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UN CASO DI LINFEDEMA CONGENITO IN UN CANE INCROCIO COLLIE

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Academic year: 2021

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AGGIORNAMENTI SCIV AC INTRODUZIONE

Il linfedema deriva da un alterato funzionamento del si- stema linfatico caratterizzato da accumulo di fluido (ipero- smolare) ricco in proteine (2-5 g/dl) negli spazi interstiziali dei tessuti con interessamento dell’ipoderma e del panni- colo adiposo.1Negli animali domestici sono state descritte molte malattie primarie e secondarie del sistema linfatico, come il chilotorace, la linfangectasia intestinale, il linfoma, il linfedema.

Quest’ultimo può essere classificato in base al periodo di insorgenza in congenito (o primario) ed acquisito, ovve- ro secondario a malattie epatiche, renali, cardiache, vasco- lari, a neoplasie, trattamenti radianti, traumi, infezioni2ed interventi chirurgici.1

Il linfedema congenito è una malattia cutanea rara se- gnalata nell’uomo, nel bovino, nel cane e nel gatto.1Si ma-

nifesta con edema agli arti posteriori ed a volte agli ante- riori; può essere complicato da infezioni secondarie e fi- brosi.1La progressione dell’edema avviene dalla parte di- stale dell’arto verso quella prossimale. Il linfedema inizial- mente non causa dolore o zoppia; tuttavia queste compli- canze possono verificarsi se vi è eccessivo aumento delle dimensioni dell’arto con cellulite.2La diagnosi si basa sul- l’evidenza dei segni clinici, sull’età di comparsa dei sinto- mi, sulla progressione della malattia e sul coinvolgimento di uno o più arti. L’esame obiettivo generale e particolare, gli accertamenti ematologici, biochimici e strumentali ser- vono ad escludere cause sistemiche d’edema bilaterale, co- me l’insufficienza cardiaca, l’insufficienza renale, la cirrosi, l’ipoprotidemia e le malattie cardiache congenite. In base alle attuali conoscenze il linfedema congenito rimane un’entità clinica per la quale non esiste terapia medica o chirurgica risolutiva a lungo termine.2Lo scopo di questo lavoro è di descrivere un caso di linfedema congenito bila- terale degli arti posteriori in un cane femmina meticcio collie di 10 mesi di età e di valutare l’evoluzione della ma- lattia nei due anni successivi.

UN CASO DI LINFEDEMA CONGENITO IN UN CANE INCROCIO COLLIE

LUDOVICO DEL VECCHIO

Libero Professionista, Casa di Cura Veterinaria S. Geminiano, Strada Bellaria 84/2, Modena

ANTONELLA VERCELLI

Libero Professionista, Ambulatorio Veterinario Associato, C/so Traiano 99/d, Torino

LUISA CORNEGLIANI

Libero Professionista, Ambulatorio Veterinario Associato, C/so Traiano 99/d, Torino

Riassunto

Il linfedema congenito è una malattia rara sia negli esseri umani sia negli animali. È caratterizzata da accumulo di fluido lin- fatico nel derma e nel sottocute, con prevalente localizzazione agli arti. Nelle forme croniche l’edema può essere complicato da infezioni secondarie e da fibrosi. Lo scopo di questo lavoro è di descrivere un caso di linfedema congenito bilaterale degli arti posteriori in un cane femmina meticcio collie di 10 mesi di età e di valutare il decorso della malattia nei due anni successivi la diagnosi.

Summary

Congenital lymphedema is a rare disease in both people and animals. It is characterized by abnormal accumulation of lymph fluid into dermal and subcutaneous tissue, usually localized at limbs. Secondary infections and fibrosis can be present in chronic oedema cases. The aim of this paper is to describe a case of bilateral congenital of the hind-legs in a 10-month-old, female mixed breed collie dog, and to evaluate the disease’s course during a follow up of two years.

“Articolo ricevuto dal Comitato di Redazione il 5/12/2003 ed accettato per pubblicazione dopo revisione il 21/6/2004”.

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stare tuttavia altri problemi fisici. Il cane era stato regolar- mente vaccinato e sottoposto a profilassi antiparassitaria.

