Anno accademico 2017-2018
Master Universitario di II° livello in “ Trattamento percutaneo della malattia coronarica “
Tesi di laurea:
Dissezioni coronariche, un “mondo a parte”.
Esperienze cliniche a confronto
A volte, il “ meglio è nemico del bene “ e le carte in tavola cambiano in un batter d’occhio
Galeazzi dr. Gian Luca
Dirigente Medico I° livello presso Divisione di Cardiologia. Azienda Socio Sanitaria Territoriale di Cremona
Tutor scientifico
Prof. C. Passino, professore associato Scuola di Formazione Superiore “Sant’Anna ). Pisa
Tutor aziendale
Prefazione
Questa mia breve tesi di laurea è volta a raccontare e trasmettere le impressioni derivanti da un esperienza clinica che ho recentemente affrontato.
Nella pratica quotidiana spesso la necessità di prendere delle decisioni in tempi ridotti e la ricerca costante della miglior soluzione, possono complicarsi precipitando delle situazioni inattese cui dover fare fronte.
Nell’elaborato che segue tratterò alcuni aspetti della dissezione coronarica e farò riferimento ad caso clinico di sospetta dissezione coronarica spontanea, complicatosi dopo l’esecuzione di un ecografia intravascolare con un ulteriore dissezione, ma questa volta iatrogena, seguita da instabilità elettrica ed emodinamica della giovane paziente.
Colgo l’occasione per rivolgere, con stima e gratitudine, i miei più sentiti ringraziamenti all’istituzione della Scuola Superiore Sant’Anna di Pisa, per l’accoglienza ricevuta ed averci dato la possibilità di partecipare orgogliosamente a questo Master, ai responsabili di questo progetto, dottor Berti e prof Passino, ai colleghi professori che si sono avvicendati nel corso delle varie ore di lezione illuminandoci sui segreti dalla terapia della malattia coronarica; tutti Voi, avete reso questo evento molto formativo e stimolante.
Indice dei contenuti
Introduzione
• Capitolo 1. La dissezione coronarica spontanea
o Definizione o Epidemiologia o Fisiopatologia o Ereditarietà o Presentazione clinica o Diagnosi o Terapia
• Capitolo 2 . Caso Clinico
Riassunto analitico
La dissezione coronarica spontanea ( SCAD ) appartiene al grande capitolo della patologia delle sindromi coronariche acute ( ACS ) e con essa condivide un’ampio spettro di presentazioni cliniche che vanno dall’angina instabile, all’infarto del miocardio fino alla morte improvvisa; essa rappresenta una condizione clinica particolarmente temibile, soprattutto per la imprevedibilità legata alla sua possibile evoluzione, ma non solo.
Due peculiarità che rendono questa condizione particolarmente temuta sono, oltre all’imprevedibilità del decorso clinico, l’assenza o quasi di malattia aterosclerotica alla base dell’evento acuto, che quindi rende potenzialmente vulnerabili ed esposti anche paziente con basso profilo di rischio coronarico, dall’altro, la difficoltà nella sua diagnosi con la semplice e sola angiografia coronarica.
La difficoltà diagnostica nel rilevare la presenza di una dissezione coronarica nasce dal fatto che l’angiografia coronarica è un luminogramma e come tale, non consente di vedere la parete del vaso, che è invece il bersaglio invece della patologia; questo ha probabilmente contribuito a rendere la dissezione coronarica spontanea una patologia in larga misura e fino ad ora sottodiagnosticata e misconosciuta, al punto da considerarla nel corso degli anni una malattia sostanzialmente rara.
Da recenti registri invece emerge che, a seguito dell’utilizzo di nuove metodiche di “imaging” intracoronarico e dalla maggiore consapevolezza del fenomeno, l’incidenza di questi eventi appare molto più frequente di quanto precedentemente stimato
Un elemento poco noto che aggiunge ulteriore timore nell’affrontarla, è il rischio di indurre una dissezione iatrogena sulle pareti del vaso durante l’angiografia coronarica stessa o addirittura durante l’esecuzione dell’eventuale angioplastica, che può essere legato a molti fattori, dalla semplice iniezione di mezzo di contrasto con il catetere diagnostico, fino a dissezioni iatrogene dovute ad interventi di manipolazione legati ai cateteri “guida”, all’avanzamento e retrazione di palloni, stent, all’esecuzione di metodiche di imaging cone ecografia intracoronarica ( IVUS ) e tomografia a coerenza ottica ( OCT ); l’incidenza di dissezioni coronariche iatrogene nei pazienti con dissezione coronarica spontanea è molto più alta rispetto ai paziente normali, a testimoniare la debolezza di questi tessuti che riflette una malattia del tessuto connettivo di sostegno e del loro endotelio.
Nell’elaborato di seguito, verrà riportata una revisione della patologia delle dissezioni coronariche spontanee, a seguito di una recente esperienza occorsa nel laboratorio di Emodinamica ove lavoro, in cui una forma spontanea di dissezione si è complicata, nell’arco di pochissimi istanti, con una dissezione iatrogena da catetere seguita poi da una drammatica evoluzione di eventi .
Parole chiave:
“dissezione coronarica spontanea”, “dissezione coronarica iatrogena”, “dissezione coronarica iatrogena indotta su dissezione coronarica spontanea”, “sindrome coronarica acuta”.
Capitolo 1
La dissezione coronarica
1.1 Definizione
La dissezione coronarica è una delle manifestazioni cliniche non aterosclerotiche della cardiopatia ischemica e clinicamente può presentarsi come un angina instabile, un infarto del miocardio, una morte improvvisa.
La dissezione coronarica è caratterizzata dalla formazione di un lume accessorio, chiamato “falso lume”, all’interno del quale si forma una raccolta di sangue, che può comprimere in maniera più o meno marcata il vero lume, fino a determinarne addirittura l’occlusione completa nei casi più gravi.
