Crush Syndrome. Sindrome da schiacciamento

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(1)02/05/2017. CRUSH SYNDROME E’ UNA PATOLOGIA CARATTERIZZATA DA UN DANNO DA RIPERFUSIONE IN SEGUITO AD UNA RABDOMIOLISI TRAUMATICA DOVUTA A COMPRESSIONE PROLUNGATA DI UNA PARTE DEL TESSUTO MUSCOLARE. LA COMPRESSIONE PROVOCA UNA SINDROME COMPARTIMENTALE, UNO SHOCK IPOVOLEMICO, UN’INSUFFICIENZA UN INSUFFICIENZA RENALE ACUTA ACUTA. BYWATERS E BEAL DURANTE IL SECONDO CONFLITTO MONDIALE SONO STATI I PRIMI A DARE SISTEMAZIONE NOSOGRAFICA A QUESTA SINDROME.. EZIOLOGIA ESISTONO NUMEROSE SITUAZIONI CHE POSSONO EVOLVERE VERSO LA CRUSH SYNDROME ATTRAVERSO IL FENOMENO DELLA RABDOMIOLISI: TERREMOTI INCIDENTI INCIDENTI SUL LAVORO  ESPLOSIONI EVENTI BELLICI  VALANGHE DI NEVE E FANGO  CROLLI  ASSUNZIONE DI DROGA DI ALCOOL ASSOCIATO AD INTENSO SFORZO MUSCOLARE CONFEZIONI CONFEZIONI GESSATE STRETTE, EMORRAGIA INTERNA DI UN ARTO, COMPLICANZA DOPO BY-PASS AORTO-FEMORALE, FARMACI INTRARTERIOSI, CONVULSIONI, ECLAMPSIA, OSTRUZIONE VENOSA, SINDROME NEFROSICA STATI COMATOSI DA SOSTANZE MIOTOSSICHE(INTOSSICAZIONE DA CO). 1 WWW.SUNHOPE.IT.

(2) 02/05/2017. EPIDEMIOLOGIA INCIDENZA DI CRUSH SYNDROME IN CORSO DI EVENTI SISMICI. LOCALITA’. ANNO. PAZIENTI CRUSH OSPEDALIZZATI SYNDROME. Tangshan. 1976. 94.500. 2-5%. Irpinia. 1980. 266. 7,1. Mexico City. 1985. 1 879 1.879. 72 7,2. Armenia. 1988. 7.230. 11. EVIDENZE EPIDEMIOLOGICHE DI CRUSH SYNDROME DA INTERVENTO CHIRURGICO Autore. Posizione operatoria. Durata intervento. Compartimento interessato. Coimplicanza. Gordon 1953. Genupettoralelaminectomia. 3 ore. Posteriore gamba. IRA. Keim 1970. Genupettorale fusione Genupettorale-fusione spinale. 4 ore. Coscia polpaccio. IRA. Betlach 1978. Decubito lateralecardiaca. 7 ore. Deltoide, anca. IRA. Goldberg 1980. Litotomica esagerata uretroplastica. 5 ore. Coscia, glutei. IRA. Leventhal 1985. Litotomica esageratauretroplastica. 6 ore. Coscia, glutei. IRA. Reddy 1984. Litotomica prostatectomia retropubica. ?. polpaccio. IRA. Dahlberg 1982. Pielolitotomia. 4.30 ore. Gluteo destro. IRA. Leff 1978. Litotomica uretroplastica. 6.30 ore. Polpacci. IRA. Rommel 1988. Decubito laterale destro pielolitotomia pieloplastica. 8 ore. Glutei. IRA. Nimmo 1988. Lloyd-Davis cistectomia. 5 ore. Polpacci. IRA. 2 WWW.SUNHOPE.IT.

(3) 02/05/2017. EZIOPATOGENESI. SCHIACCIAMENTO RABDOMIOLISI SINDROME COMPARTIMENTALE IRA E SHOCK. SCHIACCIAMENTO  OCCORRONO ALMENO 4-6 ORE DI COMPRESSIONE SUL TESSUTO MUSCOLARE  PRINCIPALI MECCANISMI DI DANNO DELLE CELLULE MUSCOLARI:  IMMEDIATO DISFACIMENTO DELLE CELLULE MUSCOLARI  COMPRESSIONE DIRETTA SUL TESSUTO MUSCOLARE  COMPROMISSIONE VASCOLARE (LIMITE 4 h). 3 WWW.SUNHOPE.IT.

