In questo studio sono stati analizzati i casi clinici di soggetti con diagnosi di certezza di fistola arterovenosa durale spinale e sottoposti ad intervento chirurgico di esclusione di fistole arterovenose durali spinali nell’ di Neurochirurgia dell’Azienda Ospedaliero-Universitaria di Pisa (AOUP) di Cisanello nell’intervallo temporale compreso tra il Gennaio del 2010 ed il Dicembre del 2016. La ricerca è stata effettuata mediante consultazione del programma “Ormaweb” utilizzando come criteri diagnostici le voci “Fistole arterovenose durali spinali”, “Malformazioni arterovenose spinali”, “Anomalie dei vasi spinali”, e come criteri relativi al tipo di procedura effettuata “Legatura dei vasi delle meningi”, “Altra asportazione dei vasi, sede non specificata”, “Asportazione o demolizione di lesione del midollo o delle meningi spinali”, “Altri interventi su midollo e strutture del canale midollare”. Da questa ricerca è emerso che, nel periodo considerato, sono stati sottoposti a suddetto intervento chirurgico 8 soggetti, con una media di 1,3 soggetti per anno, dato compatibile con la bassissima incidenza di questa patologia ed il bacino di utenza dell’azienda ospedaliera.
All’identificazione dei soggetti è seguita una revisione retrospettiva della cartelle cliniche con il fine di ricostruire la storia clinica di ciascuno di essi, con particolare attenzione ad alcuni aspetti, quali: clinica al momento dell’insorgenza della sintomatologia; intervallo di tempo tra l’insorgenza dei sintomi e l’emissione di una diagnosi definitiva; revisione e controllo degli esami radiologici effettuati nel periodo pre-operatorio; aspetti clinici presenti al momento del ricovero rilevati all’esame obiettivo effettuati dai medici di reparto al momento dell’accettazione; controllo degli esami di angiografia spinale effettuati nella sezione di
41 Neuroradiologia di Pisa nel periodo immediatamente pre-operatorio; valutazione delle condizioni cliniche post-operatorie e delle eventuali complicanze, precoci o tardive, associate all’intervento fino al momento della dimissione; controllo degli esami radiologici eseguiti almeno 3 mesi dopo l’intervento per valutare l’effettiva riuscita dell’intervento con completa esclusione della fistola e l’eventuale riduzione dei segni radiologici associati alla patologia; follow-up clinico dei soggetti in un periodo superiore ai 3 mesi dall’intervento. Tutte le informazioni testé espresse sono state ricavate da un’attenta revisione delle cartelle cliniche e degli esami radiologici svolti nel territorio dell’Area Nord-Ovest della regione Toscana (mediante il programma “Synapse”); le ultime due voci, relative al follow-up radiologico e clinico, sono state completate mediante meticolosa comunicazione telefonica con i soggetti sottoposti alle cure.
Per riuscire a quantificare e sintetizzare gli aspetti clinici di ciascun paziente nelle varie fasi della storia clinica pre e post-chirurgica ci si è avvalsi di una scala neurologica largamente utilizzata dai più prestigiosi studi presenti nella letteratura, la “Aminoff-Logue disability scale” (ALDS).92 Si tratta di una scala neurologica mediante la quale si valuta l’intensità ed il grado di compromissione di tre dei principali aspetti clinici legati a questa patologia: la deambulazione (Gait), la minzione (Mincturition) e la defecazione. A ciascuna di queste voci viene assegnato un punteggio, da 0 a 5 per la deambulazione e da 0 a 3 per la minzione e la defecazione, in base al livello di compromissione. In particolare è stata tenuta in considerazione una scala modificata, la quale prende in considerazione i parametri Gait (G) e Mincturition (M), i quali risultano essere quelli più maggiormente rappresentativi delle condizioni cliniche dei casi analizzati.
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Tabella 1.
m-ALDS: modified Aminoff-Logue disability scale.Per quanto riguarda la deambulazione vengono assegnati i seguenti punteggi: - 0 : non sono riscontrate anomalie nella deambulazione:
- 1 : viene riferita debolezza agli arti inferiori, alterazioni minime alla deambulazione ed al mantenimento della posizione eretta, non vi è tuttavia una limitazione delle attività quotidiane;
- 2 : restrizione delle attività quotidiane;
- 3 : è necessario il sussidio di un bastone per poter deambulare; - 4 : è necessario il sussidio di stampelle o un deambulatore;
- 5 : impossibilità alla deambulazione, paziente confinato sulla sedia a rotelle.
