*AO Parma, Neuroradiologia
**ASMN Reggio Emilia, Neuroradiologia
I Disrafismi Spinali Chiusi in età pediatrica Reggio Emilia, 23 gennaio 2017
Valutazione strumentale RM:
tecniche di acquisizione, casi clinici e approfondimenti con TAC 3D
F. Ormitti*, R. Pascarella**, C. Russo**
Classificazione clinico-neuroradiologica
Disrafismi spinali chiusi -> il tessuto nervoso non è esposto, sebbene possano essere presenti segni cutanei (50%)
Mielocistocele
CON massa sottocutanea Seno dermico
SENZA massa sottocutanea
cute
midollo spinale
spazio subaracnoideo midollo spinale
cono midollare (con massa
dermoide) filum terminale
massa dermoide ciuffo di pelli
tramite sottocutaneo
Classificazione clinico-neuroradiologica
Protocollo di studio RM
tempo di acquisizione:
circa 40 minuti Protocollo di studio RM
TSE T1W
(assiale e sagittale) Midollo osseo, dimensioni corda,
tessuto adiposo
TSE T2W
(3 piani)
Tessuto midollare, CSF,
interfaccia extradurale, masse intraspinali
TSE T1W MDC
OPZIONALE
T1 FS GRE T2 FS
OPZIONALI
Disrafismi spinali chiusi con massa sottocutanea
Disrafismi spinali chiusi
con massa sottocutanea
Lipomielomeningocele Interfaccia
placode-lipoma nel canale?
Espansione cistica del canale centrale
caudale?
Lipomielocele
Ipertrofia
tessuto adiposo Mielocistocele
terminale
Meningocele
Mod. da Chaitra A et al, Pediatr Radiol (2011)
Disrafismi spinali chiusi senza massa sottocutanea
Mod. da Chaitra A et al, Pediatr Radiol (2011)
Disrafismi spinali chiusi
senza massa sottocutanea
Anomala morfologia della corda
Seno dermico Lesioni cistiche Tessuto adiposo
intradurale
Meningocele (presacrale, intrasacrale) Cisti neuroenterica
Diastematomielia Regressione caudale Filum terminale spesso
Persistenza ventricolo terminale
Lipoma intradurale Lipoma filare
Cenni di embriologia
Disrafismi spinali -> derivano da un errore della normale cascata embriogenetica durante un periodo limitato tra la II e la VI settimana gestazionale
Tappe embriogenetiche
Gastrulazione (II-III settimana)
Neurulazione primaria (III-IV settimana)
Neurulazione secondaria (V-VI settimana)
disordini della formazione ed integrazione della notocorda: sindrome da regressione caudale, diastematomielia…
lipoma con difetto durale, lipoma intradurale …
lipoma del filum terminale, filum terminale ispessito, ventricolo terminale …
Disrafismi spinali chiusi
Finn M.A, Walker M.L., Neurosurg Focus 23 (2):E10 (2007)
“…Spinal lipomas, in particular lipomas of the conus medullaris and terminal filum, are the most common form of occult spinal
dysraphism...comprising between 54 and 86% of lumbosacral lipomas in
several large series...These lesions are united by a similar embryology and
pathological mechanism by which symptoms arise…"
Cenni di embriologia
notocorda
cellule cresta neurale neuroectoderma
cellule mesenchimali ectoderma cutaneo
Disgiunzione prematura
Neurulazione primaria (III-IV settimana) -> lipoma con difetto durale, lipoma intradurale …
Disgiunzione prematura focale unilaterale
ectoderma cutaneo
cresta neurale
placca neurale
Cenni di embriologia
Neurulazione secondaria (V-VI settimana) -> lipoma del filum terminale, filum terminale ispessito, ventricolo terminale…
Lipoma filare
Anomala canalizzazione dell’estremità caudale con persistenza di cellule progenitrici di adipociti
Filum
terminale spesso
Anomalia della differenziazione retrogressiva
Ventricolo terminale persistente
Regressione incompleta del ventricolo terminale
♂ 7 aa
Massa sottocutanea
Urgenza minzionale, ipotonia
T1W T2W T2FS
T2W T2W
Difetti della neurulazione primaria
Lipomielocele
Interfaccia placode-lipoma?
Esterna al canale rachideo!
Rossi A et al, Seminars in ROENTGENOLOGY (2006)
Lipomielomeningocele
Lipomi con difetto durale Lipomielocele
Lipomielomeningocele vs
Interfaccia placode-lipoma
Chaitra A et al, Pediatr Radiol (2011)
Lipomielocele
• Interfaccia placode/lipoma all’interno del canale rachideo
• RM -> anomalia ossea, estensione del tessuto adiposo sottocutaneo nel canale e ancoraggio al midollo spinale
• NORMALE ampiezza spazio subaracnoideo anteriore
Lipomielomeningocele
• Interfaccia placode/lipoma all’esterno del canale rachideo, all’interno di un meningocele posteriore
• INCREMENTO ampiezza spazio subaracnoideo anteriore
• Estrema variabilità dimensionale meningocele e lipoma
Rossi A et al, Seminars in ROENTGENOLOGY (2006)
Difetti della neurulazione primaria
T2W T2W T1W T1W
T1W
♂ 15 mesi
Focale irsutismo lombare
Ipotonia
Lipoma intradurale
• Sede: all’interno del sacco durale, più frequentemente in regione lombo-sacrale
• Lipoma intradurale: NO difetti sacco durale
• Embriologicamente simili ai lipomi con difetto durale
Rossi A et al, Seminars in ROENTGENOLOGY (2006)
Difetti della neurulazione secondaria
T2W T1W
T1W
T1W
STIR
♂ 4 aa
Impaccio motorio
Cisti pilonidale interglutea
Lipoma filare
Ispessito!
Rufener et al, Neuroimag Clin N Am (2011)
Lipoma filare
• Difetto di canalizzazione e persistenza cellule progenitrici adipociti
• RM: isointesità al tessuto adiposo -> T1!
• Variante del normale se non associato a tethered-cord syndrome
Rufener et al, Neuroimag Clin N Am (2011)
Difetti della neurulazione secondaria
Persistenza ventricolo terminale – V ventricolo
• Piccola cavità ependimale
• Incompleta regressione del ventricolo terminale
• In genere asintomatico
• La modificazione cistica può essere una variante di
sviluppo o risultare dall’ostruzione del VT
• VT vs idromielia: sede -> al di sopra del filum
Rossi A et al, Seminars in ROENTGENOLOGY (2006)
DSC: Lipomi spinali
Three-Tier Classification
Finn M.A, Walker M.L., Neurosurg Focus 23 (2):E10 (2007)
-> RM -> Planning pre-operatorio accurato
Lipomi spinali: studio RM
CISS T2W 3D
• Valutazione rapporti anatomici tra midollo spinale/radici/lipoma
• Ricostruzioni multiplanari LIMITI
1. Scarsa risoluzione di contrasto tra lipoma e tessuto nervoso
2. Banding artifacts
DI ROUTINE!
Studio RM convenzionale (spessori 2-5 mm) ->
INSUFFICIENTE
Protocollo di studio RM DSC
STUDIO 3D Protocollo di studio RM
TSE T1W
(assiale e sagittale) Midollo osseo, dimensioni corda,
tessuto adiposo
TSE T2W
(3 piani)
Tessuto midollare, CSF,
interfaccia extradurale, masse intraspinali
TSE T1W MDC
OPZIONALE
T1 FS GRE T2 FS
OPZIONALI
