e bocca, interessamento gengivale8, problematiche cardiopolmonari e renali9. Importante, nel sospetto, l’esame capillaroscopico10, che evidenzia fenomeni trombo- emorragici, angiogenesi, sovvertimento architettonico della rete e riduzione della densità capillare11 viii. Sono stati operati vari tentativi tesi a classificare la malattia in sottogruppi differenti sul piano clinico-prognostico12ix.Per lunghi anni è stata utilizzata una classificazione in due sottotipi: sindrome CREST(da calcinosi, Raynaud-Fig.1- ,esofagopatia,sclerodattilia-Fig.2-, teleangectasie) e SSc con sclerodermia diffusa (Fig. 3).
8 9
Che è anche la prima causa di morte. 10 Vedi nota 8. 11 Da: http://www.capillaroscopia.it/html/cnt/it/sclerodermia.asp. 12
Le forme localizzate sono la Morfea e la
Lineare, che colpiscono solo la cute (e qualche volta i tessuti sottocutanei) ma non attaccano gli organi interni e non riducono l'aspettativa di vita in nessun modo.
Le forme sistemiche possono colpire qualsiasi
parte del corpo (cute, vasi sanguigni ed organi interni).
MORFEA DIFFUSA CREST
Fig. 1: Raynaud sclerodermico
Fig. 2: Sclerodattilia
Una classificazione più recente è la seguente:
sclerodermia localizzata
• morphea (placche singole o multiple di indurimento cutaneo)
• lineare (lesioni simili a cicatrici lineari sul volto o sugli arti)
sclerodermia sistemica (detta anche Sclerosi sistemica)
• C.R.E.S.T. (sindrome caratterizzata da calcinosi, fenomeno di
Raynaud, alterazioni della motilità esofagea, sclerodattilia, teleangectasie)
• limitata (ispessimento della cute delle estremità)
• diffusa (l’ispessimento della cute coinvolge simmetricamente
estremità, volto e tronco e si può diffondere rapidamente anche agli organi interni)
• overlap (sovrapposizione a sintomi e lesioni tipiche di altre
malattie del tessuto connettivo)
Oggi, però, si preferisce parlare di SSc; divisa in cutanea diffusa (dcSSc), cutanea limitata (lcSSc), cutanea intermedia (icSSc); sclerodermia localizzata (suddivisa in lineare-Fig 4- e morfea-Fig. 5-); forme associate ad altre connettiviti (dette overlap) e condizioni indotte da sostanze tossiche, come cloruro di vinile, solventi organici, silicone, farmaci (bleomicina, pentazocina, L-triptofano, ecc.13)x.
Fig. 4: Sclerodermia localizzata lineare
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Fig. 5: Sclerodermia localizata a tipo morfea
A parte il coinvolgimento intestinale (a partire dalla stenosi esofagea) e quello renale, polmonare e cardiaco, la cute, oltre a fenomeni di atrofia e fibrosi più o meno diffusa, va soggetta a lesioni epidermolitiche di tipo bolloso (Fig. 6) o fenomeni ulcerativi (Fig. 7), la cui gravità dipende dal coinvolgimento vascolare relativo sia alla piccola che alla grande circolazionexi xii.
Fig. 7: Ulcerazione sclerodermica
Fra le novità più cospique relative all’uso dei Meridiani Distinti apportate dal modello Classico di Jeffrey Yuenxiii, vi è da un lato il fatto che tali Meridiani permeati da Wei e Yuanqi intervengono nel tentativo di mettere in latenza i Perversi che non si riescono ad elimare, dall’altro che sono essi i protagonisti della terapia in corso di malattie autoimmuni xiv, oltre al fatto che la successione (dal Rene al Polmone) con cui vengono descritti, non è casuale ma indicativo di tentativi di latenza in tempi e con modalità successive, con impiego di Jing, Sangue, Liquidi, Qi ed infine Yang, ovvero Weiqixv. Si afferma che non solo i Distinti corriponderebbero ai Sun Luo descritti nel cap. 63 del Sowen come in grado di sbarcare verso le grandi articolazioni i Perversi a protezione degli Zang Fu, ma le prime coppie (Vescica-Rene e Vescica Biliare-Fegato), lasciano i fatori patogeni verso le periferie e le estremità e quelle successive (Stomaco-Milza, Cuore-Piccolo Intestino, Ministro del Cuore-Triplice Riscaldatore e Grosso Intestino-Polmone), verso il centro e le strutture più profonde. Ora è evidente che anche solo tenendo conto che la pelle appare struttura superficiale ma invece dipende da una sostanza profonda come il Sangue (di cui è emuntorio)xvi xvii xviii xix e che le forme sistemiche di sclerodermia coinvolgono gli organi interni in maniera diffusiva e pervasiva, indipendentemente dalla sede anatomica o topografica, occorre immaginare, in questa patologia, un interessamento dell’ultime coppia, che, fra l’altro, attiene al Metalloxx che, in generale, controlla la pelle e che si correla alla diffusione della Weiqi, deficitaria nello sclerodermico, che è soggetta a continue complicanze infettive non solo intestinali. Inioltre, poiché, come dedetto, il target è l’endotelio e questo, come tutti i tessuti che limitano e fanno prendere forma (pelle, mucose, cartilagini) è sotto il controllo del Metallo, è naturale orientarsi nel senso del trattamento dei Distinti che attengono a questo insiemexxi xxii xxiii xxiv. Infine, quasi costantemente, nelle forme sistemiche, sono interessati i polmoni, con fibrosi, ipertensione polmonare che può indurre scompenso destro e possibilità di infezioni o pneumotorace. Possibili anche, polmonite ab ingestis e vistose emorragie polmonari,
la qual cosa fa propendere, in generale, per l’impiego di Tale Distinto in Medicina Cinesexxv.
