5.4
Bindegewebebildende Tumoren
5.4.1 Benigne Tumoren 260
5.4.1.1 Benignes fibröses Histiozytom 260 5.4.1.2 Desmoplastisches Fibrom 260 5.4.2 Maligne Tumoren 263 5.4.2.1 Fibrosarkom 263
5.4.2.2 Malignes fibröses Histiozytom 266 5.4.2.3 Leiomyosarkom 271
Literatur 271
5.4.1
Benigne Tumoren
5.4.1.1
Benignes fibröses Histiozytom
Dieser seltene Tumor bietet ein identi-
Definition왔왔
sches oder zumindest sehr ähnliches histologisches Bild wie ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Er tritt jedoch bei älteren Patienten oder in Skelettabschnitten auf, die von einem nicht- ossifizierenden Knochenfibrom nicht oder nur selten befallen werden.
Einige Autoren vermuten, dass es sich bei den bei älteren Patienten diagnostizierten Tumoren um de- generierte Riesenzelltumoren handelt, wofür auch eine häufig zu beobachtende epimetaphysäre Lage in einem langen Röhrenknochen spricht.
Die Tumoren treten zwischen 10 und 50 Jahren auf, wobei die meisten in der 3. bis 5. Lebensdekade diagnostiziert werden. Viele Patienten sind asympto- matisch, nur wenige klagen über lokale Schmerzen.
Nach einer Kürettage ist die Rezidivrate höher als bei einem nicht-ossifizierenden Knochenfibrom.
Lokalisation
Etwa ein Drittel der benignen fibrösen Histiozytome wird im distalen Femur und in der proximalen Tibia angetroffen. Ein weiteres Drittel findet sich im Be- ckenskelett, bevorzugt im Darmbein. Einige sind in der Fibula, im proximalen Femur und den Rippen beobachtet worden. In den langen Röhrenknochen sind viele Tumoren epimetaphysär lokalisiert. Sie sind häufiger exzentrisch als zentral im Knochen ge- legen (Abb. 5.200).
Röntgenmorphologie
Die Tumoren sind osteolytisch und haben scharfe, meist sklerotische Ränder. Nur selten zeigen sie unre- gelmäßige Ränder, die ein aggressiveres Wachstum repräsentieren. Viele weisen eine deutliche Trabeku- lierung auf, wodurch sie einen Seifenblasenaspekt bieten. Häufig wird die Kompakta ausgedünnt, selten penetriert (Abb. 5.201, Abb. 5.202, Abb. 5.203, Abb.
5.204). In der MRT zeigen die Tumoren ein uncharak- teristisches Bild und sind im T1-gewichteten Bild iso- intens zur Muskulatur und im T2-gewichteten Bild deutlich hyperintens. In der Skelettszintigraphie bieten sie eine mäßige Traceraufnahme.
5.4.1.2
Desmoplastisches Fibrom
Das desmoplastische Fibrom ist ein
Definition왔왔
seltener gutartiger oder semimaligner Knochentumor, der aus Fibroblasten besteht, die in einer kollagenfaserreichen Bindegewebematrix ein- gelagert sind.
Der Tumor zeigt lokal ein destruktives und invasives Wachstum, metastasiert jedoch nicht.
Abb. 5.200. Statistische Daten zum benignen fibrösen Histiozytom
Abb. 5.201. Benignes fibröses Histiozytom. Der rein osteo- lytische epimetaphysär exzentrisch gelegene Tumor (Lod- wick IC) einer 25-jährigen Patientin bietet die typische Mor- phologie eines Riesenzelltumors. Hier kann es sich um einen ungewöhnlich früh degenerierten Riesenzelltumor handeln
Abb. 5.202. Benignes fibröses Histiozytom. Der ausgedehnte osteolytische, epimetadiaphysär exzentrisch gelegene Tumor eines 58-jährigen Patienten weist multiple grobe Trabeku- lierungen auf. Die Lokalisation ist mit der eines Riesenzelltu- mors vereinbar, sodass es sich um einen degenerierten Riesen- zelltumor handeln kann
Abb. 5.203. Benignes fibröses Histiozytom. Der zentral dia- physär im Knochen gelegene Tumor eines 9-jährigen Patienten zeigt einen lobulierten Rand und eine Trabekulierung (Lod- wick IB). Bei einem mehr in Richtung der Knochenlängsachse ausgerichteten Wachstum käme radiologisch ein großes nicht- ossifizierendes Knochenfibrom in Frage
Abb. 5.204. Benignes fibröses Histiozytom. Der osteolytische Tumor eines 38-jährigen Patienten liegt kortikal und weist eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB auf. Bei einem deut- lich jüngeren Patienten käme radiologisch ein nicht-ossifi- zierendes Knochenfibrom in Betracht
Inzidenz
Das desmoplastische Fibrom ist sehr selten und macht weniger als 1% der gutartigen Knochentumo- ren aus.