Per quanto riguarda invece la minzione vengono assegnati i seguenti punteggi: - 0 : attività minzionale normale;
- 1 : presenza di esitazione o urgenza dell’atto minzionale; - 2 : occasionale ritenzione o urgenza minzionale;
43 Sulla base dei punteggi ottenuti è possibile individuare tre gruppi di disabilità: 1) Disabilità lieve : punteggio compreso tra 0 e 3;
2) Disabilità moderata : punteggio compreso tra 4 e 5; 3) Disabilità grave : punteggio compreso tra 6 e 8.
Il confronto tra i punteggi ottenuti nel follow-up clinico e nella valutazione clinica al momento della diagnosi permette di valutare e quantificare l’outcome di questi soggetti in seguito all’intervento chirurgico; in questo modo è possibile stabilire una correlazione tra l’efficacia del trattamento in termini di effettiva esclusione anatomica e ripristino funzionale della vascolarizzazione del midollo spinale e l’eventuale miglioramento clinico dei pazienti.
I pazienti, al momento del ricovero sono stati sottoposti ad attenta anamnesi fisiologica, patologica remota e patologia prossima, oltre che ad un meticoloso esame obiettivo neurologico; questi esami hanno evidenziato la presenza di una sintomatologia riconducibile ad una condizione di mielopatia insorta progressivamente nel corso di alcuni mesi in 7 di essi (87,5%) ed acutamente nel giro di alcuni giorni in uno di essi (12,5%).
Tutti i soggetti durante il periodo di degenza pre-operatoria sono stati sottoposti ad esami strumentali di risonanza magnetica senza e/o con mezzo di contrasto e/o esami di angio-risonanza senza e/o con mezzo di contrasto (ad eccezione di coloro che ne avevano già effettuati in altra sede nel periodo immediatamente precedente al ricovero); inoltre a ciascuno di essi è stato effettuato un esame di angiografia spinale per poter effettuare una diagnosi di certezza di SDAVF e stabilire con assoluta precisione la sede, l’anatomia e le caratteristiche vascolari dello scarico venoso della lesione. Questo esame ha confermato in tutti e 8 i pazienti il sospetto di fistola arterovenosa durale spinale sollevato in seguito all’analisi dell’anamnesi, dell’esame obiettivo neurologico e delle indagini strumentali di screening a cui i pazienti sono stati precedentemente sottoposti. Particolare attenzione è stata riservata alla sede della lesione ed alle caratteristiche delle alterazioni del sistema venoso perimidollare.
44 Tutti i pazienti in esame sono stati sottoposti ad intervento microchirurgico in regime di anestesia generale. La procedura interventistica ha previsto una incisione cutanea longitudinale, a paziente prono, centrata a livello della fistola precedentemente individuata; incisione dei piani muscolari fino ad esposizione vertebrale; si procede quindi con scheletrizzazione e spinolaminectomia completa a livello della fistola, e parziale ai livelli immediatamente superiori ed inferiori rispetto a quello della fistola. Esposta la dura madre, si procede a sezione longitudinale della stessa e fissazione dei lembi con conseguente esposizione dello spazio intra-durale; in tutti i casi è stato possibile individuare facilmente il plesso venoso coronale in quanto assume un aspetto dilatato e tortuoso, e seguendo il quale è stato possibile riconoscere la vena arterializzata drenante la fistola, dilatata anch’essa e di colore rossastro; seguendo il decorso della suddetta vena si individua il punto in cui essa penetra la dura madre per portarsi nello spazio epidurale, riconoscendo in tale punto la sede della fistola alimentata da uno o più rami durali dell’arteria radicolo-midollare o del ramo spinale di quel livello, in corrispondenza del forame di coniugazione in sede adiacente alla radice del nervo spinale. A questo punto si procede con la coagulazione mediante bipolare e taglio con microforbici del punto prossimale della vena arterializzata, realizzando così l’esclusione dello scarico venoso anomalo dal punto di fistola durale (intervento questo che viene considerato definitivo e a cui non segue una occlusione dell’afferenza arteriosa della fistola). Nel periodo immediatamente successivo alla esclusione della fistola (nei 60-100 secondi successivi) è apprezzabile una modificazione del colore della stessa, segno oggettivo della riduzione del flusso e delle pressioni al suo interno. Per una conferma assoluta della esclusione della fistola si procede con un esame fluoro- angiografico intraoperatorio consistente nella iniezione intra-venosa periferica di un mezzo di contrasto iodato che consente di visualizzare direttamente la distribuzione del flusso all’interno del circolo arterioso e venoso midollare; la mancata captazione del mezzo di contrasto da parte della vena precedentemente tagliata risulta essere un segno inequivocabile di esclusione della fistola e, quindi, di riuscita dell’intervento. L’utilità di questo esame è inoltre quella di poter notare la presenza
45 di ulteriori circoli anomali e di procedere alla rimozione degli stessi. Accertata in codesto modo la risoluzione della causa determinate l’ipertensione venosa e, conseguentemente, la congestione venosa e la mielopatia si procede ad emostasi accurata, sutura della dura madre, inserimento di un drenaggio epidurale, sintesi per strati di muscolo, sottocute e cute con suture a punti staccati.
