• Non ci sono risultati.

MALATTIA DI ALZHEIMER AD (Alzheimer Disease) SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)

N/A
N/A
Protected

Academic year: 2022

Condividi "MALATTIA DI ALZHEIMER AD (Alzheimer Disease) SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)"

Copied!
20
0
0

Testo completo

(1)

DEMENZE PRIMARIE DEMENZE PRIMARIE

DEMENZE CORTICALI DEMENZE CORTICALI

¾¾ MALATTIA DI ALZHEIMERMALATTIA DI ALZHEIMER

99 AD (Alzheimer Disease)AD (Alzheimer Disease)

9SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)9SDAT (Senile Dementia Alzheimer Type)

¾¾ DEMENZA FRONTODEMENZA FRONTO-TEMPORALE-TEMPORALE

99 MALATTIA DI PICKMALATTIA DI PICK

99 AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIAAFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA 99 DEMENZA SEMANTICADEMENZA SEMANTICA

¾¾ DEMENZA CON CORPI DI LEWYDEMENZA CON CORPI DI LEWY

(2)

Prevalence of dementia Prevalence of dementia

Inconsistencies among different criteria Inconsistencies among different criteria

•• ICD-ICD-10 3.1%10 3.1%

•• CAMDEX 4.9%CAMDEX 4.9%

•• ICDICD--9 5.0%9 5.0%

•• DSM IV 13.7%DSM IV 13.7%

•• DSM III-DSM III-R 17.3%R 17.3%

•• DSM III 29.1%DSM III 29.1%

Erkinjuntti T

Erkinjuntti T -- N ENGL J MEDN ENGL J MED 19971997

(3)

MALATTIA DI ALZHEIMER MALATTIA DI ALZHEIMER

¾ ¾ Depositi amiloide (placche senili) Depositi amiloide (placche senili)

¾ ¾ Degenerazione neurofibrillare Degenerazione neurofibrillare

¾ ¾ Rarefazione neuronale Rarefazione neuronale

¾ ¾ Gliosi Gliosi

(4)

Atrofia Atrofia

Placche senili Placche senili

Degenerazione neuro

Degenerazione neuro--fibrillarefibrillare

(5)

Accumulo di

Accumulo di BetaBeta--amiloideamiloide Causato da:

Causato da:

Taglio del beta-Taglio del beta-peptidepeptide in posizione errata

in posizione errata

ApoE4 che favorisce lApoE4 che favorisce l’accumuloaccumulo

(6)

Siti di azione delle secretasi

(7)

aPOe4:

aPOe4:

E’E un gene predisponente: la malattia si può sviluppare in assenzaun gene predisponente: la malattia si può sviluppare in assenza di questo gene.di questo gene.

E’E’un fattore di rischio solo per quelli che sviluppano la malattiaun fattore di rischio solo per quelli che sviluppano la malattia prima di 70 anni.prima di 70 anni.

Aumenta il rischio di AD in modo dose dipendente nelle forme familiariAumenta il rischio di AD in modo dose dipendente nelle forme familiari e in quellee in quelle sporadiche.

sporadiche.

(8)

DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 1 DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 1 ° °

(I.G. McKeith et al. Neurology 1996;47:1113) (I.G. McKeith et al. Neurology 1996;47:1113) 1. 1. CENTRAL FEATURECENTRAL FEATURE

Progressive cognitive decline interfering with everyday activitiProgressive cognitive decline interfering with everyday activitieses

•• Memory impairment may not occur in the early stagesMemory impairment may not occur in the early stages

•• Deficits on attention and frontoDeficits on attention and fronto--ssuubcortical skills may be prominentbcortical skills may be prominent

2.2. CORE FEATURES (2 FOR PROBABLE, 1 FOR POSSIBLE DLB)CORE FEATURES (2 FOR PROBABLE, 1 FOR POSSIBLE DLB)

Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and Fluctuating cognition with pronounced variations in attention and alertness

alertness

•• Recurrent visual hallucinations that are typically well formedRecurrent visual hallucinations that are typically well formed and detaileand detaile