Alter und Geschlecht
Der Tumor tritt in nahezu jedem Lebensalter auf.
Eine mäßige Häufung findet sich in der 2. und 3. Le- bensdekade, in der etwa die Hälfte der Tumoren dia- gnostiziert werden. Etwa drei Viertel der Patienten sind jünger als 30 Jahre. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Klinik
Der Beginn des Tumorwachstums erfolgt in vielen Fällen klinisch stumm. Viele Patienten klagen erst über Beschwerden, wenn der Tumor bereits eine stattliche Größe erreicht hat. Ansonsten sind Schmer- zen mit oder ohne lokale Schwellung die führenden Symptome. Nicht wenige Tumoren werden bei einer Röntgenuntersuchung als Zufallsbefund entdeckt.
Lokalisation
Etwa zwei Drittel der Tumoren sind in den Röhren- knochen lokalisiert, von denen mehr als die Hälfte im Femur gelegen sind. Unter den flachen Knochen sind besonders das Beckenskelett und die Kieferknochen betroffen. In den Röhrenknochen können die Tumo- ren zentral oder exzentrisch gelegen sein. Die meis- ten Tumoren sind metaphysär und metadiaphysär lokalisiert, sie können sich aber auch in die Epiphyse ausdehnen. Sie sind meist exzentrisch lokalisiert.
Sind sie sehr groß, dehnen sie sich in der gesamten Zirkumferenz des Knochens aus.
Röntgenmorphologie
Der Tumor wächst osteolytisch mit einem schar- fen, teilweise sklerotischen Randsaum, wobei eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Typ Lodwick IB und IC, seltener IA dominiert. Selten kann auch ein Grad Lodwick II vorliegen. Die Grenzen können lobuliert sein, und fast alle Läsionen zeigen Trabeku- lierungen. In vielen Fällen wird eine Periostschale ausgebildet, und es sind häufig nichtunterbrochene lamelläre oder solide Periostreaktionen sichtbar. In nahezu der Hälfte der Fälle bricht der Tumor in die Weichteile aus (Abb. 5.205, Abb. 5.206, Abb. 5.207).
Schnittbildmorphologie
Die CT ist geeignet, die Intaktheit der Kompakta oder einer vorhandenen Periostschale zu demonstrieren.
Der Tumor zeigt meistens ein deutliches Kontrast- mittelenhancement. Dadurch lassen sich auch in der CT extraossäre Komponenten nachweisen.
In der MRT stellt sich das desmoplastische Fibrom im T1-gewichteten Bild mit vergleichbarer Signal-
Abb. 5.205. Desmoplastisches Fibrom. In der Epimetaphyse liegt ein osteolytischer Tumor vor, der deutliche Trabeku- lierungen aufweist. Die laterale Kompakta ist durchbrochen
Abb. 5.206. Desmoplastisches Fibrom. Der epimetadiaphysär gelegene Tumor zeigt ausgeprägte Trabekulierungen und reak- tive sklerotische Areale. Die Metaphyse ist durch Ausbildung einer Periostschale aufgetrieben
intensität wie die Muskulatur dar. Im T2-gewichteten Bild ist der Tumor recht signalintensiv und weitge- hend homogen. Ist der Tumor recht zellarm, kann er im T2-gewichteten Bild größere signalarme Areale aufweisen. Inhomogenitäten können auch durch sekundäre Hämorrhagien oder nekrotische Areale bedingt sein. Nicht selten ist ein mehr oder minder deutliches peritumorales Ödem in den Weichtei- len und im benachbarten Markraum vorhanden.
