DEMENZE PRIMARIE DEMENZE PRIMARIE
DEMENZE CORTICALI DEMENZE CORTICALI
¾¾ MALATTIA DI ALZHEIMERMALATTIA DI ALZHEIMER
99 AD (Alzheimer Disease)AD (Alzheimer Disease)
9SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)9SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)
¾¾ DEMENZA FRONTODEMENZA FRONTO-TEMPORALE-TEMPORALE
99 MALATTIA DI PICKMALATTIA DI PICK
99 AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIAAFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA 99 DEMENZA SEMANTICADEMENZA SEMANTICA
¾¾ DEMENZA CON CORPI DI LEWYDEMENZA CON CORPI DI LEWY
Prevalence of dementia Prevalence of dementia
Inconsistencies among different criteria Inconsistencies among different criteria
•• ICD-ICD-10 3.1%10 3.1%
•• CAMDEX 4.9%CAMDEX 4.9%
•• ICDICD--9 5.0%9 5.0%
•• DSM IV 13.7%DSM IV 13.7%
•• DSM III-DSM III-R 17.3%R 17.3%
•• DSM III 29.1%DSM III 29.1%
Erkinjuntti T
Erkinjuntti T -- N ENGL J MEDN ENGL J MED 19971997
MALATTIA DI ALZHEIMER MALATTIA DI ALZHEIMER
¾ ¾ Depositi amiloide (placche senili) Depositi amiloide (placche senili)
¾ ¾ Degenerazione neurofibrillare Degenerazione neurofibrillare
¾ ¾ Rarefazione neuronale Rarefazione neuronale
¾ ¾ Gliosi Gliosi
Atrofia Atrofia
Placche senili Placche senili
Degenerazione neuro
Degenerazione neuro--fibrillarefibrillare
Accumulo di
Accumulo di BetaBeta--amiloideamiloide Causato da:
Causato da:
•• Taglio del beta-Taglio del beta-peptidepeptide in posizione errata
in posizione errata
•• ApoE4 che favorisce lApoE4 che favorisce l’accumulo’accumulo
Siti di azione delle secretasi
aPOe4:
aPOe4:
•• E’E’ un gene predisponente: la malattia si può sviluppare in assenzaun gene predisponente: la malattia si può sviluppare in assenza di questo gene.di questo gene.
•• E’E’un fattore di rischio solo per quelli che sviluppano la malattiaun fattore di rischio solo per quelli che sviluppano la malattia prima di 70 anni.prima di 70 anni.
•• Aumenta il rischio di AD in modo dose dipendente nelle forme familiariAumenta il rischio di AD in modo dose dipendente nelle forme familiari e in quellee in quelle sporadiche.
sporadiche.
DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 1 DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 1 ° °
(I.G. McKeith et al. Neurology 1996;47:1113) (I.G. McKeith et al. Neurology 1996;47:1113) 1. 1. CENTRAL FEATURECENTRAL FEATURE
•• Progressive cognitive decline interfering with everyday activitiProgressive cognitive decline interfering with everyday activitieses
•• Memory impairment may not occur in the early stagesMemory impairment may not occur in the early stages
•• Deficits on attention and frontoDeficits on attention and fronto--ssuubcortical skills may be prominentbcortical skills may be prominent
2.2. CORE FEATURES (2 FOR PROBABLE, 1 FOR POSSIBLE DLB)CORE FEATURES (2 FOR PROBABLE, 1 FOR POSSIBLE DLB)
•• Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and alertness
alertness
•• Recurrent visual hallucinations that are typically well formedRecurrent visual hallucinations that are typically well formed and detaileand detaile
•• Spontaneous motor features of parkinsonismSpontaneous motor features of parkinsonism
Resistenza aggressiva Aggressività fisica Aggressività verbale
Affacendamento Vagabondaggio
Pedinamento Irrequietezza Azioni stereotipate
Vestirsi/svestirsi Turbe del sonno
Allucinazioni Deliri
Misidentificazioni
‘Aggressività’
‘Psicosi’
Tristezza Lamentosità Disperazione Bassa autostima
Ansia Colpa Ritiro
Perdita di interessi Demotivazione
‘Apatia’
“Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia” (BPSD)
‘Depressione’
‘Agitazione psicomotoria’
McShane R. Int Psychogeriatr 2000
DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 2°
3.3. FEATURES SUPPORTIVE OF THE DIAGNOSISFEATURES SUPPORTIVE OF THE DIAGNOSIS
•• Repeated fallsRepeated falls
•• SyncopeSyncope
•• Transient loss of consciousnessTransient loss of consciousness
•• Neuroleptic sensitivityNeuroleptic sensitivity
•• Systematized delusionsSystematized delusions
•• Hallucinations in other modalitiesHallucinations in other modalities
4. 4. DLB DIAGNOSIS LESS LIKELY IN PRESENCE OF:DLB DIAGNOSIS LESS LIKELY IN PRESENCE OF:
•• Stroke diseaseStroke disease
•• Evidence of any physical illness or other brain disorders suffEvidence of any physical illness or other brain disorders sufficienticient to account for the clinical picture.
