STORIA CLINICA
Uomo di 77 anni affetto dal 1993 da artropatia psoriasica interessante le articolazioni interfa- langee prossimali e distali delle mani, le spalle, e l’articolazione sacroiliaca destra. A causa di una pregressa storia di ulcera duodenale, il paziente non aveva assunto in precedenza antiinfiammatori non steroidei ma solo analgesici associati a fisio- chinesiterapia. Quattro mesi prima del ricovero presso la nostra struttura, avvenuto nel marzo del 1997, aveva iniziato a lamentare dolore e rigidità ingravescenti in regione cervicale alta. Due mesi più tardi aveva presentato astenia muscolare se- guita da disturbi sensitivi agli arti superiori ed in- feriori. Nelle ultime settimane è comparsa di mar- cia atassica per la quale era stato sottoposto a va- lutazione neurologica ed a varie indagini com- prendenti radiografie standard, risonanza magneti- ca nucleare (RMN) e tomografia computerizzata (TC) del rachide cervicale.
DIAGNOSTICA PER IMMAGINI
La radiografia standard mette in evidenza una spon- dilopatia limitata alle vertebre cervicali con mar- cati aspetti iperostosanti e pseudosindesmofiti sen- za calcificazioni discali. Riduzione della rima arti- colare e sclerosi dei capi ossei dell’articolazione sa- cro-iliaca destra. Artrite erosiva delle interfalangee distali e prossimali delle mani con marcati feno- meni osteoproduttivi associati. Non segni radiolo- gici di condrocalcinosi all’esame di bacino, ginoc- chia, tibio-tarsiche, piedi, spalle, polsi e mani.
In RMN, la scansione sagittale con pesatura T2 (Fig.
1) conferma l’evidente spondilopatia cervicale con proliferazione ossea sulla superficie anteriore dei cor- pi vertebrali e ossificazione del legamento longitu- dinale posteriore condizionante un discreto restrin- gimento del canale spinale che appare risparmiato in regione toracica. In aggiunta, è evidente in sede re- tro-odontoidea un tessuto epidurale anomalo, a bas- sa intensità, che causa compressione e sofferenza del midollo spinale dimostrata da una lesione intrami- dollare iperintensa evidente a questo livello.
Le immagini ottenute mediante TC della regione occipito-atlanto-assiale, senza mezzo di contrasto, (Fig. 2a e 2b) mostrano minuscole calcificazioni granulari dei tessuti molli circondanti il processo odontoideo. A livello di C1-C2 il midollo spinale
Mielopatia cervicale da deposizione periodontoidea di pirofosfato di calcio
Compressive cervical myelopathy due to massive periodontoid calcium pyrophosphate crystal deposition
F. Bobbio-Pallavicini, O. Epis, L. Cavagna, R. Caporali, C. Montecucco
Unità Operativa di Reumatologia dell’Università degli Studi di Pavia, IRCCS Policlinico S. Matteo, Pavia
RUBRICA VIGNETTA RADIOLOGICA
Reumatismo, 2001; 53(4):312-315
Reumatismo, 2001; 53(4):312-315
SUMMARY
A 77 year-old man suffering from psoriatic arthropathy presented with progressive myelopathy due to massive deposits of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in peri-odontoid tissue. The magnetic resonance imaging and computer tomographic pictures of the involved site are shown and discussed. The clinical spectrum of crystal deposition disease involving the atlo-axial joint is briefly reviewed.
Indirizzo per la corrispondenza:
C. Montecucco, Unità Operativa di Reumatologia, Policlinico San Matteo Piazzale Golgi 2, 27100 Pavia E-mail: montecucco@smatteo.pv.it
appare chiaramente dislocato e compresso da tes- suto parzialmente calcificato posto appena poste- riormente al processo odontoideo.
DISCUSSIONE
Le calcificazioni dei tessuti molli periodontoidei possono essere dovute a cristalli di idrossiapatite e/o a cristalli di pirofosfato diidrato di calcio (1-3).
L’associazione di un’intensa sintomatologia dolo- rosa in regione cervicale alta con calcificazioni dei tessuti molli intorno al processo odontoideo “ co- me una corona su di un capo” è usualmente deno- minata “sindrome del dente incoronato” (1).
La sindrome del dente incoronato dovuta a depo- sizione di idrossiapatite è una condizione clinica ben definita, ancorchè rara, che colpisce donne gio- vani o di mezza età. È caratterizzata da intensa sin- tomatologia algica in regione cervicale che si ri- solve in un arco di tempo variabile, da alcuni gior- ni a poche settimane, in seguito a trattamento con antiinfiammatori non steroidei e non determina compressione midollare (1).
Al contrario il quadro clinico della deposizione di cristalli di pirofosfato diidrato di calcio è più com- plesso dal momento che può essere asintomatico oppure associato a manifestazioni cliniche diverse
e talora gravi. I depositi vertebrali di pirofosfato di calcio sono classicamente riscontrabili nei dischi intervertebrali e nei legamenti gialli, tuttavia pos- sono essere presenti anche in sede periodontoidea interessando in particolare il legamento alare ed il legamento trasverso dell’atlante (3). Ad una valu- tazione sistematica, tali depositi sono stati riporta- ti nel 44% delle politomografie radiologiche con- venzionali e nel 66% delle tomografie compute- rizzate dell’articolazione atlo-epistrofica di pazienti con condrocalcinosi già evidenziata in altre sedi (4, 5). La maggior parte di questi casi non presen-
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Figura 1 - Risonanza magnetica nucleare: la scansione sagittale con pesatura T2 evidenzia un anomalo tessuto epidurale, con bassa e ino- mogenea intensità di segnale, localizzato appena posteriormente al processo odontoideo, che comprime il midollo spinale. Una lesione intramidollare iperintensa è ben evidente a questo livello (frecce).
