PROGRAMMA DI LAVORO
GRUPPO DI STUDIO “PNEUMOPATIE INFILTRATIVE DIFFUSE E PATOLOGIA DEL CIRCOLO POLMONARE”
Le malattie polmonari interstiziali rappresentano un ampio ed eterogeneo gruppo di rare patologie polmonari, caratterizzate da danni al parenchima polmonare e mediate da vari gradi di infiammazione e fibrosi, alcune delle quali sono associate a morbilità e mortalità significative. Sebbene l'IPF sia l'archetipo delle ILD con un fenotipo progressivo, una parte dei pazienti con ILD non IPF sperimenta un decorso della malattia simile a quello visto nell'IPF con declino della funzione polmonare, peggioramento dei sintomi respiratori e della qualità della vita correlata alla salute, e maggiore mortalità. La PF-ILD può manifestarsi come complicazione polmonare di una sottostante malattia del tessuto connettivo (CTD-ILD, come l'artrite reumatoide (RA-ILD) 6-8 e la sclerosi sistemica (SSc-ILD), come risultato dell'esposizione ambientale agli antigeni (fibrosing polmonite da ipersensibilità) o per cause sconosciute, come la fibrosi polmonare idiopatica (IPF).
La fibrosi è caratterizzata dalla crescita eccessiva, dall'irrigidimento e/o dalla cicatrizzazione dei tessuti dovuta alla deposizione eccessiva di componenti ECM, in particolare il collagene. I meccanismi alla base del processo fibrotico includono:
lesioni epiteliali con tentativi di riparazione che portano alla graduale distruzione del parenchima polmonare funzionale e alla sua sostituzione con crescenti depositi di tessuto connettivo non funzionale (proliferazione bronchiolare nella IPF);
autoimmunità cellulare e/o umorale (CTD-ILDs), disfunzione delle cellule endoteliali (sclerodermia o asbestosi), formazione di granulomi (sarcoidosi) o attivazione dei macrofagi alveolari (asbestosi o HP fibrosante). In alcune PF-ILD, può coesistere una sovrapposizione di lesioni. Rappresentativo è la microaspirazione cronica secondaria al reflusso gastro-esofageo, una complicanza comune della SSc a causa della disfunzione motoria esofagea, che può portare a lesioni epiteliali alveolari persistenti, potenzialmente accelerando la progressione della fibrosi polmonare. In questo complesso scenario di ILD di diversa patogenesi e pattern radiologico, la definizione del "fenotipo" progressivo è ancora suggerita da: il declino relativo >10%
FVC; declino relativo >15% DLCO e/o peggioramento radiologico associato ad un declino >5 <10% di FVC. Negli ultimi anni, la letteratura ha cercato di identificare il significato prognostico di alcuni risultati. Le bronchiectasie da trazione sono state associate a una maggiore profusione di focolai fibroblastici.
L'honeycombing mostra un aumento del tasso di mortalità nelle ILD non IPF; tuttavia non conferisce un rischio aggiuntivo nell'IPF. La fibroelastosi pleuroparenchimale (PPFE), laddove associata al pattern UIP, mostra una prognosi più sfavorevole rispetto ai casi UIP. Infine, l'evidenza recente nei pazienti post-Covid mostra dati che meritano ulteriori indagini. In un recente studio pubblicato in Radiology (Han X, Fan Y, Alwalid O, Li N, Jia X, Yuan M, Li Y, Cao Y, Gu J, Wu H, Shi H.
Risultati di sei mesi di follow-up della TAC del torace dopo una grave polmonite da COVID-19. Radiologia. 2021 Apr;299 :177-186) Il 35% dei pazienti ha mostrato cambiamenti di tipo fibrotico.
Il ruolo del radiologo in un contesto di società clinica sarà:
-collaborare all'identificazione delle caratteristiche radiologiche e istologiche al fine di prevedere possibili fenotipi fibrosanti.
- identificazione di reperti CT con significato prognostico.
-correlazione radiologico-istologica.
-identificazione di sottogruppi di fenotipi di IPF
Inoltre COVID-19 ha un ruolo potenziale nelle ILD fibrose; miste fibrose-non fibrose, e l'identificazione dei suoi sottogruppi può portare alla definizione di fenotipi correlati.
Infine, i radiologi in un contesto clinico possono svolgere un ruolo in termini di progetti educativi, in particolare la discussione di casi.
