Il fenomeno morte improvvisa, ovvero l’arresto cardiaco, può essere combattuto attraverso molteplici meccanismi diagnostici, terapeutici e preventivi (Figura 14).
Fig. 14 Strategie di prevenzione della morte improvvisa
Si può intervenire nella fase finale dell’arresto cardiaco mediante un defibrillatore esterno o impiantabile, che, mediante una scarica elettrica, sia in grado di convertire la fibrillazione ventricolare in ritmo sinusale. La presenza di un defibrillatore esterno portatile ai bordi di un campo
sportivo può rappresentare un salvavita, se utilizzato prontamente (entro 3-4 minuti dall’arresto cardiaco) con una scarica elettrica sul torace. Nel caso di blocco atrioventricolare, la cura è rappresentata dal pace- maker impiantabile. Per coloro che soffrono di aritmie, sono disponibili farmaci o tecniche di ablazione dei foci aritmogeni.
possibile debellando le malattie a rischio (terapia farmacologica, terapia genetica, prevenzione della trasmissione della malattia.
Ma tornando ai giovani che svolgono attività sportiva, teoricamente sani, ma talora portatori di affezioni occulte potenzialmente letali sotto sforzo, l’obiettivo è quello di identificare coloro che sono a rischio ed esonerarli dalla pratica sportiva competitiva.
Nel 1982 è stata introdotta in Italia una legge di tutela per il rischio nello sport che impone una visita obbligatoria annuale di idoneità. Per quanto concerne l’apparato cardiovascolare, questo controllo consiste in una anamnesi,
un esame obiettivo con il rilievo della pressione arteriosa, l’esecuzione di un ECG di base e dopo sforzo sotto-massimale (“step test”). Qualora insorgano dei dubbi diagnostici, si impone l’impiego di esami di secondo livello.
Questo esame di idoneità, in essere in Italia, è unico al mondo. Si pensi che negli Stati Uniti il test consiste solo nella raccolta dell’anamnesi e nell’esame obiettivo, effettuato non necessariamente da un medico, ma di norma da infermieri.
L’incidenza di morte improvvisa in giovani atleti competitivi è notevolmente diminuita in Italia(studio Veneto) dall’epoca
dell’introduzione dello screening obbligatorio, esame che si è rivelato un vero e proprio salvavita. La riduzione della mortalità è da attribuirsi prevalentemente a un calo del numero delle morti improvvise per cardiomiopatie, che si è verificato parallelamente all’aumentata identificazione alla visita per idoneità.
Fig.15 tasso di morte improvvisa negli atleti dal 1979 al 2002
La pubblicazione dei risultati ha avuto un grandissimo impatto nei media nord-americani, perché i risultati dimostrano con evidenza
scientifica che la morte improvvisa degli atleti può essere combattuta con successo. Casi di morte improvvisa di atleti, anche molto noti, hanno profondamente scosso l’opinione pubblica americana e la stampa ha più volte sollevato il problema se negli Stati Uniti e nel resto dell’europa si faccia abbastanza per prevenire il fenomeno.
Il beneficio indiscutibile ottenuto dal modello italiano suggerirebbe di attivare simili strategie di screening negli altri paesi di Europa e Nord- America, dove questo tipo di visita per l’idoneità allo sport non è obbligatorio.
Le malattie cardiovascolari sono la causa più importante di morte improvvisa negli atleti e la visita per l’idoneità allosport è in grado di identificare soggetti apparentemente sani, affetti da malattie cardiache occulte a rischio durante l’attività agonistica. Lo sforzo “per sé” è un trigger di fibrillazione ventricolare e arresto cardiaco in persone affette da varie patologie delle coronarie, del miocardio, delle valvole, del
tessuto di conduzione.
sia 3 volte superiore nei giovani atleti che nei giovani non atleti.
L’esonero dallo sport in giovani affetti da malattie cardiovascolari occulte rimuove il “trigger” dello sforzo ed è di per sé un salvavita.