Tutti i soggetti dello studio non hanno sviluppato complicanze precoci o tardive nel corso della degenza post-operatoria.
Di seguito verranno descritti singolarmente i casi analizzati, soffermandosi prevalentemente sulla condizione clinica al momento dell’insorgenza della sintomatologia ed al momento della diagnosi, sulla valutazione degli esami strumentali cui essi si sono sottoposti precedentemente all’intervento chirurgico, sul follow-up clinico ottenuto telefonicamente e sul follow-up radiologico nel periodo superiore ai 3 mesi dall’intervento. Si cercherà di stabilire una correlazione tra l’intensità dei sintomi durante la storia naturale della patologia e nel periodo successivo all’intervento, al fine di poter dimostrare l’efficacia del trattamento considerato in termini di risoluzione definitiva della lesione scatenante (valutando in questo senso anche l’eventuale presenza di recidive della fistola) ed in termini di miglioramento della qualità e della aspettativa di vita valutata in base all’arresto e/o alla regressione della sintomatologia, la quale è risultata essere fortemente condizionante la vita del paziente nel periodo precedente all’intervento chirurgico.
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2. Casistica
2.1 Caso 1
Uomo di 51 anni (al momento del ricovero) riferisce la comparsa nei 4 mesi precedenti di una sintomatologia disestesica a tipo “bruciore” nella regione perianale ed agli arti inferiori, inizialmente altalenante ma successivamente continua ed in progressivo peggioramento; riferisce inoltre una difficoltà ad urinare ed una mancata percezione dello stimolo defecatorio nei 15 giorni precedenti al ricovero.
All’esame obiettivo neurologico effettuato nel nostro reparto si evince la presenza di parestesie/disestesie urenti agli arti inferiori, ipoestesia superficiale tattile diffusa bilateralmente agli arti inferiori (a sinistra in maniera più marcata) ed in regione inguinale e perineale; si evidenzia ipostenia alle prove di forza segmentari degli arti inferiori. Sono inoltre presenti segni di coinvolgimento del primo motoneurone, quali presenza di riflesso di Babinski in debole flessione, clono del piede a sinistra evocabile ed esauribile. La deambulazione è autonoma e senza deficit, è presente disuria e stitichezza. Sulla base delle valutazioni effettuate è stato assegnato un punteggio di 2 nella mALDS (modified Aminoff-Logue disability scale) riferita al periodo pre-operatorio.
All’esame clinico sono seguiti gli esami radiologici di risonanza magnetica ed angio-RM, effettuati per lo studio del midollo spinale nel soggetto con un forte sospetto clinico di mielopatia. La RM ha evidenziato un’estesa alterazione del segnale intramidollare che si estende all’altezza del soma di D6 fino al cono, cui si associano strutture vasali ipertrofiche e tortuose che decorrono lungo il profilo posteriore ed anteriore del midollo e lungo le radici della cauda; l’ectasia vasale risulta essere più accentuata nel tratto D7-D10. L’angio-RM evidenzia un possibile contatto tra l’arteria radicolare che attraversa il forame di coniugazione tra D7 e D8 di sinistra e le strutture venose perimidollari ectasiche.
47 Questi reperti sono associati ad un fortissimo sospetto di fistola arterovenosa durale, motivo per cui viene effettuata un’arteriografia midollare dorso-lombare per lo studio delle arterie intercostali da D4 a D11, arterie subcostali e lombari L1 bilateralmente; mediante iniezione selettiva dell’arteria intercostale D8 di sinistra si è messo in evidenza una fistola arterovenosa durale alimentata da arteria radicolo- midollare di sinistra e drenaggio nelle vene perimidollari ectasiche e tortuose con decorso sia ascendente che discendente. Durante la procedura angiografica si è posizionata una spirale amagnetica all’origine dell’arteria radicolo-midollare come repere chirurgico.
Effettuata la diagnosi di certezza si programma intervento microchirurgico di esclusione della fistola, il quale si svolge senza complicazione alcuna, così come la degenza post-operatoria del paziente.
Il follow-up clinico viene effettuato 10 mesi dopo l’intervento.
