Paralisi Cerebrale Infantile e attività muscolare

I benefici dell’esercizio aerobico per le persone con disabilità motorie includono incremento della capacità cardiovascolare e della forza, controllo del peso e più basso livello di lipidi nel sangue, preservazione della massa ossea, mantenimento delle funzioni. Inoltre partecipare a programmi di fitness di gruppo responsabilizza sul mantenimento del proprio stato di salute e benessere. Le persone con disabilità fisiche hanno trovato numerose barriere nel partecipare ad attività fisiche: accessibilità per facilitare gli esercizi, mancanza di allestimenti adatti all’esercizio e mancanza di professionisti che sappiano impostare un appropriato programma di esercizio per specifiche disabilità.

Storicamente i programmi di esercizio che includevano attività aerobica o di rinforzo muscolare erano spesso controindicati per le persone con PCI perché si pensava potessero causare un aumento del tono muscolare, una riduzione del ROM e/o comunque una riduzione della funzionalità.

Recenti studi hanno invece dimostrato che non vi è aumento della spasticità né riduzione del ROM in seguito all’esecuzione di programmi di allenamento di resistenza muscolare (Rimmer 2004, Dodd 2002).

Gli studi sull’efficacia dell’esercizio fisico nei bambini con PCI sono pochi.

Johnston e Colleghi (2007, 2008) hanno confrontato gli effetti di un esercizio di pedalamento stazionario in 20 adolescenti con PCI verso adolescenti sani. Lo studio si proponeva di esaminare cinematica tridimensionale, attività elettromiografica, efficienza meccanica grossomotoria, percezione dello sforzo a carico-costante in adolescenti con PCI con punteggio di III e IV al GMFCS (10 soggetti) e adolescenti con sviluppo nella norma (10 soggetti). Dai risultati emergeva che rispetto ai soggetti con sviluppo nella norma, gli adolescenti con PCI mostravano un aumento del movimento articolare sui piani frontale e trasverso e un’alterata cinematica sul piano sagittale; l’attività elettromiografica risultava prolungata; la co-contrazione aumentata e l’efficienza era minore nei soggetti con PCI. La minore forza muscolare e il minor controllo motorio nei soggetti con PCI potrebbero esser causa dei risultati ottenuti in questo studio. I soggetti con PCI applicano strategie differenti di pedalamento rispetto agli adolescenti con sviluppo nella norma e tali strategie vanno considerate al fine di migliorare l’efficacia dell’esercizio e quindi i benefici da esso apportati. In un altro trial randomizzato controllato (Flower et al., 2007) si sarebbero voluti studiare gli effetti del pedalamento stazionario in soggetti con PCI tipo diplegia dai 7 ai 18 anni e con livelli di GMFCS di I, II o III. Il protocollo prevedeva due fasi di studio: la prima relativa all’aumento della forza muscolare agli arti inferiori, l’altra al miglioramento della capacità cardiorespiratoria. Per Keefer e Colleghi (2004) l’energia impiegata nel cammino da soggetti con emiplegia non è influenzata dalla co-contrazione dei muscoli della coscia nè dalla forza del quadricipite femorale tuttavia secondo Schlough (2005), l’esercizio aerobico potrebbe contribuire ad aumentare la forza dei muscoli degli arti inferiori, ridurre l’energia richiesta durante il cammino, migliorare le funzioni grosso-motorie e la percezione di sé per gli stessi adolescenti con PCI.

E’ necessario determinare programmi di esercizio efficaci per migliorare le attività quotidiane e i livelli di partecipazione di bambini con PCI sia per migliorare le loro competenze che la stessa qualità di vita ( Verschuren et al., 2007 e 2008).

Di recente l’American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine ha richiesto di analizzare quanto presente in letteratura circa le specifiche strategie di intervento per assistere i bambini con disabilità dello sviluppo. Rogers e Colleghi (2008) hanno pubblicato una review

sistematica sull’efficacia degli interventi di esercizio aerobico per i bambini con PCI. Appare comunque necessario che vengano effettuati studi con metodologie di progetto più rigorose per stabilire linee-guida di esercizio sicure e specifiche per bambini con differenti età e abilità.