Nel corso di precedenti visite veterinarie, erano stati som- ministrati diuretici e corticosteroidi (a dosi e tempi non specificati) per ridurre l’edema degli arti, senza però otte- nere un effetto terapeutico. L’animale aveva in ogni modo avuto uno sviluppo corporeo normale e deambulava senza difficoltà. Visto il persistere delle lesioni agli arti posteriori era stato richiesto un consulto medico.

Esame obiettivo generale e particolare

All’esame obiettivo generale il cane risultava in buone condizioni fisiche con mantello e cute normali così come temperatura, polso, respiro, mucose e linfonodi. L’unica alterazione macroscopicamente evidente era rappresentata dall’aumento di volume degli arti posteriori secondaria ad edema (Fig. 1). Tale alterazione era dimostrata dalla for- mazione della caratteristica fovea in seguito a pressione.

Questo quadro permetteva di escludere una semplice tu- mefazione.

Quadro riassuntivo dei problemi

Edema bilaterale di notevole entità a carico degli arti posteriori presente dall’età di 3 mesi in un cane giovane senza segni clinici di malattie sistemiche.

nare, quello delle urine e delle feci non mostrarono alterazio- ni significative. L’ecografia addominale e l’ecografia cardiaca con eco-Doppler risultarono nella norma.

Previa anestesia locale, si eseguirono alcune biopsie cu- tanee, a carico degli arti posteriori, per la valutazione delle alterazioni tessutali. I frammenti ottenuti con trapano da biopsia cutanea da 0,6 mm (biopsy punch Sfiegel®, Mila- no), furono fissati in formalina tamponata al 10%, inclusi in paraffina, processati e colorati con Ematossilina-Eosina (E&E). All’esame dermatopatologico si osservò edema marcato ed imponente dilatazione dei vasi linfatici. Non si rilevarono processi infiammatori a sede dermica o ipoder- mica, né segni di piodermite secondaria. Il quadro istolo- gico confermò la presenza di linfedema diffuso a derma ed ipoderma (Figg. 2, 3, 4).

FIGURA 1 - Edema bilaterale degli arti posteriori in un meticcio collie di 10 mesi circa.

FIGURA 2 - Le biopsie cutanee evidenziano edema marcato con vasi prominenti. (4X, E&E)

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Fu eseguita anche una valutazione immunoistochimica con l’uso di Vimentina per meglio evidenziare le strutture vascolari. Si utilizzò a tale scopo il metodo standardizzato avidina-biotina usando sezioni di 4 µn di spessore, fissate in formalina e incluse in paraffina. I preparati vennero al- lestiti usando l’anticorpo Vimentina in commercio per stu- di immunoistochimici (Vimentina® Sigma Chemical, St Louis, Mo) alla diluizione di 1:400 senza procedura di in- tensificazione dell’antigene. Come controlli furono impie- gati quelli standard (positivi e negativi). Lo studio immu- noistochimico confermò l’alterazione a carico dei vasi lin- fatici (Fig. 5).

Come ulteriore procedura diagnostica venne eseguita una linfografia indiretta mediante inoculazione interdigita- le e dei cuscinetti digitali con 1 ml di mezzo di contrasto iodato in soluzione acquosa (Iopamiro®, Bracco). Fu scelta la linfografia indiretta rispetto a quella diretta per la diffi- coltà obiettiva di potere incannulare i vasi linfatici degli arti edematosi. Gli arti furono radiografati a tre, sei e quindici minuti dall’inoculazione del mezzo di contrasto;

l’esame evidenziò la stasi del mezzo di contrasto ed una modesta visualizzazione del linfonodo popliteo e del linfo- nodo inguinale. Nel nostro caso l’impiego della linfografia non permise di documentare con certezza l’aplasia dei vasi linfatici, come già descritto da altri autori.2,3

Diagnosi

La valutazione complessiva dei dati anamnestici, del- l’esame obiettivo generale, e degli esami complementari confermarono l’ipotesi diagnostica iniziale di linfedema congenito.