Il primo caso di dissezione coronarica descritto in letteratura risale al 1931, su un reperto autoptico di una giovane donna bianca deceduta improvvisamente all’età di 42 anni ( 1, 1a )
( 1.) Tweet. Curr Cardio Rep 2016;18:60
1.2 Epidemiologia
Considerata da sempre una patologia rara, con incidenza variabile tra lo 0.07 % e lo 0,2 % di tutti gli angiogrammi e tra il 2 ed il 4 % di tutte le ACS, è quantomai difficile fare una stima corretta della reale incidenza della stessa essendo stata sempre ampiamente sottodiagnosticata ( 1 ) ; di fatto secondo stime attuali, legate ad una maggiore consapevolezza della patologia, all’avvento delle nuove tecnologie di imaging intracoronarico, dei nuovi protocolli diagnostici, dei nuovi registri ed alla possibilità di condividere informazioni per via telematica, oggi le nuove stime della patologia la considerano molto piu frequente del passato ( 2 ).
Può colpire tutte le età, ma il sesso largamente prevalente è quello femminile, soprattutto nella fascia di età tra i 44 e 53 anni; nelle donne infartuate sotto i 50 anni di età, la dissezione coronarica spontanea è responsabile di una percentuale variabile tra 24% ed 33% dei casi ( 1 su 3, 1 su 4 )
( 3 ).
Tali dati sono in linea con i risultati di uno studio Canadese secondo cui, la prevalenza delle SCAD nelle donne infartuate < 50 anni sarebbe del 24% ( 4 ), con uno studio francesce che ne attesta l’incidenza di SCA attorno al 35% ( 5 ) e con un registro giapponese che le pone attorno al 35%, sempre nelle medesime fasce di età ( 6 ); accanto a cio si colloca un 25% degli infarti nelle pazienti gravide, un 50% degli infarti che avvengono nel periodo post partum ( 7 )
( 2 ) M-Tweet MS et al: Spontaneous Coronary artery dissection : a disease-specific, social networking community initiated study . Mayo Clin Proc. 2011; 86(9): 845.50.
( 3 ) Nakashima et al. Prognostic impacto of SCAD in young female patients with AMI: a report from JAngina Infarctio Multicenter Investigators . Int J Cardi 2016 ; 207:341-8 )
( 4 ) Saw J, et al. Non atherosclerotic coronary artery disease in young women. Can J Cardiol 2014;30:814-819 ) ( 5 )Motrett et al. How and when t suspect SCAD: insights fromsingle centre series on prevalence and angiographic appeareance Eurointervention 2017;12:2235 )
( 6 ) Nakashima T et a.. Prognostic impact of SCA in yung female patients withi AMI : INt J Cardiol 2016 207:341-48 ) ( 7)Elkayam U et al. Circulation 2014; 129: 1695 )
1.3 Fisiopatologia della dissezione coronarica spontanea
La fisiopatologia della dissezione coronarica non è del tutto nota; ciò che si conosce, è un’ associazione tra fattori predisponenti e cause precipitanti
Tra le cause predisponenti figurano il sesso femminile, la gravidanza ed il pueperio, alcune patologie che colpiscono il tessuto connettivo e minano l’integrità e la resistenza dei vasi sanguigni, in particolare la displasia fibromuscolare ( 8 ). Il sesso femminile è una condizione predisponente, tanto che la prevalenza della SCAD nella popolazione femminile è del 90% ( 9 ). ; gli uomini colpiti da dissezione coronarica tendono ad essere piu giovani delle donne e presentano spesso come fattore precipitante uno stress fisico, di solito isometrico ( 10 )
Nelle donne invece prevalgono condizioni emotive predisponenti, come stress, dispiaceri, pressioni psicologiche, variazioni delle concentrazioni degli ormoni nel sangue; in tal senso è probabile che gli ormoni sessuali condizionino l‘integrità del microcircolo e del tessuto connettivo
La gravidanza è una condizione di rischio soprattutto nei primi 3 mesi, mentre il puerperio è piu colpito nelle prime sei settimane, anche se casi di dissezione coronarica sono segnalati anche fino d un anno dalla nascita ed anche negli anni successivo ( 11 )
Secondo uno studio canadese, pare che l’incidenza delle Pregnancy SCAD sia maggiore del 10% rispetto a ciò che è segnalato dalla letteratura internazionale, che si presentino con una clinica più severa rispetto a quelle non correlate alla gravidanza, con maggiore prevalenza STEMI, shock cardiogeni, arresti cardiaci e casi di mortalità materna ( 12 ). Analoghe considerazioni sono frutto di ulteriori studi, tra i quali uno della Mayo Clinic che ha rilevato maggiore prossimalità dei segmenti colpiti, maggiore multivasalità, prevalenza di STEMI e compromissione della funzione contrattile del ventricolo sx ( 13 )
( 8 ) Saw J et al. Cic Cardiovasc Intv 2014: 7: 645.
( 9 ) Elkayan et al. Pregnancy associated acute myocardial infarction : a review of contemporary experience in 150 cases between 2006 and 2011. Circulation 2014; 129: 1695.1702
( 10 )Karabinos et al. Echocardiography 2006;23: 232:234 )
( 12 ) Faden et al. A nationwide evaluation of spontaneous coronary artery dissection in pregnancy and in puerperium. Heart 2016; 102:1974-1979 ). ( 13 )Ito et al. Am J Cardiol 2011;107:1590-1596 ).
La displasia fibromuscolare ( FMD ) è una patologia che colpisce la parete delle arterie, di solito di medio calibro, con un coivolgimento maggiore dei distretti renale, iliaco, viscerale, cervico - cefalico, non su base né ateroscleortica né infiammatoria; può essere unifocale, ma ben più frequentemente è multifocale, con un tipico aspetto patognomonico “ a corona di rosario “ ad interessare i segmenti interessati dei vasi colpiti, caratterizzati da comparsa di stenosi, dilatazioni aneurismatiche in serie e dissezioni ( 14 )
La prevalenza della FMD tra i paziente affetti da SCAD abbiamo visto essere consistente ma anche molto variabile; la variabilità in larga misura è dovuta allo screening diagnostico per la malattia, se viene eseguito, con quali metodiche di imaging e che criteri diagnostici vengono presi in considerazione
Il riscontro istopatologico condotto su reperti coronarici autoptici di alterazioni suggestive di FMD in paziente deceduti per SCAD, ha alimentato da parte di alcuni autori anche l’ipotesi che la dissezione coronarica possa essere una manifestazione clinica di forme di FMD polidistrettuale con interessamento coronarico, ma allo stato attuale i dati sono ancora molto pochi ( 15 )
Lo stress, sia psicologico ed emozionale, sopratutto nella donna ( 16 ) è considerato un elemento di grande rischio, anche se casi di atlete femminili, anche amatoriali, colpite da SCAD si sono osservate; nell’uomo invece prevale più lo stress fisico, sia legato ad uno sforzo isotonico, ma soprattutto quello secondario ad uno sforzo isometrico ( 17 )
Nella donna si descrivono casi di lutti e crisi di personalità, nell’uomo casi di manovre di Valsalva estreme possono precipitare spasmi coronarici e che poi esitano in dissezioni di parete.