•• Spontaneous motor features of parkinsonismSpontaneous motor features of parkinsonism

(9)

Resistenza aggressiva Aggressività fisica Aggressività verbale

Affacendamento Vagabondaggio

Pedinamento Irrequietezza Azioni stereotipate

Vestirsi/svestirsi Turbe del sonno

Allucinazioni Deliri

Misidentificazioni

‘Aggressività’

‘Psicosi’

Tristezza Lamentosità Disperazione Bassa autostima

Ansia Colpa Ritiro

Perdita di interessi Demotivazione

‘Apatia’

“Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia” (BPSD)

‘Depressione’

‘Agitazione psicomotoria’

McShane R. Int Psychogeriatr 2000

(10)

DEMENTIA WITH LEWY BODY (DLB) 2°

3.3. FEATURES SUPPORTIVE OF THE DIAGNOSISFEATURES SUPPORTIVE OF THE DIAGNOSIS

Repeated fallsRepeated falls

SyncopeSyncope

Transient loss of consciousnessTransient loss of consciousness

Neuroleptic sensitivityNeuroleptic sensitivity

Systematized delusionsSystematized delusions

Hallucinations in other modalitiesHallucinations in other modalities

4. 4. DLB DIAGNOSIS LESS LIKELY IN PRESENCE OF:DLB DIAGNOSIS LESS LIKELY IN PRESENCE OF:

Stroke diseaseStroke disease

Evidence of any physical illness or other brain disorders suffEvidence of any physical illness or other brain disorders sufficienticient to account for the clinical picture.

to account for the clinical picture.

(11)

Corpi di Lewy

(12)

FRONTO

FRONTO--TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 1TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 1°°

I. CORE DIAGNOSTIC FEATURES I. CORE DIAGNOSTIC FEATURES

A Insidious onset and gradual progresssion A Insidious onset and gradual progresssion

B Early decline in social interpersonal conduct B Early decline in social interpersonal conduct

C Early impairment in regulation of personal conduct C Early impairment in regulation of personal conduct D Early emotional blunting

D Early emotional blunting E Early loss of insight

E Early loss of insight

(D. Neary et al. Neurology 1998;51:1546) (D. Neary et al. Neurology 1998;51:1546)

(13)

FRONTO

FRONTO--TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 2TEMPORAL DEMENTIA (FTD) 2°° II. SUPPORTIVE DIAGNOSTIC FEATURES

II. SUPPORTIVE DIAGNOSTIC FEATURES A. Behavioral disorders

A. Behavioral disorders

Decline in personal hygiene and grooming, mental rigidity and

Decline in personal hygiene and grooming, mental rigidity and inflexibilityinflexibility distractibility and impersistence, hyperorality and dietary c

distractibility and impersistence, hyperorality and dietary changeshanges perseverative, stereotyped and utilization behavior

perseverative, stereotyped and utilization behavior..

B. Speech and language disorders B. Speech and language disorders

Altered speech output, stereotypy of speech Altered speech output, stereotypy of speech,, echolalia, perseveration, mutism

echolalia, perseveration, mutism..

C. Physical signs C. Physical signs

Primitive reflexes, incontinence, akinesia, rigidity, low an

Primitive reflexes, incontinence, akinesia, rigidity, low and labile BPd labile BP

D. Investigations D. Investigations

Impairment of frontal lobe neuropsychologic tests in absence

Impairment of frontal lobe neuropsychologic tests in absence of severeof severe amnesia, aphasia or perceptuospatial disorders

amnesia, aphasia or perceptuospatial disorders..

Predominant frontal or anterior temporal CT atrophic signs Predominant frontal or anterior temporal CT atrophic signs..

