La cardiomiopatia dilatativa è caratterizzata da di- latazione del ventricolo sinistro, aumento del vo- lume telediastolico e riduzione della funzione si- stolica (tipicamente la frazione di eiezione è infe- riore al 40%) [1, 2].
Eziologia
Nella maggior parte dei casi le cardiomiopatie di- latative sono idiopatiche, nonostante siano state identificate diverse eziologie.
1. Cardiomiopatia ischemica: La malattia coro- narica può rimanere a lungo silente fino a quan- do i pazienti presentano dilatazione ventrico- lare sinistra e segni di scompenso.
2. Cardiomiopatia familiare collegata al cromo- soma X: È una condizione familiare in cui l’a- nomalia è associata a difetti del gene della dis- trofia. Questo spiega il suo legame con il lo- cus genico della distrofia muscolare di Du- chenne [3].
3. Cardiomiopatia peripartum: Compare durante la gravidanza, di solito si manifesta tardi, nell’ul- timo trimestre, ed ha una prognosi decisamente migliore della cardiomiopatia idiopatica [4, 5].
4. Cardiomiopatia virale: Questa forma si pre- senta comunemente negli adulti in seguito ad una infezione delle vie aeree superiori o nei ra- gazzi, in seguito ad un’infezione del tratto ga- stroenterico [6, 7].
5. Cardiomiopatia alcoolica: È una complicanza dell’introduzione eccessiva di alcool. Nonostante la gravità della compromissione della funzione
a Sezione trasversa che mostra una cardiomiopatia dilata- tiva allo stadio terminale con parete sottile ed estese cica- trizzazioni. b Assottigliamento globale della parete del ven- tricolo sinistro con ispessimento dell’endocardio. c Colora- zione tricromica che mostra i miociti in rosso ed il collagene che sostituisce i miociti in blu
Fig. 9.1 a-c a
c b
sistolica ventricolare sinistra, la malattia tende a regredire gradualmente con astinenza dal- l’alcool.
6. Cause meno comuni: Auto-anticorpi per le iso- forme x e b delle catene pesanti della miosina e come complicanza della Sindrome da Immu- nodeficienza Acquisita (AIDS) [8, 9].
7. Disordini metabolici: I disordini metabolici che causano la cardiomiopatia dilatativa sono rari e si presentano precocemente nell’infanzia. La cardiomiopatia dilatativa può essere silente fi- no a quando viene scoperta accidentalmente durante un controllo di routine o identificata in seguito alla presentazione clinica di scom- penso cardiaco [10].
Funzione ventricolare
L’ecocardiogramma transtoracico mostra dilata- zione del ventricolo sinistro con incremento delle dimensioni sistoliche e diastoliche e riduzione del- la funzione sistolica (frazione di eiezione o accor- ciamento frazionale). Non ci sono quadri ecocar- diografici che caratterizzino i diversi stadi clinici della malattia, fatto salvo per le differenze di di-
mensioni della cavità ventricolare sinistra [11]. La cavità ventricolare sinistra presenta globalmente una compromissione della funzione segmentaria con riduzione dello spessore di parete e dell’ispes- simento frazionale. I pazienti con cardiomiopatia dilatativa possono presentare disfunzione seg- mentaria localizzata con difficoltà nella diagnosi differenziale definitiva tra l’eziologia idiopatica ed ischemica [12-14]. Quando la malattia progredi- sce, il ventricolo sinistro si dilata ulteriormente con conseguente aumento dello stress di parete (Leg- ge di Laplace), aumento del consumo miocardico di ossigeno, riduzione della funzione sistolica ed al- terazione dell’architettura miocardica. Negli stadi tardivi, il ventricolo sinistro diventa sferico piut- tosto che ellittico, con ulteriore riduzione della per- formance ventricolare sistolica globale [15].
