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Sindrome di Boerhaave. Considerazioni cliniche e terapeutiche su un caso di rottura spontanea dell'esofago

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(1)

Casi clinici

A r d i . Chir,

Torac. Cardiovasc.,

5, 63-67, 1983

Sindrome di Boerhaave

Considerazioni cliniche e terapeutiche

su di un caso di rottura spontanea dell'esofago

G. T A Z Z I O L l - U . MORA N O I - G. F O N T A N A G.P. O L I V E T T I - C. L A V I N I * R. L O D I

Cattedra e Divisione di Chirurgia Toracica dell'Università di Modena

Boerhaavc's syndrome. Clinica! and therapeutlc considerations i n a case o i spontaneoiis r u p t u r e of the esophagus. — The prcscnt paper

revièws briefly the news held in the post on the spontaneous rupture of the esophagus.

Spontaneous rupture of the esophagus is un emergency that requi-res early diagnosis and treatment. The Authors describe a case which they treated sùrgically as wetì as the physio-patìiologic charactcristics of the lesion, and ernphasize tìie importarne of the time-span between the insorgence of the lesion and its recognition in choosing which sur-gical technique should he tised.

KEY WORDS: Boerhaave\s Syndrome, esophageal perforation, sponta-neous r u p t u r e of the esophagus.

Premesse

La rottura spontanea dell'esofago

rappresenta un raro evento ad

insor-genza acuta, che p u ò condurre a morte

in alcune ore. Richiede pertanto una

diagnosi precocissima ed un tempestivo

intervento chirurgico, poiché, tra le

per-[orazioni del canale alimentare, è la più

grave e la più rapidamente letale. T u t t i

gli Autori sono concordi nel sostenere

Lavoro pervenuto i n Redazione i l 5-5-1982. Accettato per la pubblicazione i l 30-7-1982.

Per la corrispondenza: Prof. R, L o d i , Cat-tedra e Divisione d i C h i r u r g i a Toracica del-l ' U n i v e r s i t à , Podel-licdel-linico, Via dedel-l Pozzo 71, 41100 Modena.

che la m o r t a l i t à possa essere

signifi-cativamente ridotta se diagnosi ed

in-tervento sono attuati entro 6-12 o r e

8

.

I n termini di frequenza la rottura

spontanea dell'esofago costituisce i l

20% delle perforazioni esofagee, i l 70%

è di ordine jatrogeno, i l 10%

trauma-tico. Essa è nota come sindrome d i

Boerhaave, dall'Autore che per primo

la descrisse nel 1724. Da quel momento

ad oggi sono stati riferiti i n letteratura

più di 550 c a s i

l 9

.

Scopo di questa nota è la

descrizio-ne di un nuovo caso clinico, giunto

al-la nostra osservazione e risoltosi

posi-tivamente grazie a terapia chirurgica

d'urgenza, e che ci offre lo spunto per

un'analisi delle attuali prospettive

(2)

dia-gnostiche e terapeutiche in corso di

questa emergenza toracica.

Osservazione personale

B.S. u o m o d i anni 36. I l paziente, a l mo-mento della nostra osservazione presentava u n quadro d i grave shock, dispnea ingrave-scente e stato confusionale. L'anamnesi re-cente metteva i n evidenza la comparsa acu-ta d i una sintomatologia caratterizzaacu-ta da violento dolore i n regione retrosternale me-dia ed inferiore, i n seguito a conati d i vo-m i t o , i n s o r t i dopo u n pasto abbondante, i l paziente era bevitore a b i t u d i n a r i o d i al-coolici e fumatore accanito. I n v i a t o al Pron-to Soccorso d i u n Ospedale Zonale, con dia-gnosi presuntiva d i i n f a r t o m i o c a r d i c o , sot-toposto ad accertamenti (ECO, dosaggio de-gli enzimi sierici, Transaminasi e Latticodei-drogenasi) questi escludevano tale evenienza. Nel giro d i poche ore i l q u a d r o sintomatolo-gico si aggravava con la comparsa d i dispnea ingravescente, cianosi e stato confusionale. L'indagine radiografica del torace metteva in risalto u n q u a d r o d i idropneumotorace ipertensivo sinistro, con spostamento del mediastino verso destra ( f i g . 1). Veniva ese-guita una toracentesi sinistra con fuoriusci-ta dì l i q u i d o siero-fibrinoso m i s t o a mate-riale alimentare.

Fig. 1. - B.S. a. 36 - R o t t u r a spontanea del-l'esofago. Radiografia del torace i n proiezione anteroposteriore al m o m e n t o del r i -covero. Presenza d i idropneumotorace sini-stro.

I l paziente veniva i m m e d i a t a m e n t e i n -viato alla nostra Divisione con diagnosi pre-suntiva d i

rottura

spontanea dell'esofago. L'esofagograf ia eseguila d'urgenza con mez-zo d i contrasto i d r o s o l u b i l e (gastrografin), evidenziava una comunicazione d i r e t t a t r a l u m e esofageo e cavo p l e u r i c o s i n i s t r o , sen-za f o r n i r e p e r ò u n giusto ragguaglio sull'en-t i sull'en-t à della breccia esofagea. Con l'esofagosco-pia veniva definita l ' e n t i t à e la sede della r o t t u r a : terzo inferiore dell'esofago.

