Aritmie maligne post traumatiche (trauma contusivo) – [Commotio cordis]
Per commotio cordis (CC) si intende un ritmo cardiaco irregolare conseguente ad un trauma contusivo non penetrante del torace. Tale condizione è pericolosa per la vita ed è fondamentale che il paziente venga rianimato e defibrillato immediatamente. L’alterazione del ritmo cardiaco che si verifica più comunemente nella CC è la fibrillazione ventricolare.131
Epidemiologia
Solo negli Stati Uniti sono stati descritti più di 190 casi e l’età dei soggetti colpiti ha un range compreso tra I 7 e i 42 anni con un picco nei maschi minori di 16 anni: la maggiore suscettibilità in questo gruppo di pazienti è probabilmente dovuta al fatto questi abbiano una parete toracica più flessibile, anche se non è chiaro il motivo per cui caratterizzi più il sesso maschile rispetto a quello femminile.131 (cfr Figura 6132)
[Figura 6]
Il grafico mostra come i casi di CC siano più frequenti negli adolescenti e nei preadolescenti: la fascia di età più colpita sembra essere infatti quella tra i 12 e i 18 anni.
Questo evento può verificarsi durante l’attività sportiva nel 60% dei casi, ma anche nel caso di abuso su minori. Rappresenta la seconda causa di morte improvvisa nei giovani atleti, seconda solo alla
cardiomiopatia ipertrofica.131,132
È causata soprattutto da traumi associati a sport in cui interviene un impatto ad alta velocità tra un corpo e il precordium;132 Gli agenti responsabili di questi traumi possono essere arti, mani e piedi nella pratica delle arti marziali, palle, palloni o dischi da hockey; lo sport che più comunemente è responsabile di tale evento è il baseball giovanile.131 (cfr. Figura 7132)
[Figura 7]
Figura x| Il grafico evidenzia come il baseball sia lo sport più frequentemente responsabile di CC dal
momento che il pallone utilizzato in questo sport si contraddistingue per compattezza e pesantezza rispetto a palloni più morbidi.131
Diagnosi
Per effettuare diagnosi di CC è fondamentale escludere le altre cause di morte cardiaca improvvisa che entrano in diagnosi differenziale come ad esempio la cardiomiopatia ipertrofica (HCM), le canalopatie ioniche, la displasia aritmogena (ARVC/D), la sindrome di Marfan, la miocardite, le valvulopatie, la
cardiopatia dilatativa e altre. Oltre all’esclusione delle altre cause, contribuisce notevolmente alla diagnosi una storia di trauma toracico.131
Le aritmie maligne spesso provocano il decesso del paziente: in tal caso l’autopsia è obbligatoria per escludere altre cause di morte improvvisa.132 Un sanguinamento toracico è fondamentale per documentare le circostanze della morte: il sangue accresce la pressione intra-cavitaria del ventricolo sinistro provocando la CC e quindi l’exitus del paziente, il cui cuore apparirà normale all’autopsia. Nell’eventualità in cui il trauma toracico danneggi direttamente il miocardio si parla di contusio cordis: all’autopsia il cuore non risulta normale bensì vengono evidenziate delle lesioni.133
Trattamento e prevenzione
Per la sopravvivenza dei pazienti è fondamentale la defibrillazione immediata, sebbene spesso la rianimazione in seguito a CC non abbia comunque successo. La prevenzione resta pertanto la migliore possibilità per la sopravvivenza.
Essendo stata osservata una correlazione lineare tra la CC e la durezza del pallone, come prima
raccomandazione la US Consumer Product Safety Division consiglia l’utilizzo di palle da baseball più soffici in modo da ridurre il rischio di traumi; questo probabilmente non sarà comunque sufficiente a evitarli completamente; In secondo luogo, dovrebbe essere doviziosamente progettato, valutato e testato un adeguato equipaggiamento protettivo.
Inoltre, dei cambiamenti nelle regole di gioco e nell’allenamento potrebbero risultare utili nel ridurre la frequenza di tali eventi.