Il declino di morte improvvisa è stato possibile grazie principalmente all’identificazione di giovani atleti affetti da cardiomiopatie e ritiro dallo sport. Queste malattie si pre- sentano con alterazioni ECG e/o eco tali da consentire una identificazione dei portatori. La conoscenza di queste malattie, che è venuta crescendo negli anni grazie agli studi di anatomia patologica e correlazione anatomo-clinica (conoscenze trasferite
progressivamente alla pratica clinica), è risultata in una vittoria della vita contro la morte precoce.
I clinici sono ora sempre più consapevoli dell’esistenza di queste entità morbose e di come diagnosticarle in vivo, anche in soggetti
apparentemente sani. Questo è un esempio
incontestabile di come la medicina traslazionale, basata anche sulla semplice osservazione, possa avere successo nel salvare e prolungare la vita. L’impiego di strumenti diagnostici non invasivi per la
visualizzazione dell’albero coronarico, quali la TAC e la risonanza magnetica con contrasto, e di tecniche di genetica molecolare nelle cardiomiopatie eredo-familiari potrà in futuro portare ad un
Bibliografia
Aiba T, Shimizu W, Inagaki M, Noda T, Miyoshi S, Ding WG, Zankov DP, Toyoda F, Matsuura H, Horie M, Sunagawa K. Cellular and ionic mechanism for drug- induced long QT syndrome and effectiveness of verapamil. J Am Coll Cardiol. 2005;45:300-7.
Anvari A, Turel Z, Schmidt A, Yilmaz N, Mayer G, Huber K, Schuster E, Gottsauner- Wolf M. Angiotensin-converting enzyme and angiotensin II receptor 1 polymorphism in coronary disease and malignant ventricular arrhythmias. Cardiovasc Res.
1999;43:879-83.
Asher CR, Topol EJ, Moliterno DJ. Insights into the pathophysiology of
atherosclerosis and prognosis of black Americans with acute coronary syndromes. Am H J 1999; 130:1073-1081.
Avierinos JF, Gersch BJ, Melton LJ III, et al. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulation 2002; 106: 1355-61.
Bowles NE, Ni J, Kearney DL, et al. Detection of viruses in myocardial tissues by polymerase chain reaction. Evidence of adenovirus as a common cause of myocarditis in children and adults. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 466-72.
Brugada P, Brugada R, Brugada P. Channelopathies: a new category of diseases causing sudden death. Hertz 2007;32:185-91.
Cam S, Colakoglu M, Colakoglu S, Sekuri C, Berdeli A. ACE I/D gene
polymorphism and aerobic endurance development in response to training in a non- elite female cohort. J Sports Med Phys Fitness. 2007;47:234-8.
Chauhan VS, Krahn AD, Walker BD, Klein GJ, Skanes AC, Yee R. Sex differences in Qtc interval and QT dispersion: dynamics during exercise and recovery in healthy subjects. Am Heart J. 2002;144:858-64.
Comitato Organizzativo Cardiologico per l'idoneità allo sport.Protocolli cardiologici per il giudizio di idoneità allo sport aginistico 2009. CESI, 2009: 1-9;95-104
Corrado D, Basso C, Nava A, Rossi L, Thiene G. Sudden death in young people with apparently isolated mitral valve prolapse. G Ital Cardiol 1997; 27: 1097-105.
Corrado D, Basso C, Poletti A et al. Sudden death in young: is coronary thrombosis the major precipitating factor? Circulation 1994; 90: 2315-2323.
Corrado D, Basso C, Rizzoli G, Schiavon M, Thiene G. Does sports activity enhance the risk of sudden death in adolescents and young adults? J Am Coll Cardiol 2003;
42:1959-63.
