Mauro Paradisi pdf

LA PSORIASI IN ET

LA PSORIASI IN ET À À PEDIATRICA

PEDIATRICA

MAURO PARADISI MAURO PARADISI

VII DIVISIONE DERMATOLOGIA PEDIATRICA IDI-IRCCS ROMA

LA PSORIASI IN ET

LA PSORIASI IN ET À À PEDIATRICA PEDIATRICA

IN ITALIA CIRCA 600.000 BAMBINI E IN ITALIA CIRCA 600.000 BAMBINI E

RAGAZZI COLPITI RAGAZZI COLPITI

16 ANNI < 20

16 ANNI < 20--45%45%

PREV. FEMMINE PREV. FEMMINE

Farber EM Dermatologica 1974 Nyfors A Br J Derm 1975

Finzi A G It Derm 1978 Nanda A Ped Dermat 1990 Gelmetti Cap 35 in: Psoriasi Dubertret 1993

8 STUDI DI LINKAGE HANNO IDENTIFICATO 8 REGIONI DI SUSCETTIBILITÀ ALLA PSORIASI

NOME DEL LOCUS LOCALIZZAZIONE

PSORS1 6P21.3

PSORS2 17Q25

PSORS3 4Q34

PSORS4

PSORS4 1Q211Q21

PSORS5 3Q21

PSORS6 19P13

PSORS7 1P35-P34

PSORS9 4Q31

PSORIASI PSORIASI

Bowcock AM Nat Rev Immunol. 2005

I LOCI DI SUSCETTIBILITÀ ALLA PSORIASI

• 9 INDEPENDENTI GENOME-WIDE SCANS PUBBLICATI

• 16 LOCI PUTATIVI DI SUSCETTIBILITÀ IDENTIFICATI

• 5 REGIONI CROMOSOMICHE (1Q, 6P, 16Q, 17Q, 19P) SONO STATE REPLICATE ALMENO UNA VOLTA

LA REGIONE SUL CROMOSOMA 6P21 (

LA REGIONE SUL CROMOSOMA 6P21 (PSORS1PSORS1) ) ÈÈ STATA IDENTIFICATA IN TUTTI I GENOME STATA IDENTIFICATA IN TUTTI I GENOME

SCANS ED E

SCANS ED E’’ COMUNEMENTE RITENUTACOMUNEMENTE RITENUTA IL MAGGIOR LOCUS DI SUSCETTIBILIT IL MAGGIOR LOCUS DI SUSCETTIBILITÀÀ

RISCHI DI RICORRENZA

3% 24%

28% 51%

65% 83%

sani

affetti

Ipercheratosi paracheratosi ortocheratosi

Strato corneo

++aumentato normale

Metabolismo cellulare

3-4 giorni 28 giorni

Tempo di transito epidermico

37 ore 457 ore

Ciclo cellulare

20-25%

3-5%

Sintesi DNA

2,5%

0,4%

Mitosi

Psoriasi Cute normale

FATTORI AMBIENTALI TRIGGERS

• INFEZIONI

• TRAUMI

• STRESS

• VARIAZIONI CLIMATICHE

• FATTORI ENDOCRINI

• FARMACI 9STEROIDI SISTEMICI

9ANTIMALARICI DI SINTESI 9LITIO

9SALI D’ORO

9BETA BLOCCANTI

LA PSORIASI IN

LA PSORIASI IN ETA ETA ’ ’ PEDIATRICA PEDIATRICA

••AMPIO SPETTRO CLINICO AMPIO SPETTRO CLINICO

••PIPIÙÙ SPESSO SONO COLPITE ALCUNE SEDI SPESSO SONO COLPITE ALCUNE SEDI

••PREVALENZA DI ALCUNI QUADRI CLINICI: PREVALENZA DI ALCUNI QUADRI CLINICI:

MINIMA, GUTTATA, FOLLICOLARE

MINIMA, GUTTATA, FOLLICOLARE……. .