Per migliorare la sopravvivenza e la prognosi sarebbe opportuno che:
1. in occasione di un evento sportivo siano presenti dei defibrillatori automatici disponibili nelle vicinanze; 2. vi sia una maggiore consapevolezza di coloro che intervengono in prima battuta, come i familiari,
l’allenatore e il personale medico stesso;
3. la rianimazione cardio-polmonare sia efficace e che il personale che interviene sia opportunamente formato a riguardo.131
Ripresa dell’attività sportiva
In alcuni sopravvissuti all’evento sono state osservate alterazioni nella conduzione e aritmie transitorie; può essere evidenziata anche una riduzione della frazione di eiezione ventricolare.131
È necessario che questi pazienti vengano sottoposti a una valutazione cardiologica che comprenda: 1. un ECG a 12 derivazioni;
2. un monitoraggio holter ambulatoriale; 3. un test da stress;
4. un ecocardiogramma.131
Non sono invece solitamente raccomandati né un monitoraggio elettrofisiologico che l’impianto di un ICD. La ripresa o meno dell’attività sportiva è una decisione che viene presa in base al caso specifico.
Miocarditi
La miocardite assume un peso rilevante tra le cause di morte improvvisa nei giovani. Dal punto di vista istologico, si parla di miocardite quando sono presenti infiltrati infiammatori con degenerazione e necrosi non ischemica dei miocardiociti1,134 infatti, nella classificazione delle cardiomiopatie specifiche viene definita come cardiomiopatia infiammatoria.1,135
L’organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) e la Federation of Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies concordano nel definirla miocardite un’infiammazione del muscolo cardiaco che ne determina una disfunzione e che viene diagnosticata mediante criteri istologici,
immunologici e immunoistochimici.1,134
In base all’eziologia, la miocardite può essere infettiva e non infettiva, invece sulla base di criteri istologici si distinguono la miocardite linfocitaria, eosinofila, a cellule giganti, granulomatosa e quella con infiltrato di polimorfonucleati.
Epidemiologia.
Maron et al.,136 in uno studio eseguito su 387 giovani atleti statunitensi deceduti improvvisamente, hanno osservato che il 5,2% aveva avuto una presentazione caratteristica di miocardite. In Italia Corrado et al.12 hanno analizzato il fenomeno della morte cardiaca improvvisa su una popolazione di giovani sportivi e non di età compresa tra i 12 e i 35 anni: nei non atleti la miocardite è risultata del 15% delle morti improvvise, negli atleti del 13%. L’incidenza è di circa 0,24 casi su 100.000 atleti.
Eziologia (cfr. Tabella 6137)
La miocardite da ipersensibilità è la più frequente di quelle non infettive causate da farmaci: dal punto di vista anatomopatologico questa forma è caratterizzata da un infiltrato infiammatorio ricco di eosinofili. L’infiltrato infiammatorio della miocardite tossica è invece per lo più composto da monociti e
polimorfonucleati. La miocardite acuta, soprattutto quella virale, guarisce di solito senza sequele; non è però raro che si passi da una forma acuta a una cronica come la cardiomiopatia dilatativa.
