Riassunto
1 RIASSUNTO
La Demenza a Corpi di Lewy (DLB) è una patologia neurodegenerativa caratterizzata sotto il profilo clinico da demenza progressiva, fluttuazioni cognitive, allucinazioni visive e parkinsonismo. Attualmente si stima che la DLB costituisca la seconda forma più frequente di demenza degenerativa e che rappresenti fino al 20-25% di tutti i casi di demenza osservati in età senile.
Nonostante ciò, la letteratura è povera di studi longitudinali eseguiti per periodi di follow-up superiori ad un anno e su vaste coorti di pazienti.
L’oggetto di questa tesi è uno studio, di natura retrospettiva, effettuato su un’ampia popolazione di soggetti affetti da DLB e con un follow-up clinico di almeno tre anni con l’obiettivo di valutare nel complesso la prevalenza ed eventuali correlazioni delle principali caratteristiche cognitive, motorie, neuropsichiatriche, nonché la loro evoluzione nel tempo. A tale scopo sono stati selezionati 104 pazienti con la diagnosi di Demenza a Corpi di Lewy ‘probabile’ e sono state analizzate in modo retrospettivo le caratteristiche cliniche di ciascun paziente alla prima visita e nei successivi tre anni.
Dall’analisi dei dati è stata ottenuta, in primo luogo, la conferma dei precedenti riscontri sulla prevalenza e l’evoluzione nel tempo dei principali sintomi cognitivi, motori e psichiatrici. Nello specifico, il fenotipo motorio più comune era caratterizzato da prevalenti sintomi rigido-acinetici (Postural Instability – Gait Difficulty), rispetto al fenotipo prevalentemente tremorigeno.
Una risposta positiva al test con carico di levodopa in acuto è stata osservata nel 55% dei pazienti. Il fenotipo motorio PIGD è risultato associato ad una più bassa età all’esordio, alla presenza delle allucinazioni visive e ad un più
Riassunto
2 rapido declino cognitivo. La comparsa delle allucinazioni visive all’esordio della malattia è risultata associata ad un esordio più precoce, alla presenza delle fluttuazioni cognitive e ad un deficit motorio e cognitivo peggiore durante i tre anni di follow-up. Infine, è stata riscontrata anche una correlazione significativa tra il freezing e la terapia con Inibitori delle Colinesterasi e Memantina.
I risultati mostrano che le allucinazioni visive non sono presenti in tutti i pazienti all’esordio di malattia, che la loro precoce comparsa durante la malattia potrebbe rappresentare un indice di peggiore progressione cognitivo-motoria della stessa e che un esordio precoce della malattia è associato ad un decorso più severo in termini sia di disfunzione motoria che di decadimento cognitivo e comportamentale.
Globalmente, il nostro lavoro fornisce ulteriori evidenze circa la stretta relazione esistente tra sintomi motori, cognitivi e neuropsichiatrici nella DLB e sottolinea la necessità di proseguire la ricerca futura nella direzione di un approfondimento di tali rapporti, anche da un punto di vista neuropatologico.