••PIUPIU’’ RARE LE FORME GRAVI RARE LE FORME GRAVI

NELLA PRIMA INFANZIA:

NELLA PRIMA INFANZIA:

NON CONSAPEVOLEZZA NON CONSAPEVOLEZZA

ANSIA DEI GENITORI ANSIA DEI GENITORI

NELLA

NELLA ETA ETA ’ ’ SCOLARE E SCOLARE E PREPUBERALE:

PREPUBERALE:

OSTACOLO SOCIALIZZAZIONE OSTACOLO SOCIALIZZAZIONE

DIFFICOLTA

DIFFICOLTA’’ SCOLASTICHESCOLASTICHE

RIPERCUSSIONI PSICOLOGICHE RIPERCUSSIONI PSICOLOGICHE

DIFFERENZE CON L

DIFFERENZE CON L ’ ’ ADULTO: ADULTO:

• • CLINICHE CLINICHE

• • TOPOGRAFICHE TOPOGRAFICHE

• • TERAPEUTICHE TERAPEUTICHE

Morris A. Pediatr Dermatol 2001.18;188

CLINICA CLINICA

SPESSO SEGNI CLINICI MENO INTENSI ( ERITEMA, SPESSO SEGNI CLINICI MENO INTENSI ( ERITEMA,

SQUAME, INFILTRAZIONE

SQUAME, INFILTRAZIONE……))

CLINICA

CLINICA

MINIMA MINIMA FOLLICOLARE

FOLLICOLARE

CLINICA CLINICA

SPESSO FORME SPESSO FORME

ATIPICHE ATIPICHE

Atherton D Br J Derm 1989; 135:501

PSORIASI MINIMA PSORIASI MINIMA

••DI SOLITO UNA SOLA DI SOLITO UNA SOLA SEDESEDE

••RIDOTTA ENTITRIDOTTA ENTITÁÁ DEI DEI SEGNI CLINICI

SEGNI CLINICI

••DIAGNOSI SPESSO DIAGNOSI SPESSO OCCASIONALE

OCCASIONALE

LINEARE LINEARE

CLINICA CLINICA

FORME ATIPICHE FORME ATIPICHE

Ghorpade A J Eur Acad Dermatol Venereol. 2004

CLINICA CLINICA

IL PRURITO E

IL PRURITO E’’ DESCRITTO CON DESCRITTO CON MAGGIORE FREQUENZA:

MAGGIORE FREQUENZA: LESIONI LESIONI DA GRATTAMENTO,

DA GRATTAMENTO, ESCORIAZIONI...ESCORIAZIONI...

CLINICA CLINICA

LICHENIFICAZIONE, LICHENIFICAZIONE, SOVRAINFEZIONE...

SOVRAINFEZIONE...

FENOMENO DI KOEBNER FENOMENO DI KOEBNER

•• FREQUENTE IN FASE ATTIVAFREQUENTE IN FASE ATTIVA

•• SECONDARIO A VARI STIMOLISECONDARIO A VARI STIMOLI

•• VALORE DIAGNOSTICO E PROGNOSTICOVALORE DIAGNOSTICO E PROGNOSTICO

FENOMENO DI KOEBNER FENOMENO DI KOEBNER

•• IMPORTANTE NEL IMPORTANTE NEL BAMBINO

BAMBINO

•• EVITARE STIMOLI EVITARE STIMOLI SCATENANTI

SCATENANTI

ESISTE ANCHE IL F. DI RENBEOK (HAPPLE R. E J DERM 1991), RICRESCITA DEI CAPELLI NELLE ZONE DI AA SU CUI VI E’