( 14 ) Persu A. Revisiting fibromuscolar dysplasia: rationale of the European fibromuscolar dysplasia iniziative, Hypertension 2016; 68:832 )
( 15 ) Lie et al. Isolated fibromuscolar dysplasia of spontaneuos coronary dissection and miocardia infarction Human Patol 1987;18:654 – Saw I. SCA : prevalence of predisposing conditions including FMD in tertiary center cohoort Jacc Cardiovasc Intv 2013;6:44-52 )
( 16 )Saw J SCAD; association with arteriopathies.and precipitating stressors and cardiovascular outcomes Circ Cardiovasc Intv 2014:7:645-647 + .8.92
( 17)Agasadeghi K et al. Spontaneous artery coronary dissection in a professional body builder. Int J Cardiol 2008; 130:e119 - e120 )
Ereditarietà
Per quanto in letteratura vengano descritti alcuni casi di aggregazione familiare e siano stati osservati episodi di dissezione coronarica che abbiano interessato madri e figlie, non pare che vi sia alcuna ereditarietà a sviluppare SCAD, al di là dei casi legati a patologie autoimmuni o del tessuto connettivo; in tal senso un indagine condotta su oltre 400 pazienti ha documentato un associazione familiare solo per un 1% dei pazienti in esame, quindi molto ridotta per poter esserle riconosciuto un associazione di tipo causale
E’ pero vero che mancano ancora studi approfonditi al riguardo ed allo stato attuale è raccomandato piu uno screening per malattie autoimmune che non genetico ( 18 )
( 18 ) Goel K. Familial spontaneouscoronary artery dissections: evidence for genetic susceptibility. Jama Intern Med 2015;175:821-826
Presentazione clinica
Dal pdv clinico le manifestazioni d’esordio della SCAD sono eterogenee; in prima istanza teniamo a mente che la malattia è ampiamente sottodiagnosticata, per i casi dei pazienti che non giungono in Pronto Soccorso in quanto presentano sintomi atipici, per i casi che muoiono di morte improvvisa, per quelli che giungono in Pronto Soccorso o Cardiologia ma non in Emodinamica, per il basso profilo di rischio e pertanto inviati a test non invasivi che a volte risultano negativi ( 19 )
La manifestazione d’esordio è comunque nella grande maggioranza deicasi una sindrome coronarica, più spesso una sindrome coronarica non ST sopraslivellata ma questo dipende molto dalle serie analizzate, se consideriamo che comunque anche lo STEMI rappresenta la manifestazione d’esordio nel 26-54% dei casi.
Il dolore è presente in quasi la totalità dei casi ( 60-90% in alcune casistiche, fino al 96% in altri ), e probabilmente esso è ancor piu frequente rispetto alle sindromi coronariche su base aterosclerotica, perché, oltre al dolore dell’ischemia legato all’acido lattico è presente anche un dolore da dissezione della parete del vaso, quindi su base meccanica e non chimica, con le stesse irradiazioni e sintomi accessori del dolore tipico stenocardico, ovvero al giugulo, agli arti, alle spalle, allo stomaco, ma con maggiori probabilità di poter rnimare anche sintomi atipici come bruciore, dolore trafittivo simil pleurico, da lacerazione o addirittura posizionale
( 19 ) Al Huassaini A, Adla A. Spontaneous Coronary Artery Dissection. Heart 2017 )
( 20 ) Luong C et al. Clinical presentation of patients with spontaneous coronary artery dissection . Cathether and Cardiovasc Intervention 2017 ).
Diagnosi
La diagnosi di SCAD entra in diagnosi differenziale con la sindrome coronarica acuta aterosclerotica, con MINOCA, Tako Tsubo, dissezione aortica, spasmo coronarico e l’ angiografia rappresenta il primo test affidabile
A volte la diagnosi è chiara dall’inizio per la presenza di segni inequivocabili, come la presenza di “dual lumen”, “radioluncent flap” o ristagno di contrasto, altre volte, la maggioranza il quadro angiografico non è cosi’ risolutivo
Dal pdv angiografico, esiste una classificazione delle dissezione coronariche dal tipo I al tipo IV
Il tipo I è molto suggestiva, si riconosce facilmente per la presenza di alcuni particolari aspetti particolarmente indicativi e patognomonici come la presenza di “dual lumen”, “ radiolucent flap “ e “ contrast hold-up” ed in una casistica della Saw arriva ad essere la forma più frequente con quasi 48% dei casi; il tipo 2 è rappresentato invece da un più o meno lungo segmento di vaso che si presenta ristretto, per la compressione del falso lume su quello vero, che quindi risulta più piccolo di calibro perchè meno opacizzato.
Questa tipologia di dissezione si divide in due categorie, la “ 2 a” quando il restringimento interessa solo un porzione intermedia di vaso, tornando al normale poi nella parte medio distale, la “2 b” quando invece questo restringimento patologico, ovvero la dissezione, si estende fino alla completa distalità del vaso.