Riempimento ventricolare
Nella cardiomiopatia dilatativa non esiste un pat- tern di riempimento caratteristico [16]. Negli sta- di precoci il riempimento ventricolare può essere normale per l’età o presentare un pattern di rila- sciamento ventricolare lento, caratterizzato da un
Proiezione in asse-lungo parasternale in un paziente con cardiomiopatia dilatativa (a). Corrispondente registrazione M-mo- de della regione basale del ventricolo (b)
Fig. 9.2 a, b
a b
Pattern di riempimento ventricolare sinistro in due pazienti con cardiomiopatia dilatativa, lento rilasciamento (a), ed elevate pressioni di riempimento restrittive (b)
Fig. 9.3 a, b
a b
Proiezione apicale quattro camere in un paziente con car- diomiopatia dilatativa in fase avanzata che mostra la cavità ventricolare sinistra sferica ed ecocontrasto spontaneo Fig. 9.4
Complicanze
Insufficienza mitralica
L’anello valvolare mitralico si dilata quando il ven- tricolo sinistro si dilata, causando insufficiente col- labimento dei lembi valvolari mitralici. Negli stadi tardivi della malattia quando il ventricolo diventa sferico, i muscoli papillari vengono dislocati late- ralmente, determinando una significativa tensio- ne delle corde tendinee. Questo causa un movi- mento disturbato dei lembi, chiusura incompleta e insufficienza della valvola [20].
L’insufficienza mitralica ha una gravità varia-
bile da lieve, negli stadi precoci, a grave, negli sta-
di terminali della malattia. Il gradiente di pressio-
ne retrograda attraverso la valvola mitrale aiuta
nella stima della pressione atriale sinistra, quando
la pressione atriale sinistra è aumentata e il gra-
diente transmitralico è basso.
Aumento della pressione atriale sinistra L’aumento della pressione atriale sinistra si ma- nifesta tardivamente nella malattia quando la pres- sione diastolica ventricolare sinistra aumenta, con dilatazione dell’atrio sinistro, compromissione della funzione e tendenza all’aritmia. Anche nei pazienti in cui il ritmo sinusale viene mantenu- to, la contrazione atriale è ostacolata dalla rigidi- tà ventricolare e dall’elevata pressione telediasto- lica ventricolare sinistra. Questo causa flusso re- trogrado nelle vene polmonari che accresce la con-
gestione polmonare. Un flusso retrogrado nelle vene polmonari, durante la sistole atriale, che sia più lungo di 30 ms della durata dell’onda A trans- mitralica indica un aumento della pressione tele- diastolica ventricolare sinistra [21, 23]. I pazien- ti con malattia ventricolare sinistra grave ed au- mento della pressione atriale sinistra spesso pre- sentano una scarsa componente sistolica del flus- so venoso polmonare compatibile con un ridotto movimento in sistole dell’asse-lungo ventricolare e, di conseguenza, una limitata dilatazione dell’a- trio in sistole.
Proiezione apicale quattro camere in due pazienti con cardiomiopatia dilatativa che mostra insufficienza mitralica al color flow Doppler, lieve (a) e severa (b)
Fig. 9.5 a, b
Immagine quattro camere apicale in un paziente con cardiomiopatia dilatativa con insufficienza mitralica severa al color Doppler (a) e al Doppler continuo (b). Da notare che il gradiente pressorio tra atrio e ventricolo sinistri è 60 mmHg e suggerisce un au- mento severo della pressione atriale sinistra ed uno stato di bassa portata cardiaca (bassa velocità del flusso aortico) (c) Fig. 9.6 a-c
a b
a b c
Ipertensione polmonare
L’aumento della pressione atriale sinistra, che com- plica la malattia ventricolare sinistra e l’insuffi- cienza mitralica, può causare ipertensione polmo- nare. La diagnosi ecocardiografica di ipertensione venosa polmonare è difficile. Un tempo breve di decelerazione dell’onda E è un buon indice di au- mento della pressione capillare polmonare. Lo svi- luppo progressivo di ipertensione arteriosa pol- monare compromette le dimensioni e la funzione
del cuore destro. Il ventricolo destro diventa iper- trofico, la sua funzione si altera e la cavità si dila- ta. Anche l’atrio destro si dilata. La pressione arte- riosa polmonare può essere stimata a partire dal gradiente di pressione valutato con il picco di ri- gurgito tricuspidalico, sommato alla pressione atria- le destra. Benché questa equazione tenda a sotto- stimare il picco della pressione arteriosa polmo- nare, è utile per valutare la progressione della ma- lattia nei pazienti sintomatici e per il monitorag- gio della loro risposta alla terapia [24].
