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Significato clinico degli anticorpi anti-midbody

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Academic year: 2021

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RIMeL / IJLaM 2009; 5

Ricevuto: 13-01-2009 Accettato: 12-02-2009 Pubblicato on-line: 27-02-2009

Corrispondenza a: Prof. Bruno Milanesi, Dipartimento Medicina di Laboratorio, Ospedale di Desenzano del Garda, Località Montecroce, 25015 Desenzano del Garda (BS). Tel. 030-9145329, fax 030-9145489, e-mail: bruno.milanesi@aod.it

Significato clinico degli anticorpi anti-midbody

L. Bettoni, P. Perini, B. Milanesi

Dipartimento Medicina di Laboratorio, A.O. Desenzano del Garda (BS)

Riassunto

Lo studio si propone di analizzare le caratteristi- che cliniche e l’evoluzione in 36 mesi di 7 pazien- ti con positività persistente per anticorpi anti-mi- dbody ad alto titolo.

Il quadro clinico iniziale era compatibile con con- nettivopatia indifferenziata in fase “early” e per- tanto le pazienti sono state sottoposte a terapia continuativa con idrossiclorochina.

Dopo 36 mesi il quadro clinico è rimasto presso- ché sovrapponibile pur delineandosi una chiara

“impronta sclerodermica”.

Come emerso da altri casi riportati in letteratura la presenza di anticorpi anti-midbody pare essere correlabile ad uno stato pre-sclerodermico.

Summary

Clinical significance of anti-midbody antibodies The aim of our study is to analyze the clinical features and the evolution in 36 months of 7 patients with con- firmed serological positivity for anti-midbody antibo- dies at high titre.

Initial clinical diagnosis was “early” undifferentiated connective tissue disease, and patients were treated with continuous therapy based on hydroxychloroquine.

After 36 months, the clinical features of the patients were similar to baseline, even if with typical scleroder- ma-like signs.

According to some other cases in literature, the pre- sence of anti-midbody antibodies seems to be related to pre-systemic sclerosis.

Key-words: anti-midbody, UCTD, scleroderma.

Nella diagnostica fluoroscopica delle patologie au- toimmuni sistemiche la presenza di quadri mitotici, quali anti-fuso mitotico (NUMA e HsEg5), anti-corpo in- termedio (midbody), anti-centriolo e anti-CENP-F, è abbastanza rara e ancora oggi con una correlazione clinica non esattamente definita

1

.

Già nella metà degli anni ’80 due gruppi distinti, pe- raltro, segnalarono la presenza di anticorpi anti-midbo- dy in pazienti affetti da malattia di Raynaud e sclerosi sistemica progressiva

2,3

.

Più recentemente Tausche et al hanno descritto un caso di un paziente nel quale la positività per anti-mi- dbody pareva rivelarsi suggestiva di una forma “fru- sta” di sclerodermia

4

.

Nel nostro studio sono state valutate clinicamente e prospetticamente, per un periodo di 36 mesi, 7 pa- zienti di sesso femminile, giunte al nostro ambulatorio

immuno-reumatologico per fenomeno di Raynaud nel periodo 2003-2005, che presentavano una positività isolata per anticorpi anti-nucleo a pattern midbody, confermata in almeno 2 distinti controlli, con titolo uguale o maggiore a 1:160. L’età media delle pazienti era di 33.2 anni (range 29-39).

Al momento della prima valutazione, le pazienti pre- sentavano le seguenti caratteristiche cliniche: Raynaud alle mani (7/7 pazienti), dita edematose o “puffy fin- gers” (5/7), artralgie (5/7), astenia (5/7), disfagia (1/7).

Nessuna di esse presentava lesioni trofiche acroposte.

Non sono emerse a livello anamnestico patologie (in particolare sono state escluse la sindrome dello stretto toracico, gammopatie monoclonali, arteriopatie obli- teranti, trombocitosi o policitemia vera), abitudini vo- luttuarie (fumo), aspetti lavorativi (esposizione a vibra- zioni o cloruro di vinile) o farmaci (beta bloccanti) di

Caso Clinico

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potenziale rilievo nella genesi del fenomeno di Ray- naud.

Tutte le pazienti sono state sottoposte inizialmente ad approfondimento diagnostico con capillaroscopia periungueale ed esami ematici.

La capillaroscopia ha documentato in 5/7 pazienti solo minime alterazioni aspecifiche, mentre le altre 2 pazienti presentavano uno “scleroderma pattern slow type” caratterizzato da presenza di anse giganti e allar- gate nel contesto di un “pettine” capillare di morfolo- gia sostanzialmente conservato e da armonica riduzio- ne numerica dei capillari in assenza di aree avascolari

5

. Gli esami di routine e ormonali erano nella norma in tutte le pazienti, mentre dal punto di vista immuno- logico si evidenziava la persistente positività per anti- corpi anti-midbody e, in 6 di esse, una lieve riduzione del C3.

I criteri diagnostici per sclerosi sistemica definiti dal- l’American College of Rheumatology

6

, così come i criteri modificati successivamente da LeRoy et al.

7

, non erano risultati soddisfatti.

Pertanto, mancando i necessari criteri, le pazienti sono state classificate come affette da connettivite indiffe- renziata (UCTD) in fase “early”.

A tutte le pazienti è stata somministrata terapia con idrossiclorochina 200 mg/die, basandosi sulla decen- nale e ampiamente documentata efficacia e tollerabilità del farmaco nel trattamento delle malattie immuno- mediate

8,9

. A scopo profilattico, è stato eseguito un monitoraggio semestrale del campo visivo.

Nel corso del “follow up” (36 mesi) si è evidenziata una normalizzazione dei valori di C3 in tutte le pazien- ti. In un caso si è notato uno “shift” fluoroscopico da anti-midbody ad anti-Scl-70, senza peraltro associate variazioni cliniche. Il quadro capillaroscopico è evolu- to in tutte le pazienti verso uno “scleroderma pattern slow type”.

Infine, dal punto di vista clinico, al termine del mo- nitoraggio, le pazienti presentavano le seguenti caratte- ristiche: Raynaud alle mani stabile (7/7 pazienti), “puf- fy fingers” (7/7), astenia (5/7).

Le pazienti continuano, dopo 36 mesi, ad essere cli- nicamente inquadrate come affette da connettivite in- differenziata (UCTD) “ad impronta sclerodermica”.

In conclusione, la presenza di anticorpi anti-midbo- dy, nella nostra casistica, si correla ad uno stato pre- sclerodermico, caratterizzato da minime ma non signi- ficative evoluzioni verso una forma differenziata, nel- l’arco di 36 mesi. Ulteriori studi chiariranno se tali evi- denze sono peculiari di questo “subset” di pazienti o se la capacità immunomodulante dell’idrossiclorochi- na può aver giocato un ruolo nella stabilizzazione di malattia.

Bibliografia

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