Il tipo 3, quello piu’ raro e piu difficilmente distinguibile da una reale placca coronarica, spesso richiede il ricorso ad una metodica di imaging intracoronarico per fare dianosi differenziale, mentre il tipo 4 è rappresentato da una completa occlusione del vaso stesso che di fatto rende difficoltosa la diagnosi, che poi è soprattutto di esclusione ( 21, 22 )
21 Saw J Coronary angiogram classification of SCAD. Cath and Cardiovasc Intv 2014:84;1115.1222 22 Saw J Angiographic appeareance od SCAD with intramural haematoma proven on intracoronary imaging Cath and Cardviovasc Intv 2016;87:E54
Spesso coesistono poi reperti accessori come ponti miocardici, tortuosità, tendenza ad interessare i segmenti medo distali del vaso, oppure il termine delle dissezione è in corrispondenza di una branca laterale ( 23 ) mentre a volte, in una percentuale variabile tra il 5 ed il 13% dei casi circa, si osserva pure una multifocalità della SCAD, che angiograficamente è rilevabile in più di un distretto coronarico, senza che tra una zona di coronaria colpita e l altra vi sia relazione o contiguità ( 152-56 24,25,26,27,28 )
L’utilizzo delle tecniche di imaging che forniscono un immagine tomografica del vaso e della lesione è sicuramente di grande aiuto e spesso risolutivo nella diagnosi, sia per quanto riguarda l’ approccio ultrasonografico ( IVUS ), ma ancora di più con la tecnologia a base di infrarossi ( OCT ), per la maggiore risoluzione spaziale; entrambe le tecniche sono sicure, anche se l’OCT richiedendo iniezione di mezzo di contrasto espone maggiormente a rischio di propagazione della dissezione, per questo motivo non si ricorre all’imaging intracoronarico se il paziente presenta caratteri di stabilità e si pensa che sia adottabile una strategia terapeutica di tipo conservativo ( 29, 30 )
23 De Giorgio F. Causation or coincidence? A case of sudden death due to a SCAD in presenca of myocardial bridging. Int J Cardiol. 2012. 159:e32-e34.
24 Burke AP Multiple SCAD in association with anomalous origino f RC and intramural coroanry artery dysplasya. Cardiovasc Pathol 2004;13:173-175
25 Degrawe S. Very late multiple recurrent SCAD in a young woman recidivating AMI. Int J Cardiol 2016;223:168-170
26 Motreff P. Managemente of SCAD reviewof the literature and discussion based on a series of 12 young women with ACS Cardiology 2010; 115:10-18
27 Sanchez RecaldeA. Multiple SCAD associated with a LMC lesion tretad by stenting . Late multiple fractures detected by multislice CT. Rev2009 62: 225-226
28 Sharma AM. Simultaneous SCAD and vertebral dissection in a post partum woman. J Invasive Cardiol 2010;22:e229-e232
29 158Arnold JR. The role of intravascular ultrasound in the management of SCAD. Cardiovasc Ultrasound 2008; 6:24.
30 Poon K. SCAD: utility of intravascular ultrasound and optical coerence tomography during PCI. Circ Cardiovasc Intv 2011;4:e5-e7.
L’IVUS penetra più in profondità rispetto alla tomografia a coerenza ottica, arriva fino alla lamina elastica esterna, consente di vedere l’ematoma di parete ed il falso lume, non richiede iniezione di contrasto pressurizzata, ma a causa della bassa risoluzione spaziale ( 150 micron ) non permette di vedere con adeguata dovizia di dettaglio l’interfaccia intima media e la fissurazione intimale, non chè ha il limite della bassa capacità di risoluzione sul trombo
L OCT, avendo una maggiore risulzione spaziale ( 15 micron ) consente una visione dettagliata della dissezione, dell’ematoma, del “ tear “ d’ingresso, del trombo eventualmente presente, consentendo di misurare con cura le dimensioni del lume vero, del falso, della porta di ingresso, della mambrana stessa, intima media , con l’inconveneinte tuttavia dell’inizione pressurizzata di contrasto, pericolosa soprattutto nelle forme di tipo I.
Con la tomografia computerizzata ( CT coronarica ) ci sono ancora pochi dati, ma la metodica è in crescente utilizzo, per il vantaggio di non essere invasiva e quindi di non produrre danno, di valutare bene i segmenti medio prossimali, ma con il limite che, a causa della bassa risoluzione spaziale vede meno bene la distalità.
In questo senso, essendo stati descritti casi di falsi negativi, il suo utilizzo è maggiormente consigliato nel follow up delle SCAD più che nella diagnosi
31 Eleid MF . Spontaneous coronary artery dissection: challenges of coronary computed tomography angiography. Eur Heart J Cardiovasc Care 2017, 2048872616687098
Terapia
Conservativa
La terapia conservativa, laddove perseguibile, rappresenta la terapia di scelta per tutta una serie di motivi
Se il paziente non presenta sintomatologia in atto ( “ on going ischemia “ ) e/o un quadro clinico caratterizzato da instabilità elettrica, emodinamica o clinica, la terapia di scelta è sicuramente questa, consistente quindi in un atteggiamento di attenta osservazione clinica e di attesa, di costante “ watch and wait”, dettata dall’evidenza clinica e prognositca che solitamente la dissezione solitamente tende a rientrare ed a “ riaccollarsi”, garantendo flusso distale e riepitelizzarsi poi nel corso del tempo, tornando il vaso al calibro nativo o quasi.
La strategia conservativa è la terapia di scelta anche perche l’outcome delle SCAD angioplasticate non è pari a quello delle normali lesioni aterosclerotiche, presentando maggiore probabilita di “ failure “ espresso in termini di trombosi e restenosi e la probabilità di un favorevole “healing” della lesione è elevata ( 33 )
Esistono tuttavia pochi casi ( 3.3 % ) nei quali vi è stata la necessita di un approccio percutaneo tardivo, mediamente attorno al 5° giorno di ricovero, ragione per cui si suggerisce di mantenere in osservazione i pazienti almeno per un periodo di 6-7 giorni dall’evento indice ( 33 )
33. Tweet Spontaneous Coronary dissection : revasculrization vs conservative therapy Circ Cardiovasc Interv 2014 7 777
Rivascolarizzazione mediante angioplastica coronarica percutanea
La strategia interventistica prevede ovviamente l impiego di stent di seconda e terza generazione, è una strategia che si adotta in presenta di un quadro clinico caratterizzato da una instabilità, che puo essere elettrica, emodinamica, clinica o di flusso a valle gravemente compromesso (TIMI 0,TIMI 1 ).