Flusso transmitralico in un paziente con un pattern di riempimento ventricolare restrittivo e aumento della pressione atriale si- nistra (a) ed il corrispondente flusso venoso polmonare (b). Da notare la durata più lunga del flusso venoso polmonare para- gonata al flusso mitralico anterogrado
Fig. 9.7 a, b a
a Proiezione apicale in un paziente con cardiomiopatia dilatativa ed aumento della pressione atriale sinistra di lunga durata.
Da notare la dilatazione delle sezioni destre e l’aumento del gradiente atrio-ventricolare destro nell’onda Doppler continuo dell’insufficienza tricuspidalica (b)
Fig. 9.8 a, b
a b
b
Insufficienza tricuspidale
Come nei casi che abbiano altre cause di dilatazio- ne ventricolare destra e dell’annulus tricuspidali- co, l’insufficienza tricuspidalica con diversi gradi di severità è comune nella cardiomiopatia dilatativa [20]. L’insufficienza tricuspidalica severa può es- sere presente nelle fasi tardive della malattia o se la patologia primaria coinvolge il ventricolo destro. In
questo caso l’atrio ed il ventricolo destro sono en- trambi dilatati, la pressione atriale destra è au- mentata ed il gradiente di pressione tra ventricolo e atrio destri diminuisce. Questa riduzione del gra- diente non deve essere considerato un segno di ri- duzione della pressione arteriosa polmonare, in particolar modo nei pazienti che presentano un peggioramento clinico, ma piuttosto un segno di pressione atriale destra aumentata.
Proiezione apicale in un paziente con cardiomiopatia dilatativa e cuore destro dilatato. Da notare la severità dell’insufficien- za tricuspidalica al color Doppler (a) e al color M-mode Doppler (b)
Fig. 9.9 a, b
a b
Trombosi ventricolare sinistra
Gli stadi avanzati della cardiomiopatia dilatativa e l’aumento della pressione ventricolare diastolica sono caratterizzati da una circolazione intraven- tricolare lenta. È possibile infatti visualizzare eco- contrasto spontaneo nella cavità ventricolare. Con un gradiente di pressione atrioventricolare proto- diastolico significativamente alto ed una accelera- zione di flusso intraventricolare, l’apertura dei lem- bi mitralici è disturbata e la valvola si comporta come se fosse funzionalmente stenotica, somman- dosi all’alterata funzione distolica. Questo grado di malattia ventricolare si può associare a ristagno apicale di sangue e potenziale formazione di trom- bi, suggerendo la necessità di profilassi con tera- pia anticoagulante [25, 26].
Compressione da liquidi extracardiaci
Gli stadi avanzati della cardiomiopatia dilatativa
con insufficienza biventricolare, ipertensione pol-
monare e congestione sistemica possono essere
complicati da versamento pericardico e/o pleuri-
co. L’ampia raccolta di liquidi aumenta la pressio-
ne intratoracica e aggrava frequentemente la disp-
nea del paziente. Le conseguenze dell’aumento del-
la pressione intratoracica sulla fisiologia del cuo-
re destro vengono valutate studiando i flussi ca-
vale, tricuspidalico e polmonare durante le diver-
se fasi del ciclo respiratorio. Il riempimento e l’eie-
zione delle sezioni destre che aumentano in modo
significativo durante l’inspirazione (>20% rispet-
to all’espirazione), suggeriscono un aumento del-
le pressioni intratoraciche.
Proiezione apicale che mostra la cavità ventricolare sinistra dilatata e la rapida accelerazione di flusso nella registrazione co- lor M-mode del riempimento ventricolare sinistro (a) paragonata al pattern normale (b)
Fig. 9.10 a, b
Proiezione asse-corto parasternale in un paziente con car- diomiopatia dilatativa che mostra versamento pericardico e pleurico sinistro
Fig. 9.11
a b
Flusso della vena cava inferiore in un paziente con cardiomiopa- tia dilatativa e dispnea severa che mostra flusso prevalente in in- spirazione, compatibile con un si- gnificativo aumento della pres- sione intratoracica
Fig. 9.12
Polso alternante
Con il deterioramento grave della funzione ven- tricolare e l’assenza di raccolte extracardiache di liquidi, può comparire il polso alternante. Questo
può essere confermato facilmente con l’analisi del- le velocità del riempimento ventricolare e dell’eie- zione al Doppler pulsato così come con il pattern di movimento parietale. Il meccanismo esatto del pol- so alternante non è chiaro.
