Diagnosi ecocardiografica
Lo studio ecocardiografico del cuore e dei grossi vasi rappresenta il gold standard per diagnosticare la presenza del dotto, definire le sue caratteristiche e monitorare la sua evoluzione successivo nel tempo (Tavera MC, 2009). La valutazione del dotto prevede la misurazione di alcuni parametri, che permettono di distinguere dotti di Botallo emodinamicamente significativi che necessiteranno di uno stretto follow up e di eventuale terapia, da quelli non significativi. Tra i vari parametri ecocardiografici valutati, quelli principali sono:
• Diametro interno del dotto (esempio in Figura 8)
• Direzione e flusso dello shunt durante il ciclo cardiaco
32 • Effetti sulla circolazione periferica (sequestri diastolici a carico della aorta addominale
e del circolo cerebrale)
Figura 8. Immagine ecocardiografica che mostra un ampio PDB
[NeonatalEchoSkills,http://neonatalechoskills.com/AssessPDA.html,consultato il 20.06.2016]
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Figura 9. Immagine ecocardiografica in modalità M‐ mode, in asse lungo,
parasternale che mostra l’atrio sinistro e la radice dell’aorta. Il rapporto LA/Ao>1,4, è suggestivo di dilatazione atriale sinistra. [NeonatalEchoSkills, http://neonatalechoskills.com/AssessPDA.html, consultato il 20.06.2016]
La finestra ecocardiografica migliore per la visualizzazione del dotto è quella parasternale sinistra, in asse corto e la soprasternale. La modalità M‐ mode permette di misurare le dimensioni delle camere cardiache e la funzione ventricolare sinistra. Il rapporto tra il diametro atriale sinistro e la radice dell’aorta (LA/AO ratio) rappresenta un fattore predittivo di PDB significativo con una sensibilità del 29% e specificità del 91% quando >1,5(Kluckow M, 1995) (Figura 9).
Con il color doppler è possibile ottenere una elevata sensibilità nel riconoscere il PDB e per stimarne l’entità. Gli studi Doppler del dotto consentono inoltre di ottenere importanti informazioni funzionali, come i pattern dello shunt duttale: destro‐ sinistro, bidirezionale o prevalentemente sinistro‐ destro (SU BH, 1999). Su et al. hanno dimostrato che possono essere identificati quattro pattern di shunt nel PDB:
34 • pattern da ipertensione polmonare (vedi Figura 10): shunt bidirezionale, destro-
sinistro nella protosistole e sinistro‐ destro durante la diastole. È indice di elevate resistenze polmonari ed è comune nel neonato nelle prime 12 ore di vita;
Figura 10. Immagini ecocardiografiche di pattern da ipertensione polmonare.
• growing pattern (vedi Figura 11): shunt bidirezionale, con progressiva riduzione della componente destra‐ sinistra e incremento della componente sinistra‐ destra. Indica un crescente flusso sinistro‐ destro attraverso un dotto ampio accompagnato dalla caduta delle resistenze polmonari;
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• pulsatile pattern (vedi Figura 12): shunt puramente sinistro‐ destro, pulsatile, con un picco di velocità di circa 1,5 m/sec; è tipico di dotti di grosse dimensioni;
Figura 12. Immagini ecocardiografiche di pulsatile pattern.
• closing pattern (vedi Figura 13): shunt sinistro‐ destro, molto simile al pulsatile
pattern, con cui si differenzia solamente per la mancanza di pulsatilità. Il flusso è
costante durante tutto il ciclo cardiaco, raggiungendo una velocità di circa 2 m/sec.
Figura 13. Immagini ecocardiografiche di closing pattern
36 L’osservazione Doppler del tipo di pattern dello shunt riflette i cambiamenti emodinamici che si verificano dopo la nascita e soprattutto permette di identificare quei pattern (growing e pulsatile) che corrispondono ad una maggior probabilità di sviluppare un dotto emodinamicamente significativo. (Vedi Figura 14).
Figura 14. Sequenza di immagini ecocardiografiche che mostrano i cambiamenti di
pattern flussimetrico dal growing al pulsatile.
Attraverso lo studio doppler è possibile valutare l’eventuale presenza di furti diastolici: in presenza di dotto ampio il sangue fluisce in aorta discendente durante la sistole, mentre in diastole si crea un flusso retrogrado (‘ductal steal’) attraverso il dotto nell’arteria polmonare. Grossi shunt duttali possono coinvolgere più del 50% del flusso ematico, determinando un’ipoperfusione di tutte le arterie sistemiche con conseguente danno a carico degli organi periferici, soprattutto encefalo, intestino e rene. Quindi, un flusso aortico assente o retrogrado durante la diastole rappresenta un marker di PDB clinicamente significativo, anche un’alta velocità del flusso diastolico attraverso i rami dell’arteria polmonare, come conseguenza del flusso continuo di sangue proveniente dall’aorta attraverso il dotto, rappresenta un’importante fattore predittivo di significatività del PDB. Una velocità di 0,2 m/s nell’arteria polmonare sinistra rappresenta un ottimo cutt-off per identificare PDB significativi (Van Overmeire B, 2012; Tavera 2009). La valutazione dell’entità e della rilevanza clinica dello shunt
37 sinistro‐ destro rappresenta un obiettivo fondamentale nella caratterizzazione del dotto (Tavera, 2009). La Tabella 1 sono evidenziati alcuni parametri coi relativi valori soglia che consentono di predire la significatività del PDB (Tavera, 2009).
Elementi ecocardiografici Piccolo shunt sin‐ dx Moderato shunt sin‐ dx Grave shunt sin‐ dx Diametro duttale <1,5 mm 1,5 – 2,0 mm >2 mm Rapporto LA:Ao <1,4:1 1,4:1‐ 1,6:1 >1,6:1 Flusso diastolico in Ao discendente Prevalentemente anterogrado, talvolta assente Assente o moderatamente inverso (<30% del flusso in avanti) Inverso durante la diastole (>30% flusso in avanti) Picco di flusso diastolico in arteria polmonare sinistra <30 cm/s 30/50 cm/s >50 cm/s
Tabella 1. Descrizione dei parametri principali e dei relativi punti di cut off usati per
la definizione di PDB emodinamicamente significativi (Tavera, 2009; El‐Khuffash A, 2008).
Terapia
Ancora oggi il dibattito sull’opportunità o meno di trattare il dotto pervio, così come sulla scelta del tipo di terapia e del timing più opportuno è più che mai aperto (Alan S, 2013).
38 Sono molti i fattori che entrano in gioco nella scelta del miglior approccio terapeutico del neonato affetto da PDB: il grado di pervietà e le caratteristiche del dotto, le condizioni cliniche del neonato, la sua dipendenza dall’assistenza respiratoria e dall’ossigenoterapia, la presenza o meno di segni di sofferenza a carico di vari organi.
La mancanza di evidenza a supportare la causalità tra presenza di dotto e complicanze, il fallimento in alcuni casi della terapia farmacologica, i rischi intrinseci legati alla terapia mediche e chirurgiche e un’alta percentuale di chiusura spontanea rendono la scelta spesso molto difficile (Benitz WE, 2012).