La strategia percutanea deve tenere conto di alcune importanti considerazioni che possono essere di grande aiuto nella procedura; prima di tutto l’endotelio delle SCAD è un endotelio molto fragile, il terreno è quello di un vaso chiaramente con un “burden” protrombotico, è presente un lume accessorio, spesso è malata la distalità del vaso, non raramente sono presenti tortuosità che possono minare la navigabilità di guida e “device”, non raramente compaiono ponti miocardici che possono peggiorare se si usano inotropi.
Uno studio retrospettivo condotto su oltre 200 paziente, la metà dei quali sottoposti a PCI, ha documentato la presenza di complicanze procedurali attorno al 22%, un rate di MACE ad un follow up triennale minore nei DES rispettto ai BMS , anche se non statisticamente significativo ( 34 ); un altro problema sollevato e dimostrato in un case report segnala la non apposizione delle maglia dello stent, dopo il riassorbimmento dell’ematoma, osservato ad un controllo tardivo ( 35 ).
Strategie alternative all’impianto dello stent potrebbero essere solo quella di praticare un POBA con la sola finalità di ripristinare flusso e lasciare che la pressione del flusso ristabilito stabilizzi la dissezione ( 36 ), altrimenti per evitare la malapposizione secondaria al riassoribimento dell’ematoma potrebbe essere un idea l’impianto di stent al nitinolo cosi come per evitare la propagazione dell’ematoma c’è chi suggerisce un “ sealing “ distale e prossimale ( 37 ), prima di stentare la porzione intermedia dell ematoma.
34 Martins JL. Medical tratemnt or revscularization as the best approach to SCAD; a review and metanalysis Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2017
35 Lempereur M. Stent malapposition with resorption of inthramural haematoma with SCAD, Cardiovasc Diagn Ther 2015;5; 323-329
36 Arrivi A. Hydiophatic, serial coronary artery dissection in young woman with phycological stress , a casa report and a review of literature. presentino with ST segment elevation Case Rep Vasc Med 2012; 1
37. Walsh Succesful percutaneous managemente of coronary dissection and extensive intramural haematoma associated with ST segment elevation Acute Card Care 2008;10,231
Sicuramente, particolare attenzione deve essere posta a non indurre ulteriore dissezione sul debole e fragile endotelio con il catetere guida, a non penetrare con la guida nel falso lume con il rischio di propagarlo ulteriormente, magari conducendo alla chiusura del vaso o alla perdita di collaterali importanti ( 38 ).
Oggetto di studio, ma con già riportate in letteratura numerose esperienze, l’utilizzo dei BVS, a maggiore ragione considerando l’età dei pazienti ed il frequente coinvolgimento della discendente anteriore ( 39 ).
38 Bento AP. Spontaneous coronary dissection; Live flash OCT guide angioplasty . Case Rep Cardiol 2016;2016, 5643819
39 Watt J et al. 1 year folluw up with optical frequency domain imaging of multiple bioresorbable scaffolds for the tratment of SCAD. Jacc Cardiovasc Interv 2016, 9; 338
Rivascolarizzazione coronarica per via chirurgica mediante bypass aorto-coronarico
La rivascolarizzazione chirurgica è considerata una strategia di salvataggio nel caso della dissezione coronarica, da mettersi in pratica in caso di fallimento della PCI ( “ rescue CABG “ ), a seguito di complicanze come occlusione del vaso, incapacità della guida a superare la occlusione e sintomi in corso con estesa area ischemica ( “on going ischemia” ), oppure, in caso di dissezioni molto estese condizionanti ischemia, instabilità, estesa area a rischio ( 40 )
L’intervento non è quindi molto praticato, anche perchè la dissezione essendo molto subdola richiede attenzione nel constatare che non si sia gia propagata oltre il sito di anastomosi del graft, il che precluderebbe il ristabilirsi del flusso adeguato; inoltre, per quanto il follow up a breve termine sia buono, i risultati nel lungo non sono affatto ottimali, perché a causa della guarigione della dissezione, il ripristino del flusso può determinare in nua elevata percentuale di casi competizione, trombosi, chiusura del graft. ( 41 )
40. Vanzetto G. Eur J Cardiothoracic Surgery Prevalence, therapeutic management and medium prognosis osf SCA; results from a data base of 11, 006 patients 2009; 35: 250
Terapia
L’approccio farmacologico è piuttosto scarso e privo di evidenze, basato su esperienza clinica e registri osservazionali.
A parte i betabloccanti, che hanno dimostrato di ridurre le recidive, ma solo nei ipertesi e tra l’altro in un solo studio ( 42 ) che aspetta di essere ancora confermato da altre esperienze ( 43 ), non ci sono evidenze di benefici né su ACEI, sartani, antiaggreganti.
I trombolitici sono controindicati per il rischio di rottura coronarica e di emopericardio, di estensione della dissezione, anche se esperienze isolate con favorevole esito sono riportate da case report ( 43, 44,45, 46, 47 )
L’utilizzo di statine non è indicato, al di fuori delle indicazioni tradizionali; un piccolo studio aveva riportato un maggiore utilizzo delle stesse associato ad una maggiore ricorrenza di eventi al follow up , ma una piu ampia casistica non ha confermato evidenza di eventi avversi in popolazione numerosa ad un follow up di … ( 48 )
42. Saw J. Jacc 2017 :70:1148
43 Jovic Z. Does thrombolithic therapy harm or help in ST elevation myocardial infarction caused by spontaneous dissection ? Vojnosanit Pregl 2015; 72: 536-540
44 Andreou AY SCAD: report of two unsuspected cases initially trated with thrombolisys Cath Cardiovsc Intv 2001;52:226
45 Shamloo BK SCAD: aggressive vs conservative therapy. J Invasive Cardiol 2010; 22: 222-228
46 Zupan I. Double vessel extansion of SCAD in young women trated by thrombolisys Cath Cardiovasc Intv 2001 52;226 -230
47 Goh AC. SCAD with cardiac tamponade Tex Heart Inst J 2015; 42:479 482
48 Tweet MS. Insigths into spontaneous coroanry artery dissection: can recurrence be prevented ? J Am Coll Cardiol 2017; 70: 1159-1161
Prognosi
La prognosi della SCAD appare buona in termini di mortalità, meno in termini di recidive.
