5.1 CASO 1
Il paziente numero 1 è un uomo di 26 anni. Si presenta con un dolore riferito alla spalla sinistra da circa 6 mesi, insorto nel luglio 2016. L’evento scatenante il dolore è riconducibile all’esecuzione di esercizio fisico, in particolare al momento di piegamenti a terra, durante il quale viene percepito dal paziente un dolore acuto con sensazione schioccante all’altezza della spalla sinistra.
In seguito esegue un’ecografia per il sospetto di lesione dei muscoli della cuffia dei rotatori. L’indagine non risulta dirimente, motivo per cui successivamente il paziente esegue indagini strumentali di secondo livello quali TC e RMN.
Sulla base dei risultati di tali indagini, viene effettuata una biopsia incisionale con risultato di condrosarcoma di grado 1.
In data 08-02-2017 si decide di ricoverare il paziente presso l’AOUP di Ortopedia e Traumatologia II universitaria per l’esecuzione di un intervento di resezione scapolare ed impianto di protesi custom made.
In reparto il paziente si presenta vigile e orientato, senza segni di compromissione sistemica. All’esame obiettivo della spalla sinistra si evidenzia una pregressa cicatrice a livello acromiale, eutrofica, in esiti di biopsia incisionale. L’ispezione e la successiva palpazione evidenziano una moderata tumefazione. Si riscontra dolorabilità alla palpazione a livello acromiale riferita come di tipo sordo, simile a un dolore muscolare e non ben localizzato. Alla mobilizzazione dell’arto viene riferito dolore alla elevazione della spalla sinistra, esacerbato nel caso di sollevamento di pesi. Non si evidenziano deficit vasculo-nervosi periferici obiettivabili.
Alla TC è ben evidente la presenza di una voluminosa neoformazione. Si evidenzia un’importante osteolisi con slargamento del profilo scapolare posteriore con interruzione della corticale ossea. Inoltre è ben visibile l’assenza di trabecolature ossee all’interno della lesione. La RMN invece permette di analizzare al meglio il comportamento della neoplasia nei confronti dei tessuti molli circostanti. In questo caso è ben visibile la massa come lesione iperintensa, nella sequenza T2, con invasione dei tessuti molli extra-scapolari.
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Figura 17. (a sinistra) immagine TC con evidente slargamento del profilo scapolare posteriore (a destra) RM in sequenza T2 con massa neoplastica iperintensa
Inoltre è stata eseguita anche una fusione delle immagini CT e RMN. Tale tecnologia produce immagini ibride che combinano le caratteristiche chiave di ogni tecnica, consentendo così una migliore interpretazione di ciascuna e la localizzazione precisa della lesione. In questo modo diventa più facile distinguere il confine tra strutture normali e patologiche. Tutto ciò risulta essere utile per la pianificazione della resezione. Nell’immagine è apprezzabile la lesione che coinvolge ampiamente i tessuti molli circostanti.
Figura 18. Immagine fusion risultante dalle immagini TC e RM della scapola sinistra del paziente
Il giorno seguente viene eseguito l’intervento chirurgico. In sala operatoria, l’equipe munita di caschi sterili, posiziona il paziente in decubito laterale destro e allestisce il campo sterile impermeabile. Viene eseguita un’incisione dorsale inferiore all’apice della scapola sinistra, fino
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a diventare superiore, quindi antero-laterale sul torace con losanga di cute sulla pregressa cicatrice. Si procede per piani fino a giungere ai muscoli sottospinoso e sovraspinoso che vengono scollati interamente solo nella loro porzione laterale e media. Si giunge inferiormente alla scapola con scollamento del muscolo sottoscapolare nella sua componente laterale e media.
Figura 19. Esposizione della scapola
Viene eseguita disinserzione dell’articolazione acromion-claveare. Poi si effettua il posizionamento della guida di taglio e si procede con l’osteotomia del terzo superiore di scapola come da planning preoperatorio. Tramite l’apposito strumentario custom made (Adler Ortho) si procede alla ricostruzione della componente scapolare. Al termine della fissazione con viti, l’impianto appare stabile.
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Figura 20. Posizionamento del dispositivo custom made
In seguito viene eseguita la sutura del muscolo sottoscapolare, sottospinoso, e sovraspinoso con punti non riassorbibili protesi-clavicola. Infine si effettua la sutura per piani, il posizionamento di due Redivac ed invio del materiale asportato all’Anatomia Patologica I.