Nostra casistica
In tre anni, dal gennaio 2010 al gennaio 2013, abbiamo potuto osservare, afferiti alla UOC di Dermatologia della ASL 01 di Avezzano-Sulmona-L’Aquila, quattro casi di ulcere sclerodermiche in soggetti con dcSSc, già inquadrati ed in terapia (con ACE- inibitori, FANS, Prostaclina, D-Penicillamina14 e Gamma-Interferone15) presso lo UOSD di Immunoreumatologia, tutti con anticorpi anticentromemero positivi e con due casi positivi e due negativi di antitopoisomerasi. Due pazienti erano donne e due uomini e, diversamente dal solito, sono stati solo i due individui di sesso maschile, il primo osservato nel 2011 ed il secondo l’anno successivo, ad aderire, con sottoscrizione di consenso informato di fronte a trstimone terzo16, ad una terapia che, oltre a toilette semplice e poco cruenta delle ulcerazioni (entrambi agli arti inferiori) con impiego di sapone di Marsiglia17 e rimozione meccanica dei frustoli necrotici, seguita da applicazione locale, giornaliera, di miele18 xxvi; ad un trattamento con agopuntura. Le due donne, una con ulcera al bracio destro e l’altra ad entrambi gli arti inferiori, non si sono rese disponibili per tale trattamento. I due pazienti arruolati avevano 39 e 41 anni, portatori da oltre 10 anni di sclerodermia (uno da 11 ed uno da 13), con interessamento polmonare evidenziato da TAC ad alta risoluzione19 (che mostrava note di interstiziopatia) e spirometria. Non vi erano turbe cardiace né ipertensione polmonare ed entrambi presentavo diverticolosi intestinale, mentre in quello di 39 anni, era anche presente ectasia vascolare antrale, con quadro di “stomaco a cocomero”20, senza sanguinamenti né conseguente anemia sideropenica. Entrambi i pazienti presentavano un frequenti fenomeni di Raynaud nonostante gli Ace-inibitori ed un test di immersione in acqua fredda positivo in 2-3 minuti. I loro polsi (esaminati
14
Efficace nel ridurre l'ispessimento cutaneo e nel prevenire lo sviluppo di grave interessamento d'organo. Il farmaco e piu tollerato se
somministrato a basse dosi, 250 mg/die. Per un assorbimento ottimale e necessario che il farmaco venga somministrato 1 o 2 ore dopo i pasti. La D- penicillamina puo dare gravi effetti collaterali: glomerulonefrite con sindrome nefrosica, anemia aplastica, leucopenia, piastrinopenia, miastenia gravis, febbre, rash, anoressia, nausea, perdita del gusto.
1515
Migliora lo score cutaneo ed aumenta la PaO2. 16
Secondo quanto richiesto dal Comitato Etico della stessa ASL. 17
Vedi: http://it.wikipedia.org/wiki/Sapone_di_Marsiglia. 18
Preparato estemporaneo con miele (1\3), burro (1\3) e vaselina, seguito da bendaggio occlusivo con Domopak. 19
Vedi: http://www.ok-salute.it/dizionario/medico/tac-polmonare-ad-alta-risoluzione.shtml.
