DEMENZE. Compromissione globale delle funzioni cognitive comprese:

DEMENZE DEMENZE

Compromissione globale delle funzioni cognitive comprese:

„ la memoria

„ la capacità di far fronte alle richieste della vita di ogni giorno

„ la capacità di svolgere le

prestazioni percettivo-motorie già acquisite in precedenza

„ la capacità di conservare un

comportamento sociale adeguato alle circostanze

„ la capacità di controllare le proprie reazioni emotive

„ in assenza di compromissione dello stato di vigilanza.

Tale condizione è spesso irreversibile e progressiva.

((Da Da ““Committee of Geriatrics of the Royal College of Physicians, U.KCommittee of Geriatrics of the Royal College of Physicians, U.K.,1981) .,1981)

Il termine

Il termine “ “ decadimento demenziale decadimento demenziale ” ” implica un difetto acquisito delle implica un difetto acquisito delle

capacit

capacit à à mentali mentali

Il sospetto diagnostico si fonda:

Il sospetto diagnostico si fonda:

a) sul confronto con l

a) sul confronto con l’’efficienza mentale precedente lefficienza mentale precedente l’’esordioesordio della malattia

della malattia b) sull

b) sull’’osservazione attuale del malato (comparazione del osservazione attuale del malato (comparazione del malato con un soggetto ideale normale)

malato con un soggetto ideale normale)

DEFINIZIONE E CRITERI DIAGNOSTICI DELLE DEFINIZIONE E CRITERI DIAGNOSTICI DELLE

SINDROMI DEMENZIALI SINDROMI DEMENZIALI

I I criteri diagnostici proposti dal DSM III (criteri diagnostici proposti dal DSM III (DiagnosticDiagnostic and and Statistical

Statistical ManualManual ofof MentalMental Disorders, 1983), malgrado Disorders, 1983), malgrado alcuni punti criticabili, sono abitualmente considerati

alcuni punti criticabili, sono abitualmente considerati necessari e sufficienti per la diagnosi di sindrome

necessari e sufficienti per la diagnosi di sindrome demenziale:

demenziale:

a)Perdita delle capacit

a)Perdita delle capacitàà intellettive di gravitintellettive di gravitàà sufficiente sufficiente da ripercuotersi sull

da ripercuotersi sull’’inserimento sociale e/o inserimento sociale e/o professionale.

professionale.

b)Alterazioni della memoria b)Alterazioni della memoria

c)Presenza di almeno una delle seguenti manifestazioni:

c)Presenza di almeno una delle seguenti manifestazioni:

-- alterazioni della capacitalterazioni della capacitàà di astrazione: interpretazione di di astrazione: interpretazione di proverbi, similitudini e differenze fra i sostantivi,

proverbi, similitudini e differenze fra i sostantivi, definizione di concetti..

definizione di concetti..

--alterazioni della capacitalterazioni della capacitàà di giudiziodi giudizio

--alterazioni delle funzioni corticali superiori come alterazioni delle funzioni corticali superiori come unun’’afasia (disturbo del linguaggio legato ad afasia (disturbo del linguaggio legato ad

unun’’alterazione del funzionamento cerebrale), alterazione del funzionamento cerebrale),

unun’’aprassiaaprassia (incapacit(incapacitàà di eseguire attivitdi eseguire attivitàà motorie senza motorie senza alcun disturbo della comprensione e senza deficit

alcun disturbo della comprensione e senza deficit motori),

motori), unun’’agnosiaagnosia (impossibilit(impossibilitàà di riconoscere gli di riconoscere gli oggetti malgrado l

oggetti malgrado l’’integritintegritàà delle funzioni sensoriali) o delle funzioni sensoriali) o unun’’aprassia costruttivaaprassia costruttiva (incapacit(incapacitàà di copiare, per di copiare, per

esempio, figure tridimensionali) esempio, figure tridimensionali)

--modificazioni della personalità che vanno piuttosto nel senso di un’alterazione dei tratti premorbosi

d)Assenza di alterazioni della vigilanzad)

e) Evidenziazione di una causa organica sottostante e/o e) esclusione di disturbi mentali non organici

FORME

FORME DI DI DEMENZA DEMENZA

Alzheimer Dem. Vasc Altre

EPIDEMIOLOGIA EPIDEMIOLOGIA

INCIDENZA

in linea generale l’incidenza

della demenza in Europa è di 2- 2,4 per 1000/anno nella

popolazione di adulti tra i 65 e i 69 anni (Fratiglioni e coll,

2000). Per la MA i valori sono di 1,2 per 1000/anno

I tassi salgono

vertiginosamente con

l’avanzare dell’età fino a tassi di 53,5 per mille/anno negli

ultranovantenni.