Figura 21. Terzo superiore di scapola resecato e successivamente analizzato per la diagnosi istologica
Il pezzo operatorio pervenuto all’Anatomia Patologica I è di dimensioni di 16x5,5x4 cm con adesi i tessuti molli. È visibile una neoformazione biancastra condroide di 8x4x3,5 cm distante 4,5 cm da un margine di resezione e 3,5 cm dal margine opposto. Il referto conferma la diagnosi
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di condrosarcoma di grado 1, infiltrante focalmente i tessuti molli. I margini di resezione e i tessuti molli circostanti risultano indenni da neoplasia.
La protesi personalizzata per il paziente è stata creata in Ti-6Al-4V dalla ditta Adler Ortho, tramite l’utilizzo della tecnologia EBM.
Il modello di resezione preoperatorio prevedeva la completa escissione della massa tumorale con margini ampi tramite un’osteotomia limitata al terzo superiore della scapola sinistra. Pertanto l’impianto creato corrisponde perfettamente alle coordinate della scapulectomia subtotale definite dal planning e permette la ricostruzione precisa della componente ossea. Inoltre è stata valutata la possibilità che, al momento dell’atto operatorio, il tumore avesse invaso i confini della linea di taglio prestabilita, con la necessità di virare verso un intervento di scapulectomia totale. In questo contesto è stata dunque creata anche la rimanente porzione di scapola come impianto separato ma che potesse adattarsi alla prima struttura protesica in maniera da ricostruire anatomicamente la scapola del paziente in maniera personalizzata. Quest’ultimo scenario identifica quella che è la modularità delle protesi custom-made, ovvero la possibilità di cambiare l’intervento in sede operatoria estendendo i margini chirurgici ed andando quindi ad adeguare la ricostruzione protesica.
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Figura 23. Modello della protesi dei due terzi inferiori della scapola con cavità glenoidea
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Si esegue desutura a 15 giorni dall’intervento. Il controllo a 30 giorni non dimostra segni di flogosi o infezioni locali. Il paziente è apiretico, in assenza di dolore. Per favorire l’osteointegrazione della protesi il paziente non ha eseguito sforzi con l’arto superiore sinistro ma gli è stata concessa una precoce mobilizzazione consigliandogli un tutore reggibraccio per 15 giorni. Il paziente riusciva a sollevare il braccio attivamente a circa 45 gradi di flessione anteriore e di abduzione.
Figura 25. (a sinistra) controllo radiografico postoperatorio (a destra) cicatrice a 1 mese dall'intervento
5.2 CASO 2
Il paziente numero 2 è un uomo di 43 anni. Giunge a visita nel novembre 2016 riferendo la comparsa di una tumefazione dolente in regione scapolare sinistra da circa due anni. In seguito a ciò si reca presso il reparto di Ortopedia di Arezzo dove viene sottoposto a varie indagini strumentali (Rx, TC, RMN). Una volta ricevuti i risultati delle indagini diagnostiche subisce l’intervento di asportazione di una neoformazione con successivo impianto di placca fissata con viti di sintesi.
Il referto istologico del pezzo operatorio riporta la diagnosi di emangioma epitelioide maligno, motivo per cui decide di recarsi a visita presso l’AOUP di Ortopedia e Traumatologia II universitaria dove se ne dispongono ulteriori esami strumentali ed il successivo ricovero, in data 3-11-2016, per l’esecuzione di una scapulectomia e ricostruzione con innesto custom made.
Le indagini supplementari svolte sono state la TC e la RMN che permettono di evidenziare al meglio la lesione e i rapporti con i tessuti circostanti.
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Alla TC viene valutato in maniera migliore il coinvolgimento osseo della scapola del paziente con la visualizzazione di soluzioni di continuo della superficie ossea causate dall’osteolisi tumorale. Nell’immagine risulta visibile come una zona ipodensa e disomogenea rispetto all’osso circostante. In questo caso però la presenza della placca fissata con viti crea un artefatto, definito “beam hardening”, dovuto alla elevata densità del metallo che non permette un adeguato passaggio del fascio di raggi X.
L’indagine RMN permette invece la visualizzazione e l’analisi dell’invasione dei tessuti molli circostanti da parte della lesione in questione. In questo caso la neoplasia appare iperintensa nella sequenza T1, messo maggiormente in evidenza grazie all’utilizzo della sequenza STIR. Tale sequenza permette di evidenziare al meglio il contenuto acquoso di un determinato segmento, abbattendo il segnale del grasso circostante (solitamente iperintenso nelle sequenze T1 e quindi bianco).
Figura 26. (a sinistra) TC con evidente artefatto "beam hardening" (a destra) RM con sequenza STIR
Anche in questo caso viene creata l’immagine di fusione tra le due tecniche. Dall’immagine si evidenzia in maniera decisamente migliore la neoplasia con invasione dei tessuti molli periscapolari.