Eziologia Sottogruppi
Infettiva
Batteri: Chlamydia, Corynebacterium diphtheria, Legionella, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma, Staphylococcus, Streptococcus A, Streptoccocus pneumoniae Funghi: Actinomyces, Aspergillus, Candida, Cryptococcus
Elminti: Echinococcus granulosus, Trichinella spiralis
Protozoi: Toxoplasma gondii, Trypanosoma cruzi
Virus: Adenovirus, Echovirus, Enterovirus (e.g., Coxsackieviruses), Herpes Virus (Human Cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, Human Herpesvirus 6), Hepatitis C Virus, Human Immunodeficiency Virus (HIV), Influenza A virus, Parvovirus B19
Rickettsie: Coxiella burnetti, Rickettsia typhi Spirochete: Borrelia burgdorferi, Leptospira, Treponema pallidum
Autoimmune
Celiachia, Churg-Strauss, morbo di Crohn, dermatomiosite, miocardite a cellule giganti, sindrome ipereosinofila, malattia di Kawasaki, lupus, miocardite linfofollicolare, artrite reumatoide, colite ulcerosa, sarcoidosi, sclerodermia
Reazioni di ipersensibilità da farmaci
Penicilline, cefalosporine, tetracicline,
sulfonamidi, antinfiammatori, benzodiazepine, clozapina, diuretici dell’ansa, diuretici tiazidici, metildopa, vaccino del vaiolo, tossoide
tetanico, antidepressivi triciclici
Reazioni di tossicità da farmaci
Amfetamine, antracicline, catecolamine, cocaina, ciclofosfamide, 5-fluorouracile, fenitoina, trastuzumab
Tossici Etanolo
Altro Arsenico, ferro, radioterapia, tireotossicosi, rame
Manifestazioni cliniche
La presentazione clinica della miocardite è estremamente varia ed eterogenea, spaziando dalla totale assenza di sintomi alla morte cardiaca improvvisa. Questo ampio spettro di condizioni comprende: 1) la sincope;
2) l’insufficienza cardiaca congestizia che determina dispnea e fatigue; 3) lo shock cardiogeno;
4) il dolore toracico con rialzo degli enzimi cardiaci che entra in diagnosi differenziale con l’infarto; 5) le palpitazioni.1
Diagnosi
Quella di miocardite è una diagnosi clinicamente ostica e si fonda su criteri molecolari, immunoistochimici e anatomopatologici. La valutazione del paziente parte da un’analisi della sua storia familiare e personale.1 I biomarker come le troponine e la creatina chinasi (CK) hanno una bassa specificità, ma possono essere di aiuto nella conferma della diagnosi;137 inoltre è stato osservato che i livelli di troponina T hanno un valore prognostico.137
I marker aspecifici di infiammazione come la PCR possono risultare elevati nella miocardite acuta;137,138 nel contempo però la negatività degli indici di flogosi non permette di escludere la malattia.139
Nelle miocarditi di natura virale la sierologia è poco utile a causa della sua bassa sensibilità;137 per di più, nella popolazione generale i virus coinvolti nella patogenesi dell’endocardite (ad es. il Parvovirus B19) hanno un’alta prevalenza e ciò funge da fattore confondente.140
Qualora vi sia un sospetto di miocardite, l’ECG a dodici derivazioni viene utilizzato come test di screening nonostante la sua bassa sensibilità: questo perché può presentare delle alterazioni (anomalie del tratto ST, aritmie ventricolari e sopraventricolari, inversioni dell’onda T, blocco di branca sinistro, blocco
atrioventricolare) e perché rappresenta un utile strumento di stratificazione del rischio nei pazienti con sospetto di miocardite.1,137
L’ecografia è poco specifica, ma permette di visualizzare le camere cardiache, la loro grandezza e motilità, valuta lo spessore delle pareti cardiache, la funzione diastolica e sistolica: tali caratteristiche la rendono un’indagine complementare nel work-up diagnostico della miocardite. Nei pazienti con miocardite acuta si osserva il ventricolo sinistro dilatato e lo spessore delle pareti normale, invece in quelli con miocardite fulminante le pareti cardiache sono più spesse per via dell’edema e il ventricolo sinistro appare normale. L’ecocardiografia assume anche un ruolo nella stratificazione prognostica.137
Un’altra metodica di imaging non invasiva ormai sempre più apprezzata nella diagnosi di miocardite è la RM. Le sequenze T2-pesate che evidenziano l’edema indagano l’infiammazione miocardica acuta141 le sequenze T1-pesate con mezzo di contrasto(gadolinio) si sono dimostrate anch’esse funzionali alla diagnosi. La combinazione della sequenza T2-pesata e della sequenza T1-pesata con mezzo di contrasto rappresenta lo strumento diagnostico non invasivo più sensibile e specifico.137 I risultati della RM sono conformi a quelli della biopsia endomiocardica (EBM) determinando così la possibilità che questa metodica venga eseguita in prima battuta evitando una metodica invasiva. Tuttavia, qualora si verificasse davvero questa eventualità,
verrebbero meno le informazioni che una biopsia può fornire come il grado di infiammazione e la caratterizzazione dell’infiltrato.137
Il gold-standard nella diagnosi di miocardite resta ancora l’EBM (cfr. Figura 8137). Secondo i criteri di Dallas142
- la miocardite acuta (cfr Figura 8A e 8B137) è caratterizzata infiltrato linfocitario e necrosi dei miocardiociti, - la miocardite borderline è caratterizzata da infiltrato linfocitario in assenza di necrosi.
