11 Piccolo intestino 11

11 Piccolo intestino

(Esclusi i linfomi, i tumori carcinoidi ed i sarcomi viscerali)

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INTRODUZIONE

Sebbene il piccolo intestino sia uno dei visceri di maggiori dimensioni del corpo umano, meno del 2% di tutte le neoplasie maligne del tratto gastrointestinale origina da esso. Circa la metà di tutte le neoplasie del piccolo intestino si svi- luppa nella prima o nella seconda porzione duodenale ed è rappresentata da adenocarcinomi, sebbene anche altri tipi di neoplasia possano originare in questa sede. È stata notata un’aumentata incidenza di seconde neoplasie in pazienti affetti da adenocarcinoma primitivo del piccolo intestino. Attualmente negli Stati Uniti si osservano ogni anno circa 5000 nuovi casi di carcinoma del piccolo intestino, con una previsione di 1200 decessi, senza differenza di sesso.

I pattern di diffusione locale, regionale e metastatica degli adenocarcinomi del piccolo intestino non si discostano da quelli delle altre neoplasie di altre aree del tratto gastrointestinale istologicamente simili. La classificazione ed il raggrup- pamento in stadi descritti in questo capitolo vengono utilizzati sia per la sta- diazione clinica sia per quella patologica dei carcinomi del piccolo intestino, mentre non si applicano ad altri tipi di neoplasia maligna di questa sede.

Sebbene i tumori carcinoidi del piccolo intestino non siano tradizionalmente stadiati con il sistema TNM, studi sia statunitensi sia mondiali hanno proposto il suo uso nella stadiazione di tali neoplasie neuroendocrine.

ANATOMIA

Sede primitiva. Questa classificazione si applica ai carcinomi che originano dal duodeno, dal digiuno e dall’ileo. Le sedi anatomiche sono illustrate nella figura 11.1. Essa non viene utilizzata per i carcinomi che si sviluppano nella valvola ileo- cecale o per quelli che originano da un diverticolo di Meckel. I carcinomi del- l’ampolla di Vater vengono stadiati in base al sistema descritto nel capitolo 17.

Duodeno. Il duodeno, lungo circa cm 25, si estende dallo sfintere pilorico dello stomaco al digiuno. Esso viene diviso anatomicamente in quattro segmenti, con il coledoco ed il dotto pancreatico che si aprono nella seconda parte a livello della papilla di Vater.

C17.0 Duodeno C17.1 Digiuno C17.2 Ileo

C17.8 Lesione sovrapposta del piccolo intestino

C17.9 Piccolo intestino, NAS

RIASSUNTO DELLE MODIFICHE

• Le definizioni del TNM e i raggruppamenti in stadi di questo capitolo non sono

stati modificati rispetto alla V edizione.

Digiuno e ileo. Il digiuno (lungo circa cm 240) e l’ileo (lungo circa cm 360) sono anatomicamente compresi tra il duodeno e la valvola ileocecale. Il punto di passaggio tra il digiuno e l’ileo è arbitrario; come regola generale, escludendo il duodeno, il digiuno corrisponde al 40% prossimale e l’ileo al 60% distale del piccolo intestino.

Generalità. Il digiuno e l’ileo sono sostenuti dal mesentere, una piega del peri- toneo che contiene i vasi sanguigni ed i linfonodi regionali. Il duodeno, il seg- mento più corto, non ha un vero e proprio mesentere ed è rivestito dal peritoneo solamente sulla superficie anteriore. La parete di tutti i segmenti del piccolo inte- stino è costituita da cinque strati: mucosa, sottomucosa, muscolare, sottosierosa e sierosa. La mucosa è separata dalla sottomucosa da un sottilissimo strato di cellule muscolari lisce, la muscolaris mucosae. Il piccolo intestino è completa- mente rivestito dal peritoneo ad eccezione di una sottile striscia continua a livello della sua inserzione sul mesentere, e del tratto retroperitoneale del duodeno.

Linfonodi regionali. Per il pN, l’esame istologico di un campione da linfoade- nectomia regionale generalmente include un congruo numero di linfonodi distribuiti lungo i vasi mesenterici che si estendono alla base del mesentere.

Duodeno:

Duodenali Epatici

Pancreaticoduodenali Infrapilorici Gastroduoenali Pilorici

Mesenterici superiori

FIGURA 11.1. Sedi anatomiche del piccolo intestino.