UNA PSORIASI

FORME MOLTO RARE NEI BAMBINI FORME MOLTO RARE NEI BAMBINI

CLINICA CLINICA

PSORIASI OSTRACOIDE PSORIASI LINGUALE

TOPOGRAFIA TOPOGRAFIA

NEI BAMBINI MAGGIORE FREQUENZA DI

LOCALIZZAZIONI AL VOLTO ED ALLE PIEGHE

TOPOGRAFIA TOPOGRAFIA

VOLTO VOLTO

TOPOGRAFIA TOPOGRAFIA

REGIONE PERIOCULARE REGIONE PERIOCULARE

PSORIASI DELLE PIEGHE PSORIASI DELLE PIEGHE

PSORIASI

PSORIASI “INVERTITA“INVERTITA””

FREQUENTE NEL BAMBINO FREQUENTE NEL BAMBINO

ISOLATA O ASSOCIATA AD ALTRE ISOLATA O ASSOCIATA AD ALTRE

LESIONI LESIONI

ASPETTO INTERTRIGINOSO ASPETTO INTERTRIGINOSO

PIEGHE (genito-gluteali, cavi ascellari, ombelico…) PIEGHE (

PIEGHE (genitogenito--glutealigluteali, cavi ascellari, ombelico, cavi ascellari, ombelico……) )

AREA DEL PANNOLINO

AREA DEL PANNOLINO ERITEMA E RAGADI ERITEMA E RAGADI DEL SOLCO

DEL SOLCO

INTERGLUTEO: IL S.

INTERGLUTEO: IL S.

DI BRUNSTING DI BRUNSTING

LA NAPKIN PSORIASIS

LA NAPKIN PSORIASIS

NAPKIN PSORIASIS NAPKIN PSORIASIS

Quanto dura ?

È una vera psoriasi ? Come differenziarla da una napkin dermatitis ?

LA NAPKIN PSORIASIS LA NAPKIN PSORIASIS

Solo un numero tra il 15 e il 20% svilupperà una vera psoriasi in seguito

Valorizzare x la DD:

la familiarità, l’aspetto

“lucido” e il colore rosso vivo, i bordi netti, le squame argentee, lesioni tipiche a distanza, la resistenza alle cure

Neville EA. Br J Dermatol 1975 Boje RH Acta Derm Venereol 1986 Può rimanere un “unicum”

transitorio nella storia del bambino

Non è infrequente

LA SEBOPSORIASI

LA SEBOPSORIASI

con disseminazione con disseminazione

Menni S Ped Dermat 1989

In un follow up di 7 anni di bimbi con ds risolta nei

primi 5 mesi di vita in ¼ di essi si era

sviluppata una psoriasi

TOPOGRAFIA TOPOGRAFIA

PIEDI PIEDI

TOPOGRAFIA

TOPOGRAFIA

TOPOGRAFIA

TOPOGRAFIA

PULPITE PSORIASICA PULPITE PSORIASICA

••eritema variabileeritema variabile

••desquamazione, xerosidesquamazione, xerosi

••perdita dei perdita dei dermatoglifidermatoglifi

••ragadiragadi

••doloredolore

••compromissionecompromissione ungueale

ungueale variabilevariabile

DERMATITE DERMATITE

PSORIAFORME ACRALE PSORIAFORME ACRALE

Tosti A Acta Derm Venereol 1992 Caputo R Br J Dermatol 1996

Patrizi A Pediatr Dermatol 1999 Apparente accorciamento letto ungueale Dermatite psoriasiforme con fissurazioni