0 10 20 30 40 50 60 70 80 90

55- 59

60- 64

65- 69

70- 74

75- 79

80- 94

85- 89

90- 94

95+

Classi di età

Incidenza per 1000

Maschi Femmine

Criteri NINCS-ADRDA per la diagnosi di Malattia di Alzheimer (McKhann et al, 1984)

I.I. II criteri per la diagnosi clinica di demenza tipo Alzheimer criteri per la diagnosi clinica di demenza tipo Alzheimer Probabile includono:

Probabile includono:

-- demenza stabilita all’demenza stabilita all’esame clinico, documentata con test esame clinico, documentata con test standardizzati (Mini

standardizzati (Mini MentalMental Test o analoghi) e Test o analoghi) e confermata alla valutazione neuropsicologica;

confermata alla valutazione neuropsicologica;

-- compromissione di una o piùcompromissione di una o più aree cognitive o un unico aree cognitive o un unico severo deficit cognitivo progressivo;

severo deficit cognitivo progressivo;

-- perdita progressiva della memoriaperdita progressiva della memoria -- non disturbi dello stato di coscienza;non disturbi dello stato di coscienza;

-- esordio tra i 40 e 90 anni, soprattutto dopo i 65;esordio tra i 40 e 90 anni, soprattutto dopo i 65;

-- assenza di patologie sistemiche o altre patologie a carico assenza di patologie sistemiche o altre patologie a carico delldell’’encefalo che possano rendere ragione di quanto encefalo che possano rendere ragione di quanto

sopra.

sopra.

Criteri NINCS-ADRDA per la diagnosi di Malattia di Alzheimer (McKhann et al, 1984)

II.II. La diagnosi clinica di demenza tipo Alzheimer La diagnosi clinica di demenza tipo Alzheimer Probabile

Probabile èè supportata da:supportata da:

-- progressiva compromissione delle funzioni corticali progressiva compromissione delle funzioni corticali superiori (afasia, aprassia,agnosia)

superiori (afasia, aprassia,agnosia)

-- modificazioni comportamentali e riduzione modificazioni comportamentali e riduzione delldell’’autonomia personale;autonomia personale;

-- storia familiare di disordini simili soprattutto se correlata storia familiare di disordini simili soprattutto se correlata da conferma neuropatologica;

da conferma neuropatologica;

-- esame standard del liquor negativo e assenza di esame standard del liquor negativo e assenza di alterazioni dell

alterazioni dell’’EEG o presenza di alterazioni EEG EEG o presenza di alterazioni EEG aspecifiche

aspecifiche

-- evidenza alla TAC o RMN di atrofia cerebrale e di evidenza alla TAC o RMN di atrofia cerebrale e di progressione dell

progressione dell’’atrofia stessa a controlli seriati.atrofia stessa a controlli seriati.

III.III. Le seguenti condizioni, una volta esclusa ogni ipotesi Le seguenti condizioni, una volta esclusa ogni ipotesi diagnostica alternativa, sono compatibili con la

diagnostica alternativa, sono compatibili con la diagnosi di demenza tipo

diagnosi di demenza tipo Alzheimer ProbabileAlzheimer Probabile -- plateau nell’plateau nell’evoluzione clinica;evoluzione clinica;

-- presenza di sintomi psichiatrici associati, incontinenza presenza di sintomi psichiatrici associati, incontinenza sfinterica,

sfinterica,

disordini della sfera sessuale, calo ponderale;

disordini della sfera sessuale, calo ponderale;

-- presenza di disordini neurologici associati in fase avanzata presenza di disordini neurologici associati in fase avanzata --convulsivitàconvulsività in fase avanzata;in fase avanzata;

-- TAC normale per etTAC normale per etàà..