Nach Kontrastmittelgabe zeigt der Tumor ein weit- gehend homogenes und kräftiges Enhancement, kann allerdings auch ein inhomogenes peripheres Enhancement bieten. Gelenknah gelegene Tumoren gehen nicht selten mit einer reaktiven Synovialitis einher, die ein deutliches Enhancement aufweist (Abb. 5.208 a, b).
Differenzialdiagnose
Bei einer zentralen Lokalisation in den Röhrenkno- chen muss eine fibröse Dysplasie in Betracht gezogen werden, die jedoch meist eine Mattglasmatrix auf- weist. Bei einer mehr exzentrischen Lokalisation kommt das Chondromyxoidfibrom in Frage, bei dem jedoch in vielen Fällen eine stärkere peritumorale Sklerosezone ausgebildet ist. Daneben muss differen- zialdiagnostisch ein großes nicht-ossifizierendes Knochenfibrom einbezogen werden, wobei dieses immer durch einen komplett ausgebildeten Sklerose- saum begrenzt ist und nahezu immer einen deutlich lobulierten Rand aufweist.
Therapie und Prognose
Das desmoplastische Fibrom sollte mittels weiter Re- sektion therapiert werden. Bei einer intraläsionalen und sogar bei einer marginalen Resektion tritt häufig ein Rezidiv auf. In dieser Situation kann die Abgren- zung zwischen Narbengewebe und Tumorrezidiv intraoperativ schwierig sein. Dieses Dilemma kann zu einer Amputation führen. Es sind auch Fälle einer intrapulmonalen Metastasierung nach Rezidiv be- schrieben worden.
5.4.2
Maligne Tumoren 5.4.2.1
Fibrosarkom
Das Fibrosarkom des Knochens ist ein
Definition왔왔
maligner Tumor, der durch die Fähig- keit der Tumorzellen charakterisiert ist, ein Stroma aus Kollagenfasern zu bilden, in dem jedoch kein Osteoid oder Knorpel ausdifferenziert.
Abb. 5.207. Desmoplastisches Fibrom. Der Tumor hat den un- teren Schambeinast weitgehend destruiert. Periostreaktionen sind nicht abgrenzbar
Abb. 5.208 a, b. Desmoplastisches Fibrom. a Der Tumor ist kortikal gelegen und hat eine deutliche lamelläre Periostreak- tion induziert. b Im kontrastmittelverstärkten FS T1-gewichte- ten Bild zeigt der Tumor ein deutliches Enhancement. Dane- ben ist eine massive peritumorale inflammatorische Reaktion vorhanden
b a
Die Tumorzellen sehen wie Fibroblasten aus, weisen aber mehr oder minder ausgeprägte Atypien und Mitoseaktivitäten auf. Es besteht eine gewisse Korre- lation zwischen dem histologischen Bild und dem klinischen Verlauf. Daher wird der Tumor in Abhän- gigkeit von der Anzahl der sichtbaren Mitosen in drei Grade unterteilt.
∑ Grad I: gut differenzierter Tumor mit sehr weni- gen Mitosen,
∑ Grad II: mäßig gut differenzierter Tumor mit eini- gen Mitosen und
∑ Grad III: Tumor mit einer hohen Mitoserate.
Bis vor etwa gut einem Jahrzehnt wurden Fibrosarko- me recht häufig diagnostiziert. Mit der zunehmen- den Akzeptanz der Existenz eines malignen fibrösen Histiozytoms nahm die Diagnosefrequenz der Fibro- sarkome stark ab. Bei mehreren retrospektiven Aus- wertungen der Fibrosarkome wurden viele als malig- ne fibröse Histiozytome und bei Jugendlichen als eindeutige fibroblastische Osteosarkome reklassifi- ziert. Heute stellt die Diagnose eines Fibrosarkoms eher eine Rarität dar.
