Delise A, Tubaro M. Medico e Bambino Pagine Elettroniche 2014; 17(6) http://www.medicoebambino.com/?id=PSR1406_20.html
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MeB – Pagine Elettroniche
Volume XVII
Giugno 2014
numero 6
I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI
QUANDO LO STRISCIO È PATOGNOMONICO
Anna Delise, Martina Tubaro
Scuola di Specializzazione in Pediatria, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Università di Trieste
Indirizzo per corrispondenza: anna.delise@alice.it Ragazza di 13 anni, inviata in Pronto Soccorso dal
medi-co curante per rismedi-contro di urine ipercromiche (urobilino-geno 3+ allo stix), 3 giorni di febbre (T max 38,8 °C) e da 2 giorni un colorito itterico (Figura 1). All’esame obietti-vo, a parte l’aspetto giallastro, solo fegato all’arco. Labora-torio: AST 295 U/l, ALT 521 U/l, bil tot 4,61 mg/dl, bil diretta 4,01 mg/dl, GB 8719/mmc, N 1300, L 6000, M 1300, VES e PCR negative; LDH 522 U/l. Eco epatica: fe-gato aumentato di dimensioni senza lesioni focali, non dila-tazione delle vie biliari, marcata splenomegalia. Striscio di sangue: cellule di Downey (Figura 2). Insistendo, scopria-mo che qualche giorno prima aveva avuto un po’ di mal di gola. Tre giorni dopo... aumento della faringodinia ma calo delle transaminasi e bilirubina. Positività VCA IgM e IgG vs EBV. Viene così confermato il sospetto di un’epatite da EBV.
L’infezione primaria da EBV è di solito asintomatica o paucisintomatica, soprattutto nei bambini più piccoli. In più del 50% degli adolescenti e adulti si manifesta come mononucleosi infettiva, nella quale è comune un’evidenza biochimica di coinvolgimento epatico. Nell’80% dei pa-zienti sono presenti elevati livelli di transaminasi (in ge-nere elevate meno di 5 volte i livelli normali) dalla 1a set-timana d’insorgenza della malattia, con picco durante la 2a, che tornano alla normalità dopo 3 settimane. È
presen-te epatomegalia nel 10-15% dei casi, mentre non si osser-va coagulopatia. L’ittero invece è noto solo nel 6,6% dei casi e può derivare da colestasi o da emolisi indotta dal virus.
L’epatopatia colestatica da EBV, caratterizzata preva-lentemente da aumento della fosfatasi alcalina e delle GGT, è riconosciuta come causa importante di colestasi, anche in assenza di segni clinici di mononucleosi infetti-va: dovrebbe essere considerata nella diagnosi differen-ziale di malattia colestatica febbrile anitterica negli im-munocompetenti. Si rilevano infiltrazione linfocitaria del
fegato e proliferazione delle cellule di Kupffer con man-tenimento dell’architettura lobulare, senza necrosi, con minimo danno epatocellulare: l’EBV infetta con bassa probabilità gli epatociti, l’epitelio biliare, o l’endotelio vascolare, al contrario dei virus dell’epatite. La colestasi, in rari casi, può indurre lo sviluppo di una colecistite acu-ta alitiasica, dato che bisogna tenere a mente in modo da evitare procedure invasive non necessarie o un uso ecces-sivo di antibiotici. L’epatite da EBV è generalmente lieve e autolimitante, ma esistono casi di grave, debilitante ma-lattia, anche mortale, e casi di malattia cronica con sinto-mi persistenti per massimo 6 mesi. L’insufficienza epati-ca fulminante è la principale epati-causa di morte nei pazienti con mononucleosi infettiva fatale e si è vista associata con sindromi da immunodeficienza, incluse infezione da HIV, carenza del complemento e XLP. In questi casi l’unica opzione terapeutica è il trapianto di fegato.
Figura 1.
