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La Retinopatia della Prematurità: diagnosi e terapia sempre più puntuali e appropriate nel Documento dell’ AAP
Nel buio dell’utero la retina lentamente matura preparandosi a svolgere la sua funzione; i piccoli vasi, dalla parte centrale del nervo ottico, crescono verso la periferia. Di tutti gli organi di senso quello della vista, durante la gestazione, non viene in alcun modo sollecitato. Non è così per il gusto, l’odorato, l’udito/equi- librio, il tatto e la propriocezione che, in tempi e misura diver- sa, rilevano e conservano informazioni dell’ambiente prenatale.
L’assenza completa di luce, permette ai vasi retinici una crescita lenta e regolare dalle 16 settimane di età gestazionale (wga) al termine di gravidanza. Questa condizione fa ben intuire come la nascita prematura possa interrompere lo sviluppo fisiologi- co della retina determinando la Retinopatia della Prematurità (ROP). Tutti i neonatologi conoscono la terribile epidemia di Fi- broplasia Retrolentale comparsa nei prematuri nel 1940/50, attri- buita ad un uso incontrollato di ossigeno. L’iperossia bloccava la crescita dei vasi e aumentava la produzione del fattore vascolare di crescita (VEFG) col risultato di una successiva proliferazione incontrollata di condotti ematici fragili e tortuosi la cui rottura ed emorragia portava a un tessuto cicatriziale (cresta) che stac- cava la retina portando a cecità. La ROP rimane oggi la causa più importante di cecità infantile nei paesi ad alto sviluppo tecnolo- gico. Se nei neonati di 28-32 wga la sua frequenza è diminuita, in quelli inferiori alle 27 wga è ancora l’80%, con gli stadi severi III e IV presenti nel 20% e 33% dei piccoli nati rispettivamente con peso inferiore ai 1.000 gr e nella categoria 500-600 gr (Vermont Oxford Network). Sono questi i neonati di peso estremamente basso (ELBW) che stanno aumentando col miglioramento delle cure perinatali. Dalla fine anni ’90, nei neonati pretermine di 23- 25 wga, è comparsa una rara e nuova forma di retinopatia, grave e rapidamente evolutiva verso il distacco se non trattata preco- cemente: l’Aggressive Posterior ROP (AP-ROP). La patogenesi della ROP è multifattoriale: ritardo di crescita pre e post-natale con bassi livelli di IGF1, iperossia o continue fluttuazioni fra ipo/
iperossia, anemia e trasfusioni sono tutte condizioni associate alla ROP. Per diminuirne l’incidenza è indispensabile attuare le buone pratiche assistenziali perinatali quali la tempestiva tera- pia con steroidi antenatali per prevenire il Distress Respiratorio, l’uso di miscele aria/ossigeno nella rianimazione primaria del prematuro avendo come obiettivo una ossigenazione rilevata al pulsossimetro dell’85% mentre, nel trasporto e in TIN, valori tar- get compresi fra 88% e 93% fino al raggiungimento delle 32 wga, limitando, per quanto è possibile, l’uso delle trasfusioni, ottimiz- zando la nutrizione per ottenere una crescita migliore e copren- do le termoculle con teli oscuranti per evitare la luce nelle prime settimane di vita. La collaborazione fra neonatologi e oculisti è strettissima; specialisti dedicati, settimanalmente o più spesso, esplorano il fundus di tutti neonati ricoverati nelle TIN che han-
no un peso alla nascita inferiore ai 1.500 gr o meno di 30 wga e di tutti quei neonati, con wga superiore alle 30 o peso neonatale di 1.500-2.000 gr, che hanno ricevuto ossigeno per più giorni o farmaci vasoattivi per ipotensione. L’oculista condivide col ne- onatologo la diagnosi di ROP, lo stadio evolutivo, il decorso e la possibile necessità di laser-terapia ed insieme ne informano i genitori. La terapia con Laser ha oramai sostituito la crioterapia e si rende necessaria nel 10% dei prematuri sottoposti a screening, quando la progressione della vascolarizzazione va accelerando, configurando la “ROP tipo 1”, aggressiva, mentre possono conti- nuarsi solo i controlli in quella “ROP tipo 2”, più lenta nel decor- so e meno reattiva. La frequenza dell’esame è determinato dagli Stadi evolutivi che esprimono il grado di alterazioni dei vasi, dall’1 al 5 e dalla loro estensione nelle zone retiniche (zona I, macula e nervo ottico, zone II e III progressivamente più verso la periferia e l’ora serrata). I controlli cessano quando si documenta la completa vascolarizzazione retinica a 35 wga o 45 per i casi in evoluzione. La importanza sia prognostica che operativa di una diagnosi precisa e la necessità frequente di un confronto col centro di riferimento, ha reso oramai essenziale l’acquisizione della tecnologia RET-CAM. Questo prezioso strumento, che per le piccole dimensioni di trasporto può essere condiviso da più TIN, dotato della possibilità di fluoro-angiografia, ottiene una diagnosi più accurata dell’entità ed estensione della malattia la- sciandone documentazione fotografica che può essere condivisa, consultata in telemedicina e mostrata ai genitori. Il trattamento con farmaci anti-VEFG, quali il Bevacizumab o il Ranibizumab usati in monoterapia intravitreale nella ROP tipo 1, possono of- frire vantaggi strutturali rispetto all’ablazione definitiva col laser se la malattia è in zona I ma non se estesa in zona II; riducono il rischio di grave miopia ma non di distacco né di possibile re- cidiva di ROP. Il Pegaptinib usato in aggiunta al laser, riduce il rischio di distacco retinico. Tuttavia gli effetti sistemici avversi a lungo termine di questi farmaci non sono noti e sia la Cochrane che il documento dell’AAP in esame, esprimono grande cautela nel loro uso routinario. Evidenze ancora minori vengono espres- se dagli studi che valutano l’efficacia profilattica dell’uso di be- ta-bloccanti. Va infine previsto nei prematuri che hanno avuto una ROP, il follow-up oculistico entro 6 mesi dalla dimissione per intercettare possibili gravi disturbi refrattivi, ambliopia, ca- taratta e glaucoma.
Commento a cura di Augusto Biasini
U.O. di Pediatria e Terapia Intensiva Neonatale-Pediatrica, Ospedale M. Bufalini, Cesena
Questa rubrica propone Documenti sanitari, linee guida, linee di indirizzo o di intenti di interesse pediatrico commen- tati a cura dell’Associazione Culturale Pediatri.
Pagine elettroniche di Quaderni acp 2019; 26(6):d.1 pag. 1 di 2
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