INDICE
1. TUMORE NEUROENDOCRINO PANCREATICO (pNET):
INTRODUZIONE……….………1
1.1 EPIDEMIOLOGIA……….………2
1.2 PRESENTAZIONE CLINICA...……….……….3
2. EZIOLOGIA E PATOGENESI……….……….5
3. CLASSIFICAZIONE DEL TUMORE PANCREATICO NEUROENDOCRINO E PROGNOSI……….……….7
3.1 TIPI DI TUMORE NEUROENDOCRINO PANCREATICO………8
3.2 CLASSIFICAZIONE E STADI……….…………..10
3.3 PROGNOSI……….13
4. SINDROMI FAMILIARI ASSOCIATE AL TUMORE………14
5. ALTERAZIONI GENETICHE LEGATE AI pNETs………...15
6. DIAGNOSI……….………….24
6.1 MARCATORI SIERICI……….………..25
6.1.1 CROMOGRANINA A e B……….26
6.1.2 POLIPEPTIDE PANCREATICO (PP)………28
6.1.3 ENOLASI NEURONE SPECIFICA (NSE)……….………28
6.2 IMMAGINI TECNICHE……….…………..29
7. TRATTAMENTO……….……..31
7.1 CHIRURGIA……….32
7.2 ALTRI TRATTAMENTI……….…….36
7.3 TERAPIA SISTEMICA………...39
7.3.1 ANALOGHI DELLA SOMATOSTATINA………39
7.3.2 INTERFERONE……….42
7.3.3 RADIONUCLIDI ASSOCIATI AD ANALOGHI DELLA
SOMATOSTATINA……… 43
7.3.4 CHEMIOTERAPIA……….………44
7.3.5 TERAPIA TARGET………….………..46
8. SUNITINIB………..……50
8.1 EFFETTI BIOLOGICI E FARMACOLOGICI………...53
8.2 FARMACOCINETICA………54
8.3 STUDI CLINICI………56
8.4 EFFETTI COLLATERALI E TRATTAMENTO………67
9. QUALITA’ DELLA VITA DEI PAZIENTI AFFETTI DA TUMORE NEUROENDOCRINO PANCRETAICO……….69
10. FUTURO NELLA TERAPIA DEL TUMORE NEUROENDOCRINO PANCREATICO……….74
11. CONCLUSIONI………..………76
BIBLIOGRAFIA……….………..81