Altri Autori hanno studiato cosa accade a livello strutturale e meccanico nel muscolo spastico. In due review, rispettivamente Foran, Lieber e Colleghi (2005, 2004), riportano i risultati dei loro studi unitamente ad una sintesi di quanto significativamente presente in letteratura. Gli Autori rilevano che nel muscolo spastico vi è un’alterata dimensione delle fibre muscolari e della loro distribuzione, una proliferazione del materiale della matrice extracellulare, misurata morfologicamente e biologicamente, un’aumentata rigidità della cellula muscolare spastica e del tessuto muscolare spastico, ridotte proprietà meccaniche della matrice extracellulare nel muscolo spastico rispetto al normale. A volte i risultati degli studi non sono sempre concordi. Ad esempio secondo alcuni Autori studi bioptici riportano aumento delle fibre muscolari lente Tipo I, secondo Altri aumentano quelle tipo II, per Altri ancora la distribuzione è invariata. In altri studi si è cercato di definire la lunghezza della fibra del muscolo spastico sia con misure ecografiche (Fukunaga et al.1996, Kawakami et al.1998, Shortland et al. 2002 unico in età evolutiva) sia mediante misure angolari della torsione passiva (Tardieu et al.1982) ed anche con misure intraoperatorie (Lieber e Fridèn 2002) o con indagini immunoistochimiche (Marbini et al. 2002). Sembra che la lunghezza della fibra muscolare non sia alterata ma ciò è a spese di un elevato stiramento dei sarcomeri per ragioni tuttavia sconosciute, come ad esempio difetto di crescita del muscolo rispetto alla crescita ossea o per meccanismi ancora ignoti. Debolezza muscolare, spasticità, cocontrazione e le alterate prorietà muscolari sono correlate alla resistenza alla fatica muscolare nei soggetti affetti da PCI (Moreau et al., 2009). Gli stessi Autori sostengono che contribuisce alla resistenza alla fatica musculare, riscontrata nel campione in studio, la prevalenza di fibre muscolari di tipo I, lente e con maggior capacità ossidativa, rispetto a quelle rapide di tipo II più affaticabili.

Restano dunque molte domande aperte sulle caratteristiche strutturali del muscolo spastico e quindi sulle sue proprietà biochimiche, biomeccaniche e metaboliche:

quali proteine sono alterate nelle cellule muscolari e nella matrice extracellulare e come viene modificato il citoscheletro? Come e se cambiano i meccanismi di traduzione del segnale e quindi le funzioni metaboliche del muscolo spastico a riposo e in esercizio? La rigidità delle fibre muscolari è secondaria alla spasticità e il cambiamento della matrice extracellulare è un adattamento di risposta o viceversa? Le risposte muscolari sono diverse in base alla diversa eziologia della spasticità? E’ possibile agire sulla funzione del muscolo spastico con terapie diverse rispetto a quelle già note che modifichino la struttura delle fibre muscolari, della matrice extracellulare, della funzionalità

muscolare? Quale ruolo attribuire all’età dei pazienti? L’esercizio fisico modifica la struttura e il metabolismo muscolare e più in generale la fitness dei soggetti con PCI?

Tali quesiti troveranno probabilmente nel futuro nuove risposte.

In questo studio la nostra attenzione si è comunque orientata sulla fatica muscolare esperita nei soggetti affetti da Paralisi Cerebrale Infantile. Le modifiche muscolari e non solo dei soggetti con spasticità determinano modifiche dell’affaticabilità muscolare e della tolleranza allo sforzo fisico. La nostra attenzione è stata indirizzata ad individuare un metodo di misurazione della fatica muscolare che fosse facilmente applicabile ambulatorialmente e che potesse dare informazioni in merito all’affaticabilità dei soggetti affetti da PCI per poter orientare eventuali indicazioni prognostiche e terapeutiche. Inoltre abbiamo tentato di individuare un nuovo strumento riabilitativo da utilizzare con i soggetti affetti da PCI per facilitare la funzione motoria e agire indirettamente sul metabolismo muscolare e quindi sulla fatica muscolare, argomento centrale di questo progetto di ricerca.