(14)

Morbo di Pick Morbo di Pick

(15)

Corpi di Pick Corpi di Pick

(16)

AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA

¾ ¾ Afasia non Afasia non - - fluente : fluente :

• • comprensione relativamente ben conservata comprensione relativamente ben conservata

• • spiccata riduzione linguaggio spontaneo spiccata riduzione linguaggio spontaneo

• • anomia lieve (errori fonologici anomia lieve (errori fonologici : casa/cada) : casa/cada)

¾ ¾ Memoria per episodi recenti buona Memoria per episodi recenti buona

¾ ¾ Funzioni visuo Funzioni visuo - - spaziali e percettive conservate spaziali e percettive conservate

¾ ¾ N N on deficit ADL on deficit ADL

(17)

AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA

CRITERI DIAGNOSTICI CRITERI DIAGNOSTICI

¾ ¾

Esordio insidioso e progressivo di afasia non fluenteEsordio insidioso e progressivo di afasia non fluente

¾¾ Deficit ADL solo da afasiaDeficit ADL solo da afasia

¾¾ Assenza di turbe comportamentali nei primi 2 anniAssenza di turbe comportamentali nei primi 2 anni

¾¾ Assenza di Assenza di turbe visuoturbe visuo--spaziali nei primi 2 annispaziali nei primi 2 anni

¾¾ Memoria episodica conservata nei primi 2 anniMemoria episodica conservata nei primi 2 anni

((Mod da Mesulam: Ann Neurol 2001;49:425Mod da Mesulam: Ann Neurol 2001;49:425--432)432)

(18)

AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA

Neuropatologia Neuropatologia

¾ ¾ Atrofia peri Atrofia peri - - silviana sinistra silviana sinistra

¾ ¾ Met Met à à dei casi con patologia AD dei casi con patologia AD

¾ ¾ Met Met à à dei casi con patologia Pick ma: dei casi con patologia Pick ma:

¾ ¾ senza corpi di Pick senza corpi di Pick

¾ ¾ senza cellule di Pick senza cellule di Pick

(19)

DEMENZA SEMANTICA DEMENZA SEMANTICA

¾ ¾ Atrofia temporale prevalente a sinistra con: Atrofia temporale prevalente a sinistra con:

• • afasia fluente afasia fluente

• • conservazione memoria episodica conservazione memoria episodica

• • turbe comportamentali scarse o assenti turbe comportamentali scarse o assenti

(20)

TAU MUTATIONS & CLINICAL EXPRESSION TAU MUTATIONS & CLINICAL EXPRESSION

¾ Alzheimer Disease Alzheimer Disease

¾ ¾ FTDP FTDP - - 17 17

¾ ¾ Pick Disease Pick Disease

¾ ¾ Progressive Supranuclear Palsy Progressive Supranuclear Palsy

¾ ¾ Cortico Cortico - - Basal Degeneration Basal Degeneration

Riferimenti

Documenti correlati

Fausto Fantò - Orbassano, TO Eleonora Gallo - Orbassano, TO Paola Gamba - Orbassano, TO Guido Giustetto - Torino, TO Claudia Gobbi - Orbassano, TO Antonella Granieri - Torino,

We show, in the cerebellar cortex of APP/PS1 mice, a reduction of intrinsic membrane excitability of PCs and alterations of the release of GABA from interneurons and of glutamate

Questo duplice carico, definito come Caregiver Burden (che letteralmente significa “peso” legato all’assistenza di un malato) (Novak, M. C., 1989), può portare a problemi di

Un altro esempio recente è il film del 72enne Pupi Avati “Una sconfinata giovinezza”, uscito nelle sale do- po essere stato escluso dal festival di Venezia (e que- sto,

Inoltre, l’accentuazione della delega alla famiglia che la loro presenza finisce per determinare continua ad ave- re un costo sociale elevatissimo mentre, perché tale delega

L’accumulo di tessuto adiposo “patologico”, specie a livello della cavità addominale, è associato a stress ossidati- vo, disfunzione endoteliale, infiammazione cronica

Alcuni malati sono in grado di capire che cos'è la malattia, come evolve e quali ne sono le conseguenze sulla vita di tutti i giorni, altri possono essere in grado di