Inzidenz
Das Fibrosarkom gehört zu den selteneren Knochen- tumoren und macht weniger als 5% aller primären malignen Knochentumoren aus. Einige Fälle mit mul- tizentrischen Fibrosarkomen sind mitgeteilt worden.
Es wurde beschrieben, dass etwa ein Fünftel der Fi- brosarkome in einem anderen Tumor, meistens einem Knorpeltumor, entsteht. Diese Kombination wird je- doch heute üblicherweise als dedifferenziertes Chon- drosarkom klassifiziert. Fibrosarkome können als Folge einer malignen Transformation in Riesenzelltu- moren, einem Morbus Paget, einer fibrösen Dysplasie oder einer chronischen Osteomyelitis entstehen.
Alter und Geschlecht
Die Fibrosarkome zeigen kein charakteristisches Manifestationsalter.Sie werden mit ähnlicher Frequenz von der 2. bis zur 7. Lebensdekade angetroffen. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Klinik
Schmerzen sind das führende klinische Symptom.
Eine tastbare Schwellung oder die Kombination aus Schmerz und Schwellung treten wesentlich seltener auf. Häufig bestehen die Symptome länger als drei Monate bevor die korrekte Diagnose gestellt wird. Bei jedem vierten Patienten wird der Tumor erst durch eine pathologische Fraktur klinisch auffällig.
Lokalisation
Das Fibrosarkom wird am häufigsten in den langen Röhrenknochen angetroffen, in etwa 40% werden das Femur und in etwa jeweils 10% der Humerus und die Tibia befallen. Daneben sind noch das Darmbein und die Mandibula mit jeweils knapp unter 10% der Fälle häufiger betroffen. Innerhalb der Röhrenkno- chen sind um 40% der Tumoren metadiaphysär, 30%
diaphysär und 25% epimeta- oder epimetadiaphysär lokalisiert. Die meisten Tumoren sind zentral im Knochen gelegen (Abb. 5.209).
Röntgenmorphologie
Fibrosarkome stellen sich üblicherweise als rein osteo- lytische Tumoren mit einem aggressiven Wachstums- muster vom Grad Lodwick II und III dar. Allerdings wachsen knapp ein Fünftel der Tumoren wesentlich langsamer und bilden eine scharf abgrenzbare Osteo- lyse,meist vom Grad Lodwick IC,seltener vom Grad IB, aus. Gelegentlich zeigen die Tumoren an der einen Grenzfläche ein relativ langsames und an der entge- gengesetzten ein aggressives Wachstum. Auch wenn es
Abb. 5.209. Statistische Daten zum Fibrosarkom
keine absolute Korrelation zwischen dem histologi- schen Grading und der Röntgenmorphologie gibt,wird jedoch häufig beobachtet, dass eine geographische Osteolyse eher bei einem Fibrosarkom Grad I als bei
einem Grad II und III anzutreffen ist. Etwa ein Fünftel der Tumoren treibt den Knochen durch Ausbildung einer Periostschale auf. Unterbrochene lamelläre und selten zusätzliche spikuläre Periostreaktionen werden bei nahezu der Hälfte der Tumoren beobachtet (Abb. 5.210, Abb. 5.211, Abb. 5.212). Nicht selten liegt bei Diagnosestellung eine Weichteilkomponente vor.
Das typische Fibrosarkom, soweit es
Merke
!! existiert, ist ein rein osteolytischer Tumor, der im Femur oder anderen Röhrenknochen zentral metadiaphysär gelegen ist und sehr aggressiv wächst.
Schnittbildmorphologie
In der CT sind in der Tumormatrix keine Mineralisa- tionen nachweisbar, und der Tumor stellt sich weit- gehend uncharakteristisch dar.
Auch in der MRT weisen Fibrosarkome eine recht uncharakteristische Morphologie auf. Sie zeigen eine vergleichbare Signalintensität wie die Muskulatur im T1-gewichteten Bild und eine hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Im T2-gewichteten Bild kann die Signalintensität in Abhängigkeit von der Zusam- mensetzung aus fibrösem oder zellreichem Gewebe variieren. Mehr oder minder große Areale zeigen nach Kontrastmittelgabe ein Enhancement.
