Le alterazioni indotte da un eccesso di ventilazione possono causare la comparsa di nistagmi in una discreta varietà di patologie vestibolari, periferiche e centrali, ed extravestibolari281.
14.1 Principi di fisiopatologia
Le conseguenze metaboliche più importanti di una iperventilazione sono quelle correlate all’ipocapnia, che a sua volta comporta una vasocostrizione cerebrale, uno spostamento verso destra della curva di dissociazione dell’emoglobina, con conseguente riduzione del rilascio di ossigeno a livello tissutale, e un’alcalosi respiratoria, con conseguente riduzione del calcio ionizzato a livello sierico e aumento della conducibilità nervosa sia periferica che centrale. Tali effetti, a loro volta, inducono una serie di risposte, anche riflesse, che consistono fondamentalmente in una riduzione del flusso ematico cerebrale, in una ipossia a livello tissutale e in una ipereccitabilità neuronale.
Ne deriva che le patologie su base vascolare ischemica del sistema nervoso centrale, che coinvolgono le strutture vestibolo-cerebellari, possono slatentizzarsi, a causa del ridotto flusso ematico conseguente alla vasocostrizione cerebrale, con la comparsa di un nistagmo di origine centrale.
Non solo, ma la situazione di compenso vestibolare, che segue una lesione acuta del recettore o del nervo vestibolare, può trovare nelle nuove condizioni metaboliche un motivo di decompensazione transitoria, a causa dell’ipossia conseguente alla ridotta cessione di ossigeno da parte dell’emoglobina, la cui curva di dissociazione è spostata verso destra, con la comparsa di un nistagmo che batte verso il lato sano. In questo caso viene meno quell’aumento di attività che normalmente si verifica nel gruppo di nuclei vestibolari ipsilaterali al danno (e quindi deafferentati) per effetto dei fenomeni di
compenso, che si traducono fondamentalmente in una rigenerazione assonale e in una ipersensibilità da denervazione dei neuroni residui, la cui funzione è quella di riportare l’attività dei due gruppi di nuclei ad un livello pressoché equivalente.
Inoltre, se a livello del nervo vestibolare è presente un’area di demielinizzazione focale (per la mancanza delle cellule di Schwann), l’aumentata eccitabilità neuronale conseguente all’aumento della conducibilità nervosa lungo le fibre del nervo demielinizzato, a causa della riduzione del calcio ionizzato sierico, per effetto dell’alcalosi respiratoria, si esprime con una asimmetria delle afferenze toniche basali labirintiche che determina la comparsa di un nistagmo che batte verso il lato leso (Fig. 41), questo aumento dell’attività afferente dal lato patologico è peraltro particolarmente efficace, in quanto uno dei meccanismi di compenso che si instaurano a livello dei nuclei vestibolari in presenza di un danno periferico è proprio l’ipersensibilità da denervazione dei neuroni residui dal lato affetto).
Fig. 41. (A) Three-dimensional recording of hyperventilation-induced nystagmus by using video- oculography (SMI, Teltow, Germany) reveals leftward, downward, and counterclockwise nystagmus. (B) Brain MRI shows an enhancing mass in the left cerebellopontine angle (arrow). Upward deflections indicate rightward, upward, and clockwise eye rotations, with respect to the patients. HL=left horizontal; RH=right horizontal; LV=left vertical; RV=right vertical; LT= left torsional; RT=right torsional (from Choi K-D, Cho HJ, Koo JW, Park S-H, Kim JS, 2005.
Riguardo a quest’ultimo meccanismo, cioè quello dell’aumentata eccitabilità neuronale, anche una zona di demielinizzazione centrale, che interessi le vie vestibolari, può manifestarsi con un’eccitazione anomala in grado di dare origine a nistagmi centrali, la cui tipologia dipende dalla topografia della lesione. Certamente, in entrambi i casi (cioè sia nel caso di un danno a carico del nervo vestibolare, sia nel caso di un danno a carico delle vie vestibolari centrali), affinché le modificazioni della concentrazione sierica del calcio ionizzato possano avere un effetto sulla conducibilità nervosa, è necessario che sia presente una interruzione della barriera emato-encefalica (in effetti, l’enhancement che mostra il neurinoma dell’acustico alla risonanza magnetica nelle sequenze T1 pesate dopo somministrazione di gadolinio per via endovenosa è espressione di un danno a carico della barriera emato-encefalica, che altrimenti non lascerebbe passare il mezzo di contrasto).
Infine, per ognuno di questi meccanismi l’effetto può essere anche quello di un potenziamento di nistagmi patologici già presenti, per un potenziamento dei relativi meccanismi patogenetici che li hanno generati.
14.2 Modalità di esecuzione
Sotto occhiali di Frenzel o in video-oculoscopia, si chiede al paziente di respirare profondamente e frequentemente, a bocca aperta, per un periodo non inferiore ai 30-40 secondi, avvertendolo di segnalare con un cenno della mano se durante il test compaiono sintomi (testa leggera, sensazione di instabilità, vertigine, parestesie alle estremità, o altro).
Alla fine del test si possono osservare numerosi tipi di nistagmi282, a seconda della natura e della sede della lesione e cioè:
in caso di lesione periferica compensata, può comparire un nistagmo orizzontale- rotatorio che batte verso il lato sano, come espressione di una decompensazione centrale, che dura qualche secondo (fino a 10 sec);
in caso di lesione del nervo vestibolare (neurinoma283, conflitto neuro-vascolare), in cui sia presente una zona di demielinizzazione, può comparire un nistagmo orizzontale-rotatorio che batte verso il lato patologico. Anche in questo caso il nistagmo è transitorio, ma può durare anche fino a diversi secondi (20-30 sec);
in caso di lesione demielinizzante del sistema nervoso centrale, si può avere il potenziamento o la comparsa di nistagmi patognomonici per la sede anatomica della lesione (nistagmi verticali o rotatori puri, o nistagmi con componenti verticali più o meno importanti);
in caso di lesione su base vascolare (ischemica) del sistema nervoso centrale, può comparire un nistagmo che è espressione della vasocostrizione cerebrale, con conseguente interessamento di zone coinvolte nel complesso meccanismo delle afferenze vestibolari centrali, considerate come “ultimo prato”, sia in fossa cranica posteriore, che in sede sopratentoriale;
se non compare alcun nistagmo, ma il paziente lamenta una sintomatologia vertiginoso-posturale o altri disturbi, e soprattutto se li riferisce prima dei 30 secondi, il quadro è fortemente suggestivo di una sindrome su base psichica (cioè di sintomi vestibolari ansia-correlati).
Il test di iperventilazione è l’unico test in grado di smascherare una patologia vestibolare monolaterale senza bisogno di testare le proprietà dinamiche del riflesso vestibolo-oculomotore (si esegue infatti a testa ferma)282.
Inoltre, è stimolante l’idea che taluni pazienti che si presentano con una tipica storia di disturbi dell’equilibrio non ben definibili, e i cui sintomi sono esattamente riproducibili da una iperventilazione, possano in realtà presentare una lesione o una disfunzione a carico delle vie vestibolari afferenti, o di quelle centrali, non rilevabili con i comuni metodi di studio del riflesso vestibolo-oculomotore282.