Corrado D, Basso C, Schiavon M et al. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. New Engl J Med 1998; 339: 364-9
Corrado D, Basso C, Schiavon M, Thiene G. Arrhytmogenic right ventricular dysplasia and hypertrophic cardiomyopathy: identification with the Italian preparticipation athletic screening program. In: Maron BJ: Diagnosis and
menagement of hypertrophic cardiomyopathy, Armonk, NY: Blackwell Futura; 2004: 293-403.
Corrado D, Basso C, Thiene G. Assay sudden death in young athletes. Lancet 2005;366:S47-8.
Corrado D, Basso C, Pavei A, et al. Trends in sudden cardiovascular death in young competitive athletes after implementation of a prepartecipation screening program. JAMA 2006; 296:1593-1601.
Cripe L, Andelfinger G, Martin LJ, Shooner K, Benson DW. Bicuspid aortic valve is heritable. J Am Coll Cardiol 2004; 44: 138-43.
De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC, Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan Syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417-26.
Elefteriades JA, Hatzaras I, Tranquilli MA, et al. Weight lifting and rupture of silent aortic aneurysms. JAMA 2003; 290-2803.
El-Sherif N, Turitto G, Pedalino RP, et al. T-wave alternans, a powerful index for malignant ventricular arrhythmias. Fact or fiction? In: Raviele A, ed. Cardiac arrhythmias 2001. Milano: Springer Verlag Italia, 2002: 237-47.
Fox CS, Evans JC, Larson MG, Kannel WB, Levy D: Temporal trends in coronary heart disease mortality and sudden cardiad death from 1950 to 1999: The
Framingham Heart Study. Circulation 2004; 110: 522-27.
Freed LA, Levy D, Levine RA, et al. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999; 341: 1-7.
Glesby MJ, Pyeritz RE. Association of mitral valve prolapse and systemic
abnormalities of connective tissue: a phenotypic continuum. JAMA 1989; 262: 523-8. Glover DW, Maron BJ. Profile of preparticipation cardiovascular screening for high school athletes. JAMA 1998; 279: 1817-19.
Ho CY, Sweitzer NK, McDonough B et al. Assessment of diastolic function with Doppler tissue imaging to predict genotype in preclinical hypertrophic
Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R, et al. Characterizing the young patient with aortic dissection. Results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2004; 43: 665-9.
Jeron A, Hengstenberg C, Engel S, Lowel H, Riegger GA, Schunkert H, Holmer S. The D- allele of the ACE polymorphism is related to increased QT dispersion in 609 patients after myocardial infarction. Eur Heart J. 2001;22:663-8.
Kasikcioglu E, Kayserilioglu A, Yildiz S, Akhan H, Cuhadaroglu C. Qt dispersion in soccer players during exercise testing. Int J Sports Med. 2004;25:177-81.
Katsuya T, Horiuchi M, Chen YD, et al. Relations between deletion polymorphism of the angiotensin-converting enzyme gene and insulin resistance, glucose intolerance, hyperinsulinemia, and dyslipidemia. Arterioscler Thromb Vasc Biol. 1995;15:779-82. Lin TH, Chiu HC, Su HM, Juo SH, Lee YT, Voon WC, Lai WT, Sheu SH. D-allele of ACE polymorphism is associated with increased magnitude of QT dispersion prolongation in elderly Chinese: 4-year follow-up study. Circ J. 2007;71:39-45. Link MS, Maron BJ, Wang PJ. Upper and lower limits of vulnerability to sudden arrhythmic death with chest wall impact (commotio cordis). J Am Coll Cardiol 2003; 41: 99-104.
Link MS, Wang PJ, Pandian NJ et al. An experimental model of sudden death due to low-energy chest-wall impact (commotio cordis). N Engl J Med 1998; 338: 1805-11. Lonati LM, Magnaghi G, Bizzi C, Leonetti G. Patterns of QT dispersion in athletic and hypertensive left ventricular hypertrophy. Ann Noninvasive Electrocardiol. 2004;9:252-6.
Marian AJ, Yu QT, Workman R, Greve G, Roberts R. Angiotensin-converting enzyme polymorphism in hypertrophic cardiomyopathy and sudden cardiac death. Lancet 1993;342:1085-6.
