DEFINIZIONE
DEFINIZIONE
MALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DA MALFORMAZIONE CARATTERIZZATA DA:: 1)
1) PERVIETAPERVIETA’’ INTERVENTRICOLAREINTERVENTRICOLARE 2)
2) STENOSI POLMONARESTENOSI POLMONARE 3)
3) DESTROPOSIZIONE DELLDESTROPOSIZIONE DELL’’AORTA AORTA (AORTA A CAVALIERE)
(AORTA A CAVALIERE) 4)
4) IPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRAIPERTROFIA VENTRICOLARE DESTRA
Tetralogia di
Tetralogia di
Fallot
Fallot
: Morbo Blue
: Morbo Blue
TOR VERGATA
TOR VERGATA Cattedra di Cardiochirurgia
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi
Embriologia
Embriologia
Malallineamento
Malallineamento
tra setto
tra setto
infundibolare
infundibolare
e
e
setto interventricolare: il setto
setto interventricolare: il setto
infundibolare
infundibolare
si pone anteriormente e superiormente
si pone anteriormente e superiormente
determinando 3 delle malformazioni
determinando 3 delle malformazioni
(l
(l
’
’
ipertrofia
ipertrofia
Vdx
Vdx
è
è
secondaria)
secondaria)
Tetralogia di
Tetralogia di
Fallot
Fallot
TOR VERGATA
TOR VERGATA Cattedra di Cardiochirurgia
Cattedra di Cardiochirurgia
Dir. Prof. Luigi
Anatomia patologica
Anatomia patologica
•
• Ipertrofia VDIpertrofia VD •
• Stenosi o Stenosi o atresiaatresia polmonarepolmonare •
• Aorta Aorta destropostadestroposta •
• AoAo > AP> AP •
• Arco Arco aortico destroposto aortico destroposto (25%)(25%) •
• Lesioni associate: PDA, PFO, CAV Lesioni associate: PDA, PFO, CAV
Tetralogia di
Tetralogia di
SP estrema
SP estrema
Tetralogia di
Atresia polmonare con DIV
Tetralogia di
Tetralogia di
Tetralogia di
Fallot
Fallot
• LL’’ostruzione alla via di ostruzione alla via di efflusso VD associata a efflusso VD associata a
DIV
DIV
→
→
due ventricoli e due ventricoli e aorta hannoaorta hanno stessa stessa pressione
pressione •
• Shunt DxShunt Dx Sx Sx ((AoAo)) per per la stenosi polmonare
la stenosi polmonare
Tetralogia di
Tetralogia di
Fallot
Fallot
Fisiopatologia
Fisiopatologia
Fisiopatologia TF
Fisiopatologia TF
CLINICA
CLINICA
•
•
Cianosi
Cianosi
•• L’L’entitentitàà della cianosi dipenderàdella cianosi dipenderà dallo dallo shunt; nei casi shunt; nei casi gravi, con marcata stenosi o
gravi, con marcata stenosi o atresiaatresia polmonare polmonare (
(pseudotruncuspseudotruncus) possono verificarsi nei primi mesi di vita ) possono verificarsi nei primi mesi di vita crisi asfittiche
crisi asfittiche
•
• Scarso accrescimento Scarso accrescimento staturalestaturale e ponderalee ponderale •
• IppocratismoIppocratismo digitaledigitale •
• SquattingSquatting •
• Soffio Soffio sistolico eiettivosistolico eiettivo rude su focolaio a. polmonarerude su focolaio a. polmonare •
• IperglobuliaIperglobulia ((Ht Ht ↑↑, , HbHb ↑↑) ) •
Radiografia torace
Radiografia torace
Radiografia torace
Radiografia torace
Radiografia torace
Radiografia torace
Atresia polmonare con VSD
Ipertrofia ventricolare destra
Proiezione laterale Proiezione laterale
Angiografia
Angiografia
Proiezione
Proiezione anteroantero--posterioreposteriore
Pseudotruncus Pseudotruncus (circoli collaterali
INDICAZIONI CHIRURGICHE
INDICAZIONI CHIRURGICHE
•
• ASSOLUTA IN TUTTI I CASIASSOLUTA IN TUTTI I CASI •
•
Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi
Nei lattanti con cianosi estrema, gravi crisi
asfittiche indicato intervento d
asfittiche indicato intervento d
’
’
urgenza
urgenza
•
•
Tutti gli altri casi possono essere operati di
Tutti gli altri casi possono essere operati di
elezione
elezione
•
•
Nelle crisi asfittiche sono utili
Nelle crisi asfittiche sono utili
ß
ß
-
-
bloccanti,
bloccanti,
morfina, O
Terapia chirurgica
Terapia chirurgica
Interventi palliativi:
Interventi palliativi:
•
• BlalockBlalock--TaussigTaussig (anastomosi termino(anastomosi termino--laterale laterale fra a. succlavia e ramo a. polmonare)
fra a. succlavia e ramo a. polmonare) •
• WaterstonWaterston--CooleyCooley (anastomosi aorta (anastomosi aorta ascendente
ascendente--ramo ramo dx dx a. polmonare)a. polmonare)