Sulla scorta delle indicazioni raccolte si sottoponeva senza i n d u g i o i l paziente a to-r a c o t o m i a s i n i s t to-r a . 11 cavo p l e u to-r i c o conte-neva l i q u i d o gastrico ed ingesti. A l i v e l l o del legamento triangolare p o l m o n a r e si re-p e r t o una soluzione d i c o n t i n u o della re-pleura mediastinica, dalla quale fuoriuscivano i n -gesti. Aperta ampiamente la riflessione pleu-rica mediastinica ed isolato l'esofago nella porzione s o p r a d i a f r a m m a t i c a , si o s s e r v ò una lesione l o n g i t u d i n a l e lineare d i c i r c a q u a t t r o c m , a m a r g i n i n e c r o t i c i ( f i g . 2). Venivano

Fig. 2. - B.S. a. 36 - R o t t u r a spontanea del-l'esofago. Rappresentazione schematica rela-tiva al r e p e r t o o p e r a t o r i o al m o m e n t o delta

(3)

recintati i m a r g i n i m u s c o l a r i e si eseguiva una sutura trasversale della breccia su due s t r a t i . Posizionamento d i sonda gastro-eso-fagea. Alimentazione parenterale. C o p e r t u r a antibiotica a largo spettro. Lavaggio del ca-vo con soluzione fisiologica ed a n t i b i o t i c i . Drenaggio mediastinico e pleurico. S u t u r a a s t r a t i .

11 decorso post-operatorio f u regolare, i n r i f e r i m e n t o alla tenuta della s u t u r a esofa-gea. I l paziente riprese l'alimentazione ora-le dopo la canalizzazione i n o t t a v a giornata. I n dodicesima giornata a c c u s ò iperpiressia, astenia profonda e dolore g r a v a t i v o i n regio-ne dorsale sinistra.

L'esecuzione d i due toracentesi, r i n s t i l l a -zione nel cavo pleurico d i a n t i b i o t i c i ed una terapia a n t i b i o t i c a generale m i r a t a , su indi-cazione d e l l ' a n t i b i o g r a m m a , fecero regredi-re completamente i l quadro. I n 28a giornata

il paziente fu dimesso i n condizioni gene-r a l i soddisfacenti.

La comparsa d i una lieve disfagia dopo alcune settimane dalla dimissione indusse a eseguire una esofagografia ed una esofa-goscopia senza mettere i n evidenza stenosi del lume esofageo.

Aspetti clinici generali

I rilievi e le osservazioni compiute

da Derbes e M i t c h e l l

1 0

in una revisione

della letteratura sono tra i più

signifi-cativi. Essi hanno esaminato 157 casi di

rottura spontanea dell'esofago,

metten-do in luce l'estrema letalità

dell'affe-zione, in quanto su 71 soggetti non

trat-tati chirurgicamente, solo i l 35%

so-pravvisse 24 ore, l ' l l % 48 ore, mentre

dopo una settimana la mortalità fu del

100%.

La sopravvivenza dopo riparazione

esofagea è del 64%. Quando

l'interven-to chirurgico sia rappresental'interven-to dal solo

drenaggio toracico, la m o r t a l i t à è

com-presa tra i l 75% ed i l 9 0 %

4 6 1 0

.

Nella maggior parte dei casi i l

mec-canismo patogenetico che provoca la

rottura è rappresentato da un rapido

aumento della pressione intraluminale,

con improvvisa distensione del l'esofago

distale; per questo motivo alcuni

Au-tori preferiscono la definizione di

«rot-tura b a r o g e n i c a »

5

. La condizione che

più frequentemente determina questo

evento è i l vomito; tuttavia altre cause

quali sforzi fisici violenti, colpi d i

tos-se, i l parto, traumi chiusi, accessi

a-smatici, la defecazione, possono essere

chiamate in causa.

La rottura dell'esofago riconosce

inoltre condizioni predisponenti, capaci

di aumentare la vulnerabilità

baroge-nica della sua parete: aleoolismo,

eso-fagiti peptiche, denutrizione,

ostruzio-ni da retrazioostruzio-ni cicatriziali, neoplasie,

acalasia. Nella maggioranza dei casi

la lesione si instaura a livello del terzo

distale dell'esofago, sul margine

poste-ro-laterale sinistro; solo nel 5% dei

ca-si è interessato i l tratto cervicale

9

.

Nelle rotture dell'esofago distale i l

quadro clinico è dominato dal dolore,

improvviso, trafittivo, spesso

accompa-gnato da enfisema sottocutaneo

cervica-le, subito dopo un episodio di vomito

(triade di Mackler). Successivamente,

per la compromissione respiratoria,

possono comparire dispnea e cianosi;

infine i l paziente va incontro a shock,

con stato confusionale per le gravi

complicanze mediastiniche e pleuriche.

