Ventilazione meccanica non invasiva nelle patologie neuromuscolari

(1)

ASL 1 --Imperia U.O. Pneumologia

Ventilazione Meccanica Non

Invasiva nelle Malattie

Neuromuscolari

Savona

,

febbraio

2009

Patrizia Zoccali

UTSR

UO di Pneumologia

Imperia

(2)

SLA

SM

DM

steinert

Nemalinica

Mitocondriale

Guillain Barrè

Post polio

AMS

Glicogenosi

Miastenia gravis

Siringomielia

Paralisi

diaframmatica

Dalla clinica ai meccanismi

genetici e molecolari

(3)

Locomozione

Fon

azion

e

D

e

g

lu

tiz

io

n

e

R

e

s

p

ir

a

z

io

n

e

Co

mu

nic

az

ion

e

(4)

Complessità della assistenza

Medico di Famiglia

Terapista respiratorio

Neurologo

Psicologo

Logopedista

Pneumologo

Caregiver

Paziente NMD

(5)

Sommario

Inquadramento del problema

Basi di Fisiopatologia

Quando e perché la NIMV?

Come la NIMV?

(6)

Problema? Sistema nervoso

Corna anteriori

Nervo periferico

Giunzione neuro-muscolare

Mielopatie (traumatiche, infettive, vascolari,ecc.)

Siringomielia

Sclerosi Laterale Amiotrofica

, poliomielite

Neuropatie ereditarie,tossiche, neoplastiche

malattie del collageno,

AIDS

Polineuropatia infiammatorie

Lesioni del nervo frenico

*

(7)

SLA 6 – 15 : 100.000

M. di Duchenne 1 – 2 : 3.500

maschi

Miastenia gravis 3 - 7 : 1.000.000

M. di Steinert 10 : 100.000

Polimiosite 1 – 12 : 1.000.000

Problema? Incidenza

(8)

Sommario

Inquadramento del problema

Basi di Fisiopatologia

Quando e perché la NIMV?

Come la NIMV?

(9)

Ipoventilazione centrale

Ridotta compliance toracopolmonare

Tosse inefficace

Disturbi ventilazione notturna

Alterazioni del V/Q

Alterazioni della deglutizione

(10)

The Dark Side of the Breath

SNC

SNA

Centri respiratori

Vie aeree superiori

Muscoli respiratori

Parete toracica

Parenchima polmonare

(11)

Sistema

effettore

della

ventilazione

RESISTENZA

ELASTANZA

VENTILAZINE

Narcosi

Sedativi

Ipotiroidismo

Lesioni varie

SLA

Poliomielite

Miopatie varie

(12)

(13)

Carico

Muscoli

respiratori

Normale

BPCO

NMD

(14)

I muscoli respiratori nelle NMD

sono deboli

e

possono ulteriormente

affaticarsi

(15)

Problemi fisiopatologici in NMD

Ridotta forza muscoli espiratori

ristagno di secrezioni

Ridotta forza muscoli inspiratori

(16)

(17)

Sommario

Inquadramento del problema

Basi di Fisiopatologia

Quando e perché la NIMV?

Come la NIMV?

(18)

Un paziente con NMD non

dovrebbe, di regola, arrivare

alla VM, per la prima volta,

in fase acuta

(19)

(20)

PaCO2 > 45 mmHg

FVC < 50%

MIP < 60 %

Sat% notturna < 88%

(21)

1.Pazienti non svezzabili da VM

2.Progressione di malattia

3.Sintomi di ipoventilazione

4.Ripetuti ricoveri per IR

(22)

Corretta indicazione diagnostica

1.Sufficiente capacità del paziente di

eliminare le

secrezioni bronchiali

2.Normali riflessi della

deglutizione

3.Autonomia respiratoria sufficiente a

mantenere il respiro spontaneo per più

(23)

VMD invasiva per via tracheostomica

incapacità di

eliminare le secrezioni

disturbi della

deglutizione

mancata risposta alla

NIMV

paralisi o grave

debolezza dei muscoli

respiratori

, con scarsa o assente

autonomia respiratoria

Indicazioni generiche a IMV

Criteri fondamentali:

Secrezioni

Deglutizione

(24)

Perch

é

?

NMD a rapida evoluzione

NIMV precoce

(25)

---ASL 1 --Imperia U.O. Pneumologia

NIMV in SLA vs Cisplatino in NSCLC

Conclusions

Cisplatin-based adjuvant

chemotherapy

improves

survival

among patients with

completely resected NSC

lung cancer.

NIMV precoce ______

NIMV dopo ARF

(26)

---Perch

Perch

é

?

Autonomia da MV in NM

We conclude that the ability to generate

PCF of at least 160 L/min

is necessary

for the successful extubation or

tracheostomy tube decannulation of

Efficacia della

tosse

(27)

Inizio IMV in SLA

Conclusions: Tracheotomy or death is highly

likely within 2 months of a

decrease in

baseline SpO2 that cannot be corrected by

NIV or MAC

. The long-term use of NIV and

MAC, and the avoidance of tracheotomy is

dependent on

glottic function

rather than on

inspiratory or expiratory muscle failure.

