Tumori benigni
I tumori cardiaci di rado si manifestano clinicamente;
di solito vengono riscontrati per caso, quando i pa- zienti sono sottoposti a una valutazione per sinco- pe, dispnea, tromboembolia o per un quadro clinico d’insufficienza cardiaca congestizia o ipertensione polmonare [1]. L’ecocardiografia consente di iden- tificare tumori clinicamente silenti [2].Per definire l’e- stensione alle strutture extra-cardiache, è opportuno però completare l’esame con l’ecocardiografia trans- esofagea [3], la TAC o la risonanza magnetica car- diaca. L’80% di tutti i tumori cardiaci sono tumori benigni e di questi il 70% sono mixomi [4].
Mixoma
Negli adulti i mixomi si manifestano dalla terza al- la sesta decade di vita con una prevalenza di 3:1 nel sesso femminile [5, 6]. Rimangono completa- mente silenti fino a che non vengono riscontrati accidentalmente o fino a che non diventano così voluminosi da interferire con la funzione cardiaca determinando dei sintomi [7]. I mixomi possono essere localizzati in qualsiasi sede nel cuore, ma in più dell’80% dei casi interessano l’atrio sinistro, [8] solitamente con inserzione sul setto interatria- le. È raro che si sviluppino contemporaneamente in più di una camera cardiaca [9]. Talvolta posso- no raggiungere discrete dimensioni fino a occu- pare quasi tutto l’atrio. Essendo mobili, possono impegnarsi nell’orifizio mitralico e perfino pro- lassare nella cavità ventricolare durante la diasto- le. I tumori di grandi dimensioni possono causare stenosi mitralica, ipertensione polmonare secon- daria e rigurgito tricuspidale [10].
Il mixoma dell’atrio destro è molto meno fre- quente [11]. Può ostruire il tratto d’afflusso del ven- tricolo destro, danneggiare i lembi e causare l’o- struzione della valvola tricuspide [12]. Formazio- ni papillari sulla superficie della massa tumorale
Proiezione parasternale asse-lungo di un paziente con mi- xoma dell’atrio sinistro. Si noti la dimensione del tumore e il suo rapporto con il lembo anteriore della valvola mitrale Fig. 13.1
possono frammentarsi e causare tromboembolia sistemica [13, 14].
Fondamentale è la diagnosi differenziale con il trombo atriale.A differenza del mixoma,il trombo ge- neralmente si inserisce sulla parete dell’atrio trami- te una larga base di impianto, può coinvolgere qual- siasi segmento dell’atrio; inoltre il trombo non è pe- duncolato, è immobile e non ha margini arrotonda- ti [15]. Nella maggior parte dei casi la trombosi atria- le è associata ad altre patologie (ad esempio, la val- vulopatia mitralica, la dilatazione dell’atrio, la fibril- lazione atriale e l’aumento delle pressioni atriali se- condario alla malattia del ventricolo sinistro).
Per i mixomi di notevoli dimensioni l’unico trat- tamento possibile è l’asportazione chirurgica che consente un ripristino delle normali dimensioni e della funzione dell’atrio. Se la base d’impianto della massa non viene escissa radicalmente il mixoma può recidivare nella stessa zona o in segmenti adiacenti.
Proiezione apicale quattro camere dello stesso paziente con mixoma dell’atrio sinistro prolassante nella cavità del ventrico- lo sinistro (a). Si noti l’aliasing al color Doppler (b), l’aumentata velocità di flusso compatibile con una ostruzione del tratto d’af- flusso ventricolare (c) e il classico pattern M-mode della valvola mitralica del mixoma prolassante (d)
Fig. 13.2 a-d
Ecocardiogramma transesofageo di un paziente con mixoma dell’atrio sinistro che mostra il tumore che prolassa in diastole (a) e ostruisce il tratto d’afflusso del ventricolo causando un aumento delle velocità di riempimento (b)
Fig. 13.3 a, b
a b
a c
b d
a Reperto anatomopatologico di un mixoma dell’atrio destro. b Sezione istologica di cellule mixoidi Fig. 13.4 a, b
a b
Proiezione apicale quattro camere di un paziente con un piccolo mixoma dell’atrio destro
Fig. 13.5
Ecocardiogramma transesofageo che mostra un atrio sinistro di- latato con contrasto spontaneo e un trombo sulla parete libera Fig. 13.6
(a) Proiezione parasternale asse-lungo di un paziente con mixoma dell’atrio sinistro. Si noti la normalizzazione delle dimen- sioni atriali dopo l’escissione della massa tumorale (b)
Fig. 13.7 a, b
a b
Fibroelastoma
Il fibroelastoma è una massa benigna che si pre- senta come un piccolo tumore ramificato general- mente isolato e raramente multiplo [16, 17]. Seb- bene possa interessare qualsiasi zona del cuore, è
frequentemente localizzato a livello delle valvole o del tratto d’efflusso ventricolare. Nella stragrande maggioranza dei casi non causa sintomi, ma è un re- perto occasionale riscontrato durante un esame di routine o durante un intervento cardiochirurgico per un’altra patologia.