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Figura 27. Immagine fusion TC e RM della scapola sinistra del paziente
In reparto il paziente si presenta vigile ed orientato senza segni di compromissione sistemica. All’esame obiettivo della regione scapolare si evidenza una cicatrice eutrofica nella sede del pregresso intervento chirurgico. Non vengono riferiti né dolore né dolorabilità alla digitopressione. Palpabilità dei mezzi di sintesi. La zona interessata non risulta arrossata, né calda, né tumefatta. I movimenti risultano ampi, con lieve limitazione funzionale. Infine non si evidenziano alcuni deficit sensitivo motori obiettivabili.
L’intervento chirurgico viene eseguito il 07-11-2016. Viene posizionato il paziente in decubito laterale destro e, successivamente, viene allestito il campo sterile impermeabile. Viene incisa la regione della spina della scapola dall’acromion fino al margine laterale della scapola, con losanga sulla pregressa cicatrice chirurgica. Si giunge fino a livello della fossetta del sovraspinato e si procede allo scollamento dal piano osseo lasciando parte del tessuto muscolare a coprire la neoplasia. Si giunge alla parte inferiore della scapola dove viene eseguita la resezione del muscolo sottospinato, lasciandone parte del tessuto a ricoprire la neoplasia. Si esegue disinserzione a livello dell’articolazione acromion-claveare. Si procede al posizionamento della guida di taglio e all’esecuzione dell’osteotomia al di sotto della spina della scapola con asportazione della massa, con all’interno placca e viti di sintesi derivanti dal precedente intervento, con margini macroscopicamente ampi. Si esegue accurata emostasi e lavaggio previo posizionamento dell’innesto custom made (Adler Ortho) che comprende la
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spina della scapola fino all’acromion con due placche di fissaggio (mediale e laterale) fissato con viti.
Figura 28. Posizionamento protesi custom made in sede
L’impianto appare stabile. Allora si procede alla sutura dei muscoli sottospinato e sovraspinato. Con l’utilizzo di punti trans-ossei si esegue il riavvicinamento acromion-claveare. Infine si effettua la sutura per piani, il posizionamento di due Redivac e l’invio del materiale all’Anatomia Patologica I.
Il tessuto recapitato all’Anatomia Patologica I è un segmento osseo di 16 cm con adeso tessuto adiposo, losanga di cute sovrastante di 15x1 cm e con placca metallica di 7 cm. All’esame macroscopico viene evidenziata una diffusa area brunastra emorragica in sede ossea di 5x2,5 cm, distante 5 cm da un margine e 6 cm dal margine opposto. La diagnosi istologica è di emangioma cavernoso con focali aspetti epitelioidi. I margini di resezione di cute, sottocute e tessuto muscolare risultano indenni da neoplasia.
La protesi custom-made è stata fornita dall’azienda Adler Ortho. La tecnologia di stampa 3D utilizzata è la EBM ed il materiale utilizzato è il Ti-6Al-4V. L’impianto comprende la spina della scapola fino all’acromion con due placche di fissaggio (mediale e laterale) per il fissaggio alla scapola tramite viti.
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Figura 29. Modello strutturale della protesi custom made
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5.3 CASO 3
Il paziente numero 3 è un uomo di 48 anni. Si presenta con dolore riferito alla regione sciatica da qualche mese, con riduzione della motilità e difficoltà alla deambulazione. Perciò esegue prima una radiografia del bacino e poi esami TC e RMN.
In data 18-10-2016 viene ricoverato presso il reparto di Ortopedia e Traumatologia universitaria II con diagnosi di condrosarcoma pelvico di grado II.
Durante il ricovero il paziente viene sottoposto a valutazione clinico-radiografica e ad attento studio preoperatorio per eseguire la resezione tumorale e l’impianto di una protesi custom made. L’immagine TC mostra una lesione ipodensa collocata in regione periacetabolare sinistra. Inoltre la corticale appare interrotta in più punti.
Figura 31. Immagine TC con evidente massa pelvica nella porzione sinistra
A due giorni di distanza dal ricovero viene eseguito l’intervento.
