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La sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi: un mare di autoanticorpi

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Academic year: 2021

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Dei Rossi E. Medico e Bambino 2021;24(6):e187 DOI: 10.53126/MEBXXIV187

187

MeB - Pagine Elettroniche

Volume XXIV

Giugno 2021

numero 6

I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI

LA SINDROME DA ANTICORPI ANTI-FOSFOLIPIDI:

UN MARE DI AUTOANTICORPI

Eleonora Dei Rossi

Università “La Sapienza”, Roma

Indirizzo per corrispondenza: deirossieleonora@gmail.com Ragazza di 16 anni. Giunge in Pronto Soccorso (PS) per

comparsa di dolore alla base polmonare destra irradiato alla spalla. In PS esegue esami ematochimici, Rx torace, ecografia dell’addome, risultati nella norma. Viene pre-scritta terapia con ibuprofene con parziale beneficio.

A distanza di 4 settimane dal primo episodio, ricom-parsa della stessa sintomatologia dolorosa. Viene eseguita TC torace e addome superiore con mdc che evidenzia la presenza di microtrombo in un ramo subsegmentario dell’arteria polmonare destra. Agli esami ematici: Hb 12,6 g/dl, GB 8570/mm3 (N 6440/mm3, L 1510/mm3), PLT 155.000/mm3, VES 12 mm/h, PCR 0,3 mg/dl, funzionalità epatica e renale, C3 e C4, immunoglobuline ed esame delle urine nella norma; ANA positivi (1:640, pattern omoge-neo), ENA screening positivo con Ab anti-SSA 256 U/ml (vn < 10 U/ml), Ab fosfolipidi positivi con Ab anti-cardiolipina IgG 297,5 GPL U/ml (vn < 10 GPL U/ml), Ab anti-ß2glicoproteina I IgG 325 U/ml (vn < 10 U/ml), LAC positivo, Ab anti-dsDNA assenti.

Alla luce dell’evidenza di episodio trombotico polmo-nare associato alla positività degli anticorpi anti fosfolipidi, nel forte sospetto di sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi, viene iniziata terapia anticoagulante con rivaroxaban e pro-filassi con idrossiclorochina (200 mg/die). La diagnosi ve-niva poi confermata per la persistenza di positività degli anticorpi anti-fosfolipidi a 8 settimane circa dal primo do-saggio.

La ragazza non ha mai lamentato xerostomia, xeroftal-mia, fotosensibilità né artralgie.

Ad approfondimento sono stati eseguiti inoltre i se-guenti accertamenti: ecoDoppler degli arti inferiori, visita

oculistica con studio della camera anteriore, campo visivo e test di Schirmer, angio-RM cerebrale ed ecografia delle ghiandole salivari, tutti risultati nella norma; alla capillaro-scopia riscontro di microangiopatia aspecifica.

Nonostante l’assenza di sufficienti criteri per porre dia-gnosi di una specifica connettivopatia, nell’ipotesi di sin-drome da anticorpi anti-fosfolipidi secondaria a connetti-vite, si è deciso di associare alla terapia anticoagulante e alla profilassi con idrossiclorochina, terapia immunosop-pressiva con micofenolato mofetile.

La sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi è caratteriz-zata dalla presenza di anticorpi anti-fosfolipidi, positivi in almeno due determinazioni a distanza di 6-12 settimane as-sociati a uno o più eventi tromboembolici venosi/arteriosi. Può essere primaria o secondaria ad altre patologie autoim-muni del connettivo (lupus eritematoso sistemico, sindrome di Sjögren, artrite idiopatica giovanile sistemica, scleroder-mia, malattia di Behçet), a infezioni (HCV, sifilide, HIV, setticemia) o farmaci (neurolettici, antiaritmici).

L’idrossiclorochina, farmaco antimalarico con effetto antinfiammatorio aspecifico (riduzione dello stress ossida-tivo, dell’infiammazione mediata da IFN-alfa, TNF-alfa, IL-6 e IL-17 e dell’espressione dei TLR 2 e 4), possiede effetto preventivo, tempo-dipendente, con riduzione del ri-schio tromboembolico e aumento della sopravvivenza, in tutte le connettivopatie.

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