Velocità di flusso aortico ed eco- cardiogramma della valvola nel- lo stesso paziente con il polso al- ternante che mostra alternativa- mente completa cessazione del flusso aortico e apertura della valvola
Fig. 9.14
Velocità di flusso anterogrado transmitralico, ecocardiogramma della valvola mitrale e movimen- to ventricolare in proiezione asse- lungo che mostra l’alternanza del riempimento ventricolare nor- male e compromesso insieme al deficit del movimento in asse- lungo nei cicli compromessi in un paziente che presenta il polso alternante
Fig. 9.13
Registrazione dell’onda Doppler- continuo che mostra rigurgito mitralico di lunga durata in un paziente con severa cardiomio- patia dilatativa. Da notare la com- ponente presistolica nella regi- strazione dell’onda Doppler-con- tinuo (a) e le velocità corrispon- denti al color flow Doppler (b).
Esempio estremo di rigurgito mi- tralico di lunga durata (c) Fig. 9.15 a-c
a
b
c
e quindi alla dissincronia. Quest’ultima contri- buisce all’aumento della tensione diastolica seg- mentaria di parete con conseguente rigurgito mi- tralico presistolico. Il rigurgito mitralico di lun- ga durata, nei pazienti con ridotta funzione ven- tricolare sinistra, può limitare il tempo di riem- pimento ventricolare, in modo particolare se la frequenza cardiaca è elevata e, di conseguenza, può ridurre la gittata sistolica [28] e contribuire al- l’aumento della pressione atriale sinistra e delle pressioni polmonari.
Follow-up della cardiomiopatia dilatativa I pazienti con disfunzione ventricolare sinistra di grado moderato-severo devono essere seguiti re- golarmente mediante l’eco-Doppler cardiaco per la valutazione della funzione ventricolare sinistra, della pressione, delle complicanze e della risposta alla terapia. Benché non esistano attualmente linee guida che definiscano la periodicità dei controlli, è certo che i segni di aumentata pressione di riem- pimento ventricolare, l’ipertensione polmonare e l’insufficienza mitralica forniscono informazioni accurate circa il deterioramento della funzione ven- tricolare o l’effetto benefico della terapia.
Trattamento
La terapia convenzionale della cardiomiopatia di- latativa è costituita dai diuretici e dagli inibitori dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE- inibitori). Lo scopo di tale terapia è di mantenere bassa la pressione di riempimento ventricolare e di prevenire l’ulteriore deterioramento della fun- zione ventricolare sinistra. Gli ACE-inibitori in par- ticolare hanno dimostrato, nei pazienti con car- diomiopatia dilatativa, un effetto significativo sul- la riduzione della mortalità ed un miglioramento clinico. L’eco-Doppler cardiaco consente di valuta- re la risposta del paziente agli ACE-inibitori, par- ticolarmente in presenza di un aumento della pres- sione atriale sinistra (pattern di riempimento re- strittivo). La riduzione efficace del carico dell’atrio e del ventricolo sinistro con gli ACE-inibitori fa- vorisce la regressione del pattern di riempimento restrittivo e del pattern di riempimento diastolico tardivo dominante e smaschera la dissincronia del ventricolo sinistro [30]. Questa condizione si as- socia, di solito, alla scomparsa dell’insufficienza
mitralica, la riduzione delle dimensioni dell’atrio si- nistro ed un significativo miglioramento dei sin- tomi. Quando il gradiente di pressione telediasto- lico ventricolare sinistro si riduce ed il riempimento si normalizza, regredisce il ritardo nel riempimento ventricolare destro, il tempo globale del riempi- mento ventricolare destro aumenta e si riduce il grado di ipertensione polmonare [19]. È stato di- mostrato che anche i beta-bloccanti determinano un miglioramento clinico nei pazienti con cardio- miopatia dilatativa e riducono la mortalità [31].
Nei pazienti con ridotta funzione ventricolare si- nistra e tachicardia, dosi ridotte di beta-bloccante (carvedilolo) riducono la frequenza cardiaca ed aumentano il tempo di riempimento ventricolare e, quindi, la gittata cardiaca [31]. Comunque, non tut- ti i pazienti con cardiomiopatia dilatativa tollera- no i beta-bloccanti. In particolare, quelli con la ma- lattia ventricolare in fase avanzata ed un tempo di rilasciamento isovolumetrico molto breve sem- brano andare meglio con una frequenza cardiaca più veloce per sostenere il riempimento ventrico- lare sinistro e la portata cardiaca e quindi hanno una scarsa tolleranza ai beta-bloccanti.