Il paziente è stato posizionato in posizione di decubito supino. Viene effettuata incisione chirurgica ileo-femorale secondo Letournel con estensione distale, a livello dell’anca sinistra. Una volta sezionata la fascia l’equipe chirurgica ha provveduto a disinserire i muscoli glutei dalla loro inserzione iliaca. Dopodiché è stato eseguito l’isolamento del nervo sciatico dal grande forame ischiatico fino alla regione sottotrocanterica femorale. Poi vengono individuati e legati i vasi glutei inferiori e viene protetto il nervo gluteo superiore. A questo punto si passa all’accesso in regione inguinale sinistra. Viene isolata prossimalmente la branca ileo-pubica
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passando al di sotto del fascio vascolo-nervoso femorale che viene sollevato. Viene eseguita la disinserzione del muscolo iliaco all’origine e a livello trocanterico. A questo punto vengono legati i vasi otturatori. Si passa all’osteotomia del collo femorale, delle brache ileo-pubica ed ischiopubica e dell’ala iliaca, quest’ultima utilizzando una maschera di taglio paziente specifico. La branca ileo-pubica viene sezionata vicino alla sinfisi come programmato, mentre la branca ischio-pubica viene sezionata più medialmente per avere un margine chirurgico migliore nei confronti della tuberosità ischiatica, anch’essa coinvolta dal tumore. Viene così asportata la lesione in toto ed inviata all’anatomia patologica per ottenere l’esame istologico definitivo. Viene eseguita un’accurata emostasi, seguita dall’impianto di protesi di emibacino in titanio custom made, fornita dall’azienda Adler Ortho. La protesi viene quindi stabilizzata con 2 PEG iliaci, con 2 placche sulla restante ala iliaca e con una terza placca sulla sinfisi pubica.
Figura 32. Dettaglio di protesi custom made posizionata in sede
La protesi si adatta bene alla zona di sezione. Viene cementato il cotile Stryker Trident AllPoly Contrained 52mm. Con apposite frese progressive viene preparato il canale femorale e viene impiantato lo stelo Adler Acuta size 20, collo 0Y, testa 28 Co-Cr-Mo. Viene eseguita riduzione dell’impianto, eseguite le prove di stabilità ed articolarità, lavaggio con betadine e posizionamento di 2 drenaggi. Dopodiché viene eseguita la sutura per piani e la medicazione. In ultima istanza viene eseguito il controllo fluoroscopico.
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All’anatomia patologica viene recapitato il pezzo operatorio costituito da: emibacino sinistro, testa femorale e tessuti molli circostanti. L’analisi del pezzo operatorio evidenzia la progressione della lesione a condrosarcoma di grado 3, infiltrante i piani ossei ed i tessuti molli circostanti.
I margini di resezione risultano comunque indenni da neoplasia.
Figura 33. Rx bacino controllo postoperatorio
In seguito esegue Rx di controllo a 60 giorni dall’intervento, dove viene evidenziata la presenza di aree radiotrasparenti a livello del bacino. Perciò esegue TC total body, RMN e PET-TC. In data 05-02-17 il paziente esegue un secondo ricovero presso il reparto di Ortopedia e Traumatologia universitaria II con diagnosi di sospetta recidiva di condrosarcoma.
Il 07-02-17 vengono eseguite TC e RMN del bacino da cui emerge un’invasione neoplastica di più del 50% del bacino con invasione delle radici nervose sacrali di sinistra. Per cui il paziente risulta inoperabile. Vengono quindi presi accordi con gli specialisti oncologici e radioterapisti per impostare un planning diagnostico terapeutico multidisciplinare.
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5.4 CASO 4
Il paziente numero 4 è una donna di 71 anni.
Viene ricoverata il 04-12-16 con diagnosi di ematoma d’anca destra in paziente con esiti di artroprotesi d’anca, impiantata nel 2003 presso un’altra unità ospedaliera. La paziente riferisce la comparsa di tale ematoma in seguito ad un trauma.
In regime di ricovero si evidenzia la presenza di una tumefazione del terzo prossimale di coscia destra. Inoltre viene eseguita la valutazione diagnostica strumentale.
Alla TC è ben visibile l’endoprotesi d’anca destra che risulta in sede. I tessuti molli periprotesici sul versante laterale risultano evidentemente tumefatti.
Figura 34. TC con evidente tumefazione nei tessuti molli periprotesici del fianco destro
Il giorno seguente la paziente viene sottoposta ad intervento di embolizzazione dell’ematoma situato a livello dell’anca destra.
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Figura 35. Embolizzazione arteriosa
La paziente si ripresenta a distanza di 3 mesi circa (16-03-17) e viene ricoverata con diagnosi di esiti protesici d’anca destra con ematoma rifornito e riassorbimento osseo periprotesico.
In data 18-03-17 la paziente viene sottoposta ad esame di angio-TC degli arti inferiori in previsione dell’intervento.