L’immunoistochimica è indispensabile per identificare e definire la tipologia di infiltrato infiammatorio in modo da aumentare la sensibilità dell’esame istologico. Gli anticorpi monoclonali e policlonali impiegati si legano al CD45(antigene comune a tutti i linfociti, al CD43 (linfociti T), al CD45RO (caratteristico dei linfociti T attivati), al CD4 (linfociti T helper), al CD8 (linfociti T citotossici), al CD20 (linfociti B) e al CD68 (macrofagi). Le potenzialità diagnostiche dell’EBM possono essere ulteriormente ampliate anche con le tecniche
molecolari come l’estrazione di DNA-RNA, la reazione a catena della polimerasi (PCR) e l’amplificazione del genoma virale.1
Prima di eseguire l’EBM c’è bisogno di effettuare un’ecocardiografia che escluda un versamento pericardico e la presenza di trombi endocavitari presenti in più del 25% dei casi.137,143
Figura 8 | A) miocardite acuta: le frecce evidenziano i miocardiociti necrotici; B) miocardite acuta con infiltrato monocitario e di
linfociti T CD3+; C) miocardite cronica: sono presenti aree di fibrosi; D) miocardite cronica: si osserva un infiltrato macrofagico; E) acido nucleico di ParvovirusB19 evidenziato in cellule endoteliali di un’arteriola, con ibridazione radioattiva in situ; F) acido nucleico di enterovirus rilevato in alcuni miociti.
Trattamento delle miocarditi
(cfr. Figura 8137)
Parte della terapia deve essere focalizzata sul trattamento della causa, sebbene l’efficacia di un trattamento mirato sia stata dimostrata solo in alcuni studi sulla sarcoidosi e sulla miocardite a cellule giganti. Inoltre, è necessario che questi pazienti siano sottoposti a una terapia per l’insufficienza cardiaca conseguente alla malattia che può includere:
1) ACE-inibitori 2) β-bloccanti 3) Antialdosteronici 4) Glicosidi cardiaci 5) Calcio-antagonisti 6) FANS e colchicina 7) Attività fisica 8) Pacemaker e ICD
9) supporto meccanico del circolo e trapianto cardiaco137
Raccomandazioni per l’attività sportiva
L’European Society of Cardiology e la Sports Cardiology Section of the European Association of
Cardiovascular Prevention and Rehabilitation hanno stilato una serie di raccomandazioni da applicare negli atleti affetti da miocardite.117,144
La miocardite può evolvere in una forma cronica con decorso subclinico di cui la cardiomopatia dilatativa rappresenta lo stadio finale; per scongiurare questa eventualità è fondamentale che fino alla risoluzione della patologia, gli atleti siano esclusi dall’attività sportiva agonistica e amatoriale indipendentemente dall’età, dal sesso e dalla gravità della sintomatologia. I pazienti possono riprendere l’attività agonistica unicamente dopo la remissione completa della malattia (devono passare almeno sei mesi dall’insorgenza della miocardite) e dopo essere stati valutati clinicamente. Il follow-up prevede inoltre l’esecuzione di uno screening ogni sei mesi.1
Valvulopatie
Valvulopatie
Nel mondo occidentale le malattie valvolari colpiscono prevalentemente la popolazione a partire dai sessant’anni, ma possono esserne anche affetti i giovani (1-2%) e i soggetti di mezza età a cui spesso piace svolgere attività sportiva. La più comune causa di valvulopatia nei giovani è congenita e buona parte di coloro che hanno una malattia compatibile con le attività quotidiane vorrebbe praticare attività fisica intensiva, fra cui quella agonistica.145
Non ci sono dati sufficienti riguardo ai rischi dell’attività fisica intensa sulle valvulopatie, ma sussiste la possibilità che il picco adrenergico e l’aumento del carico emodinamico sul cuore abbiano degli effetti deleteri negli individui affetti. L’esperienza, generata mediante l’osservazione della popolazione con patologie valvolari, ha dimostrato che il rigurgito o la stenosi inducono una dilatazione e un’ipertrofia compensatorie con conseguente disfunzione. Le principali manifestazioni cliniche comprendono: 1) sincope
2) riduzione della capacità funzionale 3) ischemia miocardica
4) predisposizione ad aritmie ventricolari e sopraventricolari 5) morte improvvisa.