Onda Doppler continuo in un paziente con cardiomiopatia dilatativa avanzata e rigurgito mitralico di lunga durata con limitato tempo di riempimento ventricolare
Fig. 9.16
Stimolazione elettrica
I pazienti che presentano un complesso QRS lar- go (>150 m/s) ed un rigurgito mitralico di lunga durata con una componente presistolica che limi- ta il tempo totale di riempimento ventricolare si- nistro rispondono alla stimolazione elettrica bica- merale con ottimizzazione del ritardo atrioventri- colare (A-V). Un breve ritardo A-V risulta in un aumento immediato del tempo di riempimento e della gittata cardiaca e in un miglioramento della performance cardiaca globale [30].
L’effetto clinico a lungo termine di tale proce-
dura è molto soddisfacente. I pazienti che mostra- no significativa dissincronia protodiastolica, par- ticolarmente della parete libera del ventricolo si- nistro, che causa lo sviluppo di tensione prolunga- ta e compromette il riempimento precoce, possono trarre beneficio dalla stimolazione biventricolare.
La procedura mira ad ottimizzare il tempo di sti- molazione della parete libera del ventricolo sini- stro che risulta nella diminuzione della dissincro- nia di parete, e nell’aumento del tempo globale di riempimento ventricolare [32]. La stima a lungo termine della modalità di stimolazione elettrica bi- ventricolare necessita di ulteriori valutazioni.
Riempimento ventricolare sini- stro ed apicocardiogramma in un paziente con cardiomiopatia di- latativa ed aumento della pres- sione atriale sinistra (sinistra), e la sua risposta alla terapia con ACE- inibitori (destra). Da notare la si- gnificativa riduzione della pres- sione telediastolica con la terapia e la regressione del pattern di ri- empimento ventricolare sinistro Fig. 9.17
Doppler mitralico
Asse corto
Asse lungo
Riempimento ventricolare sinistro e destro in un paziente con pattern di riempimento restrittivo (sinistra) e con inibizione del- l’enzima di conversione dell’angiotensina (destra). Da notare la normalizzazione del riempimento ventricolare destro con la riduzione del carico dell’atrio sinistro
Fig. 9.18 Mitralico
Tricuspide
Asse lungo
ECG FCG
Registrazione color M-mode delle velocità di flusso mitralico anterogrado in un paziente con cardiomiopatia dilatativa con ri- gurgito mitralico di lunga durata prima (a) e dopo (b) pacing bicamerale. Da notare l’aumento significativo del tempo di ri- empimento ventricolare sinistro
Fig. 9.19 a, b
a b
Dispositivi di assistenza ventricolare
Il mancato controllo dei sintomi dei pazienti me- diante i metodi precedenti suggerisce la necessi- tà di un dispositivo d’assistenza ventricolare. Il ra- zionale per l’uso dei dispositivi di assistenza ven-
tricolare è di costituire un ponte per il recupero della funzione ventricolare o per il trapianto. In una minoranza di pazienti, si ha il recupero della funzione ventricolare entro settimane o mesi dal posizionamento dei dispositivi di assistenza. La pompa aspira sangue dal ventricolo e l’espelle di-
a Paziente con cardiomiopatia dilatativa e asincronia protodiastolica (registrazione M-mode e delle velocità al tissue Dop- pler) (frecce) e riempimento limitato in telediastole. b, c Riempimento ventricolare sinistro in un paziente con cardiomiopa- tia dilatativa prima (b) e dopo (c) pacing biventricolare, che mostra l’aumento del tempo di riempimento
Fig. 9.20 a-c a
b c
Parete libera
Setto
rettamente nell’aorta, riducendo quindi lo stress di parete e permettendo il recupero del miocar- dio. I dispositivi di assistenza attualmente dispo- nibili sono sia fasici che continui. L’Assistenza Ven- tricolare fasica funziona indipendentemente dal ciclo cardiaco e si associa al rischio di una inter- ferenza significativa con la funzione delle valvole
e alla formazione di trombi [33]. La pompa con- tinua non è senza limitazioni, perché la forza di aspirazione ad alta velocità di accelerazione può causare obliterazione della parte media della ca- vità, potenziale collasso della parete libera ed ele- vata differenza di pressione intracavitaria tra le regioni ventricolari [34].