Maron BJ, Roberts WC, McAllister HA Jr, et al. Sudden death in young athletes. Circulation 1980; 62: 218-23.
Maron BJ, Gardin JM, Flack JM, Gidding SS et al. Prevalence of hypertrophic cardiomyopathy in a general population of young adults: echocardiographic analysis of 4111 subjects in the CARDIA study: Coronary Artery Risk Development in (young) Adults. Circulation 1995; 92: 785-9.
Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Boberts WC, Muller FO. Sudden death in young competitive athletes. Clinical, demographics, and pathological profiles. JAMA 1996; 276: 199-204
Maron BJ, Thompson PD, Puffer JC et al. Cardiovascular preparticipation screening of competitive athletes. A stetment for health professionals from the sudden death
committee (clinical cardiology) and congenital cardiac defects committee
(cardiovascular disease in the young), American Heart Association. Circulation 1996; 94: 850-6
Maron BJ, Mitten MJ, Quandt EF, Zipes DP. Competitive athletes with cardiovascular diseases. N Engl J Med 1998; 339: 1632-5.
Maron BJ, Shen W-K, Link MS, et al. Efficacy of implantable cardioverter- defibrillators for the prevention of sudden death in patients with hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 2000; 342: 365-73.
Maron BJ, Gohoman TE, Kyle SB, Estes NAM III, Link MS. Clinical profile and spectrum of commotio cordis. JAMA 2002; 287: 1142-6.
Maron BJ. Hypertrophic cardiomyopathy: a systematic review. JAMA 2002; 287: 1308-20.
Maron BJ. Sudden death in young athletes. N Engl Med 2003; 349: 1064-75. Maron BJ, McKenna WJ, Danielson GK et al. American College of
Cardiology/European Society of Cadiology clinical expert consensus document on hypertrophic cardiomyopathy: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Clinical Expert Consensus documents and the European Society of Cardiology Commettee for Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2003; 42: 1687-713.
Maron BJ, Chaitman BR, Ackerman MJ, Bayes de Luna A, Corrado D et al.
Recommendations for physical activity and recreational sports participation for young patients with genetic cardiovascular diseases. Circulation. 2004;109:2807-16.
Maron BJ. Distinguishing hypertophic cardiomyopathy from athlete’s heart: a clinical problem of increasing magnitude and signifiance. Heart 2005; 91: 1380-2.
Martin AB, Webber S, Fricker FJ, et al. Acute myocarditis: rapid diagnosis by PCR in children. Circulation 1994; 90: 330-9.
Miura K, Nakagawa H, Morikawa Y et al. Epidemiology of idiopathic
cardiomyopathy in Japan: results from a nationwide survey. Heart 2002; 87: 126-130. Nava A, Bauce B, Basso C, Muriago M et al. Clinical profile and long-term follow-up of 37 families with arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 2000; 36: 2226-2233
Paavonen KJ, Swan H, Piippo K, Laitinen P, Fodstad H, Sarna S, Toivonen L,
Kontula K, Viitasalo M. Beta1-adrenergic receptor polymorphisms, QTc interval and occurrence of symptoms in type 1 of long QT syndrome. Int J Cardiol. 2007;118:197- 202 .
Pelliccia A, Di Paolo F, De Luca R et al. Efficacy of preparticipation sreening for the detection of cardiovascular abnormalities at risk of sudden death in competitive athletes: the Italian experience. J Am Coll Cardiol 2001; 37: 151A.
Pelliccia A.: La cardiologia dello sport attualità e prospettive - 3° Convegno Mediterraneo di Medicina dello Sport, 2005
Pelliccia A., Maron B.J., Spataro A., Proschan M.A., Spirito P.: The upper limit of physiologic cardiac hypertrophy in highly trained elite athletes - New Engl J Med, 324: 295-301, 1991
Pfister GC, Puffer JC, Maron BJ. Preparticipation cardiovascular screening for US collegiate student-athletes. JAMA 2000; 283: 1597-99.