(4) 02/05/2017. RABDOMIOLISI COMPORTA IL RILASCIO DI METABOLITI E SOSTANZE TOSSICHE DAL TESSUTO MUSCOLARE DANNEGGIATO • AMINOACIDI: CONTRIBUISCONO ALL’ACIDOSI, ALL’ACIDURIA E ALLE DISRITMIE. •CPK: SERVE COME OTTIMO MARKER DELLA CRUSH SYNDROME •RADICALI LIBERI: SUPEROSSIDI E PEROSSIDI: SI FORMANO QUANDO L’O2 VIENE REINTRODOTTO NEL TESSUTO ISCHEMICO, AMPLIFICANO IL DANNO TISSUTALE •ISTAMINA: PROVOCA VASODILATAZIONE E BRONCOCOSTRIZIONE •ACIDO LATTICO: IL MAGGIOR RESPONSABILE DELL’ACIDOSI DELL ACIDOSI E DELLE DISRITMIE •LEUCOTRIENI: RESPONSABILI DI ARDS ED INSULTI EPATICI •MIOGLOBINA: PRECIPITA NEI TUBULI RENALI SPECIALMENTE CON PH BASSO CONTRIBUISCE ALL’INSUFFICIENZA RENALE •OSSIDO NITRICO: PRODUCE VASODILATAZIONE AGGRAVANDO LO STATO DI SHOCK. SINDROME COMPARTIMENTALE NON È ALTRO CHE UNA AUMENTATA PRESSIONE INTERSTIZIALE CHE SI REALIZZA IN UNO SPAZIO ANATOMICO OSTEO-FASCIALE CHIUSO CHE COMPROMETTERÀ LA CIRCOLAZIONE E LA FUNZIONALITÀ DELLE STRUTTURE COINVOLTE. QUANDO LA PRESSIONE DEL COMPARTIMENTO INTERESSATO SUPERA LA PRESSIONE DI PERFUSIONE CAPILLARE ARRIVANDO A 30 mmHg SI REALIZZA LA SINDROME COMPARTIMENTALE. MONITORAGGIO L’aumento della pressione tissutale può essere monitorata attraverso cateteri inseriti nel muscolo(in condizioni normali la pressione tissutale è di 0-4 mmHg) oppure con esame impedenziometrico (confronto con pliche cutanee dell’arto sano) oppure con esame elettromiografico nonché esame TAC(evidenzia aree necrotiche). DANNI ALLE STRUTTURE Si è visto sperimentalmente che: Il nervo mostra le prime alterazioni dopo 30 min. dall’inizio dell’ischemia, dopo 12-24 ore alterazioni funzionali irreversibili. IL muscolo mostra alterazioni funzionali dopo 3-4 ore e la irreversibilità si verifica dopo 4-12 ore di ischemia. L’endotelio capillare mostra segni di sofferenza (rigonfiamento cellulare) dopo 3 ore.. 4 WWW.SUNHOPE.IT.