20
Da: http://www.kolumbus.fi/hans/gastrolab/sls039.htm. Vedi: http://www.annaliitalianidichirurgia.it/PDF/2003/477-484.pdf.
secondo la Medicina Cinese) erano lenti e profondixxvii, la lingua mostrava pallore e taches, segno di Freddo con Stasi di Sangue. Il colorito era pallido, il che facevano protendere per penetrazione di Freddoxxviii xxix, mentre le ulcere erano ampie, circondate da suffusioni emorrargiche, non associtate a varici evidenti, con polsi pedidei e poplitei conservati ed ecodoppler che faceva escludere interessamente dei grandi vasi arteriosi e delle vene. La cute perilesionale era pallida e fredda, di colorito brunastro, anche questi segni di Freddo e conseguente Stasi da Sanguexxx xxxi. Le ulcerazioni erano dolenti ma, a differenze delle forme neuropatiche, la sensibilità era conservata, senza claudicatio né esecerbbazione notturna come nelle forme arteropatiche. In entrambi i casi abbiamo pensato al Distinto Polmone (Fig. 8), con carenza di Weiqi e penetrazione di Freddo, soprattutto per la condizione estesa e l’interessamento sia respiratorio che intestinale.
Fig. 8: Decorso dei Distinti Polmone e Grosso Intestino
Tuttavia, non abbiamo attivato tale Merdiano né secondo le propsettive di Nguyen Vanghixxxii (Punti He di Origine, Xi-Fessura e Tonificazione del Merdiano Principale Yang della coppia, più Xi del Cuore, Finestra del Cielo correlata e Baihui), utile in caso di turbe psichiche, né con le due tecniche di eliminazione (con i punti Jing distali) o messa in latenza (con i punti He-mare) di Jeffrey Yuenxxxiii xxxiv xxxv xxxvi, non volendo né tentare di elimare completamene la noxa morbigena (dati i polsi non certo brillanti), né di indurre una latenza, che, evidentemente, non era stata sufficiente a bloccare la malattia che si era invece evoluta nel corso del tempo. Abbiamo invece trattato, bilateramente e partendo dal lato sinistro, i punti salienti del Merdianoxxxvii e cioè 1LU (Zhongfu中府), 22GB (Yuanye21淵腋), 12ST22 (Quepen缺盆), 18LI (Futu扶突)23, 20GV
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Come uno dei Punti Riunione dei Tendino Muscolari è attivo sulla Weiqi. 22
(Baihui 百會) ed aggiunto, per rinforzare la Yuanqi e scaldare, moxe su 4CV (Guanyuan關元24) 4TB (Yangqi陽池25) e 23BL (Shenshu腎俞26)xxxviii xxxix xl. I punti del Distinto sono stati infissi con aghi di acciaio e rame, monouso, da 0,30 X 30 mm, inseritii profondamente e fatti vibrare da destra a sinistra sino alla sensazione di Deqi. Gli aghi sono stati lasciati poi per 30 minuti, manipolandoli tre volte per seduta nel modo descritto, mentre le moxe (con sigari di Artemisia pura, a becco d’uccello), sono state impiegate sui singoli punti, dal basso in alto e dallo Yin allo Yang (successione 4CV, 23BL, 4TB), dopo aver estratto gli aghi e sino alla sensazione locale di calore in 23
Secondo la teoria delle 12 Zone è attivo sia nel liberare il collo che il territorio Tai Yin. Secondo alcuni autori è attivo nel far circolare la Weiqi.
24 Da: http://drxuacupuncture.wordpress.com/2009/01/21/case-discussion-1/. 25 Da: http://www.acupuncture.com/education/points/sanjiao/sj4.htm. 26 Da: http://www.acupuncturechinoise.ca/acupuncture/acupuncture%20points/shenshu.htm.
profondità xli xlii. Si è effettuata una seduta ogni 3-4 giorni, per un totale di 12 nell’arco di 45 giorni. Nelle Fig. 9 (paziente di 39 anni) e 10 (quello di 41), abbiamo documentato l’andamento delle ulcerazioni, con in alto la condizione iniziale, al centro quella dopo tre settimane e in basso a fine terapia.
Fig. 9: Andamento clinico paziente A.M. di anni 39
Mentre non si è modificato il Rodman skin tickness score
malattia, in entrambi i casi si è avuto un miglioramento spirometrico del Volume Corrente28 e dei Volumi di Riserva sia Inspiratoria
litro nel primo caso e di un quatro di litro nel secondo.
Migliorati anche i valori gasmetrici su sangue arterioso con incremento della pO riduzione della pCO2 (Fig. 11 bis)
27
Vedi: http://blog.sclerosistemica.info/2012/03/12/la 28
Volume di aria inspirato ed espirato in un singolo movimento respiratorio in condizioni di riposo. 29
Volume d'aria che un soggetto riesce a incamerare alla fine di un'inspirazione normale. 30
Volume di aeria espulsa forzatamente rispetto alla respirazione normale.
0,35 1,5
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