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Epidemiologia, presentazione clinica, fattori di rischio, imaging e prognosi della PRES: l’esperienza di un Centro di Oncoematologia pediatrica

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Academic year: 2021

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Cattaruzza E. Medico e Bambino Pagine Elettroniche 2019;22(5):114 https://www.medicoebambino.com/?id=PSR1905_10.html

114

MeB - Pagine Elettroniche

Volume XXII

Maggio 2019

numero 5

I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI

EPIDEMIOLOGIA, PRESENTAZIONE CLINICA, FATTORI DI RISCHIO,

IMAGING E PROGNOSI DELLA PRES:

L’ESPERIENZA DI UN CENTRO DI ONCOEMATOLOGIA PEDIATRICA

Eleonora Cattaruzza

Università di Trieste

Indirizzo per corrispondenza: ele_ooh@hotmail.it

La sindrome dell’encefalopatia posteriore

reversibi-le (PRES) fu inizialmente descritta come una condizione

reversibile caratterizzata da sintomi neurologici acuti ed evidenza all’imaging di edema cerebrale sottocorticale prevalentemente parieto-occipitale. Nel tempo si è rivela-ta essere non sempre reversibile, non sempre posteriore, e non soltanto localizzata nella sostanza bianca del paren-chima cerebrale.

Il presente studio si pone l’obiettivo di descrivere l’epidemiologia, le caratteristiche del quadro clinico, i fat-tori di rischio associati, i quadri radiologici e la prognosi della PRES secondo l’esperienza del Centro di Oncoema-tologia pediatrica dell’IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” di Trieste. Sono stati presi in considerazione i casi di PRES diagnosticati presso l’Oncoematologia pe-diatrica dell’IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo” di Trieste dal 2007 al 2016 compresi. Le cartelle cliniche sono state analizzate in modo retrospettivo.

Nell’arco temporale scelto la PRES si è presentata con un’incidenza pari al 2% ed è risultato un maggior rischio nelle leucemie rispetto ai tumori solidi.

I sintomi di esordio sono stati principalmente l’alterazione dello stato mentale (42,9%), l’alterazione della deambulazione (28,6%) e la sindrome da inappro-priata secrezione di ADH (28,6%).

Nel 71,4% dei casi la PRES è insorta in corso di tera-pia con vincristina. La neurotossicità della vincristina aumenta quando essa è associata a un antifungino azolico o a un inibitore di pompa protonica. Nel 57,1% dei casi la PRES è insorta in corso di terapia con tali associazioni farmacologiche. Tale riscontro ha causato una modifica della prassi nel nostro Centro di Oncoematologia pediatri-ca: si è deciso di evitare per quanto possibile l’associazione della vincristina con azolici e con inibitori di pompa protonica.

L’edema cerebrale vasogenico si presenta alla risonan-za magnetica come lesione ipointensa nelle sequenze pe-sate in T1 e come lesione iperintensa nelle sequenze pesa-te in T2 e nelle sequenze FLAIR. La prognosi è stata fa-vorevole, con una mortalità associata alla PRES pari allo 0%, una risoluzione clinica nella totalità dei casi esamina-ti, e una risoluzione radiologica nel 71,4% dei casi.

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