(5) 02/05/2017. LOCALIZZAZIONE DELLA SINDROME COMPARTIMENTALE Tibiale anteriore Profondo post. 6%. 2% 40%. Flessore avam.. 18%. Laterale 17%. 17%. Distribuzione dell’interessamento dei vari compartimenti in una serie consecutiva di 66 casi di sindrome compartimentale. La maggioranza dei compartimenti interessati è localizzata agli arti inferiori.. Superf. Post. Estensore avam.. FISIOPATOLOGIA RUOLO CHIAVE NELLA CRUSH SINDROME E’ IL COINVOLGIMENTO DELLO IONE CALCIO. L’ISCHEMIA ALTERA GLI EQUILIBRI DI MEMBRANA CON INGRESSO DI CA E NA NELLA CELLULA IMPEDENDO L’INGRESSO DI K ED IDROGENIONI E QUINDI RICHIAMO DI ACQUA(RIGONFIAMENTO CELLULARE) L’AUMENTO DEL CA INTRACELLULARE ATTIVA LA FOSFOLIPASI A2 RESPONSABILE DELLA FRAMMENTAZIONE DELLA MEMBRANA CELLULARE ATTRAVERSO LA PRODUZIONE DI AC.GRASSI LIBERI, FOSFOLIPIDI, LEUCOTRIENI E PROSTAGLANDINE.A LIVELLO MITOCONDRIALE INVECE VI È LA TRASFORMAZIONE DELL’ATP FINO ALLA XANTINA ED ACIDO URICO(POTENTE SCAVENGER). LA MORTE DELLA CELLULA PORTA AL RILASCIO DI CA, K E MIOGLOBINA CHE UNITAMENTA ALLA PRESENZA DI IDROGENIONI(PH BASSO) FORMANO AGGREGATI ENDOLUMINALI CON OSTRUZIONE DEI TUBULI RENALI ED IRA. LA ROTTURA DI MIOGLOBINA LIBERA FE CHE COMPORTA L’ULTERIORE FORMAZIONE DI RADICALI LIBERI. L’IPOVOLEMIA CAUSA IPOPERFUSIONE OLTRE CHE A LIVELLO RENALE ANCHE ALLO STOMACO E ALL’INTESTINO CON ASSORBIMENTO DI ENDOTOSSINE, CITOCHINE, BATTERI CHE IMPLEMENTANO UNA REAZIONE INFIAMMAZIONE-INFEZIONE ATTRAVERSO L’ATTIVAZIONE DEI LEUCOCITI ED INSTABILITÀ MULTIORGANO.. 5 WWW.SUNHOPE.IT.

(6) 02/05/2017. ISCHEMIA Attivazione delle fosfolipasi. Ca2+ Riduzione delle fosforilazioni ossidative. + Degradazione della membrana riduzione ATP. Perdita dei fosfolipidi di membrana. Danno mitocondriale. Sovraccarico di calcio. MORTE CELLULARE. SINDROME ISCHEMICO-RIPERFUSIVA Si verifica alla liberazione dell’arto schiacciato Sono stati riportati casi di terremotati coscienti,vigili,collaboranti morti dopo qualche ora dalla liberazione dalle macerie. Bywaters riprodusse questo evento in laboratorio; la comprensione della fisiopatologia del danno da riperfusione è recente(1991). Durante la riperfusione vengono rilasciati radicali liberi sia dai mitocondri, sia dalla mioglobina che dai leucociti attivati. Nella fase ischemica si ha alterazione del sistema del glutatione con riduzione del glutatione ridotto. Nella riperfusione l’improvviso aumento del glutatione nella sua forma ossidata innesca la perossidazione delle membrane cellulari con morte delle stesse. Nella riperfusione la xantina ossidasi trasforma l’ipoxantina in xantina e superossido.I radicali liberi dell’ossigeno che si formano attaccano i legami non saturi degli ac. grassi liberi creando rapidamente LOP i quali altrettanto liberamente causano alterazione e morte cellulare. Gli stessi LOP sono stimolatori dell’attivazione leucocitaria. Questi ultimi attraverso la mieloperossidasi porta alla formazione di potenti citotossici come l’acido ipocloroso e la N-cloramina(adesione leucocitaria all’endotelio vascolare. L’adesione porta al rallentamento del flusso ematico e alla attivazione della catena emocoagulativa. La riocclusione, dopo angioplastica,a livello del miocardio, che subentra tra 9 e 24 ore dopo l’intervento , viene attribuito al meccanismo dei leucociti(Grech et al.-Lancet 1983). La riperfusione,con tutto quello già detto, è il momento di passaggio dalla sindrome compartimentale alla crush syndrome.. 6 WWW.SUNHOPE.IT.