Terapia

Per limitare l’edema si utilizzarono inizialmente bendag- gi compressivi degli arti lasciati in situ per almeno 3-4 ore (Fig. 6). La rimozione del bendaggio era seguita da scom- parsa del gonfiore per diverse ore (Fig. 7). Successivamen- te venne istituita una terapia con rutina (Venoruton®, No- vartis) alla dose di 3 g/die per via orale. Nei mesi successi- vi sembrò esserci un giovamento al quale però non seguì un persistente miglioramento.

In medicina umana è enfatizzata l’importanza del movi- mento, e su queste basi si consigliò di combattere l’immo- bilità del cane permettendogli di esercitare attività fisica spontanea fuori del box.

Evoluzione

La cagna presentò un miglioramento significativo do- po essere stata adottata. Era lasciata libera e conduceva una vita sempre in movimento presso la fattoria dei nuovi proprietari. A distanza di 2 anni, l’animale con- duce una vita normale e l’edema agli arti si è ridotto no- tevolmente di volume. Infine, non è stato necessario ri- correre ad ulteriori terapie per tenere sotto controllo il linfedema.

DISCUSSIONE

Il linfedema congenito è stato descritto nell’uomo7, nel cane, nel bovino e più raramente nel gatto1,2. Nel- l’uomo una forma ereditaria e congenita di linfedema, legato al sesso femminile, è stata descritta come malattia di Milroys, a differenza della malattia di Meige che è

AGGIORNAMENTI SCIV AC

FIGURA 3 - Biopsia cutanea: Si osserva l’edema con vasi linfatici pro- minenti. (40X, E&E)

FIGURA 5 - Lo studio immunoistochimico con Vimentina evidenzia le pareti vascolari. (10X)

FIGURA 4 - Le biopsie evidenziano a maggiore ingrandimento vasi lin- fatici prominenti. (100X, E&E)

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ereditaria, ma si manifesta durante la seconda decade della vita. Nel bovino, in particolare nella razza Ayrshi- re, è stato descritto dagli anni ’40 il linfedema congenito dovuto ad un’alterazione che interessa principalmente i linfonodi periferici ed i vasi linfatici satelliti con trasmis- sione ereditaria di tipo autosomico recessivo1,2,3,4,5. Nel gatto Burmese e Siamese, così come nell’uomo, sono sta- te descritte delle forme di fibroelastosi cardiaca fami- gliare nella quale l’edema è localizzato al tessuto cardia- co con ispessimento dell’endocardio e ristagno di liqui- do linfatico nei capillari. I cuccioli non sopravvivono abitualmente oltre i tre mesi6.

La letteratura veterinaria, relativa al linfedema conge- nito nel cane, è rappresentata da segnalazioni sporadiche di singoli casi clinici o di piccoli gruppi d’animali ed una vera predisposizione razziale è difficile da definire. Sono stati segnalati casi di linfedema primario congenito nei Bulldog ed ereditario/congenito in una famiglia di Bar- boncini; inoltre è stata ipotizzata una possibile predispo- sizione razziale nel Labrador Retriever e nell’Old English Sheepdog1,4,5.

Nelle forme congenite ed ereditarie è spesso documen- tata una malformazione del sistema linfatico (aplasia, al- terazioni valvolari, fibrosi linfonodale). L’accumulo di

nella quale il mezzo di contrasto è iniettato o nel linfono- do (linfoadenografia) o in un vaso linfatico (linfangiogra- fia); la linfangiografia indiretta8, in cui il mezzo di contra- sto è iniettato negli spazi interstiziali dei tessuti ed è se- condariamente drenato dal sistema linfatico. La realizza- zione della linfangiografia è piuttosto indaginosa ed è resa complessa dalla scelta di un adeguato mezzo di contrasto.