IVIV La diagnosi di demenza tipo Alzheimer ProbabileLa diagnosi di demenza tipo deve essere deve essere posta in dubbio nelle seguenti condizioni

posta in dubbio nelle seguenti condizioni::

-- esordio esordio ictaleictale, presenza di segni neurologici focali, turbe della marcia , presenza di segni neurologici focali, turbe della marcia in fasi precoci, convulsioni precoci.

in fasi precoci, convulsioni precoci.

Criteri NINCS-ADRDA per la diagnosi di Malattia di Alzheimer (McKhann et al, 1984)

V.V. La diagnosi clinica di demenza La diagnosi clinica di demenza Alzheimer PossibileAlzheimer Possibile va posta

va posta::

-- in tutti i casi di demenza non associati ad altre turbe in tutti i casi di demenza non associati ad altre turbe neurologiche, psichiatriche e sistemiche, e con

neurologiche, psichiatriche e sistemiche, e con esordio, manifestazioni ed evoluzione atipici;

esordio, manifestazioni ed evoluzione atipici;

-- in tutti i casi di demenza associati a disordini in tutti i casi di demenza associati a disordini

cerebrali e sistemici che siano ragionevolmente cerebrali e sistemici che siano ragionevolmente

esclusi come cause di demenza;

esclusi come cause di demenza;

-- in presenza di un deficit cognitivo severo e in presenza di un deficit cognitivo severo e

progressivo quando non siano identificabili altre progressivo quando non siano identificabili altre

cause.

cause.

Criteri NINCS-ADRDA per la diagnosi di Malattia di Alzheimer (McKhann et al, 1984)

VI.VI. La diagnosi di demenza tipo Alzheimer Definita va posta La diagnosi di demenza tipo Alzheimer Definita va posta allorquando

allorquando::

-- soddisfatti i criteri clinici per la diagnosi probabile, soddisfatti i criteri clinici per la diagnosi probabile, questa venga confermata dall

questa venga confermata dall’’esame esame istopatologicoistopatologico (bioptico o autoptico).

(bioptico o autoptico).

VII.VII. Ai fini di differenziare sottogruppi della malattia vanno Ai fini di differenziare sottogruppi della malattia vanno specificati:

specificati:

-- eventuale familiariteventuale familiaritàà;;

-- etàetà di esordio (prima o dopo i 65 anni);di esordio (prima o dopo i 65 anni);

-- presenza di presenza di trisomiatrisomia 21;21;

-- coesistenza di altre condizioni come il morbo di coesistenza di altre condizioni come il morbo di Parkinson.

Parkinson.

Criteri NINCS-ADRDA per la diagnosi di Malattia di Alzheimer (McKhann et al, 1984)

Progressione della malattia

Progressione della malattia

QUADRO CLINICO INIZIALE QUADRO CLINICO INIZIALE

--

Esordio subdolo e lento Esordio subdolo e lento

- - I primi segni sono raramente colti dal malato, I primi segni sono raramente colti dal malato, pi pi ù ù spesso dai familiari, dai colleghi di lavoro: spesso dai familiari, dai colleghi di lavoro:

- - ” ” non sembra pi non sembra pi ù ù la stessa persona la stessa persona ” ” - - Ha perso di interesse e di iniziativa, Ha perso di interesse e di iniziativa,

- - Ha difficolt Ha difficolt à à a prendere decisioni rapide, a prendere decisioni rapide,

- - E E ’ ’ imbarazzato di fronte a situazioni nuove. imbarazzato di fronte a situazioni nuove.

Rendendosi in parte conto di queste difficolt Rendendosi in parte conto di queste difficolt à à , ,

sviluppa:

sviluppa:

- - Reazioni di ansia, di irritabilit Reazioni di ansia, di irritabilit à à , di depressione. , di depressione.

DISTURBI DELL

DISTURBI DELL’’AFFETTIVITAFFETTIVITÀÀ E DEL E DEL COMPORTAMENTO

COMPORTAMENTO

Ansia e depressione (legate alla coscienza della malattia) lasciano posto ad uno stato di apatia:

- Il malato si disinteressa del mondo, della famiglia, di sé stesso.

- Non si cura più del proprio abbigliamento e della persona - Non ha più senso del pudore

- Si espone a pericoli perché non è più in grado di valutarli - Non è in grado di prevedere le conseguenze delle proprie

azioni

- Reazioni di agitazione psicomotoria - Fenomeni all’apparenza ossessivi.