to account for the clinical picture.
Corpi di Lewy
FRONTO
FRONTO--TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 1TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 1°°
I. CORE DIAGNOSTIC FEATURES I. CORE DIAGNOSTIC FEATURES
A Insidious onset and gradual progresssion A Insidious onset and gradual progresssion
B Early decline in social interpersonal conduct B Early decline in social interpersonal conduct
C Early impairment in regulation of personal conduct C Early impairment in regulation of personal conduct D Early emotional blunting
D Early emotional blunting E Early loss of insight
E Early loss of insight
(D. Neary et al. Neurology 1998;51:1546) (D. Neary et al. Neurology 1998;51:1546)
FRONTO
FRONTO--TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 2TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 2°° II. SUPPORTIVE DIAGNOSTIC FEATURES
II. SUPPORTIVE DIAGNOSTIC FEATURES A. Behavioral disorders
A. Behavioral disorders
Decline in personal hygiene and grooming, mental rigidity and
Decline in personal hygiene and grooming, mental rigidity and inflexibilityinflexibility distractibility and impersistence, hyperorality and dietary c
distractibility and impersistence, hyperorality and dietary changeshanges perseverative, stereotyped and utilization behavior
perseverative, stereotyped and utilization behavior..
B. Speech and language disorders B. Speech and language disorders
Altered speech output, stereotypy of speech Altered speech output, stereotypy of speech,, echolalia, perseveration, mutism
echolalia, perseveration, mutism..
C. Physical signs C. Physical signs
Primitive reflexes, incontinence, akinesia, rigidity, low an
Primitive reflexes, incontinence, akinesia, rigidity, low and labile BPd labile BP
D. Investigations D. Investigations
Impairment of frontal lobe neuropsychologic tests in absence
Impairment of frontal lobe neuropsychologic tests in absence of severeof severe amnesia, aphasia or perceptuospatial disorders
amnesia, aphasia or perceptuospatial disorders..
Predominant frontal or anterior temporal CT atrophic signs Predominant frontal or anterior temporal CT atrophic signs..
Morbo di Pick Morbo di Pick
Corpi di Pick Corpi di Pick
AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA
¾ ¾ Afasia non Afasia non - - fluente : fluente :
• • comprensione relativamente ben conservata comprensione relativamente ben conservata
• • spiccata riduzione linguaggio spontaneo spiccata riduzione linguaggio spontaneo
• • anomia lieve (errori fonologici anomia lieve (errori fonologici : casa/cada) : casa/cada)
¾ ¾ Memoria per episodi recenti buona Memoria per episodi recenti buona
¾ ¾ Funzioni visuo Funzioni visuo - - spaziali e percettive conservate spaziali e percettive conservate
¾ ¾ N N on deficit ADL on deficit ADL
AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA
CRITERI DIAGNOSTICI CRITERI DIAGNOSTICI
¾ ¾
Esordio insidioso e progressivo di afasia non fluenteEsordio insidioso e progressivo di afasia non fluente¾¾ Deficit ADL solo da afasiaDeficit ADL solo da afasia
¾¾ Assenza di turbe comportamentali nei primi 2 anniAssenza di turbe comportamentali nei primi 2 anni
¾¾ Assenza di Assenza di turbe visuoturbe visuo--spaziali nei primi 2 annispaziali nei primi 2 anni
¾¾ Memoria episodica conservata nei primi 2 anniMemoria episodica conservata nei primi 2 anni
((Mod da Mesulam: Ann Neurol 2001;49:425Mod da Mesulam: Ann Neurol 2001;49:425--432)432)