materna (spesso queste lesioni si diagnosticano già in fase prenatale), il

picco in età adolescenziale è dovuto invece ad una ovulazione disfunzionale

caratteristica del periodo peri-puberale.

La torsione ovarica in questi anni può

insorgere come complicanza di tali lesioni che fungono da fulcro su un ovaio

maggiormente mobile. Nel periodo adolescenziale inoltre, si verifica un importante

aumento nelle dimensioni ovariche che promuove la torsione.

10 La torsione ovarica pediatrica in presenza di patologia neoplastica è associata soprattutto al teratoma maturo cistico o cisti dermoide.

Questa neoplasia appartiene ai tumori a cellule germinali che sono il tipo istologico più frequente nelle bambine, a differenza dell’età adulta in cui al primo posto ritroviamo le neoplasie di origine epiteliale.

La cisti dermoide è una neoplasia benigna capsulata con elementi cellulari ben differenziati che permettono la distinzione dal teratoma maturo indifferenziato, il quale rappresenta la controparte maligna. Costituisce il 20% di tutti i tumori ovarici benigni in età pediatrica

ed è caratterizzata dalla coesistenza di elementi cellulari provenienti dai tre foglietti embrionali (ectoderma, mesoderma ed endoderma) che danno origine ad una estrema variabilità strutturale e a caratteristiche tissutali disparate. Il motivo per cui favorisce la torsione è perché determina un aumento sia in dimensioni che nel peso dell’organo.

In relazione a ciò, alcuni autori hanno osservato un maggior rischio di torsione per ovaie con dimensioni oltre e i 5 cm, ma non oltre i 15 cm.

Tale dimensione infatti diminuisce la capacità di movimento dell’ovaio abbassando il rischio di torsione.

In età pediatrica il rischio di malignità per una massa ovarica varia dal 4% - al 55%

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ma tale valore si abbassa notevolmente fino al 2% - 6% se si considerano i soli casi

di torsione associati a patologia maligna.

I tumori maligni creano infatti una

reazione infiammatoria dei tessuti circostanti che favorisce la formazione di

aderenze.

Queste andranno a limitare la mobilità dell’ovaio rendendolo

maggiormente fisso nella sua posizione.

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2.3. B

Il rischio di torsione ovarica bilaterale, sincrona o metacrona, ed il rischio di recidiva omolaterale è stimato intorno al 5% - 13%.

Tale valore aumenta se il primo episodio di torsione ha interessato l’ovaio sinistro, che per ragioni anatomiche viene colpito con minor frequenza

. La letteratura descrive numerosi casi di torsione ovarica bilaterale metacrona trattati con la rimozione, in tempi successivi, di entrambe le ovaie, causando l’infertilità totale della paziente, con necessità di terapia ormonale a vita.

I casi di torsione recidivante possono avvenire sia su ovaio normale, che su ovaio patologico, ma la recidiva dopo torsione di ovaio normale è descritta in letteratura con maggior frequenza.

2.4.

P

C

Il sintomo caratteristico della torsione ovarica è il dolore addominale acuto presente nella quasi totalità dei casi

. Esso è localizzato alla regione più bassa dell’addome, tipicamente in fossa iliaca destra o sinistra, in relazione all’ovaio interessato. Si può irradiare posteriormente, lateralmente e alla coscia e può persistere per ore. Il dolore può comparire in modo brusco e improvviso ed essere di intensità tale da richiedere l’intervento medico in poche ore, oppure essere più vago e lieve all’inizio per aumentare gradualmente nel tempo.

Altri sintomi associati possono essere la nausea e il vomito che compaiono con

frequenza variabile dal 59% al 85% in relazione alle varie casistiche.

La febbre

costituisce un altro sintomo di comune riscontro, si ritrova nel 18% - 22% dei casi.

Questa si presenta più frequentemente di basso grado, ma in alcuni casi può

12 raggiungere valori elevati. Diarrea, costipazione, disturbi urinari, anoressia si possono riscontrare anche se con minor frequenza.

Il sintomo dolore, se nella maggioranza dei casi si manifesta e persiste nel tempo, nel 4% - 50% dei pazienti può presentarsi in maniera ciclica e periodica.

Queste bambine infatti presentano una storia (anche di alcuni mesi) di dolore addominale ricorrente caratterizzato da vari episodi che si risolvono spontaneamente. In questi casi l’ovaio va incontro a torsione e successiva detorsione che avviene in modo spontaneo, senza l’intervento del chirurgo. Il recidivare di questi episodi non solo crea apprensione nei genitori, ma spesso determina la necessità di recarsi in ospedale per più volte prima di riuscire ad effettuare una diagnosi corretta, che spesso avviene quando il dolore non tende a risolversi, ma persiste finché non si esegue terapia chirurgica.

All’esame obiettivo potremo trovare un addome trattabile, dolorabilità in sede annessiale e possibile presenza di una massa palpabile al livello pelvico. In altro modo, la paziente può arrivare all’attenzione del medico già con segni di peritonite.

La presentazione clinica più o meno acuta, non sempre però riflette la compromissione vascolare dell’organo.

La sintomatologia e la presentazione clinica sopra descritte sono da considerarsi

aspecifiche, in quanto numerose e più frequenti patologie addomino-pelviche

pediatriche si possono presentare col medesimo quadro clinico. Solo nella metà dei

casi di torsione ovarica questa viene considerata come prima ipotesi diagnostica.

In

particolare l’appendicite acuta è la patologia con cui più frequentemente viene confusa

la torsione ovarica. Queste due patologie infatti, oltre ad avere in comune il quadro

clinico hanno entrambe il picco di presentazione compreso tra gli 8 -16 anni.

13 La tabella sottostante (Tab. 1) elenca le altre patologie con cui la torsione ovarica entra in diagnosi differenziale.

DIAGNOSI DIFFERENZIALE

Appendicite Volvolo

Enterocolite necrotizzante Ostruzione intestinale

Cisti ovarica Ernia incarcerata

Malatt. infiamm. pelvica Ulcera peptica

Invaginazione Diverticolo di Meckel

Alterazioni apparato urinario Malattia di Crohn

Gravidanza extrauterina Ascesso tubo-ovarico

Rottura di cisti del corpo luteo Trauma

Chetoacidosi diabetica Ingestione di corpo estraneo

2.5. D

Diagnosticare con certezza una torsione ovarica può essere molto difficile. Spesso tale sicurezza diagnostica si può raggiungere solo durante l’intervento chirurgico.

Gli esami ematochimici, uniti alla presentazione clinica e alle tecniche imaging permettono di formulare l’ipotesi diagnostica e di escludere eventuali patologie che rientrano nella diagnosi differenziale, ma la conferma avviene spesso in fase chirurgica.

Gli esami ematochimici da eseguire in urgenza nel sospetto di torsione ovarica sono l’emocromo, gli indici di flogosi (PCR, VES, fibrinogeno) e i marcatori tumorali sierici.

Un aumento del numero dei leucociti è rilevabile in oltre la metà dei casi ed alcuni studi

Tab. 1 Diagnosi differenziale di torsione ovarica.

14 hanno dimostrato una relazione direttamente proporzionale tra il livello di leucocitosi e il grado di compromissione ischemica dell’ovaio.

Possibile anche l’aumento degli indici di flogosi come PCR e VES.

Dopo l’esecuzione degli esami ematochimici, l’ecografia tran-addominale rappresenta la prima indagine diagnostica da eseguire in urgenza, perché è veloce, economica, non utilizza radiazioni ionizzanti e, soprattutto in presenza di vescica distesa, permette una buona visualizzazione degli organi parenchimatosi pelvici.

In età pediatrica è da considerarsi l’esame principe a causa della più rara possibilità di eseguire un eco trans-vaginale.

L’ecografia consente di vedere se la torsione è insorta su un ovaio sano, oppure se questa è una complicanza di una lesione ovarica preesistente. In tal caso l’eco- struttura è indicativa del tipo di massa. Nel caso in cui le ovaie appaiano normali, spesso l’eco fornisce ulteriori spunti diagnostici.

Il segno ecografico più frequente in caso di torsione su un ovaio non patologico (senza

lesioni preesistenti) è l’aumento volumetrico dell’organo a causa dell’edema e della

congestione venosa.

L’ingrandimento può essere così importante da far

assumere all’ovaio colpito dimensioni 12 volte maggiore rispetto al controlaterale.

Un’altra caratteristica ecografica, presente nel 13% - 45% dei casi, è l’evidenza di

piccole cisti distribuite alla periferia dell’ovaio. Esse sono causate dall’incremento del

contenuto fluido nei follicoli periferici in conseguenza della stasi linfatica e

venosa.

Tale immagine suggerisce la diagnosi di torsione su ovaio normale. La

visualizzazione ecografica del peduncolo avvolto su se stesso, (a spirale) è possibile

negli adulti, ma rara in età pediatrica.

15 Mediante l’indagine eco è possibile valutale la presenza di eventuali raccolte liquide in addome o nel cavo del Duglas. È questo un segno tardivo, frequentemente associato a tessuto ovarico emorragico ed a compromissione ischemica grave.

In caso di torsione su ovaio patologico, la lesione potrà apparire all’ecografia cistica, complessa o solida. Questo è un momento importante nella diagnosi perché andrà ad influire sul tipo di trattamento chirurgico. L’osservazione di una lesione complessa o solida è infatti associata ad un rischio maggiore di malignità.

Oltmann et al.

propone di considerare una massa ovarica pediatrica ad alto rischio di malignità quando si presenta in un’età compresa tra gli 1 – 8 anni, quando è sintomatica o determina pubertà precoce e se ha un diametro maggiore di 8 cm con eco-struttura solida. L’intervallo di età considerato è caratterizzato da un basso livello di ormoni sessuali, quindi una massa ovarica che insorge in questo periodo della vita deve sempre destare sospetto. Nel valutare la vascolarizzazione, la presenza di numerosi vasi al livello mesovarico con un pattern definito a pettine, è un ulteriore parametro che orienta verso la natura maligna della lesione.

Le lesioni ovariche benigne frequentemente associate a torsione e che possono essere scambiate come maligne sono il teratoma maturo e la cisti emorragica.

Durante il work up diagnostico di torsione su ovaio patologico, il dosaggio sierico dei

marcatori tumorali può essere utile, ma non conclusivo. Infatti αFP, βHCG, CA-125,

CA-19.9, CEA e LDH aumentano in presenza di neoplasie maligne, ma non solo. In

particolare αFP e βHCG sono associati ai tumori di tipo germinale, mentre CEA e CA-

125 si elevano in caso di neoplasie epiteliali. Il ruolo dei marcatori è considerato

importante soprattutto in fase di follow-up per evidenziare una ripresa di malattia, meno

in fase diagnostica.

16 Numerosi lavori indicano la possibilità di riscontrare livelli sierici aumentati in presenza di patologia benigna.

In età pediatrica troveremo un incremento dei marcatori tumorali solo nel 54% delle masse ovariche maligne e nel 6% di quelle benigne.

Questo dato può essere confondente e può indurre il chirurgo ad assumere un atteggiamento chirurgico-terapeutico maggiormente aggressivo. Possono essere commessi gravi errori dovuti alla rimozione ingiustificata di un ovaio con possibili conseguenze negative sulla fertilità. Alcuni autori suggeriscono di unire ai livelli sierici dei marcatori la dimensione della lesione e l’aspetto ecografico per fare diagnosi con maggior sicurezza.

In caso di torsione i marcatori possono subire un incremento non solo in presenza di neoplasia: in letteratura sono descritti casi di torsione su ovaio normale, indenne da patologie, in bambine che presentavano un innalzamento dei marcatori.

Il motivo di ciò è probabilmente da ricercarsi nell’ischemia e nella possibile necrosi tissutale con conseguente rilascio dei marcatori sierici.

Il ruolo dell’eco-color-doppler per la diagnosi di torsione ovarica è controverso. Se

infatti il ritrovamento di assenza di flusso ematico in direzione dell’ovaio suggerisce la

diagnosi di torsione, la presenza di flusso non la esclude. L’eco color-doppler permette

di visualizzare sia il flusso venoso che arterioso. La mancanza del flusso venoso è

sicuramente più frequente rispetto a quello arterioso. Infatti le arterie, oltre ad avere

una pressione maggiore e quindi meno facilmente comprimibile, nell’ovaio hanno una

duplice origine: arteria ovarica e ramo ovarico dell’arteria uterina. Autori riportano una

bassa specificità e una bassa sensibilità del doppler.

Ma questi indicatori di

accuratezza diagnostica hanno valori diversi in relazione a quale tipo di flusso

vogliamo considerare: se venoso o arterioso. Shadinger et al.

osserva assenza di

flusso arterioso nel 46%, mentre per la controparte venosa raggiunge un valore di

67%. Altri autori riportano valori maggiori di assenza del drenaggio venoso fino al 94%

17 e anche al 100% in alcune casistiche.

Purtroppo i lavori che analizzano i risultati di questa indagine diagnostica in relazione alla torsione ovarica, non sempre trattano esclusivamente dei casi pediatrici e ciò può creare imprecisione.

In caso di torsione ovarica intermittente, con risoluzione spontanea, lo studio mediante doppler darà immagini diverse in base al momento in cui questo viene eseguito.

Tuttavia, in assenza di flusso sia arterioso che venoso la probabilità di torsione è alta.

Ulteriori indagini diagnostiche che possono essere utili durante il work-up diagnostico sono RX diretta dell’addome, la TC (tomografia computerizzata) e la RM (risonanza magnetica). L’RX, in particolare, è un indagine di basso costo, veloce da eseguire e può permettere l’esclusione di altre patologie con quadro clinico simile. In caso di torsione ovarica in presenza di teratoma maturo cistico è frequente visualizzare calcificazioni che sono tipiche per questa neoplasia.

La TC e la RM sono invece necessarie per meglio caratterizzare masse ovariche, associate alla torsione, che all’eco hanno mostrato un pattern complesso o solido.

Consentono infatti di visualizzare con più precisione i limiti, le dimensioni e il rapporto

della lesione con i tessuti circostanti. I reperti più comuni alla RM per la torsione

ovarica sono la deviazione dell’utero verso il lato interessato, presenza di ascite, e

obliterazione dello spazio periuterino. La RM per la sua sensibilità nel dimostrare i vari

stadi della degradazione dell’emoglobina consente inoltre di visualizzare foci di

ischemia emorragica eventualmente presenti.

La TC spirale rispetto la RM espone

la bimba ad alta dose d’irradiazione, e questo è un aspetto a suo sfavore, ma al tempo

stesso rispetto alla RM, ha un tempo di esecuzione molto minore che la rende

eseguibile anche in casi urgenti. L’uso della TC consente di visualizzare la struttura del

parenchima ovarico, le dimensioni e i limiti delle masse eventualmente presenti,

18 nonché il coinvolgimento della tuba. Da alcuni autori è indicato come metodica di particolare importanza nella diagnosi differenziale con l’appendicite acuta.

La letteratura più recente suggerisce che, in caso di dubbio diagnostico non risolto dalle tecniche imaging sopra descritte, il miglior approccio alla torsione ovarica è l’esecuzione della laparoscopia esplorativa. Infatti, per un ritardo diagnostico e terapeutico possono verificarsi complicanze cliniche e, nel caso si proceda alla rimozione dell’ovaio a seguito della necrosi, anche conseguenze negative sul piano della fertilità. L’esecuzione in tempi rapidi della laparoscopia non solo permette di effettuare una diagnosi certa, ma altrettanto consente la risoluzione della patologia grazie alle procedure chirurgiche che verranno messe in atto.

2.6. T

C

La torsione ovarica è un evento che richiede terapia chirurgica in urgenza al fine di evitare la necrosi dell’ovaio. Se questa si verifica è necessario eseguire l’asportazione dell’ovaio: ovariectomia (intervento radicale). Oppure si può intervenire risolvendo la torsione (mediante detorsione manuale), lasciando in sede l’ovaio e trattando le patologie eventualmente presenti (intervento conservativo).

Per anni è stato eseguito l’intervento radicale in laparotomia, oggi si preferisce

l’intervento conservativo in laparoscopia.

19

2.6.1. Approccio Chirurgico: laparoscopia, laparotomia

La laparoscopia eseguita in tempi rapidi è il gold per la torsione ovarica perché è contemporaneamente diagnostica e terapeutica.

Rendere più breve possibile l’intervallo di tempo compreso tra l’inizio dei sintomi e la terapia chirurgica è fondamentale per evitare una severa compromissione ischemica dell’ovaio.

L’esecuzione della laparoscopia in età pediatrica per il trattamento di patologie pelviche è oggi ben codificata ed affidabile, è associata ad una minor incidenza di aderenze, permette risultati estetici migliori e diminuisce i tempi di ospedalizzazione con un rapido ritorno alle attività quotidiane.

La tecnica laparotomica viene proposta nella chirurgia di masse ad alto rischio di malignità (definito sulla base della clinica e delle tecniche imaging), con la finalità di diminuire il rischio di rottura intraoperatoria e di spreading.

L’utilizzo della tecnica open nel trattamento della torsione ovarica in età pediatrica è

controverso. Alcuni autori preferiscono usare un approccio laparoscopico solo in

presenza di elementi diagnostici che non orientino verso una torsione ovarica in

presenza malignità. In particolare Galinier et al.

stabilisce un cut-off di 15 cm oltre il

quale suggerisce la tecnica open. Altri autori, invece, considerando che la torsione

ovarica in età pediatrica è raramente associata a neoplasia maligna (2%-6%),

preferiscono comunque un approccio laparoscopico, suggerendo di risolvere la

torsione in laparoscopia e, se necessario, eseguire successivamente un secondo

intervento per la rimozione della neoplasia.

20 Tecnica:

La tecnica laparoscopica prevede l’esecuzione di uno pneumoperitoneo utilizzando un flusso di CO

di 1 l/min e una pressione di 8-10 mmHg nelle bambine e di 12-14 mmHg nelle adolescenti. Per una buona visualizzazione della pelvi, la paziente deve assumere la posizione in Trendelenburg fino a 30-35° che permette il dislocamento delle anse intestinali. Si posiziona il 1° trocar, da 10-12 mm, attraverso una piccola incisione ombelicale ottenuta con bisturi. Questa via consente l’introduzione dell’ottica laparoscopica: una telecamera munita di collegamento monitor per permettere il controllo visivo da parte degli operatori. Successivamente si preparano le altre vie d’accesso paramediane (destra e sinistra ed eventualmente sovrapubica), con trocar da 5 o 10 mm.

2.6.2. Terapia Radicale

La terapia tradizionale per la torsione ovarica, fino a pochi anni fa, era la rimozione

dell’ovaio eseguita soprattutto mediante incisione laparotomica. I casi che

coinvolgevano anche la tuba venivano trattati con l’intervento di salpingo-ovariectomia

(asportazione di ovaio e tuba omolaterale). Questo tipo di approccio, definito radicale,

ha un impatto negativo sulla fertilità e in caso di recidiva o bilateralità il risultato sarà la

totale infertilità della piccola paziente con la necessità di eseguire terapia ormonale

sostitutiva a vita.

21 Le motivazioni che hanno indotto all’utilizzo di un approccio chirurgico radicale sono state:

1. il rischio di eventi tromboembolici a seguito della detorsione manuale dell’ovaio;

2. il rischio di lasciare in sede un ovaio che potrebbe presentare patologia maligna;

3. la convinzione che l’ovaio severamente ischemico non avesse capacità di ripresa.

Numerosi articoli pubblicati negli ultimi 10-15 anni, chiariscono ogni punto portando nuove evidenze scientifiche in merito.

Gli eventi tromboembolici descritti in letteratura, anche se teoricamente possibili, sono solo tre, e solamente uno è avvenuto in età pediatrica.

In particolare quest’ultimo è stata una trombosi della vena iliaca comune di destra avvenuta dopo detorsione di ovaio sinistro e successiva asportazione di cisti ovarica.

I casi riportati in letteratura sembrerebbero associati ad un prolungato ritardo diagnostico che ha costretto le pazienti ad una degenza di 3-4 giorni.

Il rischio di patologia maligna associata a torsione, come precedentemente descritto, è basso e varia in relazione alle casistiche considerate dal 2% al 6%; quest’ultimo valore è descritto in una sola serie, la maggioranza degli studi osservano valori vicini al limite inferiore.

Infatti in età pediatrica la torsione avviene maggiormente su ovaio normale, in

presenza di patologia funzionale, ed infine su neoplasia benigna in particolare in

presenza di teratoma maturo cistico. La patologia maligna è rara. Guthrie et al.

riporta

una percentuale di torsione ovarica su patologia maligna pari allo 0.4%.

22 Il problema della presenza di malignità associata a torsione si pone soprattutto perché il chirurgo spesso si deve confrontare con un ovaio dall’aspetto macroscopicamente alterato. Sarà infatti ingrandito nelle dimensioni, potrà essere edematoso, con possibili foci di ischemia emorragica e di un colore tra il blu ed il nero, aspetto black-bluish.

Questa presentazione determina incertezza nell’identificare e nel riconoscere la presenza e la natura di eventuali patologie associate.

Ulteriore difficoltà è riconoscere macroscopicamente il grado di ischemia tissutale e correlarlo con la compromissione funzionale. Fino a pochi anni fa, l’ovaio black-bluish era considerato severamente ischemico e irreversibilmente compromesso tanto da essere asportato.

Per risolvere questo dubbio, alcuni autori proposero di detorgere l’ovaio e attendere qualche minuto in attesa di un ritorno verso il colore naturale dell’organo, discriminando così quali ovaie erano suscettibili di ripresa e quali dovevano essere asportate. Recenti studi hanno dimostrato che non esiste un modo che permetta al chirurgo, in sede operatoria, di valutare con buona probabilità, la vitalità dell’ovaio in esame. L’ovaio black-bluish non è indice di ischemia irreversibile.

Alla luce delle evidenze sopra descritte, la letteratura più recente propone di trattare la

torsione ovarica in età pediatrica con un approccio chirurgico il più possibile

conservativo al fine di evitare asportazioni ovariche non necessarie e dannose per la

fertilità futura della bambina.

23

2.6.3. Terapia Conservativa

I cardini dell’attuale terapia conservativa sono una laparoscopia diagnostico- terapeutica in tempi rapidi per permettere detorsione dell’ovaio e successiva sorveglianza clinica ed ecografica. Le procedure chirurgiche, volte alla rimozione di patologie eventualmente presenti, potranno essere eseguite contemporaneamente oppure rimandate ad un secondo momento, mediante un second-look.

Lasciare in sede l’ovaio dopo detorsione manuale e procedere con il follow-up clinico ed ecografico è ad oggi la miglior terapia per la torsione ovarica. Infatti durante l’intervento la distorsione anatomica dell’organo, come spiegato sopra, non permette sicure valutazioni sull’ischemia tissutale e sulle patologie presenti. Si preferisce perciò, dopo aver escluso la presenza di necrosi, lasciare in sede l’ovaio ed iniziare il follow- up. Controllare che non sia presente necrosi è fondamentale per poter eseguire terapia conservativa; se questa è presente si deve invece procedere alla all’asportazione dell’ovaio.

In presenza di torsione ovarica su ovaio normale, dopo aver escluso la necrosi, si procede alla detorsione e si esegue follow-up per visualizzare una ripresa funzionale e un ritorno alle normali condizioni anatomiche dell’ovaio.

Se la torsione insorge in presenza di massa cistica, data la benignità di questa lesione, potremo seguire la procedura descritta per le ovaie normali.

Sarà successivamente il follow-up a descrivere l’andamento di questa lesione nel tempo. Infatti, spesso può regredire fino a scomparire, mentre se dovesse aumentare oltre i 5 cm o divenire sintomatica, dovrà essere programmato un intervento per la rimozione.

Nel caso in cui la cisti abbia grandi dimensioni, il rischio di recidiva a breve termine è

alto, perciò può essere eseguita l’aspirazione del contenuto mediante puntura

24 cistica.

Altra possibilità è procedere alla detorsione e all’asportazione chirurgica della cisti in un primo ed unico intervento.

Eseguire detorsione e asportazione di cisti durante il medesimo intervento è considerato da alcuni autori tecnicamente difficile a causa della condizione ischemica ed edematosa che rende il tessuto ovarico più fragile e più sensibile.

Tale procedura, poiché eseguita su un tessuto già parzialmente danneggiato, potrebbe compromettere ulteriormente il trofismo del parenchima ovarico, nonché le sue capacità di ripresa.

La letteratura suggerisce di attendere da 1 alle 8 settimane dall’esecuzione di detorsione chirurgica per permettere all’edema di diminuire e al tessuto ovarico di stabilizzarsi.

L’asportazione della cisti dopo tale intervallo di tempo, se necessaria, sarà più tecnicamente più semplice e meno rischiosa.

Il basso rischio di malignità associato alla torsione consente di eseguire terapia conservativa anche in presenza di lesioni con eco-struttura solida o complessa.

L’esecuzione di sola detorsione chirurgica con successiva osservazione clinica ed ecografica è la procedura suggerita dalla più recente letteratura. Il follow-up permette di valutare l’evoluzione della lesione e il quadro clinico eseguendo, se necessario, un secondo intervento.

Quando il sospetto di malignità è forte, è possibile eseguire, durante l’intervento per la risoluzione di torsione, una biopsia della lesione sospetta. Nel caso in cui si confermi presenza di malignità si dovrà eseguire la stadiazione e la terapia adeguata per la patologia riscontrata.

Procedure aggiuntive a quelle già presentate sono proposte da alcuni autori col fine di

facilitare la ripresa del tessuto ovarico. Viene suggerito di eseguire un’incisione o più

incisioni circonferenziali sull’ovaio per diminuire la pressione capsulare, dovuta

25 all’edema, e favorire la riperfusione ematica.

Tale procedura non è però da tutti accettata perché considerata un ulteriore insulto ad un tessuto già compromesso.

2.6.4. Indicazioni all’ovariopessi

Con ovariopessi si intende il fissaggio chirurgico dell’ovaio, in modo tale da diminuirne la mobilità.

Questa tecnica viene proposta col fine di prevenire la recidiva di torsione ovarica che avviene nel 5% -13% dei casi. Ad oggi l’utilizzo di questa procedura è controverso a causa dei possibili rischi d’infertilità associati a questo trattamento, dovuti probabilmente alla possibile dislocazione tubo ovarica che può realizzarsi.

In letteratura sono descritte varie tecniche. Alcuni autori propongono di fissare, mediante sutura non riassorbibile, l’ovaio alla parete posteriore dell’utero utilizzando tecnica laparoscopica.

Altre tecniche possibili suggeriscono di fissare l’ovaio alla parte laterale della parete pelvica, oppure al peritoneo posteriore poco al di sotto della biforcazione dei vasi iliaci.

In letteratura è descritta anche una procedura che permette di accorciare il legamento utero-ovarico.

Ad oggi sia le indicazioni, la tecnica da eseguire, sia quale ovaio trattare (se controlaterale o omolaterale) sono poco definite. Opinione generale è utilizzare l’ovariopessi quando i rischi di recidiva sono maggiori di quelli associati alla procedura, peraltro non ancora provati da studi prospettici. Sono considerati fattori di rischio per recidiva la presenza di legamenti ovarici abnormente lunghi e una prima torsione insorgente sull’ovaia sinistra. In questi casi ovariopessi viene spesso proposta.

26

2.7.

F

-

Dopo chirurgia conservativa è importante eseguire follow-up clinico, ecografico e valutare il livello sierico dei marcatori tumorali. Nell’immediato post-operatorio la complicanza più frequente è la comparsa della febbre.

Due sono gli scopi principali del follow-up: osservare se l’ovaio detorto riprende la sua funzione e il suo normale aspetto ecografico e l’evoluzione delle eventuali lesioni lasciate in sede. La durata del follow-up varia in base agli studi considerati, ma è raramente inferiore ai 6 mesi – 1 anno, infatti si possono osservare cambiamenti anche dopo 2 anni.

La ripresa funzionale dell’ovaio è dimostrata dalla comparse dei follicoli alla periferia e dal ritorno dell’ovaio ad un volume simile al controlaterale.

A volte può accadere che l’ovaio, pur riprendendo la sua funzione rimanga, aumentato in dimensioni. In caso contrario si osserverà la progressiva atrofia.

Il dosaggio dei marcatori, unito all’eco e alla clinica permettono di seguire l’evoluzione delle lesioni lasciate in sede e di programmare l’intervento nel caso in cui aumentino in dimensioni, divengano sintomatiche o assumano caratteristiche di indicative malignità.

La descrizione in letteratura dei risultati del follow-up conseguiti in vari studi ha

permesso di comprendere l’ampia capacità di ripresa dell’ovaio. Infatti numerose

casistiche hanno dimostrato che l’ovaio black-bluich, fino pochi anni fa considerato

irreversibilmente ischemico e per questo asportato, può riprendere pienamente le sue

funzioni.

27

3. STUDIO: ANALISI DELLA CASISTICA CHIRURGICA

3.1. S

Lo studio che di seguito viene presentato, descrive una serie di pazienti in età

pediatrica operati per masse ovariche e per torsione ovarica, incentrando l’analisi su

quest’ultimi. La gestione chirurgica sarà ben descritta e verrà confrontata sulla base

delle più recenti evidenze scientifiche, grazie all’inclusione di un’ampia revisione della

letteratura. I dati da essa ottenuti sono stati analizzati e discussi. Particolare risalto è

stato riservato ai dati relativi alla chirurgia, i quali hanno subito un approfondimento

statistico per confrontare nel tempo l’approccio conservativo con quello radicale. Lo

scopo è comprendere i rischi e i benefici delle chirurgia conservativa come trattamento

della torsione ovarica in età pediatrica.

28

3.2. M

In questo studio sono stati analizzati tutti i casi pediatrici di patologia ovarica chirurgicamente trattati dal 2001 al 2010 al Dipartimento di Chirurgia Pediatrica dell’Università di Pisa e all’Ospedale Meyer, Università di Firenze.

Per ogni paziente sono stati analizzati l’età all’intervento e i sintomi presentati. Durante gli accertamenti diagnostici è stata eseguita, in tutti i pazienti, visita clinica, ecografia transaddominale ed eco-color-doppler (Fig. 5). Ecografia transvaginale, TC e RM, dosaggio sierico dei marcatori tumorali (CA-125, αFP, βHCG, CA-19.9) sono stati valutati solo in pazienti selezionati.

La natura delle lesioni è stata definita sulla base dell’analisi istologica e classificata secondo la classificazione della WHO. In particolare i risultati sono stati divisi in:

lesione non neoplastica, neoplasia benigna, neoplasia maligna. Di tutti i casi quelli che hanno subito torsione sono stati trattati in dettaglio.

Le procedure chirurgiche sono state condotte in laparotomia o laparoscopia, seguendo un approccio di tipo radicale o di tipo conservativo. Il trattamento conservativo è stato condotto eseguendo sola detorsione, oppure una detorsione e successivamente rimozione di cisti o tumorectomia (Fig. 6).

L’ovariopessi è stata eseguita solo in alcune pazienti. Tutte le bambine sottoposte a

chirurgia conservativa sono rientrate nel programma di follow-up eseguito post

operativamente alla 1, 4, 8 settimana e successivamente ogni 3 mesi fino a un anno

postoperatorio.

29

Fig. 5 Bambina di 13 aa con torsione di cisti emorragica del corpo luteo.

Fig. 6 Bambina di 13 aa : aspetto black-bluish di ovaio destro “normale” dopo detorsione

del peduncolo.

30 Lo studio include anche una revisione della letteratura che è stata condotta con l’aiuto dei motori di ricerca Pub-med e Ovoid inserendo come parole chiave: ovarian torsion, adnexal torsion, pediatric and adolescence. Gli articoli sull’argomento, pubblicati dal 2000 al 2010 che hanno trattato in dettaglio la strategia chirurgica della torsione ovarica in età pediatrica, sono stati selezionati e inseriti nella revisione. Sono stati perciò analizzati 27 articoli estrapolando da essi i dati per la revisione. Tali dati comprendono la lateralità (destra o sinistra) dei casi di torsione, la presenza o l’assenza di patologia ovarica, l’approccio chirurgico differenziato in laparoscopia e laparotomia e il tipo di procedura messa in atto distinta in radicale e conservativa.

Ulteriore dato è stato la procedura di ovariopessi.

La procedura chirurgica è stata attentamente valutata con l’obiettivo di sottolineare eventuali differenze di tecnica emerse nel corso degli anni e a tale scopo è stato eseguito uno studio statistico. In questo studio sono state confrontate tra loro la frequenza dell’approccio chirurgico di tipo conservativo con quello di tipo radicale negli anni. Per questo studio sono stati esclusi i case report e eventuali articoli specificatamente incentrati su uno dei due approcci. L’analisi statistica è stata eseguita usando una correlazione di tipo 1-Tail Spearman.

3.3. R

In un periodo di tempo di 10 anni sono stati eseguiti 127 interventi chirurgici per

patologia ovarica in 120 bambine (7 hanno presentato patologia bilaterale). I casi di

torsione ovarica sono stati 30 avvenuti in 29 bambine (una bimba ha presentato

recidiva asincrona dopo 8 mesi). L’età delle pazienti alla presentazione era compresa

31 tra i 2 mesi e i 18 anni. Dei casi andati incontro a torsione l’età media è stata di 11.9 anni e il picco di frequenza è stato nell’intervallo tra i 9 e i 12 anni. Abbiamo osservato 61 (48%) di cisti funzionali; 54 (42.5%) di neoplasie benigne; 5 (4.0%) di neoplasie maligne e 7 (5.5%) di torsioni su ovaie normali. (Fig. 7)

Il dolore addominale è stato il sintomo principale (86%) presentato come dolore

addominale acuto in 27 casi (26%), dolore ciclico in 11 (10%), e dolore cronico negli

altri 66 casi (63.4%). La diagnosi in 17 casi è stata incidentale. In tutti i pazienti con

dolore addominale acuto e in 3 con dolore ciclico, le lesioni si sono complicate con

torsione ovarica che ha richiesto l’intervento chirurgico in urgenza. Il ritardo medio tra

l’inizio dei sintomi e il trattamento chirurgico è stato di 12 ore (intervallo da 7 a 102

ore). La torsione è avvenuta su ovaie con cisti emorragiche in 10 casi (33.3%), cisti

Fig. 7 Descrizione anatomo-patologica di tutte le lesioni ovariche. Gafico che valuta la torsione per

ogni patologia ovarica.

32 follicolari in 7 casi (23.3%), teratoma maturo cistico in 5 casi (16.7%) e cistoadenoma in 1 caso (3.3%). Ci sono state 7 torsioni (23.3%) su ovaio normale. La sola recidiva si è verificata su ovaio sinistro e successivamente su quello destro, ma entrambi erano ovaie normali (Fig.8).

Lo studio diagnostico dei pazienti mediante tecniche imaging ha incluso, in tutti i casi, ecografia transaddominale e eco-color-doppler; ecografia transvaginale in 6 casi (20%); CT e RMN in 8 casi (26.7%). L’immagine ecografica delle lesioni è stata semplice per tutte le lesioni follicolari, per le cisti emorragiche abbiamo ottenuto in 2 casi (18.2%) un’immagine semplice e in 9 (81.8%) una complessa, i teratomi maturi cistici si sono mostrati come lesioni solide in 2 casi (40%), e come lesioni complesse in 3 casi (60%), i cistoadenomi invece si sono presentati tutti con una struttura di tipo complesso. Un aumento delle dimensioni dell’ovaio e la presenza di piccole strutture cistiche alla periferia dell’ovaio sono state l’apparenza ecografica della torsione ovarica avvenuta su ovaie non patologiche. Il diametro medio dell’ovaio, misurato con

0 10 20 30 40 50 60 70

Lesioni Follicolari

Neoplasie Benigne

Neoplasie Maligne

Ovaie Normali

TORSIONI NON TORSIONI

Fig. 8 Frequenza osservata nel nostro studio relativa alle patologie ovariche con e senza torsione.

33 ecografia, è stato di 6.7 cm (da 5.1 a 13 cm). Una raccolta fluida nel cavo del Duglas si è verificata in 8 casi (26.7%). L’esame con eco-color-doppler preoperatorio ha dimostrato nelle ovaie coinvolte un diminuito o assente flusso sanguigno in 19 casi (63%) e un normale flusso in 11 casi (37%). I livelli sierici dei marcatori tumorali sono stati misurati in 16 casi, e si sono rivelati elevati in un solo caso: AFP > 12 ng/ml, in presenza di un teratoma maturo cistico complicato da torsione ovarica. Questo valore si è normalizzato nel mese successivo all’intervento.

Per quanto riguarda l’approccio chirurgico, 12 bimbe (40%) sono state trattate in laparoscopia e 18 (60%) in laparotomia. I casi eseguiti in open sono relativi soprattutto al primo periodo di osservazione. La chirurgia di tipo conservativo è stata eseguita in 14 casi (46.7%) mediante sola detorsione, in 5 pazienti (35.7%) per la presenza di ovaio normale, mentre detorsione seguita da asportazione di cisti ovarica è stata necessaria in 8 bambine (57.1%) che presentavano 4 cisti emorragiche e 4 cisti follicolari. Detorsione con successiva tumorectomia è stata praticata in una bimba (7.2%) in presenza di un teratoma maturo cistico. Dei casi trattati conservativamente 4 (28%) presentavano alla chirurgia un aspetto definito black-bluish, ma senza aver ancora sviluppato necrosi. Il trattamento radicale è stato eseguito in 16 bambine (53.3%) che presentavano: 2 ovaie normali (12.5%), 9 lesioni funzionali (56.3%), e 5 neoplasie benigne (31.2%). L’ovariopessi è stata condotta in 4 pazienti (13.3%). Tutte queste torsioni sono avvenute sull’ovaio sinistro e l’ovariopessi è stata eseguita fissando l’ovaio destro alla parete laterale della pelvi in 2 casi e alla parete posteriore dell’utero negli altri 2 casi.

Tutte le bambine trattate con chirurgia conservativa hanno eseguito follow-up

ecografico nel quelle tutte quante, incluse le black-bluish, hanno avuto una ripresa del

tessuto ovarico entro 6 mesi dimostrata dalla normalizzazione del volume ovarico fino

ad avvicinarsi al controlaterale.

34 La revisione della letteratura (Tab. 2) relativa alla torsione ovarica in età pediatrica ha descritto 3990 casi con un’età media di 13.2 anni. L’ovaio maggiormente interessato è risultato essere il destro (59.8%) e la torsione è avvenuta con maggior frequenza su ovaio normale (40.1%) rispetto a ovaie con presenza di patologia. In questo caso le lesioni funzionali sono le più coinvolte rappresentando il 33.7% del totale, seguite dalle neoplasie benigne (25%). La torsione ovarica in presenza di malignità rende ragione del 1.2%. L’approccio laparoscopico è stato del 19.9%, mentre quello in open è stato del 80.1%. Il trattamento conservativo è stato eseguito per un totale del 38.4%, mentre l’ovariectomia è stata del 61.6%. L’ovariopessi è stata praticata nel 4.2% dei casi.

Tab. 2 Revisione della letteratura: 3990 casi di torsione ovarica in età pediatrica

a

b

c

11,19,21,25,34-36,41,48,55,60,71,73,76, nostra serie

d

e

35 Il grafico in Fig. 9 mostra l’analisi statistica: sull’asse orizzontale sono rappresentati gli anni mediani, relativi all’intervallo temporale di ogni studio preso in esame e ogni punto, in corrispondenza dell’asse delle y, è associato con la percentuale di chirurgia conservativa eseguita. Gli anni mediani coincidenti sono stati analizzati in modo cumulativo. Il grafico ci mostra un andamento crescente nel tempo dei casi trattati con chirurgia conservativa, dal 30% al 45%. L’analisi può essere considerata significativa per il valore R Spearman del 0.122 (p < 0.01 une tail).

Fig.9 Analisi statistica della revisione della letteratura relativa ai casi di torsione ovarica in

età pediatrica trattati con chirurgia conservativa dal 2000 al 2010. La dimensione dei cerchie è

direttamente proporzionale al numero dei casi.

36

3.4. D

La torsione ovarica è causa del 2.7% di tutte la cause di dolore addominale acuto nelle bambine.

È questo il sintomo principale presentato dal 83% al 100% delle pazienti,

che può essere associato ad altri sintomi come nausea e vomito (dal 59% al 85%)

febbre (dal 18% al 22%)

e leucocitosi (dal 50% al 82%).

Perciò la sua presentazione clinica è aspecifica e può mimare molte altre patologie chirurgiche addomino-pelviche. Sfortunatamente si compie diagnosi di torsione ovarica in prima istanza solo nella metà dei casi. Spesso tale patologia viene confusa con l’appendicite acuta.

Sebbene la presentazione acuta sia la più frequente, un gruppo di pazienti dal 4% al 50% può presentare una storia di dolore addominale ciclico.

Tale presentazione è dovuta a torsione e detorsione spontanea dell’ovaio. Durante lo studio diagnostico mediante RX, la presenza di un teratoma maturo cistico è suggerita dall’evidenza di una massa addominale o di calcificazioni,

ma l’ecografia rappresenta il primo metodo diagnostico da utilizzare per la valutazione di una sospetta torsione ovarica.

Il più comune aspetto ecografico della torsione su ovaio normale è l’ingrandimento dell’ovaio

e la presenza di piccole strutture cistiche (fluid-debris levels) alla periferia dell’ovaio.

Questa caratteristica è presente nel 13%-45% dei casi.

Le cisti funzionali e le lesioni benigne, in particolare il teratoma maturo cistico, creano un ingrandimento dell’ovaio e un incremento di peso dell’organo promuovendo la torsione.

Oltmann et all.

hanno osservato che l’83% delle ovaie andate incontro a torsione avevano una misura ecografica maggiore di 5 cm o più. Il contributo diagnostico dell’eco-color- doppler rimane controverso per il doppio apporto sanguigno dell’ovaio, infatti la presenza di flusso vascolare diretto all’ovaio non esclude la torsione.

Inoltre la

torsione ovarica intermittente può avere un flusso sanguigno normale se l’ovaio non è

torto al momento dell’indagine.

Linam et al.

hanno dimostrato che l’indagine

37 mediante doppler ha una bassa sensibilità e specificità nella diagnosi di torsione ovarica. Rousseau et al.

hanno osservato torsioni solo al di sotto di 15 cm, perché tumori maggiori sono quasi fissi, intrappolati nella pelvi. La stessa cosa avviene per la torsione su ovaio con patologia maligna. Questa è meno frequente perché il tumore crea infiammazione e adesione ai tessuti circostanti riducendo la mobilità e conseguentemente la torsione.

In età pediatrica il rischio di patologia ovarica maligna varia dal 4 al 55%,

ma in caso di torsione è più basso: varia dal 2% al 6%.

L’osservazione ecografica di cisti complesse o masse ovariche solide indica un aumentato rischio di malignità.

Ci sono vari sistemi di punteggio usati per differenziare in maligni e benigni i tumori ovarici delle bambine.

I livelli dei marcatori tumorali come β-HCG, αFP, CA-125, LDH possono essere di una certa utilità, ma non sono decisivi.

McCarthy et al.

hanno riportato un caso di una bambina di 6 anni con una torsione ovarica in presenza di livelli aumentati di CA-125.

In questo caso la diagnosi istologica fu di tessuto ovario necrotico. In letteratura sono citati vari casi di torsioni ovariche pediatriche con aumento dei livelli dei marcatori tumorali, in particolare ne sono descritte 3 in presenza di lesioni funzionali e 5 su neoplasie benigne che dimostravano una CA-125 elevato; inoltre sono descritti 7 casi di torsione in presenza di neoplasie maligne germinali in cui i livelli di LDH, β-HCG, αFP, CA-125 erano aumentati.

Takeda et al.

hanno descritto un caso di una adolescente di 17 anni con un disgerminoma complicato da torsione con livelli di LDH e β-HCG aumentati. Nella nostra casistica abbiamo osservato solo un caso di torsione ovarica con marcatori aumentati: un teratoma maturo cistico con αFP aumentato. Ciò ci indirizza verso l’uso della chirurgia conservativa anche in presenza di marcatori tumorali aumentati.

Nel passato il rischio di embolia polmonare ha indotto l’uso di chirurgia radicale, ma la

letteratura descrive solo due casi avvenuti in pazienti adulti dopo una salpingo-

38 ovariectomia senza precedente detorsione.

Mentre in età pediatrica è descritto un solo caso in una ragazzina di 16 anni in cui è avvenuta trombosi della vena iliaca comune dopo detorsione ovarica e asportazione di cisti.

In letteratura la procedura standard per molti anni è stata la rimozione dell’ovaio andato incontro a torsione, ma il nostro studio statistico mostra come l’uso del trattamento conservativo è andato aumentando da un 28% negli anni 90 fino al 45% nel 2010.

Questo è un dato importante perché riflette l’interesse sempre maggiore per la chirurgia conservativa che sebbene abbia ricevuto un ampio consenso tra gli autori non è incrementata a tal punto da essere definita la procedura standard.

Nella torsione ovarica, se tecnicamente possibile, è raccomandato l’uso dell’approccio laparoscopico. Infatti questo approccio è al tempo stesso diagnostico e terapeutico: nei casi in cui la diagnosi non è chiara diminuisce ritardo diagnostico e terapeutico incrementando perciò il possibile uso di chirurgia conservativa.

La laparoscopia nella nostra revisione della letteratura fornisce un dato del 19.9%. Con riferimento a Galiner,

quando l’ovaio andato incontro a torsione è minore di 75 mm di diametro, l’approccio chirurgico dovrebbe essere laparoscopico perché sotto tale dimensione c’è un’alta probabilità che tale lesione sia di tipo benigno. In caso contrario si dovrebbe utilizzare un open approach.

Il trattamento di tipo conservativo consiste nel detorgere l’ovaio come prima manovra.

Spesso può accadere che a causa della presenza di edema, infiammazione,

congestione e ischemia, l’ovaio aumenti in dimensioni e assuma un aspetto

denominato black-bluish così definito per il colore bluastro che assume. Questo

aspetto macroscopico osservato durante la chirurgia può indurre il chirurgo ad

assumere decisioni maggiormente aggressive effettuando perciò l’ovariectomia.

I

più recenti studi hanno dimostrato che non esistono parametri intraoperatori clinici o