Riempimento ventricolare sinistro al color M-mode in un paziente con cardiomiopatia dilatativa e un dispositivo fasico di as- sistenza. Da notare il riempimento e l’eiezione dovuti alla pompa, indipendenti dal ciclo cardiaco
Fig. 9.21
Registrazione Color M-mode in un paziente con cardiomiopatia dilatativa e dispositivo di assistenza continuo. Da notare le ele- vate velocità nella cavità media con rapida accelerazione (a) e l’obliterazione medioventricolare (b)
Fig. 9.22 a, b
b Apice
Base a
lente. L’intervento è un trapianto cardiaco ortoto- pico in cui il cuore dilatato viene rimosso ed il cuore nuovo donato viene inserito con anastomo- si a livello dell’atrio sinistro, dell’arteria polmo- nare, dell’aorta e degli orifizi cavali. Durante gli ultimi 10 anni l’uso dell’anastomosi degli orifizi cavali è diventato più frequente, e si è visto che questo accorgimento si associa ad una incidenza inferiore d’insufficienza tricuspidale e ad una mi- gliore funzione ventricolare destra. I problemi principali legati alla gestione post-operatoria di questi pazienti sono le infezioni ed il controllo del rigetto. La moderna terapia immunosoppressiva con ciclosporina, micofenolato mofetile, e un bre- ve ciclo di terapia steroidea ha portato ad un mi- glioramento significativo dei risultati. La soprav- vivenza ad 1 anno dopo il trapianto cardiaco è cir- ca dell’80%, e la sopravvivenza a 5 anni è del 70%.
Questi pazienti richiedono una sorveglianza ac- curata per tutta la vita, principalmente a causa del- le complicanze che derivano dalla terapia immu- nosoppressiva. Queste complicanze comprendo- no ipertensione, che è estremamente frequente e può essere di solito controllata mediante terapia con calcioantagonisti, insufficienza renale, fibro- si ventricolare sinistra a lenta progressione, iper- plasia delle cellule B, e tumori. Tuttavia, la qualità di vita dopo un buon trapianto cardiaco è eccel- lente e più dell’80% di questi pazienti ritorna ad una vita attiva per almeno 10 anni. Questa è una conquista considerevole, poiché la maggioranza dei pazienti ha una prognosi di meno di 6 mesi dal momento in cui viene posto in lista di attesa per trapianto cardiaco.
Prognosi
La prognosi della cardiomiopatia dilatativa diffe- risce in modo significativo tra i pazienti. Benché la cardiomiopatia alcoolica tenda a recuperare con l’astinenza dall’alcool, altre forme continuano a
stra, che si deteriora in modo irreversibile, con conseguente peggioramento della prognosi. L’am- piezza di escursione dell’asse-lungo ventricolare destro <14 mm è predittiva di una prognosi peg- giore rispetto ad un’ampiezza >14 mm [35]. Se si associa malattia ventricolare destra a un pattern di riempimento restrittivo la prognosi è ancora peg- giore. Benché la stimolazione elettrica in modali- tà DDD con un ritardo A-V ottimizzato abbia of- ferto, nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa, una grande assistenza per la performance globa- le ventricolare sinistra, non sono disponibili studi clinici che sostengano l’uso benefico di tale pro- cedura su ampia scala. Inoltre, benché siano stati pubblicati due studi clinici (MUSTIC e MIRACLE) [36, 37] che mostrano risultati promettenti con l’u- so della stimolazione elettrica biventricolare nei pazienti con un complesso QRS di durata mag- giore di 150 ms, molti casi sono resistenti. Questo dato conferma la necessità di criteri più restritti- vi nella selezione dei pazienti per le diverse mo- dalità di stimolazione elettrica, in relazione alle alterazioni ventricolari presenti.
Segni di progressione della malattia e di deterioramento funzionale
I segni si progressione della malattia e di deterio- ramento funzionale sono i seguenti:
1. Sviluppo di un pattern restrittivo di riempi- mento ventricolare, con un tempo di rilascia- mento isovolumetrico molto breve, che è resi- stente alla riduzione del carico da parte dei far- maci. I pazienti con questo grado di malattia non tollerano i beta-bloccanti, e sembra che la stimolazione elettrica non possa offrire loro al- cuna assistenza funzionale.