AD di grado lieve AD di grado lieve

In questa fase sono caratteristicamente presenti:

In questa fase sono caratteristicamente presenti:

oo Deficit mnesici Deficit mnesici

oo Problemi di risoluzione di compiti complessi o non Problemi di risoluzione di compiti complessi o non abituali (ridotta flessibilit

abituali (ridotta flessibilitàà mentale)mentale)

oo Episodi di disorientamento spaziale in luoghi non Episodi di disorientamento spaziale in luoghi non familiari

familiari

oo Mantiene un certo grado di consapevolezza tende Mantiene un certo grado di consapevolezza tende a minimizzare gli errori

a minimizzare gli errori

oo Alcune anomie nellAlcune anomie nell’’eloquio spontaneo eloquio spontaneo

Assenti deficit motori. Possibile lieve bradicinesia

AD di grado moderato AD di grado moderato

Accentuazione dei disordini cognitivi, ridotta Accentuazione dei disordini cognitivi, ridotta

autonomia. In particolare:

autonomia. In particolare:

99

Grave compromissione memoria recente Grave compromissione memoria recente

99

Inizio deterioramento memoria remota Inizio deterioramento memoria remota

99

Disorientamento spazio Disorientamento spazio - - temporale (difficolt temporale (difficolt à à a a guidare la macchina, etc)

guidare la macchina, etc)

99

Disturbi prassici (vestirsi, usare attrezzi, Disturbi prassici (vestirsi, usare attrezzi, disegnare)

disegnare)

AD di grado moderato AD di grado moderato

99

Eloquio impoverito, scarsamente comunicativo Eloquio impoverito, scarsamente comunicativo

99

Difficolt Difficolt à à di scrittura e lettura di scrittura e lettura

99

Disturbi dell Disturbi dell ’ ’ attenzione attenzione - - concentrazione concentrazione

99

Progressione turbe del comportamento Progressione turbe del comportamento (disinibizione, irritabilit

(disinibizione, irritabilit à à , aggressivit , aggressivit à à , apatia,etc) , apatia,etc)

99

Deliri, allucinazioni visive, turbe del Deliri, allucinazioni visive, turbe del

comportamento alimentare e del ritmo sonno comportamento alimentare e del ritmo sonno - -

veglia

veglia

AD di grado moderato AD di grado moderato

Aspetti neurologici Aspetti neurologici

™™

Bradicinesia Bradicinesia

™™

Ipertonia muscolare Ipertonia muscolare

™™

Perseverazioni motorie Perseverazioni motorie

™™

Occasionale incontinenza urinaria Occasionale incontinenza urinaria

™™

Crisi epilettiche generalizzate Crisi epilettiche generalizzate

AD di grado severo AD di grado severo

99 Totale dipendenza nelle attivitTotale dipendenza nelle attivitàà della vita quotidiana della vita quotidiana (cura ed igiene della propria persona)

(cura ed igiene della propria persona)

99 Deficit di memoria grave, coinvolgente anche la Deficit di memoria grave, coinvolgente anche la remota

remota

99 Produzione verbale ridotta, incongrua. Difetto di Produzione verbale ridotta, incongrua. Difetto di comprensione. Ecolalia, palilalia

comprensione. Ecolalia, palilalia Sul piano neurologico:

Sul piano neurologico: -- sindrome extrapiramidalesindrome extrapiramidale

--incontinenza a feci e urineincontinenza a feci e urine

La progressione di malattia in pazienti con sintomi La progressione di malattia in pazienti con sintomi motori importanti sembra essere pi

motori importanti sembra essere piùù rapida (Stern e rapida (Stern e coll, 1994)

coll, 1994) circa 6 annicirca 6 anni

FASE TERMINALE FASE TERMINALE

Confusione mentale Confusione mentale

Malato disorientato nello spazio e nel tempo Malato disorientato nello spazio e nel tempo

nel riconoscimento delle persone nel riconoscimento delle persone nel riconoscimento della propria nel riconoscimento della propria

identit identitàà Stato cachettico

Stato cachettico---ÆÆcomplicanze infettive, cutanee complicanze infettive, cutanee (piaghe da decubito), respiratori