Differenzialdiagnose
Das Röntgenbild ist nicht so charakteristisch, dass häufig eine korrekte Artdiagnose gestellt werden könnte. In den meisten Fällen lässt sich jedoch die Diagnose eines malignen Tumors zuverlässig stellen.
Beim Erwachsenen sind die wichtigsten Differenzial- diagnosen das maligne fibröse Histiozytom, das identisch imponiert, tendenziell eher etwas lang- samer wächst, das Chondrosarkom, das meistens Matrixverkalkungen aufweist und das Lymphom, das identisch aussehen kann. Bei Kindern muss der Tumor vom Ewing-Sarkom, das meist mit unterbro- chenen lamellären Periostreaktionen einhergeht, und bei Jugendlichen vom osteolytischen Osteosar- kom, das identisch aussehen kann, und vom Ewing-
Abb. 5.210. Fibrosarkom Grad I. Der osteolytische metaphysär gelegene Tumor zeigt eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IB bis IC. Er weist etwas unscharfe Ränder auf und beginnt die Kompakta zu infiltrieren
Abb. 5.211. Fibrosarkom Grad II. Die Schichtaufnahme zeigt einen rein osteolytischen Tumor, der eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick II bietet. Die mediale Kompakta ist komplett durchbrochen
Abb. 5.212. Fibrosarkom Grad III. Der rein osteolytische Tumor wächst nahezu permeativ durch den Knochen und bildet eine zentrale geographische Osteolyse aus (Lodwick II)
Sarkom abgegrenzt werden. Bei älteren Patienten sind die Differenzialdiagnosen die Metastase und das Myelom, das meistens langsamer wächst.
Wenn ein Fibrosarkom eine nur mäßige Wachs- tumsgeschwindigkeit aufweist und auch in die Epiphy- se einwächst, müssen ein Riesenzelltumor, der häufig exzentrisch lokalisiert ist, und ein Chondromyxoidfi- brom, das häufig zumindest einen partiellen Sklerose- saum besitzt, in Betracht gezogen werden.
Therapie und Prognose
Die Therapie der Wahl besteht in einer Operation mit weitem Sicherheitsabstand, wobei ein extremitäten- erhaltender Eingriff angestrebt wird. Der Tumor ist relativ strahlenresistent. Adjuvante und neoadju- vante Chemotherapiekonzepte wurden vereinzelt eingesetzt. Die Fünfjahresüberlebensrate liegt in der nur chirurgisch behandelten Gruppe bei etwa einem Drittel.
5.4.2.2
Malignes fibröses Histiozytom
Das maligne fibröse Histiozytom
Definition왔왔
(MFH) ist ein Tumor, dessen Zellen in der Lage sind, sich in Fibroblasten oder Histiozyten zu differenzieren. Die Tumorzellen sind typischer- weise wirbelförmig angeordnet.
Diese Tumorentität wurde erst in den letzten 15 Jah- ren als eigenständiger Knochentumor allgemein ak- zeptiert. In älteren Publikationen wurden diese Tu- moren als Fibrosarkome oder maligne Riesenzelltu- moren klassifiziert. In dem letzten Jahrzehnt ist das MFH der am häufigsten diagnostizierte maligne fi- brogene Knochentumor.
Inzidenz
Die Inzidenz des Tumors schwankt in den Publikatio- nen der verschiedenen Referenzzentren deutlich. So werden Werte zwischen unter 1% und etwa 5% aller maligner Knochentumoren angegeben. Nach eige- nen Erfahrungen ist das MFH deutlich häufiger als das Fibrosarkom.
Etwa 10–20% der MFH treten in einem vorgeschä- digten Knochen auf, wobei ein Morbus Paget, eine Knochennekrose, ein Enchondrom, ein Riesenzell- tumor oder eine chronische Osteomyelitis zugrunde liegen können. Die meisten sekundären MFH treten nach Bestrahlung auf. Einzelne sekundäre MFH sind nach Implantation einer Totalendoprothese be- schrieben worden. Einige Fälle mit multizentrischen Tumoren sind mitgeteilt worden.