Alterazioni sclerodermiformi

FORME CLINICHE GRAVI FORME CLINICHE GRAVI

-- PUSTOLOSAPUSTOLOSA

RARA NELL’INFANZIA, PRECEDUTA O MENO DA PSORIASI VOLGARE

FORME CLINICHE GRAVI FORME CLINICHE GRAVI

-- PUSTOLOSAPUSTOLOSA

FORME GENERALIZZATE ASSOCIATE A SINTOMI GENERALI; PIU’ COLPITI I MASCHI

FORME CLINICHE GRAVI FORME CLINICHE GRAVI

-- ERITRODERMICA ERITRODERMICA

Farber EM. Ped Dermat 1986

FORME CLINICHE GRAVI FORME CLINICHE GRAVI

-- ARTROPATICA ARTROPATICA

Shore A J Ped 1982

Nanda A. Pediatr Dermat 1990

Privilegiato il sesso femminile 2,8:1 Dattilite in un terzo dei casi

Esordio gen. acuto mono-oligoarticolare Meno dell’1% dei bambini psoriasici

Eccezionale nella prima infanzia

PSORIASI VOLGARE PSORIASI VOLGARE

50% DEI CASI 50% DEI CASI

IDENTICA ALLA FORMA CLASSICA DELL

IDENTICA ALLA FORMA CLASSICA DELL’’ ADULTOADULTO MODESTA STRATIFICAZIONE DELLE SQUAME

MODESTA STRATIFICAZIONE DELLE SQUAME SEDI PREFERENZIALI

SEDI PREFERENZIALI

PARZIALI REGRESSIONI PARZIALI REGRESSIONI

PSORIASI GUTTATA PSORIASI GUTTATA

•• AL SECONDO POSTO COME AL SECONDO POSTO COME FREQUENZA NEL BAMBINO FREQUENZA NEL BAMBINO

•• ESORDIO ACUTO, PERSISTE ESORDIO ACUTO, PERSISTE 33--4 MESI4 MESI

•• POSTPOST--INFETTIVAINFETTIVA

•• TRONCO (+++)TRONCO (+++)

PSORIASI GUTTATA:

PSORIASI GUTTATA:

EVOLUZIONE EVOLUZIONE

•• VERSO LA GUARIGIONEVERSO LA GUARIGIONE

•• DECORSO CRONICO DECORSO CRONICO RECIDIVANTE

RECIDIVANTE

•• VERSO UNA PSORIASI VERSO UNA PSORIASI VOLGARE

VOLGARE

PSORIASI GUTTATA PSORIASI GUTTATA

•• EZIOLOGIA:SΒEZIOLOGIA:SΒEGAEGA

•• ANTIBIOTICOTERAPIAANTIBIOTICOTERAPIA

ANCHE DA DERMATITE

PERIANALE STREPTOCOCCICA

Honig PJ J Pediatr 1988

Patrizi A.Pediatr Dermatol 1994 Telfer NR Arch Derm 1992

PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO

FORMA CLASSICA FORMA CLASSICA

DERMATITE ERITEMATOSA DELLA NUCA

PSORIASI DEL PSORIASI DEL

CUOIO CAPELLUTO CUOIO CAPELLUTO

PSEUDOTINEA AMIANTACEA PSEUDOTINEA AMIANTACEA

PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO PSORIASI DEL CUOIO CAPELLUTO

AREE DI ALOPECIA AREE DI ALOPECIA

Runne U Dermatology 1992

PSORIASI UNGUEALE PSORIASI UNGUEALE

PIUPIU’’ RARA CHE NELLRARA CHE NELL’’ADULTOADULTO ANCHE ISOLATA

ANCHE ISOLATA

PITTING, DISCROMIE, ONICOLISI PITTING, DISCROMIE, ONICOLISI

DERMATITE DERMATITE

SEBORROICA SEBORROICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

DERMATITE DA PANNOLINO DERMATITE DA PANNOLINO

ISTIOCITOSI X ISTIOCITOSI X

DERMATITE ATOPICA DERMATITE ATOPICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

DA + DERMATITE ECZEMATOSA DA + DERMATITE ECZEMATOSA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

TINEA FACIEI TINEA FACIEI

PITIRIASI ROSEA PITIRIASI ROSEA

TINEA TINEA

CORPORIS CORPORIS

PITIRIASI LICHENOIDE CRONICA PITIRIASI LICHENOIDE CRONICA

PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI PRINCIPALI DIAGNOSI DIFFERENZIALI