Se quest’ultimo ha base oleosa si distribuisce più lenta- mente, ma può essere irritante per i tessuti e ne è richiesta una forte quantità. Se il mezzo di contrasto ha invece una base acquosa può disperdersi troppo rapidamente e ren- dere difficile la documentazione radiografica2. Nel nostro caso l’esecuzione della sola linfangiografia indiretta non ha permesso di evidenziare alterazioni evidenti, probabil- mente a causa della tecnica utilizzata ed in relazione an- che alla precocità dell’indagine. Esiste una notevole varia- bilità dei risultati della linfografia nello stesso soggetto, in rapporto al periodo in cui è eseguita l’indagine ed alla gravità del linfedema. Nei soggetti con forme croniche l’a- plasia dei linfatici è più facile da documentare, ma secon- do alcuni autori può essere considerata legata a fenomeni di trombosi secondari2. La gravità del linfedema primario è variabile: i cuccioli gravemente malati non sopravvivo- no, ma sono stati descritti casi di risoluzione spontanea nei medesimi, nel caso in cui l’edema fosse localizzato so- lo agli arti pelvici.

Non esistono terapie con effetto curativo anche se so- no stati segnalati trattamenti medici o chirurgici efficaci per il controllo della malattia. Diuretici, steroidi ed anti- coagulanti sono stati utilizzati in alcuni casi, ma senza do- cumentarne una reale efficacia3,4,5. Nel caso da noi de- scritto erano già stati impiegati diuretici e steroidi, senza alcun risultato clinico apprezzabile, prima della visita di consulto. I diuretici inoltre potrebbero determinare dan- ni metabolici importanti se usati in modo protratto, in quanto riducendo inizialmente i liquidi intercellulari, fa- vorirebbero l’iperosmolarità locale per aumento delle proteine locali con conseguente danno tessutale e fibrosi;

sarebbero quindi sconsigliabili comunque nella terapia di mantenimento. L’uso sperimentale di Benzopironi in ratti affetti da linfedema indotto chirurgicamente è stato pro- posto negli anni ’70. I Benzopironi comprendono un gruppo di farmaci che sembrano ridurre l’edema associa- to ad alto livello di proteine in casi sperimentali nel cane ed in caso di linfedema spontaneo nell’uomo. Le moleco- le comprese in questo gruppo sono: Cumarina, Rutoside, Diosmina e Rutina. Le dosi raccomandate nell’uomo so- no di 440 mg/die per la Cumarina e 3 g/die per Diosmi- na, Rutoside e Rutina. Il loro meccanismo d’azione sem-

FIGURA 6 - Il cane venne bendato in modo contenitivo su un arto.

FIGURA 7 - Dopo la rimozione dei bendaggi l’edema rimase in remis- sione per alcune ore.

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bra essere legato all’attivazione di macrofagi che promuo- vono la proteolisi. I frammenti di materiale proteico sa- rebbero successivamente riassorbiti nel circolo ematico.2 L’uso di questi farmaci in casi di linfedema spontaneo nel cane non è mai stato investigato. Nel nostro caso di linfe- dema congenito l’uso quotidiano di rutina inizialmente sembrò svolgere un controllo dei sintomi clinici, ma que- sto risultato non fu convalidato dalle successive osserva- zioni. L’uso di Benzopironi per il trattamento del linfede- ma primario nel cane richiederebbe ulteriori studi con- trollati a fronte di placebo.

L’attività fisica sembra invece essere un elemento fonda- mentale per ridurre marcatamente i sintomi ed impedire l’aggravamento della malattia. Il trattamento conservativo del linfedema si basa sull’impiego di bendaggi compressivi e sull’uso d’antibiotici per prevenire la linfangite e la cellu- lite secondaria. Nel nostro caso la fasciatura compressiva (tipo Robert-Jones) consentiva di ridurre e controllare l’e- dema per alcune ore, ma era di difficile sopportazione per il cane e andava rimossa e ripetuta frequentemente, ridu- cendone così la praticità d’impiego.2

La terapia chirurgica nell’uomo è abitualmente propo- sta nei casi in cui le precedenti misure terapeutiche si rive- lino inefficaci. In questo caso sono proposte tecniche lin- fangioplastiche (shunt linfatico-venosi, anastomosi linfati- che superficiali e profonde) od escissionali. Nessuna di queste tecniche si rivela realmente efficace e nel cane sono documentate in letteratura solo tecniche escissionali.2

Parole chiave

Linfedema congenito, linfografia indiretta, Benzopironi, esercizio fisico.

Key words

Congenital lymphedema, lynphography, Benzopyrone, physical activity.

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