È una condizione comune la cui incidenza è dello 0,2-0,4%145,146 e che rappresenta nei Paesi sviluppati la causa principale di intervento chirurgico per insufficienza mitralica;147 nelle donne è l’anomalia strutturale cardiaca più comune tra quelle che determina morte improvvisa.148 Vi è una predisposizione genetica che determina una degenerazione mixomatosa dei lembi valvolari: l’allungamento e l’assottigliamento delle cuspidi e delle corde tendinee fa sì che durante la sistole avvenga il prolasso dei lembi valvolari all’interno dell’atrio sinistro, provocando quindi il rigurgito mitralico. Qualora questa condizione si cronicizzi, si svilupperà un’ipertensione polmonare con sovraccarico e scompenso cardiaco destro e aumentato rischio di fibrillazione atriale145,149 che causerà a sua volta eventi tromboembolici ed endocarditi infettive. La complicanza più allarmante di questa patologia è però la morte improvvisa dovuta al suo potenziale aritmogeno.
Più studi, di cui molti italiani, hanno avuto lo scopo di indagare quanto fosse importante il rischio di morte improvvisa nei pazienti con prolasso della valvola mitralica: ad es. Caselli et al.150 hanno eseguito su atleti con prolasso della valvola mitralica un follow-up di 8±2 anni e non hanno rilevato alcun caso di morte cardiaca improvvisa. Inoltre, hanno anche osservato che gli atleti con il solo prolasso mitralico e quelli con un rigurgito mitralico lieve non erano andati incontro a nessun evento avverso (episodio di dispnea, rigurgito mitralico progressivo con ventricolo sinistro dilatato, fibrillazione atriale che rende necessaria un’ospedalizzazione). La conclusione generale tratta grazie a tali studi è stata che coloro con prolasso valvolare mitralico che abbiano un rigurgito da lieve a moderato possono svolgere attività sportiva agonistica e che ci sono degli indicatori di maggior rischio di morte improvvisa.145 (cfr. Figura 10145)
Bicuspidia aortica
La bicuspidia aortica è il difetto cardiaco congenito più comune; ne è affetto l’1-2% della popolazione generale.151 La prevalenza di bicuspidia negli atleti è simile a quella che troviamo nella popolazione generale. Sembra esserci una predominanza maschile con un rapporto di 3:1. La bicuspidia aortica ha una
Figura 10 Indicatori specifici di rischio di morte cardiaca improvvisa nei pazienti con prolasso valvolare mitralico. LV= ventricolo sinistro; MR= rigurgito mitralico; SCD= morte cardiaca improvvisa; TWI= inversione dell’onda T.
componente genetica simile a quella che troviamo nel prolasso mitralico, sebbene in questo caso sia già stata trovata una mutazione specifica.
Studi clinici affermano che un terzo degli individui di famiglie in cui è presente bicuspidia aortica, hanno più di un parente affetto.152
Gli adulti asintomatici hanno generalmente una prognosi buona con tassi di sopravvivenza simili a quelli della popolazione generale.151
Un terzo degli individui affetti può sviluppare gravi complicazioni tra cui la stenosi aortica o l’insufficienza che si presentano maggiormente verso i 50 anni di età.