PITIRIASI RUBRA PILARE PITIRIASI RUBRA PILARE

LA PSORIASI:TERAPIA LA PSORIASI:TERAPIA

•• PROGRAMMA TERAPEUTICO SIMILE ALLPROGRAMMA TERAPEUTICO SIMILE ALL’’ADULTO ADULTO MA:MA:

•• MODALITMODALITÁÁ E FARMACI SPESSO DIVERSIE FARMACI SPESSO DIVERSI

•• ETETÁÁ, ESTENSIONE E TIPO, ESTENSIONE E TIPO

•• TERAPIA SISTEMICA SOLO IN CASI GRAVI TERAPIA SISTEMICA SOLO IN CASI GRAVI

•• VALUTARE SEMPRE GLI EFFETTI COLLATERALIVALUTARE SEMPRE GLI EFFETTI COLLATERALI

LA PSORIASI:

LA PSORIASI: TERAPIA TERAPIA

•• INFORMAZIONE CORRETTA:INFORMAZIONE CORRETTA:

-- caratteristiche della dermatosicaratteristiche della dermatosi

-- evitare: fattori scatenanti, traumi, ustioni solari, evitare: fattori scatenanti, traumi, ustioni solari, distacco meccanico delle squame

distacco meccanico delle squame……

-- spiegare: quando e quali lesioni trattarespiegare: quando e quali lesioni trattare

-- evitare terapie incongrueevitare terapie incongrue

TERAPIA TOPICA TERAPIA TOPICA

•• COLORANTI (COLORANTI (EosinaEosina acquosa/alcolica al 2%)acquosa/alcolica al 2%)

•• EMOLLIENTI (urea 10EMOLLIENTI (urea 10--3%)3%)

•• CHERATOLITICI (acCHERATOLITICI (ac salicilico 3-salicilico 3-5% 5% -- no prima infanzia)no prima infanzia)

•• DERIVATI CATRAME (ditranoloDERIVATI CATRAME (ditranolo short contact)short contact)

•• DERIVATI VIT D (DERIVATI VIT D (calcipotriolocalcipotriolo, , tacalcitolotacalcitolo))

•• STEROIDI TOPICI (bassa o media bassa potenza x cicli brevi)STEROIDI TOPICI (bassa o media bassa potenza x cicli brevi)

•• RETINOIDI (tazaroteneRETINOIDI (tazarotene))

TERAPIA SISTEMICA TERAPIA SISTEMICA

•• ACITRETINA (0,5ACITRETINA (0,5 mg/Kg/diemg/Kg/die))

•• CICLOSPORINACICLOSPORINA (5(5--3 mg/Kg/3 mg/Kg/diedie))

•• CITOSTATICI CITOSTATICI (MTX da 0,2 mg/Kg/(MTX da 0,2 mg/Kg/diedie))

•• FOTOTERAPIA (UVB banda stretta)FOTOTERAPIA (UVB banda stretta)

•• FOTOCHEMIOTERAPIA (PuvaFOTOCHEMIOTERAPIA (Puva solo negli adolescenti ed solo negli adolescenti ed in casi selezionati)

in casi selezionati)

•• FARMACI BIOLOGICI (?)FARMACI BIOLOGICI (?)

Arrivederci a novembre !

zz III Giornate sulle malattie III Giornate sulle malattie

rare in dermatologia pediatrica rare in dermatologia pediatrica

zz Roma Crown Roma Crown PlazaPlaza

zz 2323--24 novembre 200724 novembre 2007

zz Informazioni:Informazioni:

zz www.ideacpa.comwww.ideacpa.com

UN GRAZIE A LORO

UN GRAZIE A LORO … … . .

VII DIVISIONE DERMATOLOGIA PEDIATRICA IDI-IRCCS ROMA

ED A VOI PER LA CORTESE ATTENZIONE !

A.PROVINI C.PEDICELLI

G.PALERMI C.ANGELO

M.G.CACCIAGUERRA P.STELLA