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(1)1 INDICE Capitolo Pagina Riassunto 5 Introduzione 7 I - Cenni storici 10 II - Epidemiologia 15 1

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INDICE

Capitolo Pagina

Riassunto 5

Introduzione 7

I - Cenni storici 10

II - Epidemiologia 15

1. Prevalenza ed incidenza 15

2. Razza 16

3. Rapporto maschi/femmine 16

4. Età 17

5. Bilateralità 17

6. Distribuzione in relazione all’attività occupazionale 18 7. Fattori predisponenti individuali ed ambientali 18

III - Istopatologia 20

1. Introduzione 20

2. Idrope endolinfatico progressivo idiopatico 22 3. Rottura del labirinto membranoso 22 4. Fistola del labirinto membranoso 24

5. Fibrosi labirintica 24

6. Alterazione del flusso longitudinale 25 7. Lesione delle cellule sensoriali 26

8. Lesione delle fibre nervose 27

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IV - Fisiopatologia 29

1. Possibile ruolo del sacco endolinfatico nella

patogenesi della Malattia di Menière 29

1.1 Alterazioni morfologiche 29

1.2 Alterazioni dei meccanismi fisiologici 34 2. Omeostasi dei fluidi dell’orecchio interno 37

2.1 Ruolo del flusso longitudinale e radiale

nell’omeostasi endolinfatica 38

2.2 Ruolo della pressione dei liquidi labirintici

nell’omeostasi endolinfatica 40

2.3 Ruolo degli ormoni nell’omeostasi endolinfatica 41

V - Eziopatogenesi 44

1. Introduzione 44

2. Alterazioni del metabolismo glicoproteico 45

3. Predisposizioni Genetiche 45

4. Cause Nutrizionali 46

5. Cause virali 47

6. Alterazioni dell’omeostasi ionica 48

7. Cause vascolari 49

8. Fibrosi 50

9. Eccessiva produzione di endolinfa 50

10. Altri fattori patogenetici 51

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3

VI - Meccanismi immunologici implicati nelle

affezioni immunomediate dell’orecchio interno 53

1. Introduzione 53

2. Malattie immunomediate dell’orecchio interno 54

3. La MdM come malattia autoimmune 57

3.1 Il sacco endolinfatico 58

3.2 Autoanticorpi verso l’orecchio interno

(reazione di tipo II) 59

3.3 Antigeni HLA nelle malattie

autoimmuni dell’orecchio interno 67 3.4 Correlazione tra anticorpi e risposta agli steroidi 69 VII - Anticorpi diretti contro la tiroide 70

1. Introduzione 70

2. Anticorpi 70

2.1 Anticorpi Anti-tireoglobulina (AbTg) 70 2.2 Anticorpi Anti-tireoperossidasi (AbTPO) 73 2.3 Anticorpi Anti-recettore della tireotropina (TRAb) 75

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VIII - Clinica e Diagnosi della Malattia di Menière 79

1. Introduzione 79

2. Ipoacusia 81

3. Fullness 86

4. Acufeni 86

5. Vertigini 87

6. Diagnosi differenziale 89

IX - Esperienze Personali 91

1. Scopo del lavoro 91

2. Pazienti e Metodi 92

2.1 Pazienti 92

2.2 Metodi 94

2.3 Analisi statistica 100

3. Risultati 101

4. Discussione e Conclusioni 105

Bibliografia 113

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