Priori SG, Aliot E, Blomstrom-Lundqvist C, Bossaert L, Breithardt G, Brugada P, Camm AJ, Cappato R, Cobbe SM, Di Mario C, Maron BJ, McKenna WJ, Pedersen AK, Ravens U, Schwartz PJ, Trusz-Gluza M, Vardas P, Wellens HJ, Zipes DP. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology.Eur Heart J 2002;23:257.
Pyeritz RE. Marfan syndrome and other disorders of fibrillin. In: Roimoin DL,
Conner JM et al. Principles and Practice of Medical Genetics. 4th edition. Edimburgh: Churchill Livingstone, 2002: 3977-4020.
Rosenzweig A, Watkins H, Hwang DS, et al. Preclinical diagnosis of familial hypertrophic cardiomyopathy by genetic analysis of blood lymphocytes. N Engl J Med 1991; 325: 1753-60.
Sahu P, Lim PO, Rana BS, Struthers AD. QT dispersion in medicine: electrophysiological holy grail or fool's gold? QJM. 2000;93:425-31.
Tabib A, Loire R, Chalabreysse L, et al. Circumstances of death and gross and microscopics observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation 2003; 108: 3000-5.
Tanriverdi H, Kaftan HA, Evrengul H, Dursunoglu D, Turgut G, Kilic M. QT dispersion and left ventricular hypertrophy in athletes: relationship with angiotensin- converting enzyme I/D polymorphism. Acta Cardiol. 2005; 60:387-93.
Thomas C, Guicheney P, Lunardi J. Génétique moléculaire des arythmies cardiaques- Genetic of cardiac arrhythmias. La Revue de médecine interne 27 (2006) 236–239. Thomas G, Gurung IS, Killeen MJ, Hakim P, Goddard CA, Mahaut-Smith MP, Colledge WH, Grace AA, Huang CL. Effects of L-type Ca2+ channel antagonism on ventricular arrhythmogenesis in murine hearts containing a modification in the Scn5a gene modelling human long QT syndrome 3. J Physiol. 2007;578:85-97
Towbin JA. Myocarditis. In: Finberg L, Kleinman R, editors. Saunders manual of Pediatric Practice. Philadelphia, PA: WB Saunders, 2002: 660-3.
Van Camp SP, Bloor CM, Mueller FO, Cantu RC,Olson HG. Non-traumatic sports death in high school and college athletes. Med Sci Sports Exerc 1995;27:199-204. Viitasalo M, Oikarinen L, Swan H, Glatter KA, Vaananen H, Fodstad H,
Chiamvimonvat N, Kontula K, Toivonen L, Scheinman MM. Ratio of late to early T- wave peak amplitude in 24-h electrocardiographic recordings as indicator of symptom history in patients with long-QT Syndrome types 1 and 2. J Am Coll Cardiol.
2006;47:112-20.
Viitasalo M, Oikarinen L, Swan H, Vaananen H, Jarvenpaa J, Hietanen H, Karjalainen J, Toivonen L. Effects of beta-blocker therapy on ventricular repolarization
documented by 24-h electrocardiography in patients with type 1 long-QT syndrome. J Am Coll Cardiol. 2006;48:747-53.
Wagoner LE, Craft LL, Zengel P, McGuire N, Rathz DA, Dorn GW 2nd, Liggett SB. Polymorphisms of the beta1-adrenergic receptor predict exercise capacity in heart failure. Am Heart J. 2002;144:840-6.
Yetman AT, Bornemeier RA, McCrindle BW. Long-term outcome in patients with Marfan syndrome: is aortic dissection the only cause of sudden death? J Am Coll Cardiol 2003; 41: 329-32.
Zheng ZJ, Croft JB, Giles WH, Mensah GA: Sudden cardiac death in the United States, 1989 to 1998 Circulation 2001; 104: 2158-2163