La mortalità appare bassa ed a confermarlo sono numerosi studi, tra questi uno della Mayo Clinic che riporta una sopravvivenza a 10 anni del 92% ( 49 ) , uno italiano che riporta una sopravviennza del 94.4% a 6 anni ( 50 ), uno studio prospettico canadese che in un follow up ad oltre 3 anni rilevava una mortalità dell’ 1.2% ( 51 )
Questi dati tuttavia mascherano il problema delle recidive che invece sono importanti e frequenti e sulle quali per ora, dal punto di vista terapeutico non disponiamo di validi principi attivi.
Le recidive si manifestano piu frequentemente su un territorio diverso da quello iniziale ( 51 ) e più frequentemente come nuove dissezioni, che non come MACE post procedurali, in particolare come “target vessel failure “; la loro percentuale è stata del 17% a 47 mesi e del 29.9% a 10 anni, con un rischio che cala dal 4% a 3% con il passare del tempo , secondo un esperienza americana ( 49 ), confermata da studio canadese , che riporta una percentuale di recidiva del 10% a 3 anni ( 51 ) ed linea con esperienza italiana che riporta una probabilità di recidiva annuale attorno al 4.7% ( 50 )
Rimane da chiarire l’associazione tra il rischio di recidiva e le tortuosità coronariche, nel senso che non è ancora chiaro se la tortuosità sia uno dei segni della patologia che affligge l’albero coronarico, quindi un reperto collaterale ed accessorio, oppure possa rappresentare un reperto anatomico sfavorente avente un nesso di causalità con l’evento e l’insorgenza del fenomeno ( 53 )
49 Tweet MS. Clinical features , management and prognosis of SCAD. Circulation 2012,126; 579 50 Lettieri C. Management and long term prognosis of SCAD Am J Cardiol 2015, 116; 66.73 51 Saw SCAD: clinical outcomes and risck of recurrences Jacc 2017; 70, 1148
52 Rogowski S. Angiographic follow up and long term clinical outcome in redominantly medical treated population. Catheter Cardiovasc Interv 2017; 89;598
Capitolo 2.
Caso clinico.
Paziente di anni 51, sesso femminile, giunge al Pronto Soccorso del nosocomio di Cremona alle ore 05:41 del 31/12/2018 per quadro di sindrome coronarica acuta ST sopraslivellata a sede infero-laterale ( Figura 1 ); all’arrivo la paziente è ancora sintomatica, le viene somministrato acido acetilsalicilico 200 mg i.v, indi viene rapidamente condotta dal Pronto Soccorso al laboratorio di Emodinamica, previa attivazione del servizio di reperibilità, composto da medico interventista, infermiere dedicato e tecnico di radiologia
Figura 1. Ecg di presentazione
Agli esami ematici, che di li’ a poco sopraggiungono, presenta normali valori di emocromo, valori di Tn I marcatamente elevati, superiori a 5100 ng mL ( Figura 2 )
Figura 2. Esami ematochimici
All’ecoscopia, eseguita dal Collega di Guardia, prima della procedura di angiografia coronarica, viene segnalata acinesia dell’apice cardiaco, FE stimata attorno al 45%, aorta non dilatata ed assenza di versamento pericardico, normali apparati valvolari ( Figura 3 )
Figura 3. Immagine ecografia cardiaca
La paziente viene sottoposta a coronarografia dall’arteria radiale dx con catetere diagnostico “Tiger” ed evidenza angiografica di sospetta dissezione coronarica di tipo III, nella porzione distale biforcata di grosso ramo marginale ( Figura 4 e figura 5 ).
Figura 5. Immagine ingrandita della dissezione
Alla ventricolografia però si conferma la franca a-discinesia apicale, già segnalata all’ecoscopia
( Figura 6 )
Figura 6 Ventricolografia
che alimenta il sospetto di una patologia carico anche della arteria discendente anteriore
Figura 7 ed 8. Immagini angiografiche di sospetta dissezione spontanea anchea carico dell arteria discendnete anteriore a partire dal passaggio tra il tratto medio e quello distale ( Craniata 35°, LAO Caudata )
Nel mentre la paziente diventa asintomatica, ma per capire la genesi della lesione su MO viene eseguita una valutazione con ecografia cardiaca intravascolare ( IVUS ) che conferma il sospetto diagnostico di partenza ( Figura 9 e 10 )
Figura 9 e 10. Immagine IVUS che conferma la dissezione spontanea evidenziando il “ flap”.
Figura 11 . Dissezione TC
Si impianta allora immediatamente stent TC – CFx – MO 3.5 x 38 mm, espanso a 18 atm con l’obiettivo di fare immediato “ sealing” della lesione ( Figura 12 e 13 )
Figura 12 e 13. Posizionamento e gonfiaggio dello stent posizionato su TC- CFx dalla proiezione LAO Craniata
Figura 14. “ Sealing “ della dissezione con stenting TC – CFx 3.5 x 38 mm
In pochi istanti la paziente, che nel frattempo era diventata dispnoica ed era in valutazione con il Medico rianimatore per essere sedata e ventilata, si muove in modo imprevedibile, compiendo un’ autentica “ rovesciata”sul tavolo operatorio, strappandosi via introduttore radiale e con esso sia il catetere guida che la guida coronarica ( Figura 15 )
Figura 15 . Rovesciata di Cristiano Ronaldo
- stent sottoespanso nel TC ( con il rischio conseguente di ricrossarlo con la guida coronarica che vada sotto le maglie dello stesso ) ( figura 17 )
- assenza di co assialità del selettivare il TC stentato dall’accesso radiale dx ( figura 16 )
Figura 16 e 17. Stent sottoespanso nel TC ( a dx ) e difficolta a cannulare il TC stentato con il catetere guida dall’approccio radiale dx ( a sx ).