La risonanza magnetica documenta una regressione significativa dei segni di edema intra-midollare e forte riduzione del profilo ectasico e tortuoso dei vasi peri- midollari.
Il follow-up clinico è stato effettuato 13 mesi dopo l’intervento chirurgico e rivela la permanenza di lievissimi deficit della sensibilità di tipo parestesico a livello dei piedi e di lieve difficoltà nelle fasi iniziali dell’atto mintorio. Viene assegnato perciò un punteggio di 1 nella mALDS.
2.2 Caso 2
Uomo di 58 anni riferisce la comparsa nelle tre settimane precedenti al ricovero di algie agli arti inferiori con comparsa di ritenzione urinaria ed astenia agli arti inferiori; si associa la comparsa di lombosciatalgia prevalentemente a destra cui segue deterioramento neurologico con comparsa di paraplegia e perdita totale del controllo sfinteriale. All’esame obiettivo neurologico viene evidenziata paraplegia
48 flaccida, riflessi osteo-tendinei aboliti, ipoestesia epicritica tattile a livello della linea ombelicale trasversa (maggiormente a destra), anestesia termodolorifica a livello della linea bisiliaca, incontinenza urinaria e fecale completa. Alla luce di questi risultati viene assegnato il punteggio più alto nella scala mALDS, cioè 8, che ben rispecchia la situazione clinica marcatamente compromessa del paziente. Viene effettuato l’esame radiologico di Risonanza Magnetica che evidenzia la presenza di reperti morfologici compatibili con un quadro malformativo vascolare spinale, in prima ipotesi di tipo durale e ad alto flusso, associato a segni di sofferenza del cono midollare come da mielopatia congestizia su base venosa; l’apparente malformazione fistolosa sembrerebbe alimentata dalla arteria lombare L2 destra, con punto di fistola a livello dell’astuccio durale da cui prende origine la vena ectasica da cui origina un collettore venoso ascendente e discendente sul plesso venoso midollare, che appare ipertrofico e congesto, specie nel compartimento anteriore. Si rende comunque necessaria una conferma angiografica, mediante iniezione selettiva delle arterie intercostali e lombari da D8 a L4; l’iniezione selettiva dell’arteria lombare L1 di destra mostra una fistola durale alimentata da arteria radicolo-midollare con sviluppate lacune vascolari e drenaggio nelle vene perimidollari che appaiono tortuose ed ectasiche con decorso ascendente fino a livello dorsale.
Effettuata la diagnosi di certezza di fistola arterovenosa durale si procede ad intervento microchirugico di esclusione della stessa il quale procede senza complicazioni. La degenza post-operatoria del paziente non è stata gravata da complicanze di alcun tipo.
Gli esami strumentali effettuati come controllo hanno rivelato un netto miglioramento dei segni di edema midollare e dei vasi tortuosi peri-midollari. Il follow-up clinico è stato condotto 13 mesi dopo l’intervento chirurgico ed ha evidenziato un recupero parziale della capacità deambulatoria con restrizione delle normali attività quotidiane; i deficit degli sfinteri sono stati parzialmente recuperati, sebbene permanga qualche episodio di incontinenza urinaria.
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2.3 Caso 3
Uomo di 58 anni riferisce la comparsa nei 10 mesi precedenti al ricovero di dolore lombare con irradiazione agli arti inferiori in remissione dopo terapia antidolorifica; nei 5 mesi precedenti al ricovero vi è comparsa di ipoestesia/disestesia agli arti inferiori con associati saltuari episodi di anestesia a sella; non sono stati riferiti deficit della deambulazione, ma sensazione di debolezza degli arti inferiori.
All’esame obiettivo neurologico viene confermata la alterazione della sensibilità tattile a carico degli arti inferiori, ipoestesia perineale, senza apparenti deficit ai 4 arti. Sulla base di queste evidenze è stato attribuito un punteggio di 2 nella mALDS. Viene eseguito un esame di angio-RM il quale rivela, contestualmente alla presenza di una sofferenza midollare diffusa a carico del tratto di midollo dorsale compreso tra D6 e D7 ed il cono midollare, immagini vascolari perimidollari ectasiche di verosimile natura venosa che mostrano la loro prevalente espressione in corrispondenza del tratto di canale vertebrale compreso tra D8 e D10. Trattasi dunque di reperti compatibili con un quadro malformativo vascolare arterovenoso di tipo durale, per cui è indicata una arteriografia midollare dorsale per la conferma diagnostica. L’arteriografia conferma la presenza di una fistola durale, evidenziata in seguito ad iniezione selettiva delle arterie intercostali D5 e D6 di sinistra, con afferenze durali e scarico venoso a direzione ascendente e, prevalentemente, discendente a carico di vene perimidollari che appaiono tortuose ed ectasiche; vengono apposte due spirali amagnetiche come repere in ottica del successivo intervento chirurgico. Effettuata la diagnosi di certezza si procede con l’intervento di esclusione microchirurgica della fistola, il quale si svolge senza complicazioni di sorta. Il decorso post-operatiori è regolare e scevro da complicanze.