Alter und Geschlecht
Das MFH zeigt keine charakteristische Altersvertei- lung. Es wird von der 2. bis zur 7. Lebensdekade in vergleichbarer Frequenz angetroffen. Das mittlere Erkrankungsalter beträgt 48 Jahre. Männer und Frauen sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Klinik
Schmerzen und seltener eine Schwellung sind die führenden klinischen Symptome. Die durchschnitt- liche Beschwerdedauer bis zur Diagnosestellung beträgt etwa fünf Monate. Nahezu ein Viertel der Pa- tienten wird erst durch das Auftreten einer patholo- gischen Fraktur klinisch auffällig.
Lokalisation
Mehr als drei Viertel der Tumoren sind in den langen Röhrenknochen lokalisiert. Etwa die Hälfte der Tu- moren ist im Femur lokalisiert. Daneben sind die
Abb. 5.213. Statistische Daten zum malignen fibrösen Histiozytom
Tibia mit etwa 16% und der Humerus mit 12% häu- figer befallen. Die platten Knochen sind nur selten betroffen. In den langen Röhrenknochen sind die Hälfte der Tumoren metaphysär und metadiaphysär und ein weiteres Viertel diaphysär gelegen. In einem Viertel der Fälle dehnt sich der Tumor bis in die Epi- physe aus. Etwa 80% der Tumoren sind zentral im Knochen lokalisiert (Abb. 5.213).
Röntgenmorphologie
Vier von fünf Tumoren stellen sich als reine Osteo- lysen dar. In den restlichen Fällen sind einzelne Foki an reaktiven Verknöcherungen oder Verkalkungen sichtbar. Ein rein osteosklerotisches MFH stellt eine Rarität dar. Die Mehrzahl der Tumoren zeigen ein aggressives Wachstumsmuster vom Typ Lodwick II, selten vom Typ Lodwick III. Jedoch wachsen nahezu ein Drittel der Tumoren unter dem Bild einer geogra- phischen Osteolyse, meistens Lodwick IC. Lamelläre, meist unterbrochene Periostreaktionen werden bei etwa einem Drittel der Tumoren angetroffen. Gele- gentlich treibt das MFH den Knochen durch Ausbil- dung einer Periostschale auf. In der Mehrzahl der Fäl- le liegt zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits eine deutliche Weichteilkomponente vor (Abb. 5.214, Abb. 5.215, Abb. 5.216, Abb. 5.217, Abb. 5.218).
Abb. 5.214. Malignes fibröses Histiozytom. Der rein osteo- lytische Tumor wächst unter dem Bild einer geographischen Osteolyse mit Mottenfraßkomponente durch die Diaphyse (Lodwick II). Er hat die laterale Kompakta destruiert; und eine unterbrochene lamelläre Periostreaktion ist abgrenzbar
Abb. 5.216. Malignes fibröses Histiozytom. Der Tumor wächst weitgehend permeativ durch den Knochen (Lodwick III). Eine sichtbare Skleroselinie wurde als Hinweis auf eine langsam wachsende Läsion primär fehlgedeutet
Abb. 5.215. Malignes fibröses Histiozytom. Der osteolytische Tumor zeigt weitgehend scharfe Ränder, hat jedoch die medi- ale Kompakta fokal komplett penetriert (Lodwick IC). Er weist multiple kleine reaktive Ossifikationen/Kalzifikationen auf
Das typische MFH ist ein rein osteo-
Merke
!! lytischer Tumor, der in den langen Röhrenknochen, besonders im Femur angetroffen wird, in diesen zentral meta- oder metadiaphysär gelegen ist und recht aggressiv wächst.
Schnittbildmorphologie
In der CT stellen sich die meisten Tumoren als nicht- mineralisierte Läsionen dar. Ein Kompaktadurch- bruch ist sicher nachweisbar. Eine extraossäre Tu- morkomponente zeigt ein nur mäßiges Kontrastmit- telenhancement (Abb. 5.219 a, b).