(piaghe da decubito), respiratorie finoe fino allall’’exitusexitus

FASE NEUROLOGICA

„„

Sindrome acinetica parkinson Sindrome acinetica parkinson - - simile simile

„„

Disturbi del controllo sfinterico a genesi molto Disturbi del controllo sfinterico a genesi molto varia:

varia:

1. vescica disinibita 1. vescica disinibita

2. vescica spastica 2. vescica spastica

3. noncuranza patologica (disgnosia) con

3. noncuranza patologica (disgnosia) con

minzioni in luoghi e tempi inappropriati

minzioni in luoghi e tempi inappropriati

FASE NEUROLOGICA

„ Equivalenti disturbi ano-rettali in fase più tardive, in fasi molto avanzate comportamento infantile con le feci (per es. compiaciute manipolazioni )

„ Riflessi arcaici di liberazione

„ Atassia della marcia

„ Ipercinesie bucco-linguo-facciali

„ In fase terminale Sindrome Adinamica o Acinetico-Abulico-Apatica

Attenzione

† E’ la corteccia frontale la sede che

controlla lo sviluppo di questa attività.

† I disturbi dell’attenzione si manifestano clinicamente attraverso:

† facile distraibilità del soggetto che non riesce a proseguire un determinato

compito

† il ripetersi delle domande

† l’incostanza delle risposte

Attenzione nella MA

† Deficit nel dividere e spostare l’attenzione

sono indicatori precoci di disfunzione corticale

† Soprattutto le prove di attenzione divisa sono vulnerabili nella MA crescente dipendenza sociale e deterioramento delle abitudini

personali (Vitaliano, 1984)

† Aumento del tempo di reazione alla scelta (Nestor, 1991)

Compaiono in fase precoce o intermedia

Giudizio

† Presiede all’apprezzamento relativo degli esseri e delle cose.

† Necessita per estrinsecarsi adeguatamente di una integrità della neocorteccia.

Le capacità di critica e di giudizio sono legate a 2 fattori:

† la possibilità di giudicare correttamente (fattore centrale dell’intelligenza)

† l’atteggiamento dell’individuo di fronte ad uno specifico elemento da valutare

Giudizio nella MA

† Ingenuità e perdita di autocritica sono tipici

† Ridotto insight di malattia, relativo ai propri deficit ed al proprio

comportamento

Memoria

Dobbiamo intendere la memoria come

† trama stessa dell’esistenza

† la storia di un individuo

† ciò che resta dell’esperienza

† il passato come ricordo e patrimonio

Memoria

C’è un rapporto complesso tra memoria e senescenza, un rapporto a doppia faccia:

† il vecchio, da una parte, è colui che ha immagazzinato un bagaglio di ricordi

superiore agli altri, da cui, secondo alcuni, egli trae una “saggezza” particolare

† d’altra parte i “disturbi della memoria” sono il primo campanello d’allarme del processo di invecchiamento

Memoria

Schematicamente i fenomeni mnesici comportano, una fase di:

† registrazione

† conservazione

† rievocazione

Noi veniamo a contatto continuamente con infiniti stimoli, sui quali operiamo una scelta.

Non tutti vengono memorizzati. La maggior parte viene cancellata

Memoria

† Componenti imprescindibili nel

processo mnesico sono l’attenzione (connessa al sistema di vigilanza) e l’intenzione (connessa al sistema

volontà-emozione)

† Un sistema complesso come la memoria richiede per il suo

funzionamento ottimale l’integrità del Circuito Ippocampo-Mammillo-

Talamico di Papez

Memoria

Classificazione proposta da Tulving :

† Memoria episodica: ricordo degli eventi passati (biografia della persona), esperienza vissuta

del singolo individuo

† Memoria semantica: riguarda regole e concetti, conoscenza “enciclopedica” del mondo,

implicata nel mantenimento del significato delle parole e dei simboli verbali

† Memoria procedurale: si dimostra nelle abilità motorie e percettive, non viene dichiarata

verbalmente

Memoria

Vengono distinte 2 fasi attraverso cui passa la traccia mnesica:

† Memoria a Breve Termine (MBT)

† Memoria a Lungo Termine (MLT)

Memoria (MBT)

† Subito dopo la registrazione la traccia mnesica conservata pressocchè intatta per breve

intervallo di tempo (secondi) nel deposito della MBT detta anche Memoria Immediata

† Le caratteristiche di questa fase sono:

1) Riproduzione fedele

2) Rapida rimozione del ricordo se non rievocato 3) Una informazione che decade dalla MBT è

persa per sempre

Memoria (MLT)

Parte delle informazioni contenute nella MBT (filtro) passa nel cosiddetto deposito della

MLT che ha le seguenti caratteristiche:

† La sua capacità è molto vasta

† Le tracce conservate hanno la potenzialità di durare a lungo, a volte per sempre, anche se non sempre facilmente evocabili

† Il ricordo non è fedele, in parte modificato; si ricordano i contenuti

† La permanenza della traccia è assicurata dalla frequenza con cui la traccia viene rievocata

LEGGE DI RIBOT LEGGE DI RIBOT

“ “ I ricordi personali si I ricordi personali si cancellano

cancellano

procedendo verso il procedendo verso il

passato, passato, i ricordi dell

i ricordi dell ’ ’ infanzia infanzia scompaiono

scompaiono quindi per ultimi quindi per ultimi ” ”

Memoria

Memoria

Memoria

Memoria a lungo termine:

† dichiarativa Æ episodica, semantica Æ ragionamento, deduzione

“intelligenza” ( elaborazione della realtà)

† procedurale Æ abilità motoria, abilità ripetitiva, condizionamento

(utilizzazione della realtà)

Memoria

In clinica si ricorre a una distinzione tra

† Memoria Retrograda

† Memoria Anterograda

cioè tra rievocazione di esperienze fatte prima e dopo l’inizio della malattia

Mem oria

† Am nesia anterograda: im pedisce la registrazione di nuovi ricordi. Si ipotizza una com prom issione a

livello del consolidam ento m a anche nella rievocazione del ricordo.

M e m o ria

† A m n e s ia re tro g ra d a : c o rris p o n d e a ll’im p o s s ib ilità d i e v o c a re ric o rd i la c u i fo rm a z io n e è a n te rio re a ll’in iz io d e lle m a la ttia . In q u e s to c a s o il

d e fic it rig u a rd a i m e c c a n is m i d i rie v o c a z io n e .

Memoria nell

Memoria nell ’ ’ AD iniziale AD iniziale

PiPiùù del 90% dei pazienti con AD viene condotto dal medico per del 90% dei pazienti con AD viene condotto dal medico per

“problemi di memoria“problemi di memoria””

¾¾ Deficit di memoria anterograda, tipicamente Deficit di memoria anterograda, tipicamente episodicaepisodica dichiarativa

dichiarativa, rapido oblio di nuove informazioni (prima quelle più difficili come nomi propri, poi tutte)

¾ Compromesso il ricordo di piccoli fatti quotidiani correnti, oggetto della cosiddetta ongoing memory

¾ Si tratta quindi di un difetto di MLT, relativa a tracce poco sistematizzate ed effimere, anche nel normale

Memoria nell

Memoria nell ’ ’ AD AD

Con il progredire della malattia compare:

Con il progredire della malattia compare:

••

disturbo di memoria semantica (conoscenze disturbo di enciclopediche, significati di parole, forme, etc)

•

deficit di memoria procedurale memoria procedurale

••

difetto di difetto di memoria memoria retrograda retrograda memoria memoria autobiografica

autobiografica , con recupero di tracce sbiadite, , con recupero di tracce sbiadite, lacunose e cronologicamente fluttuanti

lacunose e cronologicamente fluttuanti

Trasposizione di vissuto passato nel presente effetto del più tardivo deficit pre-frontale

Memoria nell

Memoria nell ’ ’ AD AD

Le conseguenze nella vita di ogni giorno

dell’amnesia alzheimeriana sono moltepici:

Æ

All’amnesia episodica il demente deve la sua smemoratezza per i fatti correnti

Æ

A quella semantica ed autobiografica la sua

titubanza cognitiva e trepidazione emotiva

Æ

Alla migliore tenuta della memoria procedurale la gestibilità relativamente lunga nel contesto

familiare

DISORDINI DELLE FUNZIONI SIMBOLICHE DISORDINI DELLE FUNZIONI SIMBOLICHE

Disturbi del linguaggio Disturbi del linguaggio

In fase precoce

I deficit sono descritti come sintomo soggettivo

(difficoltà nel reperire nomi, etc). Nella conversazione si riconoscono alcune caratteristiche tipiche del

linguaggio dell’anziano: rare anomie, incertezza di costruzione sintattica, latenze, etc