No co-axial allignement Stent under expansion
Dopo diversi tentativi, si riesce finalmente a selettivare il tronco comune dall’accesso radiale, ma la paziente è ora in edema polmonare franco e non solo, alla prima acquisizione si evidenzia la presenza di un’immagine compatibile con una estesa trombosi in formazione a carico dell’ostio dell’ arteria discendente anteriore ( DA ), probabilmente in concomitanza con l’ “edge” prossimale della rima di dissezione e le maglie dello stent ( Figura 18 ).
Figura18. Trombosi in formazione su ostio dell IVA
Passano pochi istanti e si assiste ad un rapido deterioramento del quadro clinico ed emodinamico, la paziente si ipotende, va in regime di bassa portata e nell’arco di pochi istanti sviluppa instabilità elettrica con arresto cardiocircolatorio ( ACC ) da fibrillazione ventricolare ( FV ).
Si iniziano manovre di rianimazione cardiopolmonare ( RCP ) e si praticano ripetuti shock elettrici con defibrillatore bifasico ( DC shock ), con transitorio ripristino di ritmo, somministrazione di Xilocaina, ma con continue recidive di FV cui seguono sommnistrazione di Amiodarone
Ripreso il ritmo ed il circolo, somministrato amiodarone, si inizia immediatamente anche l’ antipiastrinico ( Aggrastat, bolo secondo peso ) per trattare farmacologicamente la trombosi di IVA con il proposito di eseguire poi la POT su TC - CFx , ri - crossare le maglie dello stent con la guida su IVA e riaprirle, ma la guida su CFx è probabilmente sotto-maglia ed il pallone per eseguire la tecnica POT non passa ( Figura 19 )
Si posiziona allora anche una seconda guida, cercando di entrare con un “loop”, ma anch’essa va sottomaglia essendo lo stent nel TC non ancora post espanso
Figura 19. Pallone per eseguire POT non entra all’interno dello stent per presenza di filo guida al di sotto delle maglie dello stent.
Nel frattempo la paziente va ancora in ACC da FV, si ripetono le manovre rianimatorie ( RCP ), si praticano ancora 2 DC shock, senza riuscire a riportare in ritmo la paziente; si praticano 2 fl di adrenalina in bolo, si continua RCP ed ancora un DC shock con ripresa di ritmo
Visto il precipitare della situazione ormai fuori controllo, mossi dalla necessità di trovare rapidamente una soluzione, ora che la paziente è temporaneamente stabilizzata, tentiamo la soluzione “femorale”, ma i polsi non si palpano.
Nel tentativo di cannulare le arterie femorali con l’obiettivo di selettivare il tronco comune ( TC ) da un lato e posizionare il contro pulsatore dall’altro ( IABP ), si decide di provare una strategia di salvataggio, una rotazione della guida “ jailed “, durante la manovra di “ pull back “ cercando di reindirizzarla su IVA ( Figura 20 a )
Figura 20a. Tecnica di salvataggio, “ jailed wire pull back” re direzionando la guida incarcerata su Cfx, in direzione dell’IVA
e gonfiando un piccolo pallone semicompliante da 1.5 mm x 15 mm, lateralmente, per ridare flusso ( Figura 20 b )
Figura 20b. Tecnica di salvataggio con gonfi aggio di piccolo pallone lateralemente alle magli dello stent
Il palloncino da 1.5 mm x 15 mm, scorre molto bene, si posiziona lateralmente alle maglie dello stent, maglie e la parete per quanto apprezzabile dall’immagine angiografica bidimensionale, non lascia avvertire sensazione di frizione particolare ed a questo punto viene gonfiato a 8-10 atm per pochi istanti, 2 -3 volte, nella speranza di riportare flusso su IVA e risolvere la trombosi.
A questo punto, essendo riusciti a selettivare l’arteria femorale sx , non la dx, si soprassiede a IABP e si continua la procedura dalla a.femorale sx
Dall’angiografia emerge che il flusso su IVA dopo il gonfiaggio del palloncino da 1.5 mm è nettamente migliorato, ora la paziente presenta un quadro emodinamico accettabile ed ritmo cardiaco stabile ( Figura 21 )
Figura 21. Miglioramento del flusso su IVA dopo “tecnica di salvataggio”
Dall’accesso femorale sx, ora finalmente si riesce ad ingaggiare il TC in modo co-assiale ed a portare distalmente una guida su CFx e finalmente ad eseguire POT con pallone NC 4.0 x\12 mm espanso a 22 atm, mantenendo per ora la guida su IVA sottomaglia per stabilizzare il catetere guida durante le manovre di inserimento dei palloni ( Figura 22 e 23 )
Figura 22. POT su TC-CFx
A seguire, dopo aver fatto “re-crossing” delle maglie, si riaprono gli “struts” dello stent in
direzione di IVA con pallone NC Trek 2.5 x 15 espanso ad alte atmosfere ed a seguire si esegue KB finale con pallone NC Treck 2.5 x 15 su IVA e 3.5 x 15 mm su CFx, espansi a 12 atm. ( Figura 24 e 25)
Figura 24 e 25. Riapertura maglie e FKB, dopo aver riposizionato la guida su IVA
con il seguente risultato finale, che mostra buon flusso TIMI 3 su entrambi i vasi ( Figura 26 e 27 )
Figura 26 e 27. Risultato finale da proiezione caudata e craniata dx
e persistenza della dissezione su IVA distale, di tipo IIb, ora ancora più chiara rispetto alla angiografia di partenza ( Figura 28 e 29 )
Figura 28 e 29 . Immagine finale su IVA, che mostra ancora meglio la dissezione estesa anche al tratto distale del vaso
Si esegue IVUS finale di controllo, che mostra ematoma intramurale circonferenziale nel TC ( Figura 30, 31, 32, 33 )
Figura 30 e 31. Ematoma intramurale del TC distale e prossimale
Con biforcazione distale invece esente da “flap”, particolare rilevante perché nel caso avremmo convertito il “provisional” in una TAP “rescue” ( Figura 34, 35, 36, 37 )
Figura 34, 35. IVUS bilocazione visto da CFx
La paziente viene dimessa con la terapia del caso in X° giornata , alla visita di controllo a 50 giorni si presenta in ottime condizioni generali, nega sintomi da sforzo, tollera bene la terapia, gli esami ematici di controllo sono nei limiti
Al controllo coronaro - TC eseguito a distanza di 40 giorni dall’evento acuto, emerge pervietà dello stent posizionato su TC-Cfx in direzione di MO, pervietà della arteria discendente anteriore che conserva un calibro pari a circa 2.5 mm nel tratto medio distale con “ riaccollamento” quindi del vero lume ed infine pervietà anche del segmento distale MO interessato dalla dissezione ( Figura 38, 39, 40, 41 )
Figura 31 e 32. Immagini del controllo TC eseguito a 40 gg su TC – CFx a dx e su IVA a ss
Figura 33 e 34 . Immagini MPR di IVA a dx e della diramazione di MO a sx
Alle immagini MPR raffiguranti il ventricolo emerge un piccolo aneurisma dell’apice cardiaco a conferma del nostro iniziale soseptto diagnostico, ovvero che la dissezione non fosse localizzata solo nella distalità di MO ma si estendesse anche ad interessare la discendente anteriore.