2. Deterioramento della funzione ventricolare de- stra, in modo particolare con l’aumento della pressione atriale destra.
3. Insufficienza mitralica o tricuspidale grave
4. Progressivo allargamento del QRS associato a un peggioramento della sintomatologia clini- ca, della funzione ventricolare e del risultato clinico.
Altre forme di cardiomiopatia dilatativa Cardiomiopatia di Chagas
Negli stadi avanzati della disfunzione ventricola- re non è possibile fare una diagnosi differenziale con la cardiomiopatia dilatativa idiopatica. Negli stadi precoci della malattia la diagnosi si può fa- re solo nei pazienti sieropositivi per il Tripanoso- ma Cruzi, comunemente riscontrato nell’Ameri- ca del Sud. Benché i pazienti possano essere com- pletamente asintomatici, alcuni presentano dis- turbi della conduzione (blocco di branca destra o sinistra). Possono anche essere presenti all’eco- cardiogramma gradi variabili di interessamento miocardico localizzato (cioè aneurisma dell’apice, ipocinesia del setto basale o un pattern di rila- sciamento non coordinato). La malattia tardiva si manifesta con scompenso cardiaco congestizio con i due ventricoli macroscopicamente dilatati, elevata pressione di riempimento ventricolare e insufficienza delle valvole A-V [38].
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro
La displasia ventricolare destra è una condizione rara che si manifesta con aritmie gravi o con mor- te improvvisa. Il ventricolo destro è selettivamen- te dilatato, in modo particolare all’apice che appa- re aneurismatico, con un aumento significativo del- l’ecodensità miocardica. Anche il tratto d’afflusso e d’efflusso ventricolare destro sono dilatati. Il mio- cardio ventricolare destro è sostituito da tessuto fibroadiposo, come si dimostra nei campioni ana- tomopatologici [39].
Registrazione ventricolare sinistra in asse lungo in un pa- ziente con malattia di Chagas avanzata che mostra dilata- zione della cavità e ridotta funzione sistolica
Fig. 9.23
a Sezione trasversa del cuore che mostra sostituzione fi- broadiposa transmurale del ventricolo destro che si estende alla parete anteriore del ventricolo sinistro in un paziente con displasia ventricolare destra. b Sezione istologica che mostra miociti distorti circondati da tessuto fibroso ed infil- trazione adiposa
Fig. 9.24 a, b a
b
Proiezione apicale quattro camere in un paziente con dis- plasia ventricolare destra, che mostra aneurisma apicale del ventricolo destro
Fig. 9.25
Registrazione asse-corto in un paziente che presenta dispnea grave dopo terapia con doxorubicina. Da notare la ridotta fun- zione sistolica ed il tempo di riempimento limitato
Fig. 9.26
de a regredire in seguito alla riduzione del dosag- gio o della frequenza di somministrazione del far- maco. La ciclofosfamide, somministrata come agen- te immunosoppressivo, può causare la rapida com- parsa di emorragia interstiziale miocardica e mar- cata riduzione della funzione sistolica ventricolare.
Anche la clorochina ha un significativo effetto car-
diotossico [40].
Registrazione M-mode in un pa- ziente con distrofia muscolare di Duchenne che mostra dilatazio- ne della cavità ventricolare sini- stra e tempo di rilasciamento iso- volumetrico nullo, compatibile con una pressione atriale sinistra di 30 mmHg
Fig. 9.27
Cardiomiopatia neurologica
L’interessamento miocardico nelle malattie neuro- logiche è correlato alle condizioni individuali. L’a- tassia di Friedreich si associa con ipertrofia ven- tricolare e la miopatia da nemalina si associa con dilatazione biventricolare che non è distinguibile
dalla cardiomiopatia dilatativa. La distrofia mu-
scolare di Duchenne e la malattia di Becker si pre-
sentano entrambe con disfunzione ventricolare
segmentaria causata da fibrosi localizzata. Infine, la
distrofia miotonica si associa a disturbi della con-
duzione e a disfunzione ventricolare segmentaria
localizzata [41].
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