Gli individui con fusione del lembo destro e non di quelli coronarici hanno una rapida progressione verso la stenosi e l’insufficienza aortica.153 Al contrario, quelli che presentano la fusione di quello destro e di quelli coronarici hanno un grado di degenerazione della parete della aorta più alto e una certa associazione con l’insorgenza di coartazione della aorta.154 La bicuspidia aortica provoca anomalie del tessuto connettivo e può essere associata ad una patologia aortica. Gli effetti emodinamici dovuti all’esercizio fisico strenuo non sembrano provocare alterazioni sulla struttura del ventricolo sinistro e sulle sue funzioni negli atleti affetti a medio termine. In un follow-up di 5 anni su 292 pazienti affetti da bicuspidia (210 atleti, 23 ex atleti e 59 controlli), non sono state registrate alterazioni significative della morfologia del ventricolo sinistro e delle sue funzioni tra i vari pattern di bicuspidia.155
Circa il 50% degli individui affetti presentano un elevato rischio di sviluppo di aortopatia. Il rischio di sviluppare un aneurisma della radice della aorta e/o della aorta ascendente, di dissezione o rottura è circa dello 0,1%/anno.145
Sebbene non ci siano dati relativi al fatto che una limitazione dell’esercizio fisico, limiti il tasso di rischio annuo di dilatazione della aorta o dissezione, c’è un accordo teoretico sul ruolo degli effetti emodinamici, che avvengono sotto sforzo, nella accelerazione della aortopatia.
Studi di cohorte suggeriscono che le discipline a più alto impatto emodinamico sono associate ad un aumento delle dimensioni della aorta.156,157 Basandoci sugli studi trasversali di cohorte negli atleti, il 99esimo percentile dei valori del diametro della radice della aorta nei maschi e nelle femmine sono rispettivamente 40mm e 34 mm.156
Tutte le raccomandazioni concordano quindi che gli individui con un diametro della radice della aorta >40mm, debbano evitare attività sportive associate a condizioni di maggiore carico emodinamico sulla aorta, come ad esempio: power-lifting e gli esercizi isometrici. In uno studio condotto ad Gati et al.145 sono stati presi in esame 20 calciatori maschi professionisti affetti da bicuspidia e sono stati confrontati con 24 maschi non sportivi, anche loro affetti. e con 22 atleti non affetti (con tre cuspidi normali). Nello studio non sono state rilevate alterazioni significative delle dimensioni della aorta in un periodo di 5 +/-2 anni.145 Secondo quanto emerge non sembra che il solo esercizio fisico possa determinare una dilatazione aortica nei giovani atleti affetti nel medio termine. È verosimile che fattori come la predisposizione genetica, processi di rimodellamento patologico, l’emodinamica e perturbazioni biomeccaniche possano contribuire alla progressione della aortopatia in questi soggetti.158
Gestione e raccomandazioni
Secondo l’American Heart Association (AHA) e l’American College of Cardiology (ACC),159 i soggetti sintomatici non dovrebbero praticare sport a livello agonistico, indipendentemente della gravità della
malattia valvolare. La percentuale di soggetti che hanno una valvulopatia leggermente o moderatamente sintomatica non è trascurabile e molti di loro vorrebbero praticare uno sport almeno a livello amatoriale. Per questi pazienti, Gati et al.145 consigliano passeggiate a piedi o in bicicletta cinque volte a settimana per venti-trenta minuti; inoltre, gli esercizi statici di rinforzo dei muscoli migliorano l’attività mitocondriale e prevengono la sarcopenia, ma devono essere evitati, come qualsiasi tipo di sport, in coloro che hanno stenosi polmonare e soprattutto aortica di grado severo. Qualsiasi tipo di esercizio deve essere interrotto qualora si avvertano palpitazioni, capogiri (“dizziness”) o dolore anginoso.145
Gli sport competitivi possono essere praticati da:
✓ Soggetti asintomatici con stenosi o rigurgito lievi;
✓ Soggetti asintomatici con rigurgito valvolare moderato che abbiano una buona capacità funzionale, una risposta emodinamica normale e assenza di aritmie inducibili dall’esercizio fisico.
Prima di intraprendere un determinato sport è necessario che venga eseguito un test da sforzo finalizzato ad accertarsi che il soggetto sia in grado di tollerare la tipologia di esercizio richiesta per l’attività che vuole intraprendere. Generalmente il rigurgito valvolare lieve e moderato è asintomatico e non limita l’attività sportiva se non negli stadi finali della malattia; è bene che il decorso della malattia valvolare venga valutato nel tempo mediante l’esecuzione due volte all’anno di un’ecocardiografia e di un test da sforzo.145