CONCLUSIONI:
La dissezione coronarica iatrogena durante l’esecuzione di un comune esame angiografico è un evento piuttosto raro stimato attorno allo 0,2 % dei casi, ma dati provenienti da uno studio retrospettivo eseguito dai Colleghi del Vancouver General Hospital di Vancouver ( Canada ) e derivanti da un registro di oltre 211 SCAD seguite per diversi anni, ci mostrano che di fatto nei pazienti affetti da dissezione coronarica spontanea ( SCAD ) le cose siano diverse ( 54 ).
Il rischio di indurre una dissezione coronarica iatrogena ( ICAD ), come nel nostro caso, nei paziente portatori già di SCAD è risultato attorno al 2.0 %, ben 10 volte maggiore rispetto ad un normale paziente, salendo addirittura al 14-15% se tale procedura viene tramutata poi in una angioplastica coronarica; dato questo assai rilevante, se si considera che poco meno di 1 SCAD su 5 ( 18% ), nel loro registro andava incontro a PCI .
Le arterie più colpite e danneggiate in seguito a ICAD risultano la coronaria destra prossimale ed a seguire il tronco comune, come nella nostra esperienza; in caso di dissezione iatrogena spesso c’è la necessità di utilizzare mediamente almeno 3.5 stent per avere un completo e soddisfacente “ sealing” della lesione, con un rischio di MACE però decisamente maggiore, sia in acuto che a distanza di un anno, guidato principalmente dal reinfarto e dalla necessità di nuova rivascolarizzazione.
La lunghezza media dei territori coronarici da ricoprire con gli stent in caso di dissezione iatrogena ( ICAD ) varia dai 45 +/- 25mm e le principali cause di danno iatrogeno sono da ricercarsi nell’utilizzo di cateteri guida, che, essendo di maggiori dimensioni e più rigidi rispetto ai diagnostici possono recare danno all’endotelio già di per sé estremamente fragile; altri meccanismi chiamati in causa sono procedimenti di “ deep intubation ” quando il catetere supera l’ostio della coronaria oltre il limite dei 10 mm, la mancata coassialità del tip distale del catetere con l’ostio coronarico, il passaggio anterogrado e retrogrado dei materiali, rappresentati sopratutti dai palloni semicomplianti e dal pallone stesso dello stent e l’utilizzo dei cateteri Voda.
Molta attenzione poi deve essere risposta al non iniettare il mezzo di contrasto ad alta pressione, sopratutto se si sospetta una lesione ostiale, evitando di iniettare direttamente in coronaria ma preferibilmente un poco al di fuori di essa ( 54 )
Il caso clinico portato in visione e analizzato nel nostro elaborato, presentava diverse peculiarità, ad iniziare dalla presenza di una duplice dissezione coronarica spontanea, una più facilmente
identificabile angiograficamente nella distalità di un ramo marginale, ma difficile da discernere poi da una semplice placca ( tipo III ) e comunque avvalorata dalla presenza di alterazioni ecg in quella sede; l’altra, più subdola nella distalità dell arteria discendente anteriore, avvalorata però dal reperto ecografico e ventricolografico di una acinesia apicale
La presenza di una duplice dissezione non è un evento cosi’raro e si stima che si verifichi nel 14% dei casi di SCAD, ma ad esse dobbiamo aggiungere l’ulteriore triplice dissezione, questa volta iatrogena e da noi indotta, con conseguenze drammatiche per il rapido deterioramento del quadro clinico ed emodinamico occorsa dopo aver eseguito la “corsa” con IVUS.
L’ inadeguata sedazione della paziente dopo lo stenting efficace della lesione ha poi determinato la svolta sfavorevole della procedura, la perdita degli accessi, con la successiva ripresa degli stessi ed infine la manovra di salvataggio ( “ jailed wire pull back and rotate with lateral balloon inflation” ) che ha permesso di risolvere la trombosi dell’IVA; da li poi, il successivo “shift” alla via arteriosa femorale ci ha consentito di ingaggiare il tronco comune con il catetere guida e completare la procedura.
In conclusione, la strategia conservativa nelle SCAD è la strategia terapeutica preferibile nella terapia delle dissezioni coronariche spontanee, ovviamente se le condizioni cliniche, di ritmo cardiaco , pressione arteriosa e di flusso lo consentono ed il paziente quindi si colloca in un contesto di stabilità clinica, elettrica e emodinamica; qualsiasi tipo di intervento può precipitare una dissezione iatrogena indotta e come nel caso in questione, a volte il problema spontaneo può essere presente non su un unico vaso ma bensì coinvolgerne due.
Il follow up con coronaro - TC ha dimostrato come i vasi a distanza di 40 giorni siano pervi, anche se sulla discendente anteriore si è formata un area di necrosi evoluta poi in un aneurisma apicale.