Con questo background in mente il mio ruolo in AIPO-ITS (sfruttando - in un contesto di continuum - l'esperienza e la competenza del precedente membro aggregato) potrebbe essere:
-promuovere e sostenere proposte di ricerca clinica su base multicentrica -promuovere attività educative che riuniscano pneumologi, radiologi e patologi -promuovere incontri internazionali per conto di AIPO-ITS (e in collaborazione con altre Società Scientifiche estere)
-Finemente promuovere la scrittura di articoli scientifici principalmente nei membri all'inizio della carriera e tenendo conto dell'equilibrio di genere
WORK PROGRAM
STUDY GROUP "DIFFUSE INFILTRATIVE PNEUMOPATHIES AND PATHOLOGY OF THE PULMONARY CIRCULATION".
Interstitial lung diseases represent a large, heterogeneous group of rare pulmonary pathologies, characterised by damage to the lung parenchyma and mediated by varying degrees of inflammation and fibrosis some of which are associated with significant morbidity and mortality. Although IPF is the archetypal ILD with a progressive phenotype, a proportion of patients with non-IPF ILDs experience a disease course similar to that seen in IPF with declining lung function, worsening respiratory symptoms and health-related quality of life, and higher mortality. PF-ILDs can manifest as a pulmonary complication of an underlying connective tissue disease (CTD-ILD, such as rheumatoid arthritis (RA-ILD) 6–8 and systemic sclerosis (SSc-ILD), as a result of environmental exposure to antigens (fibrosing hypersensitivity pneumonitis) or due to unknown cause/s, as typified by idiopathic pulmonary fibrosis (IPF).
Fibrosis is characterised by the overgrowth, stiffening and/or scarring of tissues due to excess deposition of ECM components, notably collagen. Underlying mechanisms, drivers of fibrotic process include: epithelial injury with attempted repair leading to the gradual destruction of functional lung parenchyma and its replacement by increasing deposits of non-functional connective tissue (bronchiolar proliferation in IPF); cellular and/or humoral autoimmunity (CTD-ILDs), endothelial cell dysfunction (scleroderma or asbestosis), granuloma formation (sarcoidosis) or alveolar macrophage activation (asbestosis or fibrosing HP). In some PF-ILD, an overlap of injuries may coexist. Representative is the chronic microaspiration secondary to gastro-oesophageal reflux, a common complication of SSc due to oesophageal motor dysfunction, that can lead to persistent alveolar epithelial injury, potentially accelerating the progression of lung fibrosis. In this complex scenario of ILDs of
different pathogenesis and radiological pattern, the definition of the progressive
“phenotype” is still suggested by: the relative decline >10% FVC; relative decline
>15% DLCO and/or radiological worsening associated with a decline >5 <10% of FVC.
In the recent years, literature tried to identify prognostic significance of certain findings. Traction bronchiectasis have been associated with increased profusion of fibroblastic foci. Honeycombing shows increased mortality rate in nonIPF ILDs;
however it doesn’t confer additional risk in IPF. Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE), where associated with UIP pattern, shows poorer prognosis if compared with UIP cases. Finally, the recent evidence in post-Covid patients shows data whorty of further investigation. In a recent study published in Radiology (Han X, Fan Y, Alwalid O, Li N, Jia X, Yuan M, Li Y, Cao Y, Gu J, Wu H, Shi H. Six-month Follow-up Chest CT Findings after Severe COVID-19 Pneumonia. Radiology. 2021 Apr;299 :177-186) 35%
of the patients showed fibrotic-like changes.
The role of a radiologist in a clinical society context will be:
-Cooperating in the identification of radiological and histological features in order to predict possible fibrosing phenotypes.
- identification of CT findings with prognostic significance.
-radiological-histological correlation.
-identification of subgroup of phenotypes of IPF
Moreover COVID-19 has a potential role in the fibrosing; mixed fibrosing-non fibrosing ILDs, and the identification of its subgroups may lead to related phenotypes definition.
Finally, radiologists in a clinical context can play a role in terms of educational projects, particularly case based discussion.
With this background in mind my role in AIPO-ITS (exploiting- ina continuum context- the experience and skillness of the past aggregate Member) could be:
-promote and support clinical research proposals on a multicenter basis
-promote educational activities bringing together Pulmonologists, Radiologists, Pathologists
-promote international meetings on behalf of AIPO-ITS (and in collaboration with other Scientific Societies from abroad)
-finally boost writing of scientific papers mainly in the early career members and taking into account gender balance.
Sara Piciucchi