“..ho un pezzettino di terreno, lì faccio, faccio l’orto;

siamo in due,due soci, no, tanto per avere la

compagnia, poi si va un po’ a giocare a carte; cioè io guardo, perché…insomma, non ho più la memoria, e faccio, come si chiama..insomma faccio degli

sbagli…”

DISORDINI DELLE FUNZIONI DISORDINI DELLE FUNZIONI

SIMBOLICHE SIMBOLICHE

Disturbi del linguaggio Disturbi del linguaggio

In fase più avanzata (II-III anno di malattia)

Il vocabolario è ridotto, specie per parole di uso meno frequente; il linguaggio impoverito

Più numerose le anomie, le frasi fatte.

I pensieri sono espressi in modo confuso Quadro simile ad afasia fluente

“…il mio lavoro “…il mio lavoro è..di progettare la.. i..come si chiama? è..di progettare la.. i..come si chiama?

Questione di ecologia, no, di di di nelo

Questione di ecologia, no, di di di nelo…nelologia …nelologia [enologia]. Era proprio tempo di

[enologia]. Era proprio tempo di…di ferie…di ferie……che giche giùù a a Pantelleria

Pantelleria……siccome siccome èè sul mare, no: sul mare, no: èè un’un’isolaisola……e e sono stato chiamato perch

sono stato chiamato perchéé gli andava male un gli andava male un apparecchio

apparecchio….….””

DISORDINI DELLE FUNZIONI DISORDINI DELLE FUNZIONI

SIMBOLICHE SIMBOLICHE

Disturbi del linguaggio Disturbi del linguaggio

Nella fase finale

La comunicazione risulta in genere molto difficoltosa, se non impossibile, per il grave deficit di comprensione.

Espressione spontanea nulla (mutacismo demenziale) o ridotta ad alcuni frammenti ecolalici, automatismi e stereotipie.

“…niente, eh non “…niente, eh non è…non, nonè…non, non……spetta è…spetta è…ecco ecco io..im

io..im--mm--cin-cin-cece--ceppe [inceppo] a..aceppe [inceppo] a..a……a..parlare e a..parlare e poi..niente..a casa e con le persene

poi..niente..a casa e con le persene……non sonon so……..”..”

Disturbi della prassia

- Fallimenti nelle sequenze gestuali, finalizzate all’uso di strumenti della vita

quotidiana (APRASSIA IDEATIVA)

- Forse più precoci i difetti gestuali di tipo aprassico IDEOMOTORIO, da testare con le prove di imitazione dei gesti

- Aprassia dell’abbigliamento

- Aprassia costruttiva

Aprassia costruttiva Aprassia costruttiva

oo le disabilitle disabilitàà costruttive sono fenomenicostruttive sono molto molto frequenti e precoci nel demente alzheimeriano frequenti e precoci nel demente alzheimeriano

(Henderson, 1988) e pertanto andrebbero sempre (Henderson, 1988) e pertanto andrebbero sempre

testate.

testate.

oo anche in prove semplici, come anche in prove semplici, come disegnare un disegnare un orologio

orologio le loro prestazioni sono imperfette le loro prestazioni sono imperfette (Gainotti, Caltagirone, 1980)

(Gainotti, Caltagirone, 1980) oo fenomeno del closingfenomeno del closing--inin

Aprassia costruttiva Aprassia costruttiva

Prove di copia di disegno

Prove di copia di disegno ““senza modellosenza modello””

„„ Difetti di riconoscimento di stimoli comuni (facce, Difetti di riconoscimento di stimoli comuni (facce, oggetti, suoni, lettere dell

oggetti, suoni, lettere dell’alfabeto, etc)’alfabeto, etc)

„„ ProsopoagnosiaProsopoagnosia che culmina con l’che culmina con l’alterato alterato riconoscimento del proprio volto allo specchio riconoscimento del proprio volto allo specchio

„„ Agnosia visivaAgnosia visiva errori derrori d’’uso e manipolazione di uso e manipolazione di oggetti

oggetti

„„ DifficoltDifficoltàà di separazione del difetto agnosico da di separazione del difetto agnosico da quello afasico

quello afasico

DISORDINI DELLE FUNZIONI SIMBOLICHE DISORDINI DELLE FUNZIONI SIMBOLICHE

Disturbi della gnosia

Disturbi della gnosia

TEST PSICOMETRICI TEST PSICOMETRICI

„ MINI MENTAL STATE EXAMINATION (MMSE)