Abb. 5.218. Malignes fibröses Histiozytom. Es liegt ein rein osteolytisch wachsender Tumor vor, der die mediale Kom- pakta komplett destruiert hat (Lodwick IC). Periostreaktionen sind nicht nachweisbar
Abb. 5.219 a, b. Malignes fibröses Histiozytom. a Der rein osteolytische Tumor wächst weitgehend permeativ durch den Knochen und hat bei er- folgter Kompaktadestruktion keine Periostreaktionen induziert. b Die CT stellt eine ausgedehnte nichtmineralisierte Weichteilkomponente dar a
b Abb. 5.217. Malignes fibröses Histiozytom. Der rein osteo- lytische Tumor ist epimetadiaphysär gelegen und zeigt eine Wachstumsrate Grad Lodwick II
In der MRT weisen die MFH in der T1-gewichteten Sequenz eine niedrige Signalintensität auf, die ähn- lich hoch oder niedriger als die der benachbarten Muskulatur ist. Sie stellen sich im T2-gewichteten Bild überwiegend sehr signalintensiv dar und zeigen nach Kontrastmittelgabe ein deutliches Enhance- ment. Dieses ist in der Peripherie meistens stärker als im Zentrum. Sowohl im T2-gewichteten Bild als auch im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild finden sich häufig ein inhomogenes noduläres Sig- nalmuster (Abb. 5.220 a–d). In einigen Fällen sind akute oder chronische hämorrhagische Komponen- ten abgrenzbar. Skipläsionen sind selten.
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung weisen die meisten MFH bereits eine Weichteilkomponente und ein peritumorales Ödem auf. Eine Infiltration der neu- rovaskulären Bündel wird in weniger als einem Viertel der Fälle und eine des benachbarten Gelenks ebenfalls in weniger als einem Viertel der Fälle beobachtet.
In der Skelettszintigraphie zeigen die Tumoren eine deutliche Traceraufnahme (Abb. 5.221 a, b) Differenzialdiagnose
Die Röntgenmorphologie ist in vielen Fällen zu uncharakteristisch, als dass eine zuverlässige Art- diagnose gestellt werden könnte. In den meisten Fäl- len wird man jedoch die Diagnose eines malignen Tumors stellen können. Die Differenzialdiagnosen sind bei jüngeren Patienten das osteolytische Osteo- sarkom und das Ewing-Sarkom. Bei älteren Patienten müssen die Metastase, das Myelom und das Lym- phom abgegrenzt werden. Bei einem relativ lang- samen Wachstum unter Einbeziehung der Epiphyse kann eine Verwechslungsgefahr mit einem Riesen- zelltumor bestehen, der jedoch häufig exzentrisch gelegen ist.
Abb. 5.220 a–d. Malignes fibröses Histiozytom. a Im T1-gewichteten SE-Bild zeigt der Tumor eine der Skelettmuskulatur vergleichbare Signalintensität. Lateral hat er die Kompakta durchbrochen.
Medial hat er die Kompakta enostal infiltriert, und es hat sich reaktiv eine Periostschale ausge- bildet. b Im STIR-Bild sind eine intra- und extraossäre Tumor- komponente nachweisbar, wobei letztere von einem deutlichen peritumoralen Ödem umgeben ist. Auch auf der medialen Seite ist ein extraossäres peri- tumorales Ödem nachweisbar.
c Im T2-gewichteten SE-Bild ist der Tumor mäßig signalintensiv und inhomogen. Trotz weit- gehend erhaltener Kompakta ist auch eine kleine mediale Weich- teilkomponente vorhanden, die durch eine Penetration des Tumors durch die Havers-Kanäle entstanden ist. d Im kontrast- mittelverstärkten FS T1-gewich- teten SE-Bild zeigt das peri- tumorale Ödem ein deutlich ausgeprägteres Enhancement als der Tumor selbst
a b
c d
Abb. 5.222 a–c. Intraossäres Leiomyosarkom. a Im ventralen Abschnitt der Epimetaphyse lässt sich eine permeative Osteo- lyse abgrenzen (Lodwick III). b Im T1-gewichteten SE-Bild kommt ein ausgedehnter epimetadiaphysärer Tumor zur Dar- stellung, der die Kompakta ventral durchbrochen hat. c Im T2-
gewichteten SE-Bild stellt sich der Tumor überwiegend signal- arm dar. Lediglich die Komponente, die die Kompakta durch- brochen hat, ist signalintensiv und wird von nichtmineralisier- tem Periost begrenzt
a b c
Abb. 5.221 a, b. Malignes fibröses Histiozytom. a Der weitgehend osteolytische Tumor zeigt im Randbereich eine reaktive sklero- tische Reaktion. Daneben findet sich auf der medialen Kompakta eine recht ausgereifte Periostreak- tion, während die laterale Kom- pakta destruiert ist. Diese Läsion kann z. B. als chronische Osteo- myelitis fehlgedeutet werden.