In data 04-04-17 viene eseguito intervento chirurgico di disarticolazione dell’impianto protesico. La paziente è stata posizionata in decubito supino sul letto operatorio. Dopo l’allestimento del campo sterile ed impermeabile all’arto inferiore destro, è stato eseguito l’accesso chirurgico di tipo Smith-Petersen allungato che va dalla cresta iliaca fino al terzo distale di coscia. Vengono sezionati i muscoli extrarotatori ed il vasto laterale, giungendo per via smussa a livello osseo dove si reperta osteolisi del bacino e del terzo prossimale di femore. Viene isolata la neoformazione periprotesica che si insinua nel contesto del muscolo quadricipitale. Tramite repere metallico viene individuata, sotto controllo amplioscopico, la linea di resezione sottoprotesica e viene eseguita l’osteotomia del femore con una sega coltellare. Viene eseguita la disarticolazione dell’impianto protesico che risulta essere con accoppiamento metallo-metallo. Il pezzo operatorio, costituito da femore prossimale protesizzato con annessa neoformazione, viene inviato per ottenere un esame istologico definitivo. In regione adduttoria viene repertato tessuto pseudotumorale residuo periprotesico che viene prelevato ed inviato per l’esame istologico estemporaneo, il quale conferma la presenza di un tessuto granulomatoso reattivo. L’intervento prosegue con l’espianto della
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componente acetabolare, inclusa la vite di fissaggio, che risulta mobilizzata. Viene refertato un ampio riassorbimento osseo acetabolare. Viene poi inserito uno spaziatore antibiotato cementato. Viene eseguita un’emostasi accurata, posizionamento di 2 drenaggi e sutura per piani. Infine viene eseguita medicazione e controllo amplioscopico.
Il referto anatomopatologico della porzione di femore asportata riscontra la presenza di diffuse deposizioni di materiale amorfo fibrinoide avvolte da tessuto di granulazione. In aggiunta, l’analisi dello pseudotumor periprotesico evidenzia la presenza di diffusi focolai emorragici con flogosi cronica granulomatosa giganto-cellulare e presenza di materiali proveniente dalla protesi.
In data 19-04-17 la paziente esegue TC bacino ed anca destra, necessaria per la pianificazione del successivo intervento.
La paziente ritorna presso il reparto di Ortopedia e Traumatologia universitaria II, il 18-07-17 per eseguire l’impianto di protesi di bacino custom made e di cotile e componente femorale. A distanza di 6 giorni viene eseguito l’intervento. La paziente viene posizionata in decubito supino. Viene predisposto il campo sterile ed impermeabile dalla fossa iliaca sino al ginocchio destro. L’incisione è stata eseguita sulla pregressa cicatrice chirurgica per l’accesso ileo- femorale al bacino, all’anca e al femorale prossimale destro. Viene eseguita dieresi del sottocute e fasciotomia. Viene repertata abbondante raccolta liquida brunastra sottofasciale dalla quale si eseguono prelievi per esame colturale. Per via smussa viene raggiunto lo spaziatore articolato composto da stelo e testa femorale e manicotto di cemento al cotile che viene rimosso. Dopodiché viene eseguita la scheletrizzazione del tavolato esterno del bacino all’ala iliaca destra e al cotile con risparmio dei fasci vascolo-nervosi delle arterie glutee. Viene eseguito allungamento a Z del retto anteriore. Con apposito strumentario di taglio custom made (Mt Ortho) si eseguono osteotomie di bacino ad accogliere (prima come componente di prova poi definitiva) la protesi personalizzata. La stessa viene ancorata con viti sui versanti anteriore, tettale e posteriore con ala sul tavolato iliaco esterno e fittone a presa iliaca inserito per via disto-prossimale sul margine mediale della sacro-iliaca destra. Viene eseguita cementazione con cemento addizionato con doppio antibiotico all’interno di blocco in metallo reticolare polare superiore e di cotile Liberty size 44 con inserto per doppia mobilità. Viene preparato il versante femorale mediante frese progressive ed accurata rimozione del cemento endocanalare sotto controllo amplioscopico. Durante la preparazione si verifica rima di frattura distalmente
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al precedente livello di resezione, con impossibilità di sua sintesi, pertanto viene eseguita una nuova osteotomia a valle della stessa. Viene impiantato il sistema modulare di ricostruzione Mega System C Link con stelo 100x12 cementato e testina 22L. Soddisfacente controllo di articolarità e stabilità. Permane al termine della ricostruzione una dismetria di circa 2cm in minus a destra, che non può essere colmata senza mettere sotto importante tensione il nervo