„ BATTERIE PER IL DETERIORAMENTO MENTALE (MODA, MDB, ADAS-cog, CDR, GDS,etc)

„ RACCONTINI – RIPETIZIONE, PROVE DI DISEGNO, TEST LINGUAGGIO,etc

„ VALUTAZIONE AUTONOMIA NEL QUOTIDIANO (ADL, IADL)

Mini Mental State Examination Mini Mental State Examination

Strumento di rapida e semplice somministrazione Strumento di rapida e semplice somministrazione

(Folstein et al, 1975), che trova indicazione in una fase (Folstein et al, 1975), che trova indicazione in una fase

precoce di screening e nelle successive fasi di follow

precoce di screening e nelle successive fasi di follow--up.up.

„„ Durata circa 5Durata circa 5--7 minuti7 minuti

„„ Standardizzato per etStandardizzato per etàà e scolarite scolaritàà

„„ Sezioni che esplorano diverse funzioni: orientamento, Sezioni che esplorano diverse funzioni: orientamento, attenzione e calcolo, memoria, linguaggio, prassia.

attenzione e calcolo, memoria, linguaggio, prassia.

Scala MODA Scala MODA

( Milan Overall Dementia Assessment) ( Milan Overall Dementia Assessment)

„„ Fornisce un punteggio complessivo, sommatorio dei Fornisce un punteggio complessivo, sommatorio dei risultati di scale di autonomia, orientamento (spaziale, risultati di scale di autonomia, orientamento (spaziale,

temporale ed autobiografico) e di una batteria di test temporale ed autobiografico) e di una batteria di test

neuropsicologici brevi (memoria, attenzione, neuropsicologici brevi (memoria, attenzione,

ragionamento, fluenza verbale, capacit

ragionamento, fluenza verbale, capacitàà visuovisuo--spaziali, spaziali, comprensione verbale)

comprensione verbale)

„„ Correzione per classi di etCorrezione per classi di etàà e scolarite scolaritàà

„„ Tempo di somministrazione di circa mezzTempo di somministrazione di circa mezz’’ora, che si ora, che si prolunga in casi di ridotta collaborazione

prolunga in casi di ridotta collaborazione

Brazzelli e coll, 1994

MDB (Mental Deterioration Battery) MDB (Mental Deterioration Battery)

„„ Tempo di somministrazione 45Tempo di somministrazione 45--75 minuti75 minuti

„„ 8 differenti subtest (4 espressione di elaborazione di 8 differenti subtest (4 espressione di elaborazione di materiale verbale e 4 materiale visuo

materiale verbale e 4 materiale visuo--spaziale)spaziale)

„„ Buona affidabilitàBuona affidabilità diagnosticadiagnostica

Al di là della Scala utilizzata è sempre importante una valutazione del comportamento generale del paziente durante il test (collaborazione, consapevolezza, stato emotivo).

Segnalazione di eventuali deprivazioni sensoriali che possano ridurre l’attendibilità dell’esame

Fondamentale il colloquio con il care-giver

Disturbi comportamentali Disturbi comportamentali

„ Deliri

„ Allucinazioni

„ Agitazione / Aggressività

„ Depressione / Disforia

„ Ansia

„ Esaltazione /Euforia

„ Apatia / Indifferenza

„ Disinibizione

„ Irritabilità / Labilità

„ Comportamento Motorio Aberrante

„ Disturbi del Comportamento Alimentare

„ Sonno

-colloquio con i familiari

-scale di

valutazione (NPI, ADAS-BEHAVE)

Grazie dell

Grazie dell ’ ’ attenzione attenzione

dbp@unife.it dbp@unife.it

MALATTIA DI ALZHEIMER MALATTIA DI ALZHEIMER

......èè una malattia una malattia desolata, vuota desolata, vuota

e arida come il deserto.

e arida come il deserto.

Un ladro di cuori, Un ladro di cuori,

di anime e di memorie...

di anime e di memorie...

Nicholas Sparks:

Nicholas Sparks: ““Le pagine della nostra vitaLe pagine della nostra vita””