Lipoma
I lipomi sono tumori benigni rari, adesi all’endo- cardio o all’epicardio. Si differenziano dai deposi- ti di grasso intra- o extra-cardiaci perché sono ses- sili e capsulati [18, 19]. Di rado si manifestano cli- nicamente. Spesso è difficile differenziare i lipomi del setto interatriale dalla ipertrofia lipomatosa del setto. La loro localizzazione e il fatto che sono do- tati di capsula possono aiutare nella diagnosi dif- ferenziale.
Rabdomioma
Il rabdomioma [20] è un tumore congenito che può raggiungere dimensioni tali da ostruire le valvole e causare morte improvvisa. Ha alcune caratteristi- che peculiari: può essere associato alla sclerosi tu- berosa ed è quasi sempre multiplo. Dopo la nascita la massa tumorale tende a regredire spontaneamente.
Proiezione apicale quattro camere che mostra un piccolo fi- broelastoma che aderisce al tratto d’efflusso del ventricolo sinistro
Fig. 13.8
Proiezione sottocostale di un paziente con lipomi del setto interatriale
Fig. 13.10
Sezione anatomo-patologica di un piccolo fibroelastoma adeso alla valvola aortica
Fig. 13.9
VALVOLA AORTICA
fibroelastoma
Fibroma
I fibromi cardiaci sono frequentemente isolati e in- teressano la parete libera del ventricolo o il setto.
Quando molto voluminosi sono inoperabili. Sono
a, b Proiezioni sottocostali di un paziente con rabdomiomi multipli Fig. 13.11 a, b
a b
Proiezione sottocostale di un paziente con fibroma del set- to interventricolare. Si noti la dimensione del tumore e la sua distanza dal tratto d’afflusso del ventricolo sinistro Fig. 13.12
Proiezione sottocostale di un paziente con teratoma che co- involge il setto distale e l’apice del ventricolo destro Fig. 13.13
benigni e tendono a ridursi di dimensioni con l’au- mentare dell’età.
Teratoma
Spesso identificati nella vita fetale, si manifestano nell’infanzia.
Sezione anatomo-patologica che mostra un tumore mali- gno escisso dall’atrio destro
Fig. 13.14
Proiezione apicale quattro camere che mostra un angiosar- coma dell’atrio destro che interessa la parete dell’atrio e in- terferisce con il flusso atriale
Fig. 13.15
Tumori maligni
Tumori maligni primitivi
Mentre i tumori benigni prediligono l’atrio sinistro, quelli maligni interessano più comunemente le se- zioni destre del cuore [21]. Nell’80% dei casi si tratta di sarcomi, il più comune dei quali è l’angiosarcoma [22].In più del 70% dei casi si sviluppano nell’atrio de- stro, infiltrando il miocardio, l’epicardio e il pericar-
dio e metastatizzano frequentemente ai polmoni.Al- tri tipi di sarcoma sono estremamente rari. L’osteo- sarcoma può, ad esempio, interessare l’atrio sinistro.
Mesotelioma
Il mesotelioma è il secondo più comune tumore maligno primitivo che origina dal foglietto visce- rale o parietale del pericardio [23]. Raramente in- filtra il miocardio e difficilmente è intracavitario.
Può talvolta mimare un mixoma.
Tumori maligni secondari
I tumori maligni secondari si riscontrano comune- mente in studi autoptici. La loro incidenza nel cuo- re è inferiore a quella che presentano in altri orga- ni e questo è verosimilmente dovuto anche al fatto che il flusso linfatico nel cuore è poco rappresenta- to. Le metastasi possono derivare da carcinomi pol- monari o mammari, meno frequentemente da me- lanomi [24], leucemie e linfomi [25]. Quando le cel- lule metastatiche, più spesso derivanti da melano-
ma o da carcinoma renale, invadono il cuore per via ematogena, interessano generalmente le sezioni de- stre. L’invasione per continuità del cuore da parte di cellule maligne del polmone o della mammella è associata frequentemente a marcato versamento pe- ricardico. La diffusione per via linfatica, come av- viene nel carcinoma mammario e nel linfoma, può coinvolgere il pericardio senza alcuna crescita tu- morale intracavitaria secondaria. Il melanoma e la leucemia spesso coinvolgono il cuore senza deter- minare versamento pericardico.
Proiezione parasternale asse-lungo che mostra un melano- ma che invade la parete libera del ventricolo destro Fig. 13.16
Proiezione asse-corto che mostra un melanoma maligno che invade la parete libera del ventricolo destro
Fig. 13.17
Ecocardiogramma transesofageo di un paziente con carcinoma a cellule renali con infiltrazione secondaria della vena cava in- feriore (a) e dell’atrio destro (b)
Fig. 13.18 a, b
a b
Proiezione apicale che mostra un carcinoma a cellule rena- li che interessa la parete libera del ventricolo destro Fig. 13.21
Proiezione apicale che mostra un melanoma maligno che in- vade la regione settale del ventricolo destro vicina all’apice Fig. 13.20
Ecocardiogramma transesofageo che mostra un osteosarcoma che invade la parete libera dell’atrio destro (a) e causa l’o- struzione del tratto d’afflusso (b)
Fig. 13.19 a, b
a b
Proiezioni apicali che mostrano una carcinoma della pleura di sinistra che invade ed erode il pericardio (a) e l’epicardio del- la parete libera del ventricolo sinistro (b)
Fig. 13.22 a, b
b a
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