IL difetto del setto interventricolare (Ventricular septal defect, VSD) è un’anomalia congenita dell’integrità settale che determina il passaggio di sangue tra i due ventricoli, destro e sinistro. Tale difetto può presentarsi isolato o in associazione ad altri difetti cardiaci quali il dotto arterioso pervio o il difetto del setto interatriale. Il VSD è determinato da un alterato sviluppo del setto interventricolare durante la vita intrauterina anche se ne esiste una forma acquisita chiamata “difetto interventricolare di Gerbode” documentata però solo in due cani: questa forma, acquisita durante la vita extrauterina, si sviluppa in seguito a processi infettivi a carico del setto (Peddle,2008).
44 Il difetto interventricolare può essere classificato in 5 diverse tipologie in base alla posizione a livello del setto stesso (Santilli,2012):
DIV perimembranoso
DIV membranoso da malallineamento DIV di tipo a canale
DIV del setto conale DIV di tipo muscolare
Il difetto perimembranoso è la forma più frequente nel cane; è posto a livello della parte fibrosa del setto all’altezza del trigono fibroso del cuore formato dall’aorta e dalle valvole atrioventricolari; Il difetto membranoso da malallineamento risulta da un anomalo posizionamento in asse del setto infundibulare e di quello muscolare; Il difetto di tipo canale è localizzato a livello dell’ingresso ventricolare vicino ai margini settali delle valvole tricuspide e mitrale; Il difetto di tipo conale è localizzato a livello delle valvole aortica e polmonare; il difetto di tipo muscolare è posto a livello della trabecolatura del setto interventricolare e in base alla sua posizione può essere classificato in apicale, muscolare anteriore e mediomuscolare.
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Figura 19 Difetto interventricolare. Ampio difetto della porzione apicale del setto ventricolare (freccia) con anomalia delle valvole atrioventricolari,icui lembi appaiono fusi tra loro (aterisco)
(immagine tratta da Porciello 2012)
I difetti del setto interventricolare, non complicati da concomitanti anomalie, comportano un sovraccarico volumetrico del cuore sinistro per il passaggio di sangue, guidato dalle differenti pressioni nei due settori cardiaci destro e sinistro: la pressione sistemica, superiore a quella polmonare, permette il passaggio di sangue da sinistra a destra, causando una “ipercircolazione” nel piccolo circolo che stimola, a sua volta, l’ipertrofia delle pareti delle arterie, determinando un incremento pressorio. C’è da sottolineare che comunque la fisiopatologia del difetto del setto interventricolare è legata alla grandezza della comunicazione e quindi alla gravità del difetto. Difetti di piccole dimensioni possono infatti non comportare alterazioni emodinamiche significative o addirittura chiudersi spontaneamente.
46 Secondo la letteratura il difetto è stato osservato in molti cani di razza pura sia in quelli di razza meticcia. Le razze maggiormente a rischio sono West Highland White Terriers, Lakeland Terrier, Bulldog inglese e Springer Spaniel. Nella razza Keeshond è stata dimostrato che il difetto è ereditario con un meccanismo di tipo poligenico (Tilley,2003).
Di pari passo alle dimensioni del difetto vanno anche le manifestazioni cliniche in quanto difetti minimi non comportano la manifestazione di segni clinici; difetti di moderate o elevate dimensioni possono causare segni clinici riferibili ad una insufficienza cardiaca sinistra in seguito allo sviluppo del sovraccarico volumetrico. Nei pazienti in cui si sviluppa ipertensione polmonare possono essere invece presenti segni di insufficienza cardiaca destra.
Alla palpazione è possibile il rilievo di un fremito in corrispondenza della base cardiaca, tra il terzo e il quarto spazio intercostale destro, a livello della giunzione costo-condrale. Il sovraccarico volumetrico a carico del ventricolo sinistro accentua l’itto cardiaco a sinistra. All’auscultazione può essere presente un soffio cardiaco olosistolico che si ausculta meglio a livello del margine sternale destro, tra il secondo e il quarto spazio intercostale. Negli animali che sviluppano una ipertensione polmonare grave o che hanno un difetto di dimensioni elevato possono non presentare alcun soffio poichè il gradiente di pressione attraverso il setto è ridotto sensibilmente o addirittura annullato.
La radiografia toracica può essere utile nell’identificare segni radiografici di “overcirculation” con ingrandimento dell’arteria polmonare craniale di diametro maggiore rispetto alla vena corrispondente; dilatazione cardiaca sinistra nei difetti di media entità con circolo polmonare maggiormente compromesso a livello periilare fino a quadri di ingrandimento tetracamerale con segni radiografici di edema polmonare
47 conseguente all’insufficienza del ventricolo sinistro, causata dal sovraccarico di volume, nei casi di difetto di grandi dimensioni.
In casi di ipertensione polmonare grave è possibile riscontrare versamento pleurico e/o pericardico (Santilli,2012).
Figura 20 cane corso 2 mesi con difetto interventricolare con shunt sinistro-destro. Si rileva ingrandimento ventricolare destro con segni di overcirculation e ingrandimento dell'arteria polmonare craniale che presenta diamentro maggiore rispetto alla vena. (immagine tratta da
Santilli 2012)
Anche l’ECG riflette il grado di compromissione emodinamica, tant’è che nei difetti di piccole dimensioni può risultare normale. Se al contrario le conseguenze emodinamiche dello shunt sono più importanti, sono evidenziabili segni di ingrandimento atriale e ventricolare sinistro, destro o di entrambi; blocco di branca destro,compatibile con interruzioni anatomiche del fascio di His o della branca stessa, deve far sospettare difetti di grandi dimensioni.
Il sospetto del difetto del setto interventricolare viene confermato con l’ecocardiografia, che rappresenta l’esame di elezione. Permette l’evidenziazione della discontinuità tra i
48 due ventricoli, la sua misurazione, la localizzazione e la direzione dello shunt. Permette inoltre di definire l’entità delle modificazioni cardiache indotte dalle alterazioni emodinamiche, mediante lo studio della morfologia e della funzione ventricolare.
Figura 21 Scansione parasternale destra asse lungo ottimizzata per il tratto di efflusso sinistro: Color doppler mette in evidenza un difetto perimembranoso (a sinistra); Scansione parasternale
destra asse corto: piccolo difetto perimembranoso (a destra)
L’eco Doppler e il Doppler continuo mostrano la direzione del flusso ematico che attraversa il difetto, consentendo la misurazione della velocità del flusso stesso. Con il Doppler pulsato viene quantificato il rapporto tra la portata polmonare Qs e la portata sistemica Qp, la cui differenza rappresenta la quota di shunt, e che permette una classificazione della gravità del DIV (Santilli,2012):
Qp/Qs<1,5 DIV restrittivo; Qp/Qs tra 1 e 2 DIV moderato; Qp/Qs>2 DIV grave.
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TECNICHE DIAGNOSTICHE PER LO STUDIO DELLL’INGRANDIMENTO