b In der Skelettszintigraphie ist eine starke Tracerakkumulation nachweisbar
a b
Therapie und Prognose
Die radikale Chirurgie ist das Behandlungskonzept der Wahl. Dabei wird ein extremitätenerhaltender Eingriff mit weiten Rändern angestrebt. Zusätzlich werden eine adjuvante und neoadjuvante Chemothe- rapie durchgeführt. Das Verfahren unterscheidet sich nicht von dem beim Osteosarkom. Die Fünfjahres- überlebensrate beträgt knapp 60%. Trotz dieser Vor- gehensweise muss in etwa 25% der Fälle mit Lungen- metastasen gerechnet werden. Lokalrezidive treten nach einer weiten Resektion in etwa einem Viertel der Fälle, nach zusätzlicher Chemotherapie in weni- ger als 10% und nach einer alleinigen marginalen Resektion nahezu immer auf.
5.4.2.3
Leiomyosarkom
Das primäre Leiomyosarkom des Knochens ist ein sehr seltener Tumor, der sich elektronenmikrosko- pisch von anderen Spindelzellsarkomen, Fibrosar- komen und malignen fibrösen Histiozytomen, unterschiedet. Um die Diagnose stellen zu können, muss ausgeschlossen sein, dass es sich um eine Metastase eines viszeralen Leiomyosarkoms, beson- ders des Uterus, handelt.
Der Tumor tritt in der 4. bis 8. Lebensdekade auf, ohne dass ein bevorzugtes Manifestationsalter be- kannt ist. Eine Geschlechtspräferenz scheint nicht vorzuliegen.
Die am häufigsten betroffenen Knochen sind das Becken, das Femur und die Tibia. Die in den langen Röhrenknochen gelegenen Tumoren sind meta- physär lokalisiert, wobei eine Ausdehnung in die Diaphyse oder in die Epiphyse vorhanden sein kann.
Alle Tumoren wachsen osteolytisch und zeigen ein aggressives Wachstumsmuster, meist einen Grad Lodwick II. Häufig sind diskrete lamelläre Periost- reaktionen nachweisbar.
In der MRT sind die Tumoren im T1-gewichteten Bild isointens zur Muskulatur. Im T2-gewichteten Bild sind sie häufig sehr inhomogen, wobei signal- intensive und häufig ausgedehnte signalarme Areale vorhanden sind. In mehr als der Hälfte der Fälle ist ein eher diskretes Ödem der Weichteile nachweisbar (Abb. 5.222 a–c). In den meisten Fällen ist in der MRT eine extraossäre Tumorkomponente abgrenzbar, die besonders bei den Tumoren des Beckens recht groß sein kann. Der Tumor metastasiert nicht selten in die Lunge und seltener in den Knochen.
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5.5
Myelogene Tumoren
5.5.1 Benigne Tumoren 272 5.5.1.1 Intraossäres Lipom 272 5.5.2 Maligne Tumoren 275 5.5.2.1 Ewing-Sarkom 275 5.5.2.2 Myelom (Plasmozytom) 286 5.5.2.3 Liposarkom 290
5.5.2.4 Morbus Hodgkin 290 5.5.2.5 Non-Hodgkin-Lymphom 291 5.5.2.6 Leukämie 295
Literatur 297
5.5.1
Benigne Tumoren 5.5.1.1
Intraossäres Lipom
Während das Lipom der Weichteile ein sehr häufiger Tumor ist, wird ein intraossäres Lipom nur selten diagnostiziert.
Ein Lipom ist ein Tumor, der aus rei-
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