Figura 2a - Tomografia assiale computerizzata: l’immagine tomogra- fica della regione occipito-atlanto-assiale mostra calcificazioni gra- nulari disposte “a corona” nei tessuti molli periodontoidei.
Figura 2b - Tomografia assiale computerizzata: l’immagine tomogra- fica un poco più caudale rispetto alla precedente (livello C1-C2) evi- denzia dislocazione e compressione del midollo da parte del tessuto finemente calcificato situato posteriormente al processo odontoideo.
ta tuttavia alcuna sintomatologia riferibile all’ in- teressamento del rachide cervicale.
In una piccola quota di casi, la deposizione di cri- stalli di pirofosfato di calcio nel tessuto periodon- toideo può invece determinare una sintomatologia dolorosa simile a quella descritta nella sindrome del dente incoronato. Rispetto alla forma associa- ta ai cristalli di idrossiapatie, quella da pirofosfato di calcio si manifesta in persone più anziane e che presentano evidente condrocalcinosi delle artico- lazioni periferiche (1, 6).
Una seconda condizione clinicamente rilevante ed evidenziata solo di recente è costituita dalla frattu- ra del processo odontoideo successiva a fenomeni erosivi in corrispondenza dei depositi microcri- stallini (7).
Una terza importante manifestazione clinica della malattia è la compressione del midollo spinale de- terminata, come in questo caso, dalla formazione di una massa finemente calcificata, localizzata poste- riormente al dente dell’epistrofeo (8). Questa forma rientra a tutti gli effetti nel particolare quadro clini- co-patologico definito da alcuni autori come ”pseu- dogotta tofacea” (9, 10). Una mielopatia cervicale secondaria a pseudogotta tofacea retro-odontoidea è complessivamente rara anche se è stata segnalata con maggior frequenza in questi ultimi anni. Solo tre casi sono stati riportati dal 1985 al 1994 (2), mentre almeno 17 casi sono stati segnalati dal 1995 ad og- gi (9-18). Inoltre, ben 6 dei 9 casi con fratture odon- toidee da deposito di pirofosfato di calcio, studiati dal gruppo di Resnick (7), presentavano una com- pressione midollare da massa retroodontoidea del tutto simile a quella osservata in questo caso.
Dall’analisi della letteratura risultano indifferente- mente colpiti entrambi i sessi. Tutti i pazienti, tran- ne uno (17), avevano età maggiore di 70 anni e pre- sentavano una storia clinica caratterizzata da in- sorgenza progressiva di parestesie, perdita della sensibilità, disturbi dei movimenti fini e della mar- cia, associati o meno a dolore cervicale.
Le radiografie standard della colonna cervicale non sono dirimenti ai fini diagnostici, mentre la RMN evidenzia caratteristicamente una massa a parten- za dai tessuti molli che appare ipointensa nelle scansioni T1 pesate e di intensità variabile nelle scansioni T2 pesate. Tale massa è per la maggior parte localizzata posteriormente al dente dell’epi- strofeo e può pertanto comprimere il midollo spi- nale. In aggiunta a ciò, piccole aree di calcificazioni granulari o lineari all’interno della massa risultano ben evidenziabili con scansioni tomografiche com- puterizzate. Questi peculiari reperti permettono già in sede preoperatoria di differenziare la pseudo- gotta tofacea dalle altre forme compressive quali meningioma, schawannoma, emangioblastoma, cordoma o tumori metastatici (8, 11, 18).
L’esame istologico della massa rileva, anche in questo caso, la presenza di depositi nodulari di cri- stalli con birifrangenza positiva e di una reazione granulomatosa simile a quanto osservabile in altre localizzazioni di pseudogotta tofacea (9). L’aspor- tazione chirurgica della massa retroodontoidea con decompressione del midollo spinale mediante un approccio transorale costituisce il trattamento di elezione e consente, oltre all’accertamento istolo- gico, un rapido recupero neurologico senza dover ricorrere, in genere, ad ulteriori interventi di stabi- lizzazione posteriore (8, 11, 18).
Nella maggior parte dei casi l’anamnesi risulta po- sitiva per artropatia da cristalli di pirofosfato di cal- cio, tuttavia è interessante sottolineare che in alcu- ni pazienti non era riscontrabile alcun’altra evi- denza clinica o radiologica di condrocalcinosi. Ciò significa che, come nel caso qui riportato, l’inte- ressamento dell’articolazione atlanto-odontoidea può risultare l’unica manifestazione della malat- tia. L’associazione con l’artropatia psoriasica os- servata nel nostro paziente potrebbe essere fortui- ta, tuttavia uno dei casi riportati in letteratura era affetto da spondilite anchilosante (10) ed un altro da artrite reumatoide (14).
314 F. Bobbio-Pallavicini et al.
RIASSUNTO
Vengono presentate e discusse le immagini di risonanza magnetica nucleare e tomografia assiale computerizzata del rachide cervicale relative ad un uomo di 77 anni affetto da artropatia psoriasica e progressiva mielopatia secondaria a deposizione periodontoidea di cristalli di pirofosfato di calcio. Il caso viene brevemente discusso e inquadrato nell’ambito del variegato spettro clinico delle patologie microcristalline con calcificazioni periodontoidee.
Parole chiave: Mielopatia cervicale, artropatia microcristallina, pseudogotta tofacea, sindrome del dente incoronato, pi- rofosfato di calcio diidrato.
Key words: Cervical myelopathy, calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition disease, tophaceous pseudogout crowend dens syndrome.
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