Il follow-up radiologico viene effettuato 3 mesi dopo l’intervento chirurgico mediante angio-RM con mezzo di contrasto; questo esame rivela un netto miglioramento del quadro generale, in particolare per quanto concerne l’aspetto congesto e tortuoso delle strutture vasali perimidollari; sono inoltre ridotti i segni di edema intramidollare e l’associato rigonfiamento del midollo spinale; risulta essere
50 ancora presente una sfumata alterazione di segnale nelle sequenze T2-pesate che si sì estende dal cono midollare fino all’altezza del soma di D7.
Il follow-up clinico viene effettuato ad una distanza di 24 mesi dall’intervento e rivela una regressione del senso di debolezza muscolare ed una importante riduzione delle alterazioni della sensibilità. Sulla base di questi reperti è stato attribuito un punteggio di 1 sulla mALDS.
2.4 Caso 4
Donna di 73 anni dichiara comparsa nei 3 anni precedenti al ricovero di un episodio improvviso caratterizzato da instabilità posturale e parestesie agli arti inferiori cui seguiva una progressiva riduzione della capacità deambulatoria e della sensibilità agli arti inferiori, in particolare di quella tattile e termica.
All’esame obiettivo neurologico il paziente mostra ipoestesia tattile delle regioni superiori della coscia ed una deambulazione di tipo paraparetico spastica. Sulla base di questi risultati è stato assegnato un punteggio di 6 della mALDS.
Viene effettuato esame di risonanza magnetica con mezzo di contrasto che documenta la presenza di strutture serpiginose perimidollari verosimilmente di natura venosa a lento flusso, prevalentemente posteriori e mediane, associate ad aree di impregnazione contrastografica, espressione di alterazione della barriera emato-midollare, in corrispondenza del tratto di midollo compreso tra D7 e D11; si rileva dunque la presenza di scarichi venosi ascendenti e discendenti.
Un esame di angio-RM viene effettuato a completamento del precedente che conferma la presenza di queste strutture vascolari ectasiche e serpiginose.
Il forte sospetto di malformazione vascolare impone l’effettuazione di un esame di angiografia midollare, il quale viene effettuato mediante iniezione selettiva delle arterie intercostali da D5 a L1 bilateralmente ed evidenzia la presenza di una fistola
51 arterovenosa durale alimentata da afferenze durali periforaminali a partenza dall’arteria intercostale D7 di sinistra e con scarico venoso perimidollare mediano a decorso ascendente e discendente.
Definita la diagnosi di SDAVF si procede all’intervento chirurgico che si svolge senza alcuna complicazione riuscendo perfettamente nella esclusione della fistola; la degenza post-operatoria è scevra da complicanze precoci e tardive.
La paziente si è sottoposta ad esami di risonanza magnetica con mezzo di contrasto come follow-up radiologico nel periodo superiore ai 3 mesi dall’intervento, i quali hanno evidenziato la scomparsa delle strutture serpiginose perimidollari, segno che è possibile associare con ragionevole certezza ad una completa esclusione della fistola arterovenosa; si rivela inoltre una fortissima riduzione dell’intensità di segnale a livello midollare, segno di una tendenzialmente completa risoluzione dell’edema midollare.
Il follow-up clinico è stato realizzato a 36 mesi dall’intervento chirurgico ed ha evidenziato una riduzione significativa delle alterazioni della sensibilità ed un modesto miglioramento della capacità motoria, testimoniato dal fatto che il soggetto riesce a deambulare con l’ausilio di un deambulatore in maniera autonoma per lunghi tratti, riuscendo a svolgere, seppur parzialmente, le normali attività della vita quotidiana; questo assume un particolare significato se si tiene in considerazione il fatto che nei giorni precedenti all’intervento la paziente il soggetto non riusciva praticamente a deambulare. Si segnala la presenza di occasionali episodi di urgenza minzionale, i quali però non compromettono la qualità della vita del paziente. Interessante notare come il paziente riferisca un progressivo e continuo miglioramento della sintomatologia dalla data dell’intervento. Sulla base di queste valutazioni è stato assegnato un punteggio di 5 sulla mALDS.