Diagnostica strumentale

L'indagine radiologica del torace

of-fre i rilievi più significativi i n fase

pre-coce. Nell'8% dei casi è infatti

presen-te pneumotorace sinistro con

versa-mento pleurico. I n almeno i l 90% è

presente versamento con o senza

pneu-motorace

7

. Nelle lesioni con integrità

della pleura mediastinica è frequente i l

riscontro del segno radiologico della

« V di Naclerio », dovuto alla presenza

di aria tra la pleura mediastinica e

diaframmatica, dietro i l c u o r e

M

.

(4)

L'esofagografia riesce in un gran

numero di casi ad evidenziare la

le-sione e la sua sede; l'endoscopia

con-ferma e precisa l'entità della rottura.

Diagnosi differenziale

La perforazione spontanea

dell'eso-fago p u ò essere confusa con altre

af-fezioni quali: l'ulcera peptica perfo

rata, l'infarto miocardico, l'embolia

polmonare, la pericardite, l'aneurisma

dissecante dell'aorta toracica, la

pan-creatite acuta.

Terapia

L'intervento chirurgico immediato

rappresenta i l trattamento di scelta

del-la rottura spontanea d'esofago. I l

tem-po trascorso tra perforazione ed atto

chirurgico gioca un ruolo

determinan-te nella scelta della determinan-tecnica operatoria.

Se i l paziente giunge al tavolo

operato-rio entro otto ore dall'evento si

ese-guirà una raffia della breccia, previa

regolarizzazione dei margini, mediante

sutura in due strati. Da otto a

venti-quattro ore la sutura semplice ha

scar-se possibilità di successo, a causa dei

processi flogistici e necrotici cui

van-no incontro i tessuti.

Si p u ò allora ricorrere alla tecnica

di Thal di sutura mediante lembo di

fondo gastrico

1 9

; oppure all'uso di

patch di pleura o di diaframma;

op-pure ad una fundoplicatio previa

fre-notomia. E' consigliabile associare una

gastrostomia a doppia via che assicuri

lo svuotamento gastrico e

l'alimenta-zione precoce del p a z i e n t e

8 9 1 1 1 6 1 7

.

Dopo le ventiquattro ore dall'inizio

della sintomatologia i malati sono i n

condizioni precarie per lo shock

ingra-vescente e la mediastinite per cui si

a d o t t e r à un intervento i l meno cruento

possibile. Abbott consiglia di

posizio-nare un drenaggio a T di silastic nella

breccia, portandone la branca più

lun-ga all'esterno attraverso i l cavo

pleuri-co s i n i s t r o

!

. Johnson propone un

in-tervento di esofagostomia cervicale

e-scludente, con drenaggio toracico e

ga-strostomia mirata ed alimentazione

pa-renterale totale, con risultati

incorag-gianti

1 2

.

Conclusioni

La rottura spontanea dell'esofago

è un'emergenza gravata da un'altissima

m o r t a l i t à . Determinante per un buon

risultato terapeutico e l'esecuzione di

una diagnosi precoce, possibilmente

en-tro sei-otto ore dall'insorgenza della

pa-tologia. Di fronte ad una

sintomatolo-gia insorta acutamente, caratterizzata

da violento dolore retrosternale,

spes-so dopo vomito, accompagnata da

di-spnea, da shock, talora da enfisema

sottocutaneo cervicale, è opportuno r i

-condurre la responsabilità dei sintomi

ad una possibile rottura esofagea.

Una radiografia standard del

tora-ce, una esofagografia,

un'esofagosco-pia, sono sufficienti a porre la diagnosi.

La terapia chirurgica d'urgenza è i l

presidio più efficace. Quando le

con-dizioni generali non lo consentano, i l

trattamento con drenaggio del cavo

pleurico, sondaggio naso-gastrico,

anti-biotico-terapia mirata ed alimentazione

parenterale totale p u ò essere

vantag-gioso ed evitare un esito infausto

4

. I l

caso da noi descritto con la sua

evo-luzione favorevole, controllata

median-te esofagografia a distanza, conferma la

validità dei principi riferiti, sia per la

importanza diagnostica, sia per

l'atti-tudine ed i l comportamento

terapeu-tico.

(5)

R I A S S U N T O

Nel presente lavoro si analizzano le p i ù recenti vedute clinico-diagnostiche e tera-peutiche i n tema d i r o t t u r a spontanea del-l'esofago.

La r o t t u r a spontanea dell'esofago è una emergenza acuta che richiede una diagnosi ed u n t r a t t a m e n t o precoci. G l i A u t o r i r i p o r -tano u n caso giunto alla loro osservazione risolto favorevolmente mediante i n t e r v e n t o di sutura d i r e t t a dell'esofago e drenaggio toracico. Discutono le caratteristiche fisio-patologiche della affezione e sottolineano l'importanza del t e m p o trascorso fra insor-genza della lesione e suo riconoscimento, nella scelta dell'orientamento terapeutico e della tecnica c h i r u r g i c a da adottare.

PAROLE CHIAVE: Perforazione esofago, r o t t u r a

spontanea dell'esofago, sindrome d i Boe-rhaave.

B I B L I O G R A F I A

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