(7) 02/05/2017. IPOVOLEMIA E SHOCK È sempre conseguenziale alla sindrome da riperfusione l’arto può trattenenre fino a 12 litri di acqua, soluti,elettroliti,proteine e lipidi denaturati.Tale processo continua fino a 60 ore dopo la riperfusione.La presenza di soluti richiama ulteriormente acqua che provoca tamponamento muscolare. Nelle prime fasi non c’è ipotensione arteriosa per incremento delle catecolamine e quindi aumento delle resistenze periferiche nonché per la premitura di sangue dalla cute e dal distretto splancnico in seconda battuta vi è riduzione del flusso sia a livello renale che del muscolo scheletrico. Quando vi è acidosi metabolica, l’acido urico provenienti dalle basi puriniche provenienti dal muscolo diventano insolubili con precipitazione a livello tubulare e I.R.A. aggravata dalla mioglobinuria e dall’ematuria.L’acidosi metabolica si verifica per aumento degli anioni non misurabili (solfati ,fosfati,proteine) ed idrogenioni aggravando l’I.R.A. Il rene in condizioni normali è capace p di eliminare grosse g quantità q di mioglobina.Nell’acidosi metabolica ed a un PH intratubulare tra 5 e 6 la mioglobina si dissocia nelle sue due componenti:la parte ematinica è responsabile della nefrotossicità e libera ulteriormente ferro e quindi radicali liberi.L’ischemia renale, quale conseguenza dell’ipovolemia e la presenza di radicali liberi porta all’apoptosi. L’ipovolemia stimola l’increzione di angiotensina II, catecolamine,arginina, trombossani e vasopressina;queste sostanze vasoattive aggraveranno l’I.R.A.. SEGNI E SINTOMI DELLA CRUSH SYNDROME La sintomatologia è abbastanza varia, spesso in dipendenza della causa scatenante. Da una review di 131 casi si riportano i segni e i sintomi più frequntemente osservati. Coma. 25%. disidratazione. 10%. Ipotensione arteriosa o shock. 5%. Dolore al compartimento muscolare. 54%. Impotenza funzionale. 14%. Aumento volume arto o comparto interessato. 20%. Assenza polsi arteriuosi distali alle lesioni. 7%. Ipertermia. 25%. Tachicardia. 10%. Nausea e vomito. **. **Segnalati irregolarmente. 7 WWW.SUNHOPE.IT.

(8) 02/05/2017. SINTOMATOLOGIA E DIAGNOSI POLMONE: QUANDO INTERESSATO SI PRESENTA CON IL TIPICO QUADRO DA DISTRESS RESPIRATORIO CON DISPNEA A RIPOSO E CIANOSI. LA PROGNOSI DI SOLITO È INFAUSTA. RENE: MONITORAGGIO CONTINUO INFEZIONI: SONO MOLTO FREQUENTI (50% INFEZIONI SOSTENUTE DA GERMI ANAEROBI E 50% DA AEROBI; L’INCIDENZA DELLE INFEZIONI NELLE FORME CHIUSE È DIPENDENTE DALLE FASCIOTOMIE E/O AMPUTAZIONI CHE TENDONO AD EVOLVERE VERSO LA SEPSI GENERALIZZATA).. SINTOMATOLOGIA E DIAGNOSI LA DIAGNOSI VIENE POSTA SPESSO TARDIVAMENTE A C.S. CONCLAMATA. L’ARTO AUMENTA DI VOLUME SOLO SUCCESSIVAMENTE.I POLSI NON SI REPERTANO E POSSONO INIZIARE I SEGNI DELL’ISCHEMIA PERIFERICA CON CIANOSI E NECROSI. NECROSI L’AMPUTAZIONE DELL’ ARTO NON BLOCCA L’EVOLUZIONE VERSO LA C.S. I VARI ELETTROLITI SI ALTERANO SOLO SUCCESSIVAMENTE. PRECOCEMENTE AUMENTA IL CPK, LDH E LEUCOCITI; È SIGNIFICATIVO L’ESAME DELLE URINE CON EMATURIA, EMATURIA PROTEINURIA ED EMATOCRITO AUMENTATO.. 8 WWW.SUNHOPE.IT.

(9) 02/05/2017. DIAGNOSI FONDAMENTALE È LA RICERCA DI MIOGLOBINA URINARIA E PLASMATICA (METODO ELETTROFORETICO E RADIOIMMUNOLOGICO). LA PRESENZA DI MIOGLOBINURIA >1000 NGR/ML È FATTORE PREDITTIVO VERSO L’I.R.A. LA MIOGLOBINA PLASMATICA DA 300 A 20.000 NGR/ML NON È INDICE PROGNOSTICO PER L’I.R.A. ((V.N. MIOGLOBINA < 65 NGR/ML NEL PLASMA,, < 5 NGR/ML NELLE URINE CON FUNZIONE DI CARRIER DI OSSIGENO AI MUSCOLI E NON DI DEPOSITO) ALTRI FATTORI DA MONITORARE SONO: L’ALDOLASI, TRANSAMINASI, CPK; QUEST’ULTIMO SI INNALZA PRECOCEMENTE NELLE PRIME 24H CON VALORE 5 VOLTE LA NORMA.PUÒ PRESENTARE DUE PICCHI; IL SECONDO È DOVUTO ALLA RIPERFUSIONE CON ARTO GONFIO, PARESTESIE E DOLORE. ANCHE LA CREATININA ED IL POTASSIO AUMENTANO;; IL POTASSIO FINO A 6-7 MEQ/L PH: BASSO (ACIDOSI METABOLICA) È PRESENTE NEL 72% DEI CASI. CALCIO: IPOCALCEMIA PRECOCE NEL 63% DEI CASI,IPERCALCEMIA TARDIVA FOSFORO: IPERFOSFATEMIA DOVUTA ALLA RIDUZIONE DELL’ATP. TERAPIA L’OBIETTIVO E’ QUELLO DI INIZIARE UN’IDRATAZIONE ED UNA ALCALINIZZAZIONE URINARIA PIU’ PRECOCEMENTE POSSIBILE PRIMA CHE L’ARTO SIA DECOMPRESSO A) Approccio immediato Soluzioni:. Flusso:. NaCl: 75 mEq/L. 550 ml/ora in destrosio 5%. HCO3 :44mEq/L -. in 120 min. obiettivi: flusso urinario>300 ml/ora pH urinario> 6.5. In caso di: flusso urinario< 300ml/ora e/o aumento pressione venosa centrale di 5 o più cm H2O: interruzione infusione e passare a: mannitolo 1g/kg di peso corporeo in soluzione al 20% B) Mantenimento M t i t Ottenuti gli obiettivi di A infondere una soluzione di destrosio 5% in quantità tale da sostituire quella persa con le urine. Così anche Na e K. C) Sospensione Il protocollo viene interrotto quando scompare una mioglobinuria visibile e cessa il bilancio negativo del K. 9 WWW.SUNHOPE.IT.

(10) 02/05/2017. TERAPIA LA TERAPIA DOVREBBE ESSERE INIZIATA DIRETTAMENTE SUL LUOGO DELL’INCIDENTE CON UN TRATTAMENTO IDRATANTE E ALCALINIZZAZIONE PRECOCE. NEGLI USA È STATA ATTIVATA UNA TASK FORCE RENALE CHE PROPONE LA CAVH ((EMOFILTRAZIONE ARTEROVENOSA CONTINUA) PROCEDURA CHE NON HA BISOGNO DI POMPE E DI ELETTRICITÀ, CHE CONSENTE IL RIUTILIZZO DELL’ACQUA CON STERILIZZAZIONE IN IPOCLORITO DI SODIO.  FASCIOTOMIE E/O AMPUTAZIONI (DA EFFETTUARE CON CAUTELA E SOLO SE ASSOLUTAMENTE NECESSARIO ES. ) SINDROME COMPARTIMENTALE REGIONE ANTERIORE TIBIA).  TERAPIA ANTIRADICALICA GSH  TERAPIA A SCAMBIO IONICO PER L’IPERKALIEMIA  TERAPIA NUTRIZIONALE  TERAPIA IPERBARICA (RIDUCE ISCHEMIA, SINDROME COMPARTIMENTALE, INFIAMMAZIONE ED INFEZIONE, ACCELERA PROCESSI DI GUARIGIONE). MONITORAGGIO      . PH URINARIO OGNI ORA (PORTARLO FINO A 6.5) PH EMATICO SODIURIA, POTASSIURIA, MIOGLOBINURIA EGA ED ELETTROLITI MONITORAGGIO FUNZIONI VITALI ECG 12 DERIVAZIONI. 10 WWW.SUNHOPE.IT.

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