Iniziare NIMV con segni e

sintomi di ipoventilazione e se

PCF < 300 l/min. Considerare

tracheostomia se nonostante

NIMV esistono segni bulbari

(28)

CRF and NIMV

Simonds, Elliott, Thorax 1995

n=276 Pts

Robert D, et al.

Rev Fr Mal Respir 1983

N: Pz.212

HMV: confronto IMV vs NIMV

(29)

Inizio IMV in NMD

When to Stop NIV Therapy

• … quite rapidly … in ALS patients, or over 5

to 10 years in DMD …. NIV is problematic

in …severe bulbar weakness…, if arterial

blood gas tensions …, interface difficulties,

or there is failure to thrive…. tracheotomy

is a next step. …

(30)

NIMV vs IMV: cosa pensano i pazienti?

(31)

Sommario

• Inquadramento del problema

• Basi di Fisiopatologia

• Quando e perché la NIMV?

• Come la NIMV?

(32)

• Quale titolazione?

• Quale monitoraggio nella titolazione?

• Quale modalità di ventilazione?

• Quale interfaccia?

• Quale ventilatore?

• Quale timing?

• Altri usi della NIMV

Come la NIMV?

(33)

Quali indicatori di adeguato supporto respiratorio?

• Riduzione della frequenza respiratoria

• Aumento del volume corrente

• Ossimetria

• Riduzione della attività muscoli respiratori

• Riduzione della PaCO2 di un valore

predefinito

• Confort

• Massima IPAP sopportabile

NIMV in NMD: quale titolazione?

(34)

Quali modalit

à

_à

• Bi Level

• PSV

Pressure Support Ventilation

• PCV

Pressure Controlled Ventilation

• AVAPS

Average Volume Assured Pressure Support

• VgRP

Volume garantito regolato a pressione

• SIMV

Syncronized Intermittenr Mandatory Ventilatio

(35)

Quali interfaccia per HMV in Europa?

Tracheostomy

Facial mask

Nasal mask

(36)

• Gran parte degli studi eseguita con

maschere nasali

• La

maschera oro nasale

può offrire una

migliore ventilazione, una migliore

interazione paziente –ventilatore per

riduzione delle perdite

• Occorre individualizzare l’interfaccia

Quale interfaccia in NIMV??

(37)

• Notturna

• Notturna + alcune ore diurne

• Continua

Quale timing per la NIMV?

Autosufficienza del paziente

(38)

Il contesto

ICU

UTSR

Reparto

(39)

In attesa di decannulazione

Altri usi della NIMV

(40)

Sommario

• Inquadramento del problema

• Basi di Fisiopatologia

• Quando e perché la NIMV?

• Come la NIMV?

(41)

1: n=38, NIMV >4h

2: n=32, NIMV < 4h

3: n=52, senza NIV

Kleopa et al, J Neurol Sci, 1999

Retrospettivo

HMV in SLA

Malattie neuromuscolari a

rapida progressione

(42)

Conclusioni 1

Negli ultimi anni la HMV è effettuata

prevalentemente con NIMV

Le NMD hanno una migliore prognosi quando

trattate con NIMV

Gestione delle secrezioni e competenza

bulbare condizionano il passaggio a IMV nelle

NMD

Lo Pneumologo deve operare tutte le

scelte culturali e tecniche per

(43)

Caso 1

Daniela, 32 anni, AMS

2004 in OLT

2006 acidosi respiratoria

scompensata

NIMV

2008 EGA normale

Non sintomi diurni

Buona interazione

paziente-ventilatore

(44)

Paolo, collezionista fantascienza,

22 anni, AMS tipo 2

Sotto la maschera

…

_…

Susanna, 35 anni,

casalinga, vorrebbe

essere mamma ,

(45)

D.M. TORALDO,A. CORRADO,A. ROSSI

La ventilazione meccanica domiciliare nel paziente con insufficienza

respiratoria cronica: aspetti organizzativi medico-legali e bioetici

RASSEGNA DI PATOLOGIA DELL’APPARATO RESPIRATORIO 2003

…dal punto di vista umano ed etico, il

rischio della

cronicizzazione della VMD

cronicizzazione della VMD, insieme alle sempre

possibili complicanze, deve essere controbilanciato

dalla reale possibilità di un nuovo equilibrio di salute

per il paziente. L’aggiornamento … e la ricerca ...

sono punti importanti e qualificanti la professione

medica

tanto quanto

la necessità di … dialogo e

d’ascolto dei bisogni di questi pazienti e delle loro

famiglie per costruire un approccio più umano nella

sofferenza.

Oltre la maschera

…

_…

Conclusioni 2:

non solo tecnica e

tecnologia …