Duodeno

Digiuno

Ileo

Pericoledocici

Linfonodi regionali, NAS

Ileo e Digiuno:

Cecali posteriori (solo per l’ileo terminale) Ileocolici

Mesenterici superiori Mesenterici, NAS Linfonodi regionali, NAS

Sedi di metastasi. I carcinomi del piccolo intestino possono metastatizzare in molti organi, in particolare il fegato, oppure sulla superficie peritoneale. Sono molto comuni l’interessamento dei linfonodi regionali e l’invasione delle strut- ture adiacenti. L’interessamento dei linfonodi celiaci viene considerato M1 per i carcinomi del duodeno, del digiuno e dell’ileo. La presenza di metastasi a distanza e la presenza di malattia residua (R) hanno il maggior impatto sulla sopravvivenza.

DEFINIZIONI Tumore primitivo (T)

TX Tumore primitivo non definibile T0 Tumore primitivo non evidenziabile Tis Carcinoma in situ

T1 Tumore che infiltra la lamina propria o la sottomucosa (Figura 11.2) T2 Tumore che infiltra la muscolare propria (Figura 11.3)

T3 Tumore che infiltra la muscolare propria a tutto spessore sino alla sotto- sierosa (Figura 11.4, in alto) o al tessuto perimuscolare non peritonealiz- zato (mesentere o retroperitoneo) con una estensione di cm 2 o meno

(Figura 11.5, in alto).

T4 Tumore che perfora il peritoneo viscerale (Figura 11.4, in basso) o invade direttamente altri organi o strutture (inclusi il mesentere o il retroperito- neo, per più di cm 2 [Figura 11.5, in basso], altre anse di piccolo intestino [Figura 11.6] e la parete addominale attraverso la sierosa; solo per il duodeno, invasione del pancreas [Figura 11.7])

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FIGURA 11.2. Due immagini di T1: neoplasia che infiltra la lamina propria (lato sinistro della figura) o la sottomucosa (lato destro della figura).

Mucosa

Tessuto perimuscolare (mesentere, avventizia retro- peritoneale)

Lamina propria

Muscolaris mucosae

Sottomucosa

Muscolare propria

Sottosierosa

Sierosa

FIGURA 11.3. Si definisce T2 una neoplasia che infiltra la muscolare propria.

FIGURA 11.4. Si definisce T3 una neoplasia che infiltra la tonaca muscolare a tutto spessore sino alla sottosierosa, mentre si definisce T4 una neoplasia che perfora (penetra) il peritoneo viscerale.

Mucosa

Avventizia

Lamina propria Muscolaris mucosae Sottomucosa Muscolare propria Sottosierosa Sierosa

Sottosierosa Sierosa

Sottosierosa

Sierosa Avventizia

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FIGURA 11.5. Si definisce T3 una neoplasia che invade il tessuto perimuscolare non peritonealizzato (mesentere o retroperitoneo) con una estensione di cm 2 o meno, mentre si definisce T4 una neoplasia che invade direttamente altri organi o strutture (inclusi mesentere e retroperitoneo) per più di cm 2.

FIGURA 11.6. Una neoplasia T4 invade direttamente altri organi o strutture, incluse altre anse di piccolo intestino.

Avventizia

1. Mucosa 2. Sottomucosa 3. Muscolare propria

4. Tessuto perimuscolare (mesentere, avventizia

retroperitoneale o sottosierosa)

Linfonodi regionali (N)

NX I linfonodi regionali non sono valutabili N0 Linfonodi regionali esenti da metastasi N1 Linfonodi regionali metastatici

Metastasi a distanza (M)

MX Metastasi a distanza non accertabili M0 Metastasi a distanza assenti M1 Metastasi a distanza presenti

RAGGRUPPAMENTO IN STADI

0 Tis N0 M0

I T1 N0 M0

T2 N0 M0

II T3 N0 M0

T4 N0 M0

III Qualsiasi T N1 M0

IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1

NOTA

1. Il tessuto perimuscolare non peritonealizzato per il digiuno e per l’ileo è parte del mesentere mentre per il duodeno – nelle aree dove manca la sierosa – è parte del retroperitoneo.

FIGURA 11.7. Neoplasia T4